Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle

2020. JÚLIUS 30.

[Longitudinális extenzív transzverzális myelitisként jelentkező idegrendszeri lymphoma]

TOLVAJ Balázs, HAHN Katalin, NAGY Zsuzsanna, VADVÁRI Árpád, CSOMOR Judit, GELPI Ellen, ILLÉS Zsolt, GARZULY Ferenc

[Célkitűzés – Két, kifejezetten ritka, longitudinális extenzív transzverzális myelitisként (LETM) jelentkező, szubakut lefolyású, post mortem kórismézett, intravascularis, nagy B-sejtes, valamint szekunder T-sejtes idegrendszeri lymphoma bemutatása. A diagnosztikus problémák, a meg - tévesztő radiológiai és szövettani vizsgálatok okainak keresése, és a tennivalóink megfogalmazása ezekben a nehezen diagnosztizálható betegségekben, eseteink és másutt közölt esetek alapján. Módszer, esetismertetések – Neurológiai osztályra való felvételekor a 48 éves nő parapareticus volt, az MR-vizsgálat LETM-re utalt, de a kezelés hatástalan maradt. Pneumonia és befolyásolhatatlan polyserositis miatt ápolásának negyedik hetében meghalt. A patológiai vizsgálat intravascularis diffúz nagy B-sejtes lymphomát (IVL) derített fel. Második esetünkben, egy 61 éves férfinél fejfájás és paraparesis miatt végzett MR-vizsgálat gyulladás látszatát keltő, bitemporalis elváltozást és LETM-et állapított meg. A vizsgálatok eredménytelenek maradtak, az IVL gyanúja miatt végzett áramlásos citometria és az izombiopszia is. Mellkasi, hasi CT-vizsgálat a bal tüdőben, kis területen, gyulladásos gócos elváltozást, a jobb mellékvesében adenomát talált. Az érintett temporalis területből neuronavigációval vett minta T-sejt mediálta meningoencephalitisre utalt, diffúz nagy B-sejtes lymphoma lehetőségét kizárta. A beteg állapota fokozatosan romlott, a kórházi felvételt követő hatodik héten meghalt. A patológiai vizsgálat során a mellékvesével összefüggő, adeno - má nak vélt daganat, valamint a pancreasfarokban és a tüdőben talált elváltozás perifériás T-sejtes lymphomának bizonyult, ugyanúgy, mint az agyban és a gerincvelőben talált elváltozások. A lymphoma megtévesztően gyulladás látszatát keltette a szövettani mintákban, ugyanúgy, mint az MR-vizsgálatoknál. Következtetések – Lymphoma manifesztálódhat LETMként. Etiológiailag bizonytalan, atípusos LETM esetén, 40 évesnél idősebbeknél, eseteinkre és előzőleg közölt ese - tekre is hivatkozva, a rutinkivizsgálás részeként, hangsú - lyozottan minél hamarabb random bőrbiopszia javasolt (sub cutan zsírszövettel együtt), a comb és a has bőréből. A lelet, kiderítve az intravascularis lymphomát, megteremti az agresszív kemoterápia feltételeit. Ezzel egyidejűleg a liquoráramlási citometriás vizsgálata is javasolt. A bőrbiopszia negativitása esetén, ha lymphoma gyanúja továbbra is fennáll, mintavétel javasolt esetleges szisz té - más primer gócból (csontvelőből, nyirokcsomóból vagy mellékveséből), ha ez eredménytelen, a spinalis elváltozással rendszerint egyidejű cerebralis gócok egyikéből, az IVL, a diffúz nagy B-sejtes lymphoma, de a ritka Tsejtes lymphoma kizárására is, vagy bizonyítására.]

ENG 2020;73(07-08)

Gondolat

2020. MÁRCIUS 20.

Hermann Ildi : NHL

2019. január 3-án, teljes váratlansággal halt meg az akkor 40 éves fotóművész. Generációjának egyik legtehetségesebb alkotója volt, több díjjal, elismerésekkel és jelentős, a szakmán túli közönség számára is kiemelkedő sorozatokkal a háta mögött. Életműve igen sokrétű, ám az a vizuális világ, amely már a korai anyagaiban megszületik, formailag egységben tartja azt

HUN

Immunonkológia

2019. DECEMBER 01.

Kiújult és refrakter mycosis fungoides és Sézary-szindróma kezelése pembrolizumabbal

NAGYKÁLNAI Tamás

A mycosis fungoides (MF) és a Sézary-szindróma (SS) a cutan T-sejtes lymphomák (CTCL-ek) leggyakoribb altípusai. Előrehaladott MF-ben vagy SS-ben a betegség progresszíven romlik, és jelentősen megrövidül a várható teljes túlélés (OS). A jelenleg rendelkezésre álló szisztémás kezelések során kevesebb mint 50%-ban lehet választ kiváltani, ami ráadásul elég rövid időtartamú.

