Részletes keresés

Fókuszban

2021. NOVEMBER 30.

A sclerosis multiplex kezelésének aktualizálása a Covid-19-pandémia idején és a világjárványt követően: nemzetközi konszenzusnyilatkozat

Már a Covid-19-pandémia kezdeti szakaszában nyilvánvalóvá vált, hogy bizonyos betegcsoportok számára a megbetegedés nagyobb kockázattal jár, így felmerült az az igény, hogy ezeknek a betegségeknek a kezelését a terápia hatásosságának megőrzése mellett a Covid-19 által támasztott kihívásokhoz igazítsák. A Covid-19 okozta halálozás és az intenzív osztályos felvétel aránya jelentősen nő az életkorral, valamint magasabb többek között a súlyosan immunszupprimáltak körében is. A sclerosis multiplex (SM) kezelésében alkalmazott betegségmódosító terápiák (disease modifying therapies – DMT-k) immunszuppresszív hatással bírhatnak, így érthető az aggodalom mind a betegek, mind pedig az SM kezelésében szerepet vállaló klinikusok részéről a DMT-k használatával járó kockázatokat illetően. A konszenzusnyilatkozat szerzői azt a célt tűzték ki, hogy naprakész ajánlásokat adjanak az SM kezelésével kapcsolatban a járvány alatti és az azt követő időszakra vonatkozóan.

HUN

Fókuszban

2021. NOVEMBER 30.

A sclerosis multiplexben alkalmazott teriflunomid hatásossága és biztonságossága különböző korcsoportokban: összevont pivotális és valós körülmények között végzett vizsgálatok elemzése

A sclerosis multiplex (SM) világszerte a leggyakoribb, fiatal felnőtteket érintő krónikus neurológiai kórkép, amelyet jellemzően 20 és 40 éves kor között diagnosztizálnak. Mivel az SM jellemzően évtizedeken keresztül befolyásolja a betegek életét és alig van hatása a várható élettartamra, prevalenciája az idősebb korosztályokban nő, és a betegségaktivitás az életkortól függő változást mutathat. Becslések alapján az Amerikai Egyesült Államokban az SM prevalenciája az 55 és 64 éves kor között a legmagasabb, ami tovább hangsúlyozza annak fontosságát, hogy megértsük, hogyan befolyásolja az életkor a betegséget. Emellett egyre több bizonyíték szól amellett, hogy a kor előrehaladtával a betegségmódosító terápiák (disease-modifying therapies – DMT-k) hatékonysága csökkenhet és korfüggő nemkívánatos események léphetnek fel, és ez a jelenség megváltoztathatja a DMT-k kockázat-haszon arányát. Továbbá, mivel a DMT-k az immunrendszert célozzák, fennáll a lymphopenia és az ebből származó emelkedett fertőzéses kockázat veszélye, amely egy fontos klinikai tényező az idősebb SM-es betegek kezelésénél, akik számos komorbiditással is rendelkezhetnek.

HUN

Fókuszban

2021. NOVEMBER 30.

A teriflunomidkezelés a látóideg helyreállásával társul korai sclerosis multiplexben

Az opticus neuritis (ON) a relapszalo-remittalo sclerosis multiplex (RRSM) leggyakoribb első klinikai megjelenesi formaja. A klinikai kepet ilyenkor latasromlas, a szinek elhalvanyulasa, latoterkieses es orbitafajdalom kulonboző kombinacioi alkotjak. A nervus opticus demyelinisatiojanak es axonkarosodasanak fuggvenyeben az allapot kimenetele a csekely javulastol a teljes gyogyulasig terjedően barmi lehet, ugyanakkor elektrofiziologiai vizsgalatokkal altalaban kimutathato az erintett nervus opticus vezetesi sebessegenek csokkenese, amely a myelinhuvely maradando karosodasat jelzi. Ezen kivul optikai koherencia tomografias (OCT) vizsgalattal gyakran a retina ganglionsejtretegenek degeneracioja is eszlelhető, amely az opticus neuritis lezajlasat kiserő axonvesztest jelzi. Noha az RRSM-et jellemző egyeb relapsusmanifesztaciokhoz kepest a klinikai felepulesre jo esely mutatkozik, a fennmarado lataskarosodasnak komoly hatasai lehetnek a beteg eletminősegere. A betegek mintegy 5%-aban legalabb meg egy ujabb ON-epizod lep fel az eredetileg is erintett szemen, ami tovabb noveli a tartos es sulyos lataskarosodas kockazatat.

