Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Paraneoplasia talaján kialakult myelopathia esete

ÁROKSZÁLLÁSI Tamás, BALOGH Eszter, BOCZÁN Judit, RAB Tibor Csaba, HUDÁK Lilla, BELÁN Ivett, CSÉPÁNY Tünde

Bevezetés: A malignus térfoglalásokhoz társuló, központi idegrendszert károsító paraneoplasias kórképek változatosak. Az immunmediált folyamatot a daganat által expresszált proteinek triggerelik. A specifikus antineuralis antitestek kimutatása megerősíti az etiológiát, de hiányuk nem zárja ki a folyamatot. Betegek és módszerek: 73 éves nő tüdőtumorhoz társuló myelitisesetét ismertetjük. Eredmények: Az anamnézisben tonsillectomia, appendectomia és alsó végtagi mélyvénás thrombosis ismert. 2014-ben a pajzsmirigy papillaris carcinomája miatt thyreoidectomiát, majd radiojód-kezelést végeztek. Rendszeres nyomon követés mellett a daganat kiújulására utaló jel nem volt. 2021 májusában mellkas- CT-felvételen a tüdő centrális térfoglalását vetették fel. Átvizsgálás során bronchofiberoszkópiával tumor indirekt jeleit találták, a kefecitológia szövettani eredménye negatív lett. 2021. júniusban haspuffadás, obstipatio, vizeletretenció, járási nehezítettség jelentkezett. A hasi panaszok hátterében a sebész subileust véleményezett. Fizikális vizsgálattal agyidegtünet nem volt, a jobb alsó végtag proximalis hajlító izmaiban latens paresis volt kétoldali pyramisjellel, mindkét alsó végtagon kifejezett ataxiával. Egyoldali segítséggel tudott csak járni. A thoracalis gerinc-MRI-felvétel alapján a Th I–X. csigolya közötti szakaszon myelitis, a Th XI–XII. csigolyaszintben pedig metasztázis lehetőségét vetették fel. A liquor víztiszta és színtelen, normális sejtszám- és glükózszint mellett az összprotein- és az albuminszint-emelkedett volt. A liquor-citopatológia negatív, a szérum-B12- és -folsav-szint normális tartományban volt; a szérumonkoneurális antitestek, az AQP4 és a MOG elleni antitest vizsgálata is negatív eredményű lett. A vírus- és bakteriális szerológia negatív lett vagy korábban átvészelt fertőzést igazolt. Szteroid-lökésterápia mellett a vegetatív panaszok megszűntek, a beteg járása is sokat javult. A Th XI–XII. csigolya magasságában lévő metasztázisra összesen 20 Gy sugárkezelést kapott. CT-vezérelt biopsziát végeztek, a szövettan tüdő-adenocarcinomát igazolt. A szteroid-lökésterápia mellett észlelt átmeneti javulást követően a beteg állapota rosszabbodott, súlyos paraparesis alakult ki vizeletretencióval, járásképtelenné vált. Következtetés: A paraneoplasiás myelopathia a gerincvelői betegségek ritka formája, sokszor a daganat felismerése előtt jelentkezik. Paraneoplasiás myelopathia gyanúja esetén tumorkutatást kell végezni. A tumor adekvát kezelése határozza meg a kimenetelt.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Új autoantitestek jelentősége a vékonyrost-neuropathiában – esetismertetés

HOFGÁRT Gergely, TAKÁCS Lili, PÁL Endre, URBANCSEK Réka, BALOGH Eszter, BOCZÁN Judit

