Részletes keresés

Kérjük, állítsa be a paramétereket!


 

Találatok száma: 121

Ideggyógyászati Szemle

2022. NOVEMBER 30.

Ischaemiás stroke-on átesett afáziás személyek olvasási folyamatainak elemzése

KIS Orsolya , STEKLÁCS János, JAKAB Katalin, KLIVÉNYI Péter

A nyelvi folyamatok részét képezi az ol­vasás is. Mivel a nyelvi folyamatok működése szoros interakció révén valósul meg, a nyelvi folyamat károsodása hatással van az olvasásra is. A stroke utáni rehabilitáció hatékonyságának növelése érdekében a nyelvi terápia megtervezésekor érdemes hangsúlyt fektetni az afáziához társuló olvasászavar vizsgálatára is. Kutatásunk célja az afáziához társuló olvasászavar jellegzetességeinek fel­tárása a személyre szabott nyelvi terápia kialakítása érdekében.

PharmaPraxis

2022. SZEPTEMBER 28.

A gyógyszerészek szerepe a kritikus állapotú újszülöttek antibiotikum-stewardship-programjában

A gyógyszerészek számos módon közreműködhetnek a kritikus állapotú újszülöttek antibiotikum-stewardship-programjaiban (ASP): részt vehetnek az antibiotikum-használattal kapcsolatos irányelvek kifejlesztésében, az antibiotikum-rendelésben, a multidiszciplináris betegvizitekben, oktathatják a szakmai ASP-csapat tagjait, a beteg családtagjait, ellenőrizhetik a laboratóriumi eredményeket, monitorozhatják az antibiotikum-felhasználást, írja a Journal of Clinical Pharmacy and Therapeutics 19 tanulmányon alapuló elemzése.

Lege Artis Medicinae

2022. SZEPTEMBER 30.

A pitvarfibrillációban szenvedő beteg antikoaguláns-terápiájának gyakorlata és kihívásai napjainkban

KISS Dénes Zsolt, KISS Boldizsár, ZIMA Endre István

A pitvarfibrilláció az egyik legfontosabb, klinikai jelentőséggel bíró gyakori ritmuszavar. Önmagában a leggyakrabban stroke-ot, egyéb szisztémás thromboembolisatiót, szívelégtelenséget okozó aritmia. A pitvarfibrilláció 2,5-szeresére növeli a stroke, 5-szörösére a szívelégtelenség kockázatát. Prevalenciája 20 éves életkor felett már 3%, illetve ennél nagyobb a szelektált betegpopulációkban.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. SZEPTEMBER 21.

A Magyar Neuroimmunológiai Társaság IX. Kongresszusa

A Magyar Neuroimmunológiai Társaság IX. kongresszusa Absztraktfüzet

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Négy Niemann–Pick C esetünk, diagnosztikus és terápiás lehetőségek

PALÁSTI Ágnes, BALICZA Péter, BORSOS Beáta, MOLNÁR Méria Judit

42 éves nő. Újszülöttként icterus, hepatomegalia, intrahepaticus epeút-hypoplasia, cystoduodenostomia. Húszas évektől szellemi hanyatlás, ataxia, spasticus járás. Később myoclonusok, aluszékonyság, depresszió, akaratlan végtagmozgások, nyelészavar.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

HHV-6-asszociált rhombencephalitis. Egy ritka herpeses encephalitiseset sikeres kezelése

BÖJTI Péter Pál, STANG Rita, SIPOS Ildikó, BERECZKI Dániel

A humán herpesvírus-6 (HHV-6) egy elterjedt neurotropikus vírus. A primér fertőzés általában gyerekkorban következik be, tünetmentesen vagy enyhe tünetekkel. A vírus látens formában a mononuclearis sejtekben, részben az agyszövetben perzisztál. A HHV-6 reaktiválódása ritka, amit főként immunszuppresszió esetén, általában haemopoeticus őssejt-transzplantációt követően figyeltek meg. A vírus reaktiválódása encephalitist okozhat, ami súlyos, általában jelentős maradványtünetekkel gyógyuló kórkép.

Idegtudományok

2022. ÁPRILIS 11.

Pszichedelikumok a neurodegeneratív betegségek gyógyításában

Urszula Kozlowska és munkatársai (a Lengyel Tudományos Akadémia kutatói és a téma neves amerikai farmakológus szakértője) áttekintő közleményükben bemutatják jelenlegi tudásunkat azzal kapcsolatban, hogy hogyan befolyásolják a pszichedelikumok az idegszövet homeosztázisát és aktivitását. Mint írják, a depresszió, a terminális betegség okozta pszichoszociális distressz, az addikció, a PTSD és a cluster fejfájás kezelésén felül a pszichedelikumok hasznosak lehetnek a neurodegeneratív betegségek és az agysérülések gyógyításában és a regeneratív medicina területén is.

