Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Egy igazi autoimmun kihívás – LGI1 autoimmun encephalitis sikeres kezelése Covid mellett

BORS Dávid

Bevezetés: Az LG1-encephalitis ritka, a feszültségfüggő kálium-csatorna elleni ellenanyag által mediált kórkép, ami leginkább epilepsziás rohamokkal, memóriazavarral, viselkedésváltozással társul. MR-képen a temporalis lebeny és a hippocampus intenzitásváltozása látszódhat. Akut szakaszban plazmaferézis, IVIG-, illetve hosszú távú immunszuppresszáns terápia mellett jó a prognózisa, Covid-19-infekció mellett azonban minden kórkép kezelése kihívásokkal teli, és prognózisa megjósolhatatlan. Esetleírás: 75 éves, diabeteses nőbetegünket zavartság, bizarr viselkedés és beszédzavar miatt vettük fel 2021. 03. 31-én. Neurológiai státuszában kifejezett agitáltság mellett szenzoros túlsúlyú kevert aphasiát észleltünk. Az elvégzett koponya-CT/CTA és -MR kórjelző eltérést nem igazolt. A láztalanság ellenére végzett lumbalpunctio során jelentősen emelkedett fehérjeértéket és mérsékelten emelkedett fehérvérsejtszámot találtunk. Az elvégzett vírus- és baktériumszerológiai, illetve PCR-vizsgálatok kórokozót nem igazoltak. A klinikum alapján felmerült autoimmun encephalitis lehetősége, emiatt empirikusan nagy dózisú szteroidterápiát (7 napig napi 500 mg Solu-Medoll) indítottunk. A kezdeti progressziót mutató globális aphasia fokozatosan szűnt, mérsékelt dezorientáció, kismértékű zavartság maradt vissza. Javuló neurológiai státusz mellett azonban tachy-dyspnoe, deszaturáció jelentkezett, és ugyanaznap igazolódott az LG1-ellenanyag jelenléte és a Covid-19-infekció. Ezt követően párhuzamosan kezeltük a beteg encephalitisét és Covidját Neurológiai Osztályunk Covid-részlegén. Többszörös szövődmények ellenére, a rendelkezésre álló terápiás lehetőségek teljes palettáját alkalmazva, a neurológiai osztály és a társszakmák teammunkája mellett a beteg neurológiai és belszervi állapotát is sikerült rendezni, majd a beteget rehabilitációs kezelést követően otthonába tudtuk bocsátani. A részletes esetismertetését előadásunk tartalmazza. Konklúzió: az LG1-encephalitis többnyire jó prognózisú, adekvát terápia mellett jól kezelhető kórkép. Covid- 19-fertőzés mellett kórházi kezelése rendkívül megnehezül, de jelentős terápiás, illetve emberi erőfeszítések mellett a betegek gyógyulása elősegíthető.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Neuroborreliosis által okozott kisérvasculitis diagnózisa és komplex kezelése

