Ideggyógyászati Szemle Proceedings

HHV-6-asszociált rhombencephalitis. Egy ritka herpeses encephalitiseset sikeres kezelése

BÖJTI Péter Pál1, STANG Rita1, SIPOS Ildikó1, BERECZKI Dániel1

2022. JÚNIUS 16.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings - 2022;7(1)

Bevezetés: A humán herpesvírus-6 (HHV-6) egy elterjedt neurotropikus vírus. A primér fertőzés általában gyerekkorban következik be, tünetmentesen vagy enyhe tünetekkel. A vírus látens formában a mononuclearis sejtekben, részben az agyszövetben perzisztál. A HHV-6 reaktiválódása ritka, amit főként immunszuppresszió esetén, általában haemopoeticus őssejt-transzplantációt követően figyeltek meg. A vírus reaktiválódása encephalitist okozhat, ami súlyos, általában jelentős maradványtünetekkel gyógyuló kórkép.


Módszerek: Egy 54 éves nőt ictalis kezdetű szédülés, hányinger, hidegrázás és beszédzavar miatt vizsgáltunk. Kórelőzményéből rheumatoid arthritis miatti krónikus szteroidkezelés, ismétlődő mélyvénás thrombosisok, koszorúér-betegség és gyógyultnak minősített, 20 évvel korábbi méhnyakrák emelhető ki.


Eredmények: Vizsgálatakor Hertwig–Magendi-szemállást, opsoclonust, a masseterekben myoclonust, a nyelvben myokymiát, súlyos cerebellaris dysarthriát, súlyos tetraataxiát és enyhe törzsataxiát észleltünk. A felvételi koponya-MR-en néhány apró, agyi kisérbetegségre jellemző fehérállományi eltérést láttunk. A laborban leukocytosis nélküli CRP-emelkedést, a liquorban pleiocytosis nélküli enyhe fehérjeemelkedést mértünk. PCR-vizsgálattal a liquorban HHV-6 DNS-t detektáltunk. A vizsgálatok alapján HHV-6 rhombencephalitist kórismézve, a tünetkezdet másnapján leállítottuk a szteroidkezelést, és 1 hétig 60 mg/ttkg/nap intravénás foscavir-, majd 10 napig 62,5 mg/ttkg/nap intravénás acyclovirkezelést adtunk, nagy dózisú thiaminpótlás mellett. Kezelésünk hatására, a CRP csökkenésével párhuzamosan, a beteg tünetei gyorsan remittáltak, csak enyhe dysarthria maradt vissza. Az 1 hetes kontroll koponya-MR-en kórjelző eltérés továbbra sem ábrázolódott. A beteg kórházi kezelése és későbbi követése során az ismételt és kiterjedt tumorkutatás malignitást nem igazolt. A vírusszerológiai vizsgáltok egyéb releváns friss vagy krónikus fertőzést nem mutattak. Az immunológiai vizsgálatok az ismert rheumatoid arthritisnek megfelelő, erős reumafaktor- és anti-CCP-antitest-pozitivitást, illetve enyhe anti-chromatin antitest-pozitivitást mutattak. A krónikus szteroidkezelés jeleként többszörös régi kompressziós csigolyatörést detektáltunk.


Következtetés: A HHV-6-asszociált rhombencephalitis a gyorsan alkalmazott foscavir- és acyclovirkezelés mellett rapidan, minimális reziduális tünetekkel gyógyult. A vírus reaktiválódásának hátterében az autoimmun betegség és a krónikus szteroidkezelés talaján kialakult immunszuppresszió állhatott.

AFFILIÁCIÓK

  1. Semmelweis Egyetem, Neurológiai Klinika, Budapest

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

A Magyar Neurológiai Társaság 38. Kongresszusa

Az absztraktfüzet teljes tartalma összefűzött formában érhető el ezen a linken.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