38 éves férfi beteget vizsgáltunk 2021 tavaszán 4 éve tartó, egyre gyakrabban jelentkező, hirtelen testhelyzetváltozás által provokált szédülés miatt. Rosszullétei alkalmával pulzusa 180/perc, szisztolés vérnyomása 180-200 Hgmm körüli. Nyugalmi pulzusa 90-100/perc, vérnyomása nyugalomban fiziológiás. Többször fordult elő ájulás is. A végtagokban neuropathiás fájdalom jelentkezett. Fizikális vizsgálattal a végtagok distalis részén jelzett hypalgesián és melegre vonatkozó hypaesthesián kívül neurológiai kórjele nem volt. Panaszai megfeleltek posturalis orthostaticus tachycardia szindrómának (POTS), dysautonomiának. 2016-ban kullancscsípést követően Lyme-kórra jellegzetes bőrtünetei voltak. 2017-ben antibiotikum- terápiában részesült. 2018-ban Borrelia-IgGpozitív lett, antibiotikum-kezelést nem javasoltak, 2019-ben ismételt Borrelia-IgG-negatív volt. 2018-ban, 2019-ben többször vizsgálták gyomor-bél passzázszavar, abdominalis angina, illetve phaeochromocytoma gyanúja miatt negatív eredménnyel, az ekkor készült ENG negatív volt. 2020-ban németországi laborban anti-FGFR3 és anti-TS-HDS antitest-pozitív lett. 2021-ben az ismételt ENG-vizsgálat továbbra sem igazolt polyneuropathiát. A bőrbiopszia vékonyrost-neuropathiát igazolt, az intraepidermalis idegrostok száma jelentősen csökkent (0,3 rost/mm). A szokásos laborvizsgálatok mellett konfokális mikroszkópos corneavizsgálat, tilt table vizsgálat, autonóm idegrendszeri vizsgálat és lumbalpunctio is történt. Anti-FGFR3 és anti-TS-HDS-pozitív vékonyrostneuropathia miatt szteroidlökés-kezelést kezdtünk 2021 júniusában.

HUN 2021;6(2)

Klinikum

2021. SZEPTEMBER 09.

Klinikai vizsgálatokról

A klinikai vizsgálatok célja megtalálni a betegségek megelőzésének, diagnosztikájának vagy kezelésének megfelelő módját. A kezelést tekintve a klinikai vizsgálatok célja gyakran annak megállapítása, hogy az új kezelés hatásosabb és kevesebb mellékhatással jár, mint más, már a gyakorlatban használt eljárás. A klinikai vizsgálatokat a félig-kísérletek közé sorolják és akár több vizsgálat együttes kiértékelésére is szükség lehet az eredmények általánosításához (metaanalízis, evidence synthesis).

HUN

Klinikum

2021. JÚNIUS 09.

A vérplazma összetevői, azok élettani szerepe, és gyógyászati felhasználása

CSERNUS Zita

A vér folyékony kötőszövetünk komplex bonyolult és összetett funkcióval. Alkotórészei a sejtes elemek (vörösvérsejtek, fehérvérsejtek, vérlemezkék), és az in vivo működésükhöz szükséges közeg a vér 55%-át kitevő plazma. Ebben a sejtek szabadon áramlanak, lehetővé teszi, hogy azok minden szervhez eljuthassanak az érpályán keresztül és kifejthessék élettani hatásukat.

HUN

Klinikum

2021. ÁPRILIS 23.

Hogyan kezelik a SARS-CoV-2-fertőzést az USA-ban?

A Science tudományos magazin szerkesztői összefoglalják a legjobb stratégiákat, amikkel az USA-ban az ambuláns, illetve a kórházi ellátás keretein belül gyógyítják a koronavírus-fertőzésben szenvedőket, és felhívják a figyelmet a szegénység súlyos Covid-19 betegséghez vezető szerepére.

HUN

Klinikum

2020. DECEMBER 31.

SARS-CoV-2-immunitás és kapcsolata az oltásokkal

A The Lancet tanulmánya összefoglalja jelenlegi tudásunkat a SARS-CoV-2-fertőzésre adott humorális és celluláris immunválasszal kapcsolatban, és összehasonlítja a természetes, valamint a befogadott, illetve III-as fázisú vizsgálatban lévő vakcinákra adott immunválaszokat.