HUN

Fókuszban

2021. NOVEMBER 30.

Fáradékonyság teriflunomiddal kezelt relapszáló-remittáló sclerosis multiplexes betegeknél a valós körülmények között végzett Teri-FAST vizsgálatban

A fáradékonyság (a nemzetközi és sokszor a magyar irodalomban is „fatigue”) gyakori és sokszor az egyik leginkább megterhelőként értékelt panasz a sclerosis multiplexben (SM) szenvedő betegek körében. Vizsgálatok alapján az SM-es betegek körülbelül 50-90%- át érinti és a betegség bármelyik szakaszában, beleértve a prodromális fázist is, jelentkezhet. Egy 85 SM-es beteget érintő vizsgálatban a betegek 14%-a legrosszabb, 55%-a pedig az egyik legrosszabb panaszként jelölte meg a fáradékonyságot. Egy másik, 1075 beteggel végzett vizsgálat alapján a betegek 76%-a szerint a fáradékonyság korlátozza őket a mindennapi tevékenységeikben. Noha a fáradékonyság gyakori SM-tünet, nagyban szubjektív és ennek megfelelően nincsen egységesen elfogadott definíciója sem.

HUN

Fókuszban

2021. NOVEMBER 30.

Átmeneti monoocularis látászavar a Covid-19-betegség kezdeti tüneteként sclerosis multiplexben szenvedő, teriflunomiddal kezelt betegnél

A SARS-CoV-2 virus elsődlegesen a legutakat celba vevő virus, ugyanakkor neuroinvaziv kepessegeket is mutat, igy kozponti idegrendszeri tuneteket is okozhat. Noha a Covid-19 altalaban laz, kohoges es altalanos gyengeseg kepeben jelentkezik, kepes neurologiai erintettseg tuneteit, ugymint fejfajast, tudatzavart, ischaemias es verzeses stroke-ot, myelitist, myositist es encephalitist is okozni. Mind klinikai, mind pedig allatkiserletek kimutattak, hogy a koronavirusok kepesek atjutni a ver-agy gaton. Ennek mechanizmusa nem pontosan tisztazott, elsősorban a nervus olfactorius, a virussal fertőzott lymphocytak es monocytak, a microvascularis endothelium es a periferias idegeken keresztuli transzszinaptikus utvonal szerepe merul fel fertőzesi utvonalkent.

HUN

Ideggyógyászati Szemle

2021. NOVEMBER 30.

Magas aktivitású sclerosis multiplex hatásos kezelése gyermekkorban

MERÔ Gabriella, MÓSER Judit, LIPTAI Zoltán, DIÓSZEGHY Péter, BESSENYEI Mónika, CSÉPÁNY Tünde

A sclerosis multiplex (SM) jellemzően a fiatal felnőttek betegsége. Gyermekkori sclerosis multiplexről 18 éves kor alatt kezdődő megbetegedés esetén beszélhetünk, bár egyes szerzők 16 éves kor alatt szabják meg a határt. Korábban „early onset multiple sclerosis”, illetve „juvenilis sclerosis multiplex” néven vált ismertté. A gyermekkori SM előfordulási gyakorisága az összes SM 3–5%-a. Napjaink­ban, köszönhetően az egyre jobb diagnosztikai eszkö­zöknek és a jól követhető, szigorúan meghatározott diagnosztikus kritériumoknak, a gyermekkori SM incidenciája világszerte növekszik (0,05–2,85/100 000). Az SM-et térben és időben elkülöníthető, ismétlődő központi ideg­rend­szeri demyelinisatióval jellemezhető epizódok jellemzik. Gyermekkorban csaknem kizárólag a relapszáló-remittáló (RR) forma fordul elő. A felnőtteknél szerzett tapasztalatokra építve a gyermekpopulációban szintén a korai diagnózis, az adekvát betegségmódosító terápia (DMT) mielőbbi indítása, a tünetmentesség és a jó életminőség elérése a cél. A felnőtt populációban végzett hatékonysági és biztonságossági vizsgálatok alapján a gyermekkori SM ke­ze­lésében az FDA és az EMA először az interferon β-1a-t és a glatiramer acetátot engedélyezte. A gyermekkori SM-re jellemző magas relapsusráta és az első DMT-re közel 45%-ban adott kedvezőtlen terápiás válasz szükségessé tette a hatékonyabb és második vonalbeli szerek vizsgá­la­tát a 18 év alatti populációban is (PARADIGMS, CONNECT). A nemzetközi közlemények szerint a natali­zumab hatékony és jól tolerálható az aktív RR gyermekkori SM-ben, de kontrollált tanulmány hiányában az eset­ismer­tetésünkben szereplő betegeinknél evidencia még nem állt rendelkezésre. Közleményünkben haárom aktív RR-SM-ben szenvedő betegünk indikáción túli, egyedileg engedélyez­tetett natalizumabbal végzett sikeres kezeléséről számo­lunk be.

