Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Neuroimmunológiai univerzumok: Történelmi eset, kvíz – 1927

CSÉPÁNY Tünde1, RAB-BÁBEL Krisztina Szonja1

2021. SZEPTEMBER 15.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings - 2021;6(2)

Interaktív esetbemutatásunk keretében egy 23 éves férfi esetét ismertetjük, akinek betegsége eleinte motoros aphasiával és agraphiával kezdődött, majd a jobb oldali nervus facialis alsó ágának gyöngesége, mindkét oldali cremaster-reflex, illetve a jobb oldali hasfali reflexek kiesése következett be. A betegség előrehaladtával jobb oldali hemiplegia, incontinentia urinae et alvi lépett fel, és beszélni egyáltalában nem tudott. A vég felé jobb karjában és lábában tónusos görcsök mutatkoztak, trismusa jelentkezett, és sensoriuma érintetté vált. A jobb patella- és Achilles-ínreflex fokozódott, és jobb oldali Babinski-tünet volt észlelhető. Szemfenéki képe eleinte épnek mutatkozott. A beteg subfebrilis volt, Wassermann-tesztje negatív eredményű volt. Laborvizsgálat során leukocytosis volt észlelhető, a lumbalpunctatum vizsgálata minden irányban negatív eredményt adott. Milyen lokalizációra, illetve milyen kórkép lehetőségére gondolhattak a múlt század orvosai, és mire gondolhatunk ma az eset kapcsán? A modern orvostudomány milyen új utakat nyitott meg előttünk? Az eset elemzése végén összefoglaljuk, hogy megváltoztatta-e a diagnosztika fejlődése a kórképről alkotott szemléletünket.

AFFILIÁCIÓK

  1. Debreceni Egyetem, Neurológiai Klinika, Neurológiai Klinika, Debrecen

KULCSSZAVAK

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

A Covid-19 neurológiai vonatkozásai

FALUSI Mária, SZÁRAZ Gábor, RÓZSA Csilla

A SARS-CoV-2 által okozott pandémia kezdete óta a betegség számos különböző neurológiai manifesztációjáról, lehetséges szövődményéről érkeztek beszámolók. Neurológiai tünet a fertőzés akut és krónikus szakaszában egyaránt jelentkezhet, kísérőjelenségként, illetve a klinikai képet uralva is. Mostanra az oltásokat kísérő tünetegyüttesekkel is megismerkedhettünk. Az elmúlt másfél évben a Jahn Ferenc Kórház neurológiai osztálya is aktívan részt vett a Covid-19-ben szenvedő betegek ellátásában, így közvetlenül is láthattuk a járvány ezen arcát. Előadásunkban néhány eseten keresztül szeretnénk prezentálni az általunk tapasztaltakat, a gyakori szövődményektől (nagyérocclusióval járó ischaemiás stroke, Guillain–Barré- szindróma) kezdve egészen a ritkábbakig (autoimmun encephalitis, opsoclonus-myoclonus szindróma). Egy rövid szakirodalmi kitekintés mellett összefoglaljuk az általunk látott poszt-Covid-jelenségeket – fejfájás, krónikus fatigue szindróma, brain fog –, valamint az oltásokat követően észlelt potenciális szövődményeket: agyi vénás sinusthrombosis, posztvakcinációs encephalopathia, további akut demyelinisatiós polyneuropathiák.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Az életkor jelentősége SM-ben