A krónikus fájdalom legfrissebb osztályozása

SZOK Délia

A fájdalom definíció szerint egy kellemetlen szenzoros és emocionális tapasztalat, ami szöveti károsodáshoz köthető. A krónikus fájdalom (KF) 3 hónapnál hosszabb ideig fennálló vagy visszatérő fájdalmat jelent, ami a test bármely részén jelentkezhet. A WHO 2019-ben jelentette meg a Betegségek Nemzetközi Osztályozása (International Classification of Diseases-11) új kiadását, amelybe most először került bele a KF, mint önálló entitás. A KF a népesség magas arányát, mintegy 20%-át érinti. Az USA-ban többen szenvednek KF-tól, mint malignus tumortól, szívbetegségtől és cukorbetegségtől együttvéve. Egy 2016-os átfogó tanulmány (The Global Burden of Disease Study) megerősítette, hogy a KF és a fájdalomhoz társult betegségek első helyen állnak az egészségkárosodáshoz vezető állapotok között. A KF patomechanizmusát tekintve lehet neuropathiás, nociceptiv vagy nociplasztikus fájdalom. A neuropathiás fájdalom a szomatoszenzoros idegrendszer károsodása vagy betegsége következtében jön létre. A Nemzetközi Fájdalom Társaság (International Association for the Study of Pain) legfrissebb, 2019-ben publikált osztályozása alapján megkülönböztetünk elsődleges és másodlagos KF-szindrómákat.

Krónikus elsődleges fájdalomszindrómák:

Definíció szerint az elsődleges KF a test egy vagy több anatómiai régiójának 3 hónapon át folyamatosan fennálló vagy visszatérő fájdalma, ami szignifikáns érzelmi kimerültséggel vagy funkcionális egészségkárosodással jár. Ebbe a csoportba tartoznak:

krónikus kiterjedt fájdalom (például fibromyalgia),

komplex regionális fájdalomszindróma (CRPS I-es és II-es típusa),

krónikus elsődleges fejfájás vagy arcfájdalom (például krónikus migrén),

krónikus elsődleges visceralis fájdalom (például irritábilis bél szindróma),

krónikus elsődleges musculoskeletalis fájdalom (például nem specifikus derékfájdalom).

Krónikus másodlagos fájdalomszindrómák:
Ide sorolható egy adott alapbetegség miatt kialakult KF, mint tünet. Ilyen esetekben a fájdalom, mint az alapbetegség kiegészítő diagnózisa szerepeltethető. Olyan eset is lehetséges, hogy a fájdalmat kiváltó betegség már nem áll fenn, de a másodlagos (szimptómás) KF továbbra is jelen van. A másodlagos KF típusai:

malignus tumorhoz társuló krónikus fájdalom,

krónikus posztoperatív vagy poszttraumás fájdalom,

krónikus neuropathiás fájdalom (a perifériás vagy a centrális szomatoszenzoros idegrendszer károsodása vagy betegsége következtében alakul ki),

krónikus másodlagos fejfájás vagy arcfájdalom,

krónikus másodlagos visceralis fájdalom,

krónikus másodlagos musculoskeletalis fájdalom.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Az immunmoduláns kezelések választásának szempontjai sclerosis multiplexben

RÁCZ Csilla, CSABALIK Richárd, ÁROKSZÁLLÁSI Tamás, CSÉPÁNY Tünde

Bevezetés: Az elmúlt évtizedekben számos olyan immunmoduláns, illetve immunszuppresszív készítményt törzskönyveztek sclerosis multiplex (SM) kezelésére, amelyek megváltoztathatják az SM hosszú távú kimenetelét. Jelenleg relapszáló-remittáló (RR), primer progresszív (PP) és szekunder progresszív (SP) kórformák kezelése lehetséges. A RR kórforma esetén alkalmazható terápiás paletta a legszínesebb, ami olykor jelentősen megnehezíti a terápiás döntést.

Módszerek: A mielőbbi, nemzetközileg is egységes definitív diagnózis felállítása a McDonald-féle kritériumrendszernek köszönhető. A betegség aktivitása, a rokkantság mértéke rutin klinikai és MRI-paraméterekkel, funkcionális tesztek segítségével követhető.

