Részletes keresés

Kérjük, állítsa be a paramétereket!


 

Találatok száma: 251

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Komplex hatásmechanizmusú gyógyszerjelölt molekula fejlesztése krónikus neuropathiás fájdalom kezelésére

HELYES Zsuzsanna, HORVÁTH Ádám István, SZENTES Nikolett, MÁTYUS Péter

A krónikus neuropathiás fájdalom oka gyakran traumás idegkárosodás, arthritis, osteoarthritis; kezelése a rendelkezésre álló eszközökkel nem megoldott, szükség van új hatásmechanizmusú fájdalomcsillapítók kifejlesztésére. Az SZV 1287 [3-(4,5-difenil-1,3-oxazol-2-il) propanal oxim] munkacsoportunk által szabadalmaztatott szemikarbazid-szenzitív amin-oxidáz- (SSAO) gátló, valamint tranziens receptor potenciál ankyrin 1 (TRPA1) és vanilloid 1 (TRPV1) kettős antagonista, amiből savi pH-n ciklooxigenáz-gátló oxaprozin keletkezik. Preklinikai hatástani vizsgálataink során neuropathiás mechanizmusú fájdalommodellekben vizsgáltuk az SZV 1287 hatásait a klinikai vizsgálatokra tervezett enteroszolvens kapszulával az intraperitonealis adással összehasonlítva.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

HHV-6-asszociált rhombencephalitis. Egy ritka herpeses encephalitiseset sikeres kezelése

BÖJTI Péter Pál, STANG Rita, SIPOS Ildikó, BERECZKI Dániel

A humán herpesvírus-6 (HHV-6) egy elterjedt neurotropikus vírus. A primér fertőzés általában gyerekkorban következik be, tünetmentesen vagy enyhe tünetekkel. A vírus látens formában a mononuclearis sejtekben, részben az agyszövetben perzisztál. A HHV-6 reaktiválódása ritka, amit főként immunszuppresszió esetén, általában haemopoeticus őssejt-transzplantációt követően figyeltek meg. A vírus reaktiválódása encephalitist okozhat, ami súlyos, általában jelentős maradványtünetekkel gyógyuló kórkép.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

A neuromyelitis optica spektrumbetegség együttes előfordulása myastenia gravisszal és más autoimmun kórképekkel

TRAUNINGER Anita, ÁCS Péter

Három eset bemutatása kapcsán szeretnék felhívni a figyelmet arra, hogy az egyébként ritka betegségnek számító neuromyelitis optica spektrumbetegség (NMOSD) szövődhet myasthenia gravisszal (MG). Szintén kiemelendő, hogy szisztémás lupus erithematosus (SLE), Sjögren-szindróma, rheumatoid arthritis fennállása esetén a differenciádiagnosztikát javasolt NMOSD irányába is kiterjeszteni – különösen akkor, ha három csigolyaszegmentum hosszú (vagy akár kiterjedtebb) myelitisre utaló gerinc-MR-eltérés vagy NMOSD-re jellegzetesnek tartható koponya-MR-eltérés jelentkezik.

Lege Artis Medicinae

2022. MÁJUS 26.

Az aceclofenacról: fájdalomcsillapító és gyulladáscsökkentő hatások mozgásszervi betegségek esetén

FARSANG Csaba

Az aceclofenac egy nem szteroid típusú gyógyszer (NSAID), jelentős gyulladásgátló és fájdalomcsillapító hatással. Erő­sen gátolja a ciklooxigenáz (COX) enzimet, amely­nek fontos szerepe van bizonyos prosztaglandinok és a tromboxánok szintézisében. Az aceclofenac szelektívebben gátolja a COX-2-t, mint a COX-1-et. Az Európai Unióban – először Spanyolország­ban – 1990-ben hozták forgalomba, a világon jelenleg 69 országban kapható, és mintegy 171 millió beteget kezelnek vele. Moz­gásszervi gyulladásos és fájdalmas betegségben (lumbago, periarthritis humeroscapularis, izomrendszerre kiterjedő reumatikus fájdalmak, arthrosis, derékfájás, rheumatoid arthritis spondylarthritis ankylopoe­tica) szenvedők kezelésében alkalmazzák. A szemlézés röviden összefoglalja az aceclofenackal arthrosis, rheumatoid arthritis, spondylarthritis ankylopoetica és lumbago kezelésekor szerzett legújabb tapasztalatokat.