MAGYARI Melinda

A sclerosis multiplex (SM) elsősorban a fiatalabb felnőttkor betegsége, bár újabb tudományos adatok arra utalnak, hogy az incidencia, a prevalencia és a betegségkezdeti átlagéletkor emelkedik. A későn, 50 éves kor után kezdődő SM ritka jelenség, publikált adatok alapján prevalenciája 4–10% között mozog. A későn induló SM-ben túlsúlyban van a progresszív fenotípus, és magasabb arányban érintett a gerincvelő. A későn induló SM-ben szenvedők klinikai jellemzői eltérnek fiatalabb társaikétól, beleértve a rokkantsági mérföldkövek elérésének gyakoribb arányát. Az életkor független tényező az Expanded Disability Status Scale (EDSS) által mért fogyatékosság romlásához és a progresszív fázis jelentkezéséhez. Az öregedés során az immunsejtek mennyiségi és funkcionális elváltozásai következnek be, ezeket „immunosenescence- nek” nevezik. Míg a legtöbb egyénnél a hatodik évtized után jelentkeznek klinikailag releváns immunosenescence-jellemzők, a korai immunoszcencia felléphet bizonyos immunterápiák alatt, és nem kizárt, hogy a terápia időtartama, valamint a szekvenciális gyógyszeres terápiák befolyásolják a korai immunoszcencia kialakulását, ami a fertőző szövődmények kockázati tényező formájában jelenik meg. Jelentős előrelépés történt az SM kezelésében, de az idősebb betegeknél a terápiás döntés különösen nagy kihívást jelent. A legtöbb randomizált klinikai gyógyszervizsgálatból kizárták az 55 évesnél idősebbeket, ezért az erre a korosztályra vonatkozó hatékonysági és biztonsági adatok a klinikai vizsgálatok alcsoportos vagy post-hoc elemzésén alapulnak, vagyis az időskorúak kezelésével kapcsolatos ismereteink nem elegendőek. Az idősebb SM-betegek terápiájának megválasztásánál nagyobb mértékben kell figyelembe venni a kezeléssel összefüggő nemkívánatos események, köztük a súlyos fertőzések nagyobb kockázatát, a társuló betegségeket és ezek gyógyszeres kezelését.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

IVIG-en innen és túl – A CIDP kezelési lehetőségei kórházunk adatai alapján

KÁSA Krisztián, BORS Dávid, RÓZSA Csilla

A krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia (CIDP) a perifériás idegrendszer betegsége, ami kezelés nélkül maradandó rokkantságot okozhat. A kórházunkban gondozott betegek adatait tekintettük át az alkalmazott terápia típusának és hatékonyságának megítélése, a terápia okozta mellékhatások és azok gyakoriságának felmérése céljából. Az adatokat az országos CIDP-regiszterből, illetve a kórházi medikai rendszerből nyertük. A diagnosztikai kritériumok minden esetben teljesültek. A betegség típusos tünetekkel járt, 1-1 esetben észleltünk tisztán szenzoros formát, illetve DADS-variánst. Az átlagos életkor a betegség kezdetekor 52 év (medián) volt. 5 esetben először Guillain–Barré-szindróma, egy-egy esetben pedig polyneuropathia és kétoldali carpalis alagút szindróma volt a kezdeti diagnózis. A leggyakrabban alkalmazott kezelés az intravénás immungobulin (IVIG) volt, de több páciensnél végeztünk plazmaferézist, illetve néhány esetben tartós immunszuppresszív terápia is beállításra került. Két esetben autológőssejt-transzplantáció történt. A terápiák hatékonyságának megítélését nehezítette, hogy a mindennapi közkórházi gyakorlatnak nem része a pontozóskálák felvétele. Szteroidterápia egy esetben volt hatástalan, adekvát dózisú és időtartamú adagolás ellenére. Plazmaferézis vagy IVIG mellett a betegek többsége egyensúlyba került. Súlyosabb relapszusok esetén a beállított immunszuppresszív kezelés is hatékonynak bizonyult 1-1 esetben. A leggyakoribb mellékhatás az Imuran okozta hasi panaszok és laboreltérések voltak, két esetben fordult elő tartós szteroidkezelés következményeként osteoporosis kompressziós csigolyatörésekkel, egy esetben IVIG-kezeléshez társuló fejfájás. Összefoglalás: A krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia jól felimerhető és diagnosztizálható betegség, ami jól reagál adekvát dózisban és megfelelő ideig alkalmazott terápiára, így a tartós rokkantság megelőzhető. Kellő odafigyeléssel a kezelések mellékhatásai is kivédhetők.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Messenger RNS alapú vakcinációt követően kialakult neuromyelitis optica spektrum betegség (NMOSD) esetének ismertetése

SZABÓ Katalin, SIMON Gellért, BARTHA Noémi Eszter, SIMONY Zoltán, CZENCZ Máté, SZILÁGYI Géza, SZAKÁCS Zoltán