Ideggyógyászati Szemle

2021. NOVEMBER 30.

[Késői kezdetű Sandhoff-betegség atípusos jelentkezése: esetismertetés]

SALAMON András , SZPISJAK László , ZÁDORI Dénes, LÉNÁRT István, MARÓTI Zoltán, KALMÁR Tibor , BRIERLEY M. H. Charlotte, DEEGAN B. Patrick , KLIVÉNYI Péter

[Bevezetés – A Sandhoff-betegség egy olyan ritka, here­ditaer GM2-gangliosidosis (autoszomális recesszív), amit a HEXB gén mutációja okoz. A hexózaminidáz (Hex) enzim β-alegységének károsodása miatt mind a Hex-A, mind a Hex-B izoformák működése zavart szenved. A betegség súlyossága, valamint a tünetek kezdete (infantilis vagy klasszikus, juvenilis, felnőttkori) a residualis enzimaktivitás függvénye. A késői kezdetű formát szerteágazó tünettan jellemzi. Jelen lehetnek többek között motoneuronbeteg­ségre utaló eltérések, ataxia, tremor, dystonia, valamint pszichiátriai és neuropathiára utaló jegyek is. A 36 éves nőbeteg 9 éve tartó, progresszív, szimmetrikus alsó végtagi gyengeség miatt jelentkezett klinikánkon. A részletes neurológiai szakvizsgálat enyhe fokú szimmetrikus gyengeséget igazolt a csípőflexorokban, a többi izomcsoport megkíméltsége mellett. Mind­két oldalon a Patella-reflex renyhe volt. A laboratóriumi vizsgálatok releváns eltérést nem mutattak. A rutin elektro-encefalográfiás, valamint a koponya-MR-vizsgálatok a beteg panaszait magyarázó eltérést nem detektáltak. Az elektroneuronográfiás, valamint az elektromiográfiás vizsgálatokon szenzoros neuropathiának megfelelő eltérések látszottak. Az izombiopsziás minta elemzése kapcsán enyhe fokú neurogén károsodásra derült fény. A beteg öccse (32 éves) hasonló tüneteket mutat. Páciensünk részletes genetikai vizsgálata során két ismert patogén eltérést találtunk a HEXB génben, egy missense mutációt, valamint egy 15 008 bázispár hosszúságú deletiót (NM_000521.4:c.1417G>A; NM_000521:c.-376-5836_669+1473del; kettős hete­ro­zigóta állapot). A szegregációanalízis, valamint a családtagok hexózaminidáz-vizsgálata a késői kezdetű Sandhoff-betegség diagnózisát megerősítették. A jelen esetismertetés célja, hogy felhívja a figyelmet a késői kezdetű Sandhoff-betegség differenciáldiagnosztikai jelentőségére felnőttkorban kezdődő, proxi­mális predominanciát mutató szimmetrikus alsó végtagi gyengeség esetén.]

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Anti-GAD cerebellaris ataxia terápiás nehézségei

OLÁH Ágnes, TUBA Krisztina, BÍRÓ Zita

Bevezetés: A GAD- (glutamát-dekarboxiláz-) ellenes antitestekkel asszociált cerebellaris ataxia ritka, többnyire lassú progressziót mutató kórkép. Jellemző tünetei a törzs- és végtagataxia, a dysarthria és a nystagmus. Normál liquorfehérje-érték és -sejtszám mellett a betegek egy részében oligoclonalis gammopathia mutatható ki. A koponya-MR-en a betegség fennállásának függvényében látható különösen a vermist érintő cerebellaris atrophia. Igen gyakori társulást mutat szisztémás autoimmun betegségekkel. A kimenetel a betegség kialakulásával (szubakut vs. krónikus) és a cerebellaris atrophia fokával mutat korrelációt. Enyhe fokú vagy hiányzó cerebellaris atrophia esetén a betegek várhatóan jobban reagálnak az immunterápiára. Az MR-en látható atrophia fokából valamelyest becsülhető a cerebellaris rezerv. Esetbemutatás: 35 éves férfi betegünk felvételére közel két éve induló, hosszabb tünetmentes periódusokat is mutató egyensúly-bizonytalanság kifejezett, szubakut rosszabbodása miatt került sor. Az immun cerebellaris ataxia diagnózisa a felvételét megelőző napokban igazolódott. Anamnéziséből vitiligo és Hashimoto-thyreoiditis emelhető ki. A korábbi koponya-MR-vizsgálaton kifejezett kisagyi atrophia ábrázolódott. Plazmaferézist és szteroid-lökésterápiát indítottunk érdemi effektus nélkül. A szteroidterápia folytatása mellett iv. immunglobulint alkalmaztunk, a tünetek jelzett javulását észleltük. Azatioprin beállítását kezdtük el, ezt mellékhatások miatt elhagytuk. Tekintettel a betegség kórlefolyásában észlelt időszakos relapszusokra, rituximab alkalmazása mellett döntöttünk, ami tünetstabilizálódást, enyhe állapotjavulást eredményezett. Megbeszélés: Bár a GAD-asszociált cerebellaris ataxia lassú lefolyást mutató, krónikus betegség, a mihamarabbi diagnózis kulcsfontosságú. A gravis cerebellaris atrophia megelőzése, a cerebellaris rezerv lehetőség szerinti megtartása időben elkezdett, adekvát immunterápiával lehetséges. A diagnózist segíti a képalkotó vizsgálaton látott cerebellaris atrophia, illetve a gyakran társuló autoimmun kórképek ismerete. Összefoglalás: Fiatal, autoimmun társbetegségekben is szenvedő, két éve tünetes, anti-GAD cerebellaris ataxia miatt gondozott férfi betegünk státusza plazmaferézis, bolus szteroid, azatioprin, IVIG mellett érdemi javulást nem mutatott. Rituximab hatására állapota stabilizálódott, enyhe javulást sikerült elérnünk. Radiológiai követését a cerebellaris rezerv megítélése céljából MR-spektroszkópiával tervezzük.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Paraneoplasia talaján kialakult myelopathia esete