HUN

Klinikai Onkológia

2020. DECEMBER 30.

Agnosztikus terápia onkológiai alkalmazása

UHLYARIK Andrea

A tumoragnosztikus terápia az onkológiai kezelés ígéretes lehetősége, azonban a potenciális célpontok klasszifikálása, validálása, azok egységes módszerek szerinti kimutatása elengedhetetlen. A tumoragnosztikus kezelések engedélyezése új típusú, biomarker-vezérelt klinikai vizsgálatok bevezetését tette szükségessé. Jelenleg három tumoragnosztikus molekuláris célpont ismert: a daganatok magas fokú mikroszatellita-instabilitása (MSI-H), a neurotrop-tirozinkináz-receptor (NTKR) gének fúziója, valamint a daganatok magas tumormutációs terhelése (TMB-H). A pembrolizumab (anti-PD-1 antitest) az első tumoragnosztikus indikációban is törzskönyvezett gyógyszer, amelyet először MSI-H daganatok kezelésére engedélyeztek, majd később a magas TMB is bekerült az indikációk közé. Az NTKR-fúziót hordozó daganatok kezelésére a larotrectinib és az entrectinib került engedélyezésre.

HUN 2020;7(4)

Klinikum

2020. SZEPTEMBER 28.

A humán immunrendszer rendszerelvű megközelítése

A nukleotidpolimorfizmusok kutatása révén kiderült, hogy az autoimmun betegségek kialakulásában nagyon kis hatáserősséggel nagyon sok genetikai lokusz közreműködik, és itt is kiderült, hogy egy-egy kórkép molekuláris heterogenitása – pl. SLE esetén – milyen óriási. E betegségek kezelését forradalmasította a biologikumok rendszerimmunológiának köszönhető bevezetése.

HUN

Hírvilág

2020. AUGUSZTUS 26.

hirdetés

Lege Artis Medicinae

2020. JÚLIUS 01.

Tartósan fennálló Hashimoto-thyreoiditis konvertálódása Graves–Basedow-kórba

TÓTH Géza

Az autoimmun pajzsmirigybetegségek két legfontosabb típusa a Graves–Basedow-kór és a Hashimoto-thy­reoiditis. Gyakori jelenség, hogy az auto­im­mun hyperthyreosis a későbbiekben hypothyreosisba torkollik. A régen fennálló Hashimoto-thyreoiditisnek hyperthyreosisba való konvertálódása viszont irodalmi ritkaság. A szerző két beteg esetét mutatja be, akiknél többéves tiroxinkezelést igénylő Hashimoto-thyreoiditis spontán Graves– Ba­­se­dow-hyperthyreosisba ment át. ESETISMERTETÉS – A betegeknél sok évvel korábban autoimmun hypothyreosist diagnosztizáltak. A klinikai tünetek, az alacsony perifériás hormonszintek, a pajzsmirigyellenes antitestek magas titere, az ultrahangos kép Hashimoto-thyreoiditis hyper­trophiás formáját erősítették meg. Több­éves, nagy dózisú levotiroxinkezelést követően a betegeknél hyperthyreosisra utaló klinikai tünetek jelentkeztek. A szubsztitúció felfüggesztését követően is kifejezetten magas szinten perzisztáltak a pajzsmirigyhormonok, valamint a TSH-receptor elleni antitestek is megemelkedtek. A pajzsmirigy diffúz, kifejezetten fokozott keringése, valamint az egyik betegnél elvégzett izotópvizsgálat a Graves–Basedow-kórt megerősítette. Thyreostaticum adása mellett a betegek tünetei megszűntek, euthyreoiddá váltak, ellenanyagszintjük is csökkent. A Graves–Basedow-kórnak és a Hashimoto-thyreoiditisnek számos közös jellemzője van. Ezen immunológiai, genetikai és egyéb közös vonások vezethetnek oda, hogy a két betegség egymásba átalakulhat.

HUN 2020;30(06-07)