Régóta ismert, hogy az immunrendszer vakcinációval történő stimulálása során autoimmun patomechanizmusú, központi vagy perifériás idegrendszeri demyelinisatiós kórképek léphetnek fel. A 2019-ben induló Covid- 19-pandémia leküzdésére számos hatékony oltóanyag került kifejlesztésre. Az utóbbi időkben napvilágot látott szakirodalmi adatok szerint a Covid-19 elleni vakcinák alkalmazásával kapcsolatban megjelenő nem kívánt mellékhatások körülbelül 2,69%-a neurológiai szövődmény. Akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM), neuritis nervi optici, myelitis transversa, első sclerosis multiplex shub és neuromyelitis optica spektrum betegség (NMOSD) is leírásra került mint Covid-19 elleni oltással összefüggésbe hozható posztvakcinációs szövődmény. Jelenleg egy 65 éves, negatív neurológiai anamézissel rendelkező nőbeteg esetét szeretnénk bemutatni, akinél mRNS-alapú Covid-19 elleni vakcina második adagjának beadását követően 4 nappal az alsó végtagok distalis részéről induló, majd proximális irányba terjedő paraesthesia lépett fel. Neurológiai vizsgálata során jobb oldali Babinski-pozitivitást észleltünk, thoracalis IV-es dermatomától distalisan hőérzészavart, paraesthesiát jelzett. Kontrasztos koponya-, illetve cervicothoracalis gerinc-MR-vizsgálat készült, ami a thoracalis IV–IX. gerincvelői szegmentumokban kontraszthalmozó, longitudinális extenzív myelitis transversára (LETM) utaló góc jelenlétét igazolta. Liquorvizsgálat pleiocytosist mutatott, szérumvizsgálat magas titerben aquaporin 4 ellenes antitest-pozitivitást jelzett. Borrelia burgdorferi, HIV, herpeszvírus és Treponema pallidum szerológiai eredményei negatívak voltak. Nagy dózisú methylprednisolon- kezelés mellett a beteg panaszai mérsékelten regrediáltak. Az első neuroimmunológiai szakvélemény alapján a kialakult klinikum részben oltási szövődmény, részben időközben felismert B12-vitamin-hiány következménye is lehetett. Utóbbi miatt a beteg már osztályunkon B12-vitamin-pótlásban részesült. Neuroimmunológiai gondozása során kontroll thoracalis gerinc-MRI-vizsgálat és kontroll anti-aquaporin 4 antitest-meghatározás történt, mely vizsgálatok továbbra is pozitív eredményt adtak, így a hosszmetszeti kép alapján NMOSD került megálapításra. Konklúzió: Az mRNS-alapú vakcinák az aktív immunizáció új lehetőségét kínálják. A technológia számos előnnyel rendelkezik a hagyományos, vektoralapú oltóanyagokkal szemben. A nyilvánvaló előnyök mellett azonban a hagyományos vakcinákhoz hasonlóan nem kívánt autoimmun reakciók, köztük neuroimmunológiai megbetegedések ezen új eljárás mellett is előfordulhatnak.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

A neuropszichológiai vizsgálat helye a neuroimmunológiai betegek ellátásában – egy sclerosis multiplexes páciens esettanulmánya

NÉPFALUSI Noémi, RAJDA Cecília, KLIVÉNYI Péter

Bevezetés: A neuropszichológiai vizsgálat a neuroimmunológiai betegek ellátásában is egyre hangsúlyosabb szerepet kaphat. Jelen esettanulmányban egy sclerosis multiplexes (SM) páciens esetén keresztül kívánjuk be- mutatni a neuropszichológiai vizsgálat jelentőségét. Az SM az esetek 2,3%-ában pszichiátriai tünetekkel indul, melyek jelentős részét major depresszió (56%), illetve pszichotikus zavarok (32%) teszik ki. Ezek a tünetek a betegség előrehaladtával gyógyszeres kezelés ellenére is csak lassú javulást mutatnak, sok esetben végig jelen vannak a kórtörténetben, késleltetik a diagnózist, valamint nehezítik a betegek együttműködését. Tárgyalás: A 44 éves férfi 8 éve diagnosztizált, aktuálisan terápiában nem részesülő SM-beteg. A neuropszichológiai vizsgálatra depressziós tünetek, adherencia- és compliance-hiány miatt került sor. A vizsgálat során Téri Komplex Ábrát, Bells tesztet, Pieron Tesztet, Kerítéspróbákat, Kulcskeresési Feladatot, Történet Felidézést, Trail Making Feladatot, Állatkert Tesztet, AKV-t végeztünk, valamint Minnesota Multiphasic Personality Inventory-2 Teszt felvételére is sor került. A kognitív funkciók tekintetében az anterográd memóriában és a frontális funkciókban mutatkozott eltérés. Az MMPI-2 Teszt kissé túlzott tünetészlelés mellett valid lett, a fő skálákon személyiségzavar képét mutató fűrészfog-elrendezést mutatott. Konklúzió: Az eredmény visszajelzésként szolgált a páciens kezelőorvosának és a rehabilitációs teamnek. Emellett objektivizálta a pszichés nehézségeket, elősegítve a megfelelő gyógyszeres terápiát és a pszichiátriai gondozást, valamint jó alapot teremtett a kezdetben alacsony adherenciájú pácienssel való hosszabb távú együttműködéshez.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