HUN 2021;74(11-12)

Idegtudományok

2021. NOVEMBER 11.

Klinikai döntéshozatal MOG antitest-asszociált betegségben

A szenzitív és specifikus sejtalapú esszék kifejlesztésével a humán myelin-oligodendrocyta glikoprotein (MOG) ellenes IgG-antitestek kimutatása lehetővé tette az anti-MOG antitest-asszociált betegség (anti-MOG antibody-associated disease, MOGAD) és az egyéb demyelinisatiós betegségek elkülönítését. A MOGAD, az aquaporin-4-asszociált neuromyelitis optica spektrum betegség (AQP4-NMOSD) és a sclerosis multiplex (SM) megkülönböztetését a betegségek különböző kórélettani háttere, klinikuma, terápiás és prognosztikus következményei egyaránt indokolják.

HUN

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Lehetséges Susac-szindróma? – esetismertető

ASZALOS Csongor, SZATMÁRI Szabolcs

A Susac-szindróma az agy, a belsőfül és a retina elágazó ereinek kapillárisait érintő, ritka microangiopathia. Etiológiája ismeretlen, patogenezisében endothelsejtek elleni antitestképződést feltételeznek. Jellemzően fiatal és középkorú nőknél fordul elő. Klinikailag szubakut encephalopathia, halláskárosodás és látászavar triásza jellemzi. Emellett migrénszerű fejfájás, diffúz és multifokális neurológiai tünetek tarkíthatják a klinikai képet. Imagisztikai sajátossága a corpus callosum területén ábrázolódó apró, multifokális, „hógolyószerű” elváltozás. Központi idegrendszeri demyelinisatiós betegségek és ismeretlen eredetű többszörös agyi infarktusok esetén differenciáldiagnosztikai kihívást jelenthet. Ritka előfordulása, a hosszabb ideig nem teljes klinikai kép késlelteti a helyes diagnózis megállapítását. Egy 65 éves nőbeteg esetét ismertetjük, akinél 30 éves korában, szülést követően kétoldali, ismétlődő látáskárosodás miatt sclerosis multiplex diagnózisa merült fel. Néhány évvel később a tünetekhez szubakut kezdetű, kétoldali súlyos halláskárosodás, hangulati ingadozás, személyiségzavar, fejfájás és egyensúlyzavar társult. A beteg neurológiai tünetei, a típusos sclerosis multiplexre nem jellemző kórlefolyás és az imagisztikai elváltozások a lehetséges Susac-szindróma kritériumainak is megfelelnek, és a diagnózis újragondolását teszik szükségessé. Az eset kapcsán tárgyaljuk a szindróma klinikai és képalkotói jellemzőit, kivizsgálási módozatait, kezelését.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Messenger RNS alapú vakcinációt követően kialakult neuromyelitis optica spektrum betegség (NMOSD) esetének ismertetése

SZABÓ Katalin, SIMON Gellért, BARTHA Noémi Eszter, SIMONY Zoltán, CZENCZ Máté, SZILÁGYI Géza, SZAKÁCS Zoltán