Eredmények: A diagnózis mielőbbi felállításával lehetővé válik az immunmoduláns kezelés korai bevezetése, ami csökkenti a gyulladást, a neurodegenerációs elváltozásokat, kitolhatja az SP-fázis és a rokkantság megjelenését, hosszabb túlélést biztosíthat. A gyógyszeres kezelés célja az inaktvitás – azaz a NEDA (No Evidence of Disease Activity) állapot – elérése. A relapszáló-remittáló SM kezelésének vezető irányvonala, az eszkalációs kezelés fokozatosan fejlődött a bővülő gyógyszerek megjelenésével. Átlagos betegségaktivitás esetén a legkevesebb mellékhatással rendelkező készítményt választjuk, és a kezelésre adott szuboptimális válasz esetén hatékonyabb, de általában toxikusabb készítményre váltunk. Fokozott betegségaktivitás, rosszabb kórjóslat során az indukciós kezelés stratégiája fontolható meg. Az igen hatékony kezeléssel általában már kezdettől a NEDA gyorsan elérhető. Az új típusú, immunrekonstitúciós kezelés (IRT) a gyógyszermentes, aktivitásmentes állapot elérését célozza. Rövid ideig, pár napig adagolt ciklusban az immunrendszer depletióját okozza, a repopuláció során újonnan keletkező immunsejtek nem, vagy lényegesen kisebb autoimmun aktivitással bírnak. A hatékonyabb immunszuppressziós kezelésekkel összefüggő nemkívánatos események (például opportunista fertőzések és másodlagos rosszindulatú daganatok) kockázatát a hatékonyság mellett folyamatosan mérlegelni kell.

Következtetés: Az SM jelenleg is gyógyíthatatlan betegség, nincs gyógyszer, amely tökéletesen kivédi vagy visszafordítja a progresszív neurológiai rosszabbodást. Napjainkban a több mint egy tucat gyógyszerből a választás egyéni, a betegség és a beteg tulajdonságai alapján személyre szabott. Némi iránymutatást a jövőben a celluláris és molekuláris biomarker-vizsgálatok további eredményeitől várhatunk.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

EEG-alapú agyi funkcionális konnektivitásvizsgálat epilepsziákban

DÖMÖTÖR Johanna, CLEMENS Béla

Bevezetés: A neurológiában a tisztázatlan kérdések megválaszolásához új megközelítésre van szükség, melyre az agyi hálózatok vizsgálata nyújt lehetőséget. Epilepsziákban az epileptogenesis, a rohamok megjelenése és megszűnése, a műtéti eredmény előrejelzése, az epilepszia gyógyulása olyan nyitott kérdések, melyek megértésében segítségünkre lehet a hálózatelemzés.

Módszerek: Az agyi hálózatok vizsgálatának számos módja van, egyik az EEG-adatokból számított funkcionális konnektivitás (EEGfC) elemzése interictalis állapotban. Munkacsoportunk LORETA adatokból képzett adatsorok között számított Pearson-korreláció segítségével állapított meg összefüggést mindkét féltekében, minden (n = 23) ROI és az összes többi ROI között, az 1-25 Hz frekvenciatartományban. E vizsgálatok közül kettőt mutatok be. 1. vizsgálat: A fokális rohamok másodlagos generalizációra való hajlamának vizsgálata 131 kezeletlen és kezelt fokális epilepsziás betegen. Hat betegcsoport: egyszerű parciális rohamok (sp); egyszerű parciális és másodlagosan generalizálódó rohamok (spsg); komplex parciális rohamok (cps); komplex parciális és másodlagosan generalizálódó rohamok (cpssg); másodlagosan generalizálódó rohamok (sg). Az sp és cp csoport összevonásával képzett csoport (spcp). Az EEGfC elemzése a fenti módszerrel 25 keskeny frekvenciasávban. EEGfC-különbségeket részben néhány meghatározott frekvencián (spsg>sp, 15-21 Hz; cpsg> cp, 20 Hz), részben szélesebb frekvenciasávokban találtunk (sg >spcp, 2-21 és 23 Hz ).

Eredmények: fokozott kapcsoltság áll fenn a motoros cortex és több non-motor area között secunder generalizált rohamok esetén.

Következtetés: A fokális rohamok szekunder generalizációra való hajlama feltehetően összefüggésbe hozható az erőteljesebb corticocorticalis elektromos összekapcsoltsággal. 2. vizsgálat: Valproát- (VPA) kezelés hatása az EEG funkcionális konnektivitásra (EEGfC) sikeresen kezelt idiopathiás generalizált epilepsziás betegekben (IGE). Egyrészt 26 IGE-beteg EEG funkcionális konnektivitását hasonlítottuk össze normál kontrollcsoportéval. Másrészt a betegcsoportot összehasonlítottuk kezeletlen állapotban és 90 napos, sikeres VPA-kezelés után.

Eredmények: A kezeletlen IGE-csoportban a normál kontrollcsoporttal összehasonlítva fokozott konnektivitást találtunk a delta és a theta sávban, és csökkent konnektivitást az alfa sávban. A VPA-kezelés hatására az EEGfC a normálishoz közelített a delta, theta és alfa sávban.