HUN

Immunonkológia

2017. MÁRCIUS 01.

Harmadvonalbeli alkalmazott immmunterápiával elért komplett remisszió vesetumoros nőbetegnél

BÍRÓ Krisztina

A nivolumabot, ami egy PD-1 (programozott sejthalál-1) -gátló monoklonális antitest, a sikeres III. fázisú vizsgá-latokat követően először áttétes melanomában, majd nem kissejtes tüdőrákban, később Hodgkin-lymphomában, ezt követően pedig áttétes vesedaganatban regisztrálták. A CheckMate-025 vizsgálatban a nivolumab (kéthetente 3 mg intravénásan) és az everolimus (10 mg/nap) hatásossá-gát hasonlították össze olyan világossejtes vesedaganatos be-tegeknél, akiknek betegsége egy- vagy kéttípusú TKI-kezelés alatt vagy azt követően progrediál. A betegek közel 30%-a harmadvonalban kapta a kezelést.

HUN

Lege Artis Medicinae

2017. MÁJUS 20.

Fulvesztranttal szerzett tapasztalataink egy súlyosan komorbid emlőrákos betegünknél

BÁNHEGYI Róbert János, NAGY Ágnes Krisztina, LIPPAI Zsuzsanna, FÜLÖP Ferenc, RAJTÁR Mária, PIKÓ Béla

Napjainkban a célzott onkológiai kezelések és immunterápiás készítmények egyre növekvő száma ellenére is a hormonreceptor-pozitív emlőrák kezelésében továbbra is helye van a hatékony, jól menedzselhető és kedvező mellékhatásprofilú endokrin kezelésnek, különösen a súlyosan komorbid, többszörös társbetegségekben szenvedő betegeknél.

HUN 2017;27(04-05)

Klinikum

2017. FEBRUÁR 21.

Az apoptózisgátlás gátlása – fókuszban az MCL1

Az apoptózis szabályozásáért az úgynevezett Bcl-2 gén-, illetve proteincsalád tagjai a felelősek (Bcl-2: B-cell lymphoma 2), amelyek közül egyesek serkentik a sejthalált (pl. BAX, BAK), míg mások (pl. Bcl-X, Bcl-2, MCL1) gátolják.

HUN

Klinikai Onkológia

2017. FEBRUÁR 10.

Diffúz nagy B-sejtes lymphoma: úton a személyre szabott terápia felé

BÖDÖR Csaba

A diffúz nagy B-sejtes lymphomás (DLBCL) betegek többsége meggyógyítható a standard rituximab, cyclophosphamid, doxorubicin, vincristin és prednisolon (R-CHOP) kezeléssel. A betegek 30-40%-a azonban a kezelésre nem reagál, vagy betegségük kiújul. A jelenleg rendelkezésre álló ún. salvage- terápiák azonban csak e betegek negyedének nyújtanak reális gyógyulási esélyt, hatékonyabb első vonalbeli- és mentő kezelésekre lenne szükség. A molekuláris genetikai technikák gyors fejlődése a DLBCL biológiai sokszínűsége mellett az onkogenezis számos kulcspontjának megismeréséhez is vezetett. Az eltérő prognózisú germinalis centrum eredetű és az aktivált B-sejt eredetű lymphomák elkülönítésének napjainkra már nemcsak elméleti, de terápiás vonatkozása is lenne. Egyelőre megoldatlan a kettős genetikai károsodással járó (ún. „double-hit”) lymphomák kezelése. Az új generációs szekvenálási technológiákkal a különböző jelátviteli utak, az immunrendszer ellenőrzési pontjainak, a mikrokörnyezet szerepének jobb megismerésével új molekuláris szintű célpontok kerültek felismerésre. Ezen kulcspontokra ható gyógyszerek kifejlesztésével egyre több szer kerül klinikai vizsgálat keretén belül kipróbálásra. A DLBCL heterogenitása miatt fontos azon betegcsoportok azonosítása, akik számára egy adott célzott terápia várhatóan hatékony lesz. Ez a rizikóadoptált kezelés várhatóan a közeljövőben lehetővé válik a DLBCL-es betegek számára, bár napjainkban DLBCL-ben még az R-CHOP kezelés az arany standard.