Régóta ismert, hogy az immunrendszer vakcinációval történő stimulálása során autoimmun patomechanizmusú, központi vagy perifériás idegrendszeri demyelinisatiós kórképek léphetnek fel. A 2019-ben induló Covid- 19-pandémia leküzdésére számos hatékony oltóanyag került kifejlesztésre. Az utóbbi időkben napvilágot látott szakirodalmi adatok szerint a Covid-19 elleni vakcinák alkalmazásával kapcsolatban megjelenő nem kívánt mellékhatások körülbelül 2,69%-a neurológiai szövődmény. Akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM), neuritis nervi optici, myelitis transversa, első sclerosis multiplex shub és neuromyelitis optica spektrum betegség (NMOSD) is leírásra került mint Covid-19 elleni oltással összefüggésbe hozható posztvakcinációs szövődmény. Jelenleg egy 65 éves, negatív neurológiai anamézissel rendelkező nőbeteg esetét szeretnénk bemutatni, akinél mRNS-alapú Covid-19 elleni vakcina második adagjának beadását követően 4 nappal az alsó végtagok distalis részéről induló, majd proximális irányba terjedő paraesthesia lépett fel. Neurológiai vizsgálata során jobb oldali Babinski-pozitivitást észleltünk, thoracalis IV-es dermatomától distalisan hőérzészavart, paraesthesiát jelzett. Kontrasztos koponya-, illetve cervicothoracalis gerinc-MR-vizsgálat készült, ami a thoracalis IV–IX. gerincvelői szegmentumokban kontraszthalmozó, longitudinális extenzív myelitis transversára (LETM) utaló góc jelenlétét igazolta. Liquorvizsgálat pleiocytosist mutatott, szérumvizsgálat magas titerben aquaporin 4 ellenes antitest-pozitivitást jelzett. Borrelia burgdorferi, HIV, herpeszvírus és Treponema pallidum szerológiai eredményei negatívak voltak. Nagy dózisú methylprednisolon- kezelés mellett a beteg panaszai mérsékelten regrediáltak. Az első neuroimmunológiai szakvélemény alapján a kialakult klinikum részben oltási szövődmény, részben időközben felismert B12-vitamin-hiány következménye is lehetett. Utóbbi miatt a beteg már osztályunkon B12-vitamin-pótlásban részesült. Neuroimmunológiai gondozása során kontroll thoracalis gerinc-MRI-vizsgálat és kontroll anti-aquaporin 4 antitest-meghatározás történt, mely vizsgálatok továbbra is pozitív eredményt adtak, így a hosszmetszeti kép alapján NMOSD került megálapításra. Konklúzió: Az mRNS-alapú vakcinák az aktív immunizáció új lehetőségét kínálják. A technológia számos előnnyel rendelkezik a hagyományos, vektoralapú oltóanyagokkal szemben. A nyilvánvaló előnyök mellett azonban a hagyományos vakcinákhoz hasonlóan nem kívánt autoimmun reakciók, köztük neuroimmunológiai megbetegedések ezen új eljárás mellett is előfordulhatnak.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

PML szokatlan etiológiával

NAGY Zsuzsanna Ágnes

A 41 éves nőbeteg kivizsgálása 1,5 hónapja progrediáló, felső végtagi túlsúlyú, enyhe hemiparesis miatt történt. A koponya-CT-n a felső kamrasíkban látszott fehérállományi hypodensitas, elsősorban sclerosis multiplex vagy térfoglalás gyanú merült fel. Koponya-MR során mindkét féltekében kiterjedt, konfluáló jellegű fehérállományi eltérés látszott. MR-morfológia alapján multifokális leukoencephalopathia gyanúja felmerült. A beteg kórelőzményében semmilyen korábbi betegség, gyógyszerszedés nem volt. Kiterjedt vírusszerológiai és liquorimmunológiai vizsgálat történt, PML-gyanú miatt liquor-JC-vírus-vizsgálat is, utóbbi pozitív eredményt hozott. A szteroid-lökéskezelés eredménytelen volt, neurológiai státuszban fokozatos romlást észleltünk. A kontroll- koponya-MR a folyamat jelentős progresszióját mutatta. A beteg többszöri, ismételt kikérdezése során derült ki, hogy 2 éve rendszeres plazmadonor Ausztriában és Magyarországon is. A Szent László Kórház Immundefektus Rendelésén történt ambuláns kivizsgálás, a feltárt alacsonyabb IgG-szint és a lymphocyta-fenotipizálás alapján CVID (common variable immunodeficiency) diagnózist állapítottunk meg. Immunológiai vélemény szerint a CVID önmagában nem magyarázza a PML-t, transzfúziós szakember szerint ezt plazmadonoroknál sem tapasztalták. Feltételezésünk szerint a két tényező együttes oki szerepe valószínűsíthető. Ismételten IVIG-kezelést kapott, ami eredménytelennek bizonyult. Pécsett történt agybiopszia a PML diagnózisát megerősítette. Körülbelül 5 hónapos betegséglefolyást követően betegünk elhunyt.

HUN 2021;6(2)