Következtetés: a VPA-kezelés mérsékli az EEGfC-különbségeket beteg és egészséges személyek között, azaz EEG-normalizáló hatású.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

A dysphagia táplálásterápiájának fejlesztése, különös tekintettel a stroke-betegekre. Magyarországi vizsgálat terve

KOVÁCS Andrea, VERESNÉ BÁLINT Márta, BÉRES-MOLNÁR Katalin Anna, FOLYOVICH András

Bevezetés: Hazánkban a stroke és közvetlen szövődményei képezik a harmadik leggyakoribb halálokot. A vele együttjáró funkciózavarok, így a nyelészavar kezelése szükséges. Az akut stroke-betegek 30–50%-a szenved dys­phagiában. Ezeknél a betegeknél a csökkent táp­anyag- és folyadékbevitel miatt nagy a dehidratáció, a malnutríció, az aspirációs pneumonia, a decubitus esélye. A rossz prognózis mellett elhúzódó gyógyulásra, emelkedett mortalitásra, magasabb kórházi költségekre lehet számítani. A bemutatandó vizsgálat célja a legfrissebb szakmai ajánlások, szakirodalmi adatok és kutatási eredmények alapján felhívni a figyelmet a dysphagia negatív következményeire, szövődményeire és azokra a hatékony megoldásokra, melyek segítik ezeknek a betegeknek az időben elkezdett és megfelelő konzisztenciával kivitelezett táplálásterápiáját. A szövődmények megelőzése révén csökkenthető a stroke-betegek ellátásának költsége is. Módszerek: Stroke-centrumokban az általunk összeállított kérdőívek segítségével feltárjuk a dysphagiához és annak táplálásterápiájához kapcsolódó információkat, ismereteket, véleményeket és attitűdöket. A vizsgálatban neurológusok és dietetikusok vesznek részt. Ennek bázisán a vizsgálat eredményei alapján egységes edukációs program kerül kidolgozásra dietetikusok számára, ami segíti és egységesíti a kórházakban a dysphagiás étrendek tervezését, elkészítését. Az edukációs program szerves része a dysphagia séf program, melynek keretein belül a szakemberek elsajátíthatják a dysphagiás étrend elkészítését, így a kórházakban a betegek táplálása nagy biztonsággal történhet, és az ellátási költségek csökkenthetőek. Eredmények: A már sikeresen működő dysphagia séf programra épül a dietetikusok első egységes edukációs módszere. A megváltoztatott konzisztenciájú ételek elkészítésének körülményei, feltételei, igényei, folyamata szakmai ajánlásokra épülve, gyakorlati elemekre fókuszálva, kipróbált technológiával elsajátítható, majd oktatható. Következtetés: Az új módszer először foglalkozik és dolgozza ki a dietetikusok számára tervezett edukációs anyagot, így tudományosan megalapozott ismeretekkel és gyakorlati tapasztalatokkal gazdagítja a táplálási teamben dolgozókat. Segíti a dysphagiás stroke-betegek igényeihez igazított biztonságos táplálást. A dysphagiás betegek számára előállított speciális konzisztenciájú étrenddel csökkenteni lehet a szövődményeket, ezáltal pedig a költségeket is.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Cerebralis amyloid angiopathia-asszociált gyulladás: SWI a kulcs a diagnózishoz?]