Idegtudományok

2022. JANUÁR 28.

Centrális és perifériás eredetű szédülés differenciáldiagnosztikája sürgősségi osztályos körülmények között

A szédülés, a bizonytalanság és az egyensúlyzavar a sürgősségi osztályos megjelenések mintegy 4%-ában szerepel vezető panaszként. Sürgősségi osztályos körülmények között a fő kihívást a jóindulatú vestibularis kórképek és a veszélyes, központi idegrendszeri kórképek differenciálása jelenti. A hátsó keringési stroke-ok mintegy 20%-ában a szédüléssel asszociáltan nincs jelen nyilvánvaló neurológiai tünet, sőt a klinikailag BPPV-ként diagnosztizált esetek mintegy 5%-ában, a neuritis vestibularisként diagnosztizált esetek 25%-ában valójában stroke áll a panaszok hátterében. Egy gyakran alkalmazott megközelítés a cardiovascularis rizikófaktorok felmérésén alapul, ugyanakkor ezt a stratégiát sok kritika éri a túlzottan gyakran indikált koponya-CT-vizsgálatok miatt, melynek szenzitivitása a hátsó keringés ischaemiás eltéréseire csupán 16–42%. A DWI MR-szekvencia ennél jóval érzékenyebb, ugyanakkor sokkal drágább és sokkal nehezebben hozzáférhető. Ezek a megfontolások kiemelik egy objektív, klinikai tüneteken alapuló diagnosztika fontosságát, melyek megfelelnek a költséghatékonyság kívánalmainak, mégis kellően magas a diagnosztikai pontosságuk. A HINTS vizsgálat (Head Impulse, Nystagmus, Test of Skew) az AVS differenciáldiagnoszikájában magas pontosságot mutat: neurooftalmológusok által validálva a stroke diagnosztikájában 100%-os szenzitivitást és 96%-os specificitást mutat. A szemmozgásvizsgálatokbban nem jártas sürgősségis orvosok körében ugyanakkor valószínűleg kevésbé kedvezően alakulnak ezek a mutatók. E célból alkották meg a STANDING diagnosztikus algoritmust, mely a nystagmus, a head impulse-teszt, a járásvizsgálat és pozicionális tesztek kiértékelésén alapszik. A tüneteken alapuló vizsgálatok mellett egy stroke rizikóbecslő skála, például az ABCD2 alkalmazása is hasznos lehet bizonyos körülmények között.

Ideggyógyászati Szemle

2021. NOVEMBER 30.

[Késői kezdetű Sandhoff-betegség atípusos jelentkezése: esetismertetés]

SALAMON András , SZPISJAK László , ZÁDORI Dénes, LÉNÁRT István, MARÓTI Zoltán, KALMÁR Tibor , BRIERLEY M. H. Charlotte, DEEGAN B. Patrick , KLIVÉNYI Péter

[Bevezetés – A Sandhoff-betegség egy olyan ritka, here­ditaer GM2-gangliosidosis (autoszomális recesszív), amit a HEXB gén mutációja okoz. A hexózaminidáz (Hex) enzim β-alegységének károsodása miatt mind a Hex-A, mind a Hex-B izoformák működése zavart szenved. A betegség súlyossága, valamint a tünetek kezdete (infantilis vagy klasszikus, juvenilis, felnőttkori) a residualis enzimaktivitás függvénye. A késői kezdetű formát szerteágazó tünettan jellemzi. Jelen lehetnek többek között motoneuronbeteg­ségre utaló eltérések, ataxia, tremor, dystonia, valamint pszichiátriai és neuropathiára utaló jegyek is. A 36 éves nőbeteg 9 éve tartó, progresszív, szimmetrikus alsó végtagi gyengeség miatt jelentkezett klinikánkon. A részletes neurológiai szakvizsgálat enyhe fokú szimmetrikus gyengeséget igazolt a csípőflexorokban, a többi izomcsoport megkíméltsége mellett. Mind­két oldalon a Patella-reflex renyhe volt. A laboratóriumi vizsgálatok releváns eltérést nem mutattak. A rutin elektro-encefalográfiás, valamint a koponya-MR-vizsgálatok a beteg panaszait magyarázó eltérést nem detektáltak. Az elektroneuronográfiás, valamint az elektromiográfiás vizsgálatokon szenzoros neuropathiának megfelelő eltérések látszottak. Az izombiopsziás minta elemzése kapcsán enyhe fokú neurogén károsodásra derült fény. A beteg öccse (32 éves) hasonló tüneteket mutat. Páciensünk részletes genetikai vizsgálata során két ismert patogén eltérést találtunk a HEXB génben, egy missense mutációt, valamint egy 15 008 bázispár hosszúságú deletiót (NM_000521.4:c.1417G>A; NM_000521:c.-376-5836_669+1473del; kettős hete­ro­zigóta állapot). A szegregációanalízis, valamint a családtagok hexózaminidáz-vizsgálata a késői kezdetű Sandhoff-betegség diagnózisát megerősítették. A jelen esetismertetés célja, hogy felhívja a figyelmet a késői kezdetű Sandhoff-betegség differenciáldiagnosztikai jelentőségére felnőttkorban kezdődő, proxi­mális predominanciát mutató szimmetrikus alsó végtagi gyengeség esetén.]