CAT-H – új eljárás az afázia magyar nyelvű diagnosztikájában

ZAKARIÁS Lilla, RÓZSA Sándor, LUKÁCS Ágnes

A tanulmányban egy újonnan adaptált, jelenleg sztenderdizáció alatt álló logopédiai vizsgálóeljárást, a Comprehensive Aphasia Test magyar változatát (CAT-H; Zakariás & Lukács, előkészületben) mutatjuk be. A CAT-H a stroke következtében kialakuló szerzett nyelvi zavarok, az afáziák vizsgálatára alkalmas. A tanulmány célja a teszt főbb jellemzőinek, alkalmazási területeinek, a magyar adaptáció és sztenderdizáció folyamatának, valamint az afáziás személyek tesztben nyújtott teljesítményének bemutatása és egészséges kontrollcsoporttal való összehasonlítása. Kutatásunkban 99, többségében egyoldali, bal féltekei stroke utáni afáziát mutató személy és 19, neurológiai kórtörténettel nem rendelkező kontrollszemély vett részt. A vizsgálati személyekkel a klinikai gyakorlatban használatos tesztek mellett a CAT-H battériát vettük fel, amit egy általunk összeállított demográfiai és klinikai kérdőívvel egészítettünk ki. A CAT-H két részből, egy kognitív szűrővizsgálatból és egy átfogó nyelvi tesztből áll. Az afáziás csoport teljesítménye vala­mennyi nyelvi és szinte az összes kognitív területen jelentősen elmaradt az egészséges kontrollcsoportétól. Várakozásainkkal összhangban a kontrollcsoport plafonközeli teljesítményt nyújtott valamennyi területen, míg az afáziás csoportra nagymértékű egyéni variabilitás volt jellemző a nyelvi és a kognitív szubtesztekben egyaránt. Kapcsolatot találtunk az életkor, az agyi történés óta eltelt idő és a stroke típusa, valamint a teszttel mérhető egyes kognitív és nyelvi képességek között. Eredményeink és előzetes tapasztalataink szerint a teszt alkalmas a nyelvi profil feltárására, a nyelvi képességekben történő változások nyomonkövetésére és a kognitív alapképességek zavarainak szűrésére afáziában. Reményeink szerint a teszt sokoldalú felhasználhatóságának köszönhetően egyedül­álló módon fogja segíteni az afázia hazai diagnosztikáját, az afáziás személyek ellátásában és rehabilitációjában dolgozó szakemberek, valamint az afáziakutatók mun­káját.