ÁROKSZÁLLÁSI Tamás, BALOGH Eszter, BOCZÁN Judit, RAB Tibor Csaba, HUDÁK Lilla, BELÁN Ivett, CSÉPÁNY Tünde

Bevezetés: A malignus térfoglalásokhoz társuló, központi idegrendszert károsító paraneoplasias kórképek változatosak. Az immunmediált folyamatot a daganat által expresszált proteinek triggerelik. A specifikus antineuralis antitestek kimutatása megerősíti az etiológiát, de hiányuk nem zárja ki a folyamatot. Betegek és módszerek: 73 éves nő tüdőtumorhoz társuló myelitisesetét ismertetjük. Eredmények: Az anamnézisben tonsillectomia, appendectomia és alsó végtagi mélyvénás thrombosis ismert. 2014-ben a pajzsmirigy papillaris carcinomája miatt thyreoidectomiát, majd radiojód-kezelést végeztek. Rendszeres nyomon követés mellett a daganat kiújulására utaló jel nem volt. 2021 májusában mellkas- CT-felvételen a tüdő centrális térfoglalását vetették fel. Átvizsgálás során bronchofiberoszkópiával tumor indirekt jeleit találták, a kefecitológia szövettani eredménye negatív lett. 2021. júniusban haspuffadás, obstipatio, vizeletretenció, járási nehezítettség jelentkezett. A hasi panaszok hátterében a sebész subileust véleményezett. Fizikális vizsgálattal agyidegtünet nem volt, a jobb alsó végtag proximalis hajlító izmaiban latens paresis volt kétoldali pyramisjellel, mindkét alsó végtagon kifejezett ataxiával. Egyoldali segítséggel tudott csak járni. A thoracalis gerinc-MRI-felvétel alapján a Th I–X. csigolya közötti szakaszon myelitis, a Th XI–XII. csigolyaszintben pedig metasztázis lehetőségét vetették fel. A liquor víztiszta és színtelen, normális sejtszám- és glükózszint mellett az összprotein- és az albuminszint-emelkedett volt. A liquor-citopatológia negatív, a szérum-B12- és -folsav-szint normális tartományban volt; a szérumonkoneurális antitestek, az AQP4 és a MOG elleni antitest vizsgálata is negatív eredményű lett. A vírus- és bakteriális szerológia negatív lett vagy korábban átvészelt fertőzést igazolt. Szteroid-lökésterápia mellett a vegetatív panaszok megszűntek, a beteg járása is sokat javult. A Th XI–XII. csigolya magasságában lévő metasztázisra összesen 20 Gy sugárkezelést kapott. CT-vezérelt biopsziát végeztek, a szövettan tüdő-adenocarcinomát igazolt. A szteroid-lökésterápia mellett észlelt átmeneti javulást követően a beteg állapota rosszabbodott, súlyos paraparesis alakult ki vizeletretencióval, járásképtelenné vált. Következtetés: A paraneoplasiás myelopathia a gerincvelői betegségek ritka formája, sokszor a daganat felismerése előtt jelentkezik. Paraneoplasiás myelopathia gyanúja esetén tumorkutatást kell végezni. A tumor adekvát kezelése határozza meg a kimenetelt.