A magas vérnyomásnak létezik egy viszonylag ritka formája, ami a tüdő és szív közti erekben, a kisvérkörben jön létre. A betegség lényege, hogy a tüdő erei megvastagszanak, ezért a kisvérkörben alakul ki magasvérnyomás, ami nagyon megterheli a jobb szívfelet. A szív így egy idő után elfárad, hiszen egy magas nyomású érrendszerbe kell pumpálnia ugyanazt a mennyiségű vért, vagy akár többet is, amikor a beteg terheli magát. A betegség, melynek hivatalos neve pulmonális artériás hypertonia, röviden PAH, ritkának számít, de nemtől és kortól függetlenül bárkinél jelentkezhet. Felismerése rendkívül nehéz, hiszen ez testen kívül nem mérhető, tünetei pedig általánosak, számos egyéb kór – szív- tüdő- és más betegség – jellemzői lehetnek. Kezdetben a terhelésre jelentkeznek a tünetek, de később akár nyugalomban is. Gyakori, hogy több vizsgálaton átesik a beteg, és nem derül ki, hogy miért van nehézlégzése, fulladása, miért fáradékonyabb. Előrehaladott PAH esetén jelentkezhet lábszárdagadás és folyadék gyűlhet a hasüregben, továbbá nem ritka az előzmény nélküli eszméletvesztés sem. A veleszületett szívrendellenességgel élő PAH-betegekre jellemző – a cianózis – az elkékülő körmök és ajak is. A PAH oka legtöbbször ismeretlen, de megjelenhet más betegségek – veleszületett szívbetegségek, kötőszöveti betegségek, tüdőembólia utáni állapot, egyéb légzőszervi betegségek, bal szívfél eredetű szívelégtelenség – következményeként is. Friss nemzetközi kutatások és vizsgálatok alapján ma az is elmondható, hogy bizonyos fogamzásgátló- és fogyasztószert használóknál is gyakoribb a PAH megjelenése. A diagnózist általában mellkasröntgen és EKG-vizsgálat előzi meg, de egyszerűbb a felismerés, ha a kivizsgálás során szívultrahang is történik, a végső diagnózis pedig szívkatéterezéssel állítható fel. A pulmonális artériás hypertoniát általában másfél-két év alatt diagnosztizálják, emiatt a páciensek ekkor már többnyire súlyos állapotban vannak. A PAH életveszélyes betegség, tizenöt évvel ezelőtt az érintettek kezelés nélküli túlélése átlag két év volt. Napjainkra a terápiáknak – tabletták és infúziók – köszönhetően ez sokat javult, az élet meghosszabbítható, az életminőség javítható. A diagnózissal rendelkező páciensek, állapotuk stádiumától függően – a nemzetközi protokolloknak megfelelően –, többféle tablettás, súlyos esetben infúziós kezelést és oxigénterápiát kapnak életkilátásaik javítására, állapotuk stabilizálására. A gyógyszerek támogatottak. Bizonyos esetekben, ha a páciens alkalmas rá, megoldást jelenthet a tüdőtranszplantáció. Forrás: Tüdőér Egyesület 2018.11.21