KOVÁCS Andrea, SZAPPANOS Ágnes, FRENDL Anita, KAMONDI Anita

Bevezetés: A neuroborreliosis a Lyme-kór korai vagy késői szövődménye, ami a fertőzöttek 10-15%-ában alakul ki a B. burgdorferi hematogén vagy közvetlenül a perifériás, illetve agyidegek mentén történő terjedése révén. A korai stádiumban lymphocytás meningitis, agyidegtünetek, polyradiculopathia, a késői stádiumban myelitis, ritkán encephalitis jelentkezhet. Központi idegrendszeri vasculitis a fertőzöttek 0,3–1%-ában alakul ki, jellemzően a vertebrobasilaris rendszerben. Főként a nagy, de ritkán a kisereket is érinti. Szekunder profilaxisként célzott antibiotikum-terápia alkalmazandó, ezért fontos a fertőzés kimutatása. Módszer: Egy 52 éves férfi beteg esetét mutatjuk be, aki hirtelen kialakult dysarthria, poliglott aphasia, járási és törzsataxia miatt jelentkezett kivizsgálásra. A koponya- MR-vizsgálat által igazolt multiplex ischaemiás laesiók lokalizációja, valamint az emelkedett liquorösszfehérje alapján felmerült kisérvasculitis lehetősége. A beteg állapota egy héten belül romlott, a kontroll-MR-vizsgálat a laesiók számának jelentős növekedését igazolta. HIV, HBV, HCV, HSV1, VZV, Borrelia, lues szűrővizsgálatokat végeztünk, illetve szisztémás autoimmun betegségekben megjelenő autoantitesteket vizsgáltunk (ANA, ANCA, anti-SSA, anti-SSB, anti-DNS, anti-Scl-70, anti- Jo-1, anti-Sm, anti-beta-2-glikoprotein, anti-cardiolipin). B. burgdorferi elleni antitest jelenlétét igazoltunk a szérumban és a liquorban. A liquor-/szérumantitest arány intrathecalis antitestképzést bizonyított. (A többi vizsgálat negatív eredménnyel zárult.) A beteget a terápiás protokollnak megfelelően iv. ceftriaxonnal kezeltük. A beteg állapota a kezelés után tovább romlott, az ismételten elvégzett kontroll-koponya-MR a laesiók számának és méretének progresszióját igazolta. Ekkor immunológus bevonásával per os szteroid- és azathioprinkezelést kezdtünk. A kontroll-MR-vizsgálatok további progressziót igazoltak, ezért rituximabra váltottunk, mely mellett a beteg állapota klinikailag javult, a képalkotó vizsgálatok újabb laesiókat nem mutattak ki. Eredmények: A fenti vizsgálatok alapján neuroborreliosissal összefüggésbe hozható kisérvasculitist állapítottunk meg. Következtetés: Tekintettel arra, hogy a betegség a célzott antibiotikum-kezelést követően is progrediált, felvetjük parainfekciózus immunmediált patomechanizmus lehetőségét.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Anti-GAD cerebellaris ataxia terápiás nehézségei

OLÁH Ágnes, TUBA Krisztina, BÍRÓ Zita

Bevezetés: A GAD- (glutamát-dekarboxiláz-) ellenes antitestekkel asszociált cerebellaris ataxia ritka, többnyire lassú progressziót mutató kórkép. Jellemző tünetei a törzs- és végtagataxia, a dysarthria és a nystagmus. Normál liquorfehérje-érték és -sejtszám mellett a betegek egy részében oligoclonalis gammopathia mutatható ki. A koponya-MR-en a betegség fennállásának függvényében látható különösen a vermist érintő cerebellaris atrophia. Igen gyakori társulást mutat szisztémás autoimmun betegségekkel. A kimenetel a betegség kialakulásával (szubakut vs. krónikus) és a cerebellaris atrophia fokával mutat korrelációt. Enyhe fokú vagy hiányzó cerebellaris atrophia esetén a betegek várhatóan jobban reagálnak az immunterápiára. Az MR-en látható atrophia fokából valamelyest becsülhető a cerebellaris rezerv. Esetbemutatás: 35 éves férfi betegünk felvételére közel két éve induló, hosszabb tünetmentes periódusokat is mutató egyensúly-bizonytalanság kifejezett, szubakut rosszabbodása miatt került sor. Az immun cerebellaris ataxia diagnózisa a felvételét megelőző napokban igazolódott. Anamnéziséből vitiligo és Hashimoto-thyreoiditis emelhető ki. A korábbi koponya-MR-vizsgálaton kifejezett kisagyi atrophia ábrázolódott. Plazmaferézist és szteroid-lökésterápiát indítottunk érdemi effektus nélkül. A szteroidterápia folytatása mellett iv. immunglobulint alkalmaztunk, a tünetek jelzett javulását észleltük. Azatioprin beállítását kezdtük el, ezt mellékhatások miatt elhagytuk. Tekintettel a betegség kórlefolyásában észlelt időszakos relapszusokra, rituximab alkalmazása mellett döntöttünk, ami tünetstabilizálódást, enyhe állapotjavulást eredményezett. Megbeszélés: Bár a GAD-asszociált cerebellaris ataxia lassú lefolyást mutató, krónikus betegség, a mihamarabbi diagnózis kulcsfontosságú. A gravis cerebellaris atrophia megelőzése, a cerebellaris rezerv lehetőség szerinti megtartása időben elkezdett, adekvát immunterápiával lehetséges. A diagnózist segíti a képalkotó vizsgálaton látott cerebellaris atrophia, illetve a gyakran társuló autoimmun kórképek ismerete. Összefoglalás: Fiatal, autoimmun társbetegségekben is szenvedő, két éve tünetes, anti-GAD cerebellaris ataxia miatt gondozott férfi betegünk státusza plazmaferézis, bolus szteroid, azatioprin, IVIG mellett érdemi javulást nem mutatott. Rituximab hatására állapota stabilizálódott, enyhe javulást sikerült elérnünk. Radiológiai követését a cerebellaris rezerv megítélése céljából MR-spektroszkópiával tervezzük.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