Ideggyógyászati Szemle

2021. NOVEMBER 30.

Magas aktivitású sclerosis multiplex hatásos kezelése gyermekkorban

MERÔ Gabriella, MÓSER Judit, LIPTAI Zoltán, DIÓSZEGHY Péter, BESSENYEI Mónika, CSÉPÁNY Tünde

A sclerosis multiplex (SM) jellemzően a fiatal felnőttek betegsége. Gyermekkori sclerosis multiplexről 18 éves kor alatt kezdődő megbetegedés esetén beszélhetünk, bár egyes szerzők 16 éves kor alatt szabják meg a határt. Korábban „early onset multiple sclerosis”, illetve „juvenilis sclerosis multiplex” néven vált ismertté. A gyermekkori SM előfordulási gyakorisága az összes SM 3–5%-a. Napjaink­ban, köszönhetően az egyre jobb diagnosztikai eszkö­zöknek és a jól követhető, szigorúan meghatározott diagnosztikus kritériumoknak, a gyermekkori SM incidenciája világszerte növekszik (0,05–2,85/100 000). Az SM-et térben és időben elkülöníthető, ismétlődő központi ideg­rend­szeri demyelinisatióval jellemezhető epizódok jellemzik. Gyermekkorban csaknem kizárólag a relapszáló-remittáló (RR) forma fordul elő. A felnőtteknél szerzett tapasztalatokra építve a gyermekpopulációban szintén a korai diagnózis, az adekvát betegségmódosító terápia (DMT) mielőbbi indítása, a tünetmentesség és a jó életminőség elérése a cél. A felnőtt populációban végzett hatékonysági és biztonságossági vizsgálatok alapján a gyermekkori SM ke­ze­lésében az FDA és az EMA először az interferon β-1a-t és a glatiramer acetátot engedélyezte. A gyermekkori SM-re jellemző magas relapsusráta és az első DMT-re közel 45%-ban adott kedvezőtlen terápiás válasz szükségessé tette a hatékonyabb és második vonalbeli szerek vizsgá­la­tát a 18 év alatti populációban is (PARADIGMS, CONNECT). A nemzetközi közlemények szerint a natali­zumab hatékony és jól tolerálható az aktív RR gyermekkori SM-ben, de kontrollált tanulmány hiányában az eset­ismer­tetésünkben szereplő betegeinknél evidencia még nem állt rendelkezésre. Közleményünkben haárom aktív RR-SM-ben szenvedő betegünk indikáción túli, egyedileg engedélyez­tetett natalizumabbal végzett sikeres kezeléséről számo­lunk be.

Klinikum

2021. SZEPTEMBER 09.

Klinikai vizsgálatokról

A klinikai vizsgálatok célja megtalálni a betegségek megelőzésének, diagnosztikájának vagy kezelésének megfelelő módját. A kezelést tekintve a klinikai vizsgálatok célja gyakran annak megállapítása, hogy az új kezelés hatásosabb és kevesebb mellékhatással jár, mint más, már a gyakorlatban használt eljárás. A klinikai vizsgálatokat a félig-kísérletek közé sorolják és akár több vizsgálat együttes kiértékelésére is szükség lehet az eredmények általánosításához (metaanalízis, evidence synthesis).

Klinikum

2021. JÚNIUS 09.

A vérplazma összetevői, azok élettani szerepe, és gyógyászati felhasználása

CSERNUS Zita

A vér folyékony kötőszövetünk komplex bonyolult és összetett funkcióval. Alkotórészei a sejtes elemek (vörösvérsejtek, fehérvérsejtek, vérlemezkék), és az in vivo működésükhöz szükséges közeg a vér 55%-át kitevő plazma. Ebben a sejtek szabadon áramlanak, lehetővé teszi, hogy azok minden szervhez eljuthassanak az érpályán keresztül és kifejthessék élettani hatásukat.