CSÉCSEI Péter, KOMOLY Sámuel, SZAPÁRY László, BARSI Péter

[Bevezetés - A cerebralis amyloid angiopathia-asszociált gyulladás (CAA-ri) fő ismérvei a következők: változatos neurológiai tünetek, mint fokozatosan kialakuló tudatzavar, progresszív kognitív hanyatlás, görcsök, fejfájás, T2 hiperintenz laesiók az MRI-n; neuropatológiai vizsgálat során pedig amyloid angiopathiát, illetve társuló gyulladásos eltéréseket találunk. Habár szövettani vizsgálat szükséges a diagnózis biztos felállításához, a jellemző klinikai tünetek, valamint a neuroradiológiai eltérések együttes megléte esetén a diagnózis biopszia nélkül is felállítható. Esetismertetés - Ötvenhét éves férfi betegünk, kinek anamnézisében magas vérnyomás szerepelt, három hete fokozódó fejfájásos panaszokkal, valamint progresszíve kialakuló mentális zavarok miatt kereste fel a sürgősségi ambulanciát. Fizikális vizsgálata során bal oldali végtaggyengeség mellett csökkent pszichomotilitást is észleltünk. Az elvégzett rutin klinikai vizsgálatok (labor-, CT-, liquorvizsgálat) alapján diagnózis nem volt felállítható, így koponya- MRI készült. Ennek neuroradiológiai leletezése során merült fel a CAA-ri lehetősége. Ennek megfelelően nagy dózisú szteroidkezelést kezdtünk, melyre rapid javulást észleltünk, fokális neurológiai eltérései megszűntek. Másfél hónappal később készült kontroll-MRI-n multiplex vérzéses eltéréseket észleltünk a korábbi gyulladásnak megfelelő lokalizációban, mely így utólag is alátámasztja feltételezett diagnózisunkat. Konklúzió - Habár a betegség pontos diagnózisa szövettani vizsgálatot feltételez, a megfelelő klinikai tünetek megléte, jó válaszkészség szteroidterápiára, illetve szakértő neuroradiológiai vélemény együttesen az invazív biopszia alkalmazását szügségtelenné teheti.]

Hypertonia és Nephrologia

Az LCP-takrolimusz biztonságossága és hatásossága a vesetranszplantáció fenntartó kezelésében

CSEPREKÁL Orsolya, KEGLEVICH András, REMPORT Ádám

Jelen közlemény az immunszuppresszív fenntartó kezelés egyik sarokkövének tekinthető takrolimusz hatóanyag egy újabb, innovatív gyógyszerformájáról (LifeCycle Pharma Tac, LCP-Tac, LCPT) ad átfogó képet. A teljesség igénye nélkül, összefoglaló jelleggel ismertetésre kerül az LCP-Tac-hoz kapcsolódó irodalmi háttér, amiből kiderül, hogy a klinikai használatban is elérhető LCP-Tac képes napi egyszeri adagolással hatásos és biztonságos vérszintet biztosítani a vesetranszplantált betegek számára. Bemutatásra kerül az is, hogy a MeltDose®-technológia révén megnövekedett biohasznosulás következményeként az LCP-Tac esetében kisebb takrolimuszdózisokra lehet szükség.

Hypertonia és Nephrologia

A membranosus nephropathia korszerű diagnosztikája és kezelése

STUDINGER Péter, CSEPREKÁL Orsolya, FINTHA Attila, KARDOS Magdolna, TISLÉR András

A primer membranosus nephropathia subepithelialis immunkomplexek lerakódásával jellemezhető glomerularis kórkép. A betegség immunpatomechanizmusára a közelmúltban derült fény: a leggyakoribb autoantigénként az Mtípusú foszfolipáz A2-receptort (PLA2R) azonosították. A PLA2R elleni, jellemzően IgG4-típusú autoantitest a felnőtt idiopathiás membranosus nephropathiás betegek mintegy 70-80%-ában mutatható ki. Az antitest szintje jól korrelál a betegség sú-lyosságával, és együtt változik a betegség kezelés melletti aktivitásával. Míg a betegség enyhe formájában spontán remisszióra hajlamos, és kiváló prognózisú, a súlyos forma gyakran végstádiumú veseelégtelenségig progrediál, és immunszuppresszív kezelést tesz szükségessé. A korszerű ajánlások első vonalbeli kezelésként kortikoszteroid és alkilálószer vagy kalcineurininhibitor együttes adását javasolják. A membranosus nephropathia kezelésében a rituximab, a mikofenolát-mofetil és az adrenokortikotrop hormon új terápiás lehetőséget jelenthet.

Lege Artis Medicinae

A mikofenolát-nátrium-terápia hatása a vesetranszplantáltak életminőségére

LÁZÁR György, SZENOHRADSZKY Pál, SZEDERKÉNYI Edit, SURMANN Ágnes, TORONYI Éva, TÖRÖK Szilárd, FÖLDES Katalin, KALMÁR-NAGY Károly, SZAKÁLY Péter