PML szokatlan etiológiával

NAGY Zsuzsanna Ágnes

A 41 éves nőbeteg kivizsgálása 1,5 hónapja progrediáló, felső végtagi túlsúlyú, enyhe hemiparesis miatt történt. A koponya-CT-n a felső kamrasíkban látszott fehérállományi hypodensitas, elsősorban sclerosis multiplex vagy térfoglalás gyanú merült fel. Koponya-MR során mindkét féltekében kiterjedt, konfluáló jellegű fehérállományi eltérés látszott. MR-morfológia alapján multifokális leukoencephalopathia gyanúja felmerült. A beteg kórelőzményében semmilyen korábbi betegség, gyógyszerszedés nem volt. Kiterjedt vírusszerológiai és liquorimmunológiai vizsgálat történt, PML-gyanú miatt liquor-JC-vírus-vizsgálat is, utóbbi pozitív eredményt hozott. A szteroid-lökéskezelés eredménytelen volt, neurológiai státuszban fokozatos romlást észleltünk. A kontroll- koponya-MR a folyamat jelentős progresszióját mutatta. A beteg többszöri, ismételt kikérdezése során derült ki, hogy 2 éve rendszeres plazmadonor Ausztriában és Magyarországon is. A Szent László Kórház Immundefektus Rendelésén történt ambuláns kivizsgálás, a feltárt alacsonyabb IgG-szint és a lymphocyta-fenotipizálás alapján CVID (common variable immunodeficiency) diagnózist állapítottunk meg. Immunológiai vélemény szerint a CVID önmagában nem magyarázza a PML-t, transzfúziós szakember szerint ezt plazmadonoroknál sem tapasztalták. Feltételezésünk szerint a két tényező együttes oki szerepe valószínűsíthető. Ismételten IVIG-kezelést kapott, ami eredménytelennek bizonyult. Pécsett történt agybiopszia a PML diagnózisát megerősítette. Körülbelül 5 hónapos betegséglefolyást követően betegünk elhunyt.

HUN 2021;6(2)

Klinikum

2021. SZEPTEMBER 09.

Klinikai vizsgálatokról

A klinikai vizsgálatok célja megtalálni a betegségek megelőzésének, diagnosztikájának vagy kezelésének megfelelő módját. A kezelést tekintve a klinikai vizsgálatok célja gyakran annak megállapítása, hogy az új kezelés hatásosabb és kevesebb mellékhatással jár, mint más, már a gyakorlatban használt eljárás. A klinikai vizsgálatokat a félig-kísérletek közé sorolják és akár több vizsgálat együttes kiértékelésére is szükség lehet az eredmények általánosításához (metaanalízis, evidence synthesis).

HUN

Hypertonia és Nephrologia

2021. JÚLIUS 29.

Krónikus vesebetegek felkészítése dialízisprogramra

KULCSÁR Imre

Az előrehaladott krónikus vesebetegség lefolyása, a progresszió gyorsasága rendkívül változatos és számos tényező függvénye. A fejlett országokban a fiatalabb betegek többsége transzplantációra kerül vagy hosszabb ideig képes élni dialízisprogramban.

HUN 2021;25(01 klsz)

Idegtudományok

2021. JÚLIUS 23.

Az RT-QuIC-próba megbízhatósága

Iranzo és munkatársai a Lancet Neurology-ban megjelent cikkükben azt vizsgálják, hogy az RT-QuIC-próba képes-e hasonlóan magas szenzitivitással és specificitással kimutatni az alfa-synucleint az IRBD-s betegek liquorjából, ezzel igazolva, hogy a technológia megbízható biomarkere lehet a prodromalis szakaszban lévő alfa-synucleinopathiáknak.