Lege Artis Medicinae

Az akut stroke-ellátás története Magyarországon

BERECZKI Dániel

A stroke világszerte és Magyarországon is az egyik leggyakoribb halálok, a tartós rokkantság leggyakoribb oka. Magyar nyelvű orvosi szövegek 1690-től említik a kórképet és annak kezelési lehetőségeit. A stroke kezelésére kezdetben népi gyógymódokat, gyógynövényeket és érvágást alkalmaztak. Később ezeket a módszereket a fej hűtésével egészítették ki. A 19. század közepétől használtak gyógyszertári készítményeket. A 20. század második felétől az akut ellátásban a gyógyszeripar által előállított, keringésjavító és neuroprotektív hatást ígérő készítményeké volt a főszerep. Prevencióra vérnyomáscsökkentők, lipidcsökkentők és antithromboticus hatású készítmények váltak a rutinellátás részévé. A képalkotó eljárások – elsősorban a koponya-CT és a nyaki erek ultrahangvizsgálata – az 1980-as évek közepétől gyökeresen átalakították a cerebrovascularis betegségek diagnosztikáját. Az 1990-es évektől a jó minőségű klinikai vizsgálatokból származó megbízható evidenciákra alapozzuk a diagnosztikus és terápiás döntéseket. A 21. század elejétől a reperfúziós kezelések (intravénás thrombolysis és mechanikus thrombectomia) jelentik a leghatékonyabb akut ellátást. Jelenleg a reperfúziós kezelések időablakának kiterjesztése zajlik. A tanulmány a stroke hazai ellátásának fejlődését foglalja össze az elmúlt három és fél évszázad magyar nyelvű szakirodalmának áttekinté­sével.

LAM Extra Háziorvosoknak

Krónikus fájdalom szindrómák Myofascialis fájdalom szindrómák

BÁLINT Géza, MANDL Péter, FINCZICZKI Ágnes, BÁLINT Péter

A krónikus fájdalom szindrómák témájának feldolgozásakor a szerzők elsőként a myofascialis fájdalom szindrómák etiopatogenezisét, patológiáját, klinikai képét, diagnosztikáját és kezelését tekintik át és foglalják össze. Belső szervi fájdalmak, sőt, mozgásszervi és kötőszöveti betegségek is generálhatnak myofascialis fájdalom szindrómákat. E tünetegyüttesek felismerése fontos, hiszen kevéssé reagálnak egyszerű fájdalomcsillapítókra, szteroidra és nem szteroid gyulladáscsökkentőkre. Kezelésükben gyógytorna, fizioterápia, magatartás-terápia, lokális injekciók, izomrelaxánsok, triciklikus antidepresszánsok, szerotoninvisszavétel-gátlók alkalmazhatók eredményesen.

Lege Artis Medicinae

Krónikus fájdalom szindrómák Myofascialis fájdalom szindrómák

BÁLINT Géza, MANDL Péter, FINCZICZKI Ágnes, BÁLINT Péter

A krónikus fájdalom szindrómák témájának feldolgozásakor a szerzők elsőként a myofascialis fájdalom szindrómák etiopatogenezisét, patológiáját, klinikai képét, diagnosztikáját és kezelését tekintik át és foglalják össze. Belső szervi fájdalmak, sőt, mozgásszervi és kötőszöveti betegségek is generálhatnak myofascialis fájdalom szindrómákat. E tünetegyüttesek felismerése fontos, hiszen kevéssé reagálnak egyszerű fájdalomcsillapítókra, szteroidra és nem szteroid gyulladáscsökkentőkre. Kezelésükben gyógytorna, fizioterápia, magatartás-terápia, lokális injekciók, izomrelaxánsok, triciklikus antidepresszánsok, szerotoninvisszavétel-gátlók alkalmazhatók eredményesen.

Klinikai Onkológia

A metasztázisok keletkezésének mechanizmusa és lehetséges terápiája

TÍMÁR József, SEBESTYÉN Anna, KOPPER László

A daganatos progresszió végső lépése az áttétes betegség kifejlődése. A folyamat biológiai alapjai nagyrészt tisztázottak, de molekuláris háttere nem. Ebben a folyamatban a daganatsejtek maximális kollaborációs és alkalmazkodóképessége fejlődik ki az extrém környezethez és a különféle normális sejtekhez, ami miatt az áttétképzés szervspecifikus formában valósul meg. A szervi áttétek a primer tumortól is, de sajnos egymástól is különböznek, ami azt is jelenti, hogy ez a különbözőség genetikailag is fennáll. Az áttétes betegség és a progresszió hiperszenzitív monitorozása ma már lehetséges molekuláris eszközökkel. Addig is, amíg nem rendelkezünk a különféle szervi áttéttípusok kezelésére specifikusabb terápiákkal (a csontáttétekhez hasonlóan), arra kell törekedni, hogy a meglévő terápiás modalitásokat lehetőleg a metasztatikus betegség és nem a primer tumor jellemzői alapján tervezzük.