HUN 2017;4(01)

Klinikai Onkológia

2017. FEBRUÁR 10.

Sejtciklus mint terápiás célpont – CDK4/6-gátlás

KOPPER László

A sejt egyik legfontosabb döntése az, hogy életben maradjon-e vagy sem, és ha igen, akkor osztódjon/proliferáljon-e vagy differenciálódjon a neki megfelelő funkció(k) ellátására, esetleg átmenetileg nyugalomba vonuljon-e. Ezek a döntések programok szerint, igen szabályozottan történnek, külső vagy belső molekuláris jelek hatására. A daganatos sejtekben ez a szabályozás romlik el, előtérbe kerül a sejtek szaporodása, amelynek „menetrendje” hasonlít a normális sejtekéhez. Az osztódáshoz vezető eseménysor a sejtciklus, amelynek szabályozásában pozitív és negatív, serkentő és gátló tényezők egyaránt szerepelnek. A sejtciklus egyik, ha nem a legfontosabb ellenőrző pontja, ahol eldől, hogy a sejt folytassa-e a további lépéseket egészen az osztódásig, a leánysejtek keletkezéséig, az a G1/S határ. Ennek a határnak a kulcsszereplője a ciklinD-CDK4/6-RB1 jelút. Jogosan merült fel, hogy ha a daganatsejtekben is hasonló a menetrend, akkor proliferációjukat a CDK4/6 komplex gátlásával meg lehetne akadályozni. Kezdetben olyan szerekkel kísérleteztek, amelyek nem voltak specifikusak, a gátlás az összes komplexre irányult. Ezek a szerek alkalmatlannak bizonyultak, főleg a toxicitásuk miatt. Lényegében ennek tanulságaként jelentek meg a szelektív CDK4/6-gátlók is, biztató klinikai eredményekkel. Jelenleg három olyan szert ismerünk, amelyeket a daganatok kezelésében a klinikai vizsgálatok alapján fel tudunk használni: palbociclib, abemaciclib és ribociclib. A legtöbb adat a palbociclibbel és az emlőrák kezelésével kapcsolatban gyűlt össze, főleg a gátlók és a hormonterápia kombinációjáról. A gátlók hatását sok daganattípusban (pl. liposarcoma, köpenysejtes lymphoma, melanoma, teratomák, veserák, petefészekrák, tüdőrák) vizsgálják. Ugyanez vonatkozik a különböző kombinációkra is. A CDK4/6-gátlók hatása citosztatikus jellegű, a leggyakoribb mellékhatás a neutropenia, mely a tapasztalatok szerint általában jól kezelhető.

HUN 2017;4(01)

Klinikum

2016. OKTÓBER 11.

A dohányzás szerepe a rheumatoid arthritis patogenezisében - A Figyelő 2016;1

KISS Emese

A rheumatoid arthritis (RA) az ízületek destrukciójához vezető krónikus autoimmun betegség. Kialakulásában genetikai és környezeti faktorok együttesen vesznek részt. A genetikai meghatározottság körülbelül 50%-áért bizonyos HLA-DRB1 szekvenciák, az úgynevezett shared epitópok (SE) felelősek.

HUN

Klinikai Onkológia

2016. SZEPTEMBER 15.

Újdonságok a hodgkin-lymphoma ellátásában

ILLÉS Árpád, MOLNÁR Zsuzsa, MILTÉNYI Zsófia

A Hodgkin-lymphoma a nyirokrendszer rosszindulatú, csaknem kizárólag klonális B-lymphocyta eredetű megbetegedése, az összes lymphoma 12-18%-a, mely típusos morfológiai, klinikai és kezelési jellemzőkkel rendelkezik, ezek különböztetik meg a többi lymphomától. Napjainkban a rizikó- és válaszadaptált kezelési módszerek alkalmazásával a betegek 80-90%-a meggyógyul, de a relabáló, vagy refakter betegek kezelése változatlanul nagy kihívást jelent. A diagnosztikai és kezelési lehetőség utóbbi években bekövetkezett fejlődésének köszönhetően a gyógyulási eredmények további javulása várható, melyhez nélkülözhetetlen (jelentősen hozzájárulhat) az egységes szakmai ajánlás alkalmazása. Jelen közlemény tartalmazza az új WHO 2016-os szövettani beosztást, a diagnózisban szerepet játszó vizsgálatokat, kiemelve a 18FDG-PET/CT szerepét, az ezen alapuló stádiumbeosztásban használt Lugano-klasszifi kációt, az alkalmazandó első vonalbeli és szükség szerint ismételt kezelési lehetőségeket, kitérve az elérhetővé vált immunterápiákra, így a brentuximab vedotin és a PD1-gátlók szerepére a kezelésben, és a haemopoeticus őssejt-transzplantáció szerepére is.

HUN 2016;3(03)