HUN

Ideggyógyászati Szemle

2021. JÚLIUS 30.

Ellentmondások a neurológiában: A sclerosis multiplex diagnózisának, követésének és terápiájának aktuális kérdései a patomechanizmus megközelítésével

VÉCSEI László

A sclerosis multiplex relapszáló-remittáló és progresszív formái közötti határvonal sokszor nehezen megállapítható. A kórkép különböző klinikai megjelenései (fenotípusai) ellenére nincs egyértelmű biológiai oka az egyes formák elkülönítésének. Mind a primer progresszív, mind pedig a szekunder eseteknél ugyanis hasonló patológiai eltérések észlelhetők a gyulladásos infiltráció, az axonalis károsodás és a corticalis demyelinisatio vonatkozásában. Felmerül a kérdés, hogy a primer progresszív sclerosis multiplexet megelőzheti egy aszimptomatikus (fel nem ismert) relapszáló-remittáló fázis. A szekunder progresszív sclerosis multiplex meghatározásához a betegnek 4-es EDSS-értéke kell, hogy legyen. Következésképpen a klinikai progresszió a korai fázisban kevéssé követett a betegeknél. Ismert továbbá a relapszusoktól függetlenül előrehaladó prog­resszió, ami észlelhető a betegség relapszáló-remittáló fázisában. A háttérben zajló lappangó, parázsló celluláris/molekuláris folyamatok meghatározzák a klinikai történést, amik a gyógyszeres terápia fontos célpontjai le­het­nek. Ugyanakkor a proinflammatorikus citokinek össze­függésbe hozhatók a rosszabbodó kognícióval. Ez a gyulladásos környezet igen komolyan közrejátszhat a relapszus alatt megfigyelt mentális állapot kialakulásában. A bete­geknél a motoros (fizikai) rosszabbodást jóval megelőzően rejtett kognitív teljesítménycsökkenés észlelhető. A relapszáló-remittáló fázisban észlelt silent progression pedig kapcsolatban lehet az agyi atrophia előrehaladásával. Levonható tehát az a következetés, hogy a szekunder progresszív fázisban észlelt folyamat jóval előbb elkezdődhet. Ezek az adatok a sclerosis multiplex egységes szemléletét erősítik, és felvetik a lehetőséget, hogy a betegség valójában egy primer progresszív kórkép, amire relapszusok rakódnak.

HUN 2021;74(07-08)

Idegtudományok

2021. JÚLIUS 14.

S1P-szint és a Parkinson-kór

Schwedhelm és munkatársai a Movement Disorders-ben megjelent cikkükben a szérum S1P-szint és a Parkinson-kórban megjelenő fenotípusok közti összefüggést tanulmányozták. 196, on-fázisban lévő Parkinson-kóros beteg motoros és kognitív tüneteit az UPDRS III, H&Y, valamint a MoCA-skálák szerint értékelték, majd 64 beteg követéses vizsgálatát végezték el. A motoros hanyatlást legalább 5 pontnyi MDS-UPDRS III-skála szerinti csökkenéssel, míg a kognitív hanyatlást legalább 3 pontnyi MoCA-skála szerinti csökkenéssel definiálták. A kezdetben, valamint a követéses időszakban mért szérum-S1P-értékeket a kontrollcsoport megfelelően párosított betegeinek S1P-szintjével hasonlították össze.

HUN

Klinikai Onkológia

2021. JÚNIUS 30.

A mellékvesekéreg-elégtelenség jelentősége az onkológiai betegellátásban

IGAZ Péter

A mellékvesekéreg-elégtelenség jelentősége összetett az onkológiai ellátásban. Egyrészt mellékvesekéreg-elégtelenségben szenvedő betegekben kialakulhat rosszindulatú daganat, ami kezelést igényel, másrészről rosszindulatú daganat következtében, illetve annak kezelése nyomán is kialakulhat mellékvesekéreg-elégtelenség. Az onkológiai betegség progressziója során a mellékvese kétoldali áttétje vagy, nagyon ritkán, a hypophysis áttéte vezethet mellékvesekéreg-elégtelenséghez. Az onkológiai kezelés során alkalmazott új immun-checkpoint-gátlók, opioidok és a tartós glükokortikoidkezelés is mellékvesekéreg-elégtelenséget okozhatnak. A mellékvesekéreg-elégtelenség felismerése, illetve kezelésének ismerete fontos, hiszen a kezelés elmaradása súlyos, akár fatális következményekkel is járhat. Ezen összefoglaló cikkben e klinikailag fontos területeket mutatom be.

HUN 2021;8(2)