A gyomornedv-ellenálló bevonatú mikofenolát-nátrium (EC-MPS; Myfortic®, Novar­tis Pharma AG, Basel, Svájc) olyan, gyomornedvvel szemben ellenálló gyógyszerkészítmény, amelyből mikofenolsav (MPA) szabadul fel. A gyomornedv-ellenálló MPS-t azzal a céllal fejlesztették ki, hogy javítsák az MPA tolerálhatóságát a felső gastrointestinalis traktusban úgy, hogy eközben megőrizze terápiás egyenértékű­ségét. A vizsgálat elsődleges célkitűzése az volt, hogy felmérjék a vesetranszplantált betegek életminőségét, különös tekintettel a mikofenolát-nátrium-terápia során ta­pasztalható gastrointestinalis tünetekre. A másodlagos célkitűzés a rutinterápia során alkalmazott mikofenolát-nátrium átlagos napi dózisának meghatározása volt. Ez a két paraméter jelentősen befolyásolhatja a graft hosszú távú túlélését a betegek esetében. A vizsgálat multicentrikus, beavatkozással nem járó, 12 hetes, egykaros, ko­horsz típusú, megfigyeléses volt, amelybe négy vizsgálati centrumban 251 felnőtt, vesetranszplantált beteget vontak be. A vizsgálat részeként, a gastrointestinalis státus megítélésére a betegek a Gastroin­testinalis tüneteket értékelő skála (Gastro­intestinal Symptom Rating Scale, GSRS) című kérdőívet töltötték ki. A betegek átlag­­életkora a bevonáskor 51 (18-80) év volt, 61%-uk férfi, 39%-uk pedig nő. A vese­transzplantáció a szűrővizit előtt átlagosan 6,3 évvel (SD: 4,3 év) történt. Az első vizit során a gastrointestinalis mellékhatások átlagos intenzitása 0,87 volt, míg az utolsó vizit alkalmával 0,28-nak adódott. A gastrointestinalis mellékhatások átlagos számának az első és utolsó vizit között észlelt változását Wilcoxon-próbával vizsgálták és a különbséget szignifikánsnak találták (p<0,0001). A betegek által kitöltött GSRS kérdőív öt gastrointestinalis tünetcsoportra (hasmenés, emésztési zavarok, székrekedés, hasi fájdalom és reflux) kérdezett rá. Mind az öt tünetcsoportban szignifikáns (p<0,0001) javulást észleltek a vizitek között. Eredményeink alátámasztják, hogy az MPA miatt gastrointestinalis nemkívánatos hatásokat tapasztaló, vesetranszplantált betegeknél a gyomornedv-ellenálló mikofenolát-nátrium növelheti az MPA maximális tolerált dózisát és csökkenti a gastrointestinalis rendellenességek előfordulását.

Hypertonia és Nephrologia

A szisztémás ANCA-asszociált vasculitis. Indukciós immunszuppresszív terápia, szövődmények, kimenetel. 2. rész

HARIS Ágnes, POLNER Kálmán

A két részből álló tanulmány első fejezete az ANCA-asszociált vasculitisek (AAV) indukciós immunszuppresszív terápiáját foglalja össze, a második fejezet a betegség várható kimenetelét, továbbá a beteget fenyegető szövődményeket ismerteti. Az ANCA-asszociált vasculitis gyors progressziójú glomerulonephritisszel és súlyos, sokszor életveszélyes extrarenalis komplikációkkal járó szisztémás megbetegedés. A kórkép korai felismerésével és immunszuppresszív kezeléssel a betegek túlélése jelentős mértékben javíthatóvá, a vesekárosodás mérsékelhetővé vált. A modern terápiás elvek alkalmazásának elsődleges célja a túlélési eredmények javítása mellett a gyógyszertoxicitás mérséklése, az infekciók gyakoriságának a csökkentése. A terápiában a kombinált immunszuppresszió alapját a nagy dózisú kortikoszteroid és a ciklofoszfamid képezik, amit plazmaferézis-kezeléssel célszerű kiegészíteni. A B-sejt-depletáló anti-CD20 monoklonális antitest rituximab, mely napjainkban már hazánkban is elérhető, a frissen felfedezett ANCA-vasculitisben a ciklofoszfamiddal azonos hatékonyságú, relapszussal járó esetekben a ciklofoszfamidnál hatékonyabb. Alkalmazásának indikációját képezi továbbá a fiatal nők fogamzóképességének megőrzése és egyéb speciális esetek is. Az ANCA-asszociált vasculitis korai felismerés és terápia esetén napjainkra megfelelően kezelhető betegséggé vált, de mind a kórkép mind az immun szuppresszió gyakori komplikációk okozója, melyek kivédésére a nefrológusoknak fel kell készülnie.