Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Immun-neuropathiák útvesztői a gyakorlatban: a krónikus gyulladásos demyelinisatiós neuropathiától (CIDP) az anti-MAG neuropathiáig

FUTÓ Claudia, PAPP Anikó, KAMONDI Anita

Immunológiai ismereteink bővülésével és az új antitestek felfedezésével a neuroimmunológiai kórképek száma nő. Nem kivétel ez alól a perifériás neuropathiák csoportja sem, diagnosztikai és terápiás kihívás elé állítva a betegcsoporttal foglalkozó kollégákat. Esetbemutatásunk révén, anti-MAG neuropathiás betegünkkel kapcsolatos diagnosztikus és terápiás nehézségeink, valamint a társuló, egyelőre cryptogen strokeesemények okozta kihívások ismertetésén keresztül szeretnénk rávilágítani a perifériás gyulladásos neuropathiás megbetegedések komplexitására. A pár hónapja fennálló, alsó végtagi distalis paraesthesiákkal jelentkező fiatal férfi neurofiziológiai vizsgálata során alsó végtagi szenzomotoros demyelinisatiós neuropathiára utaló képet láttunk. Az ismert antitestek vizsgálata nem hozott pozitív eredményt, a rutin liquorvizsgálat emelkedett összfehérjét mutatott. Az időablak és a progresszív klinikum miatt CIDP-t feltételezve kezdettől intravénás immunglobulin-kezelést alkalmaztunk. Az ezt következő klinikai romlás miatt terápia-eszkalációként szteroidot adjuváltunk. Átmeneti stacioner állapotot követően klinikai és neurofiziológiai romlást észleltük, emiatt másodvonalbeli kezelési lehetőségek irányában immunológiai konzultáció történt. Az előbbi elbíráláshoz szükséges további kivizsgálás új etiológiai aspektusokat nem hozott, a diagnózisrevízió részeként megismételt antitest-meghatározások során azonban anti- MAG-pozitivitást találtunk. A választott rituximabkezelés érdemi eredményt nem hozott. Az ekkor már súlyosan mozgáskorlátozott beteg „salvage” terápiájaként 1 ciklus plazmaferézist alkalmaztunk, sikertelenül. Végül ismételt „expert opinion” konzultációk során biológiaiterápia-váltás helyett a rituximabciklusok folytatása mellett döntöttünk. Ezt követően az összképet komplikálandó, recidív ischaemiás stroke eseményt diagnosztizáltunk betegünknél. Széles körű etiológiai kivizsgálás során az immuneredetű vascularis történéseket is vizsgáltuk, emellett az esetleges nem kívánt terápiás következményeket sem hanyagoltuk el, tumorkutatás is indult, azonban eddig kórokot megállapítani nem tudtunk, így a terápiaválasztás is bizonytalan maradt. Esetünk a holisztikus, rendszerszintű és interdiszciplináris gondolkodás jelentőségét hangsúlyozza. Feltételezzük, hogy a beteg tünetei, melyeket az anti-MAGpozitivitás önmagában nem magyaráz, immunológiai eredetűek. A társuló vascularis események is a kóroki tényezők komplexitására utalnak. Megoldáshoz a neuroimmunológia interdiszciplináris munkamódszerekkel történő fejlesztése vezethet.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM)

LIPTAI Zoltán, DOBNER Sarolta, BARSI Péter, RUDAS Gábor, BENKE Péter, SZABÓ Léna

Az akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM) immunmediált, általában egyfázisú, encephalopathiával is járó demyelinisatiós kórkép, ami gyakran vírusinfekciót, ritkán védőoltást követ. A betegek többsége jól reagál nagy dózisú kortikoszteroid- vagy más immunmoduláns kezelésre. A szerzők 22,5 év alatt 59 ADEM-es gyermeket (35 fiú, 24 leány) kezeltek. A betegek átlagos életkora 6,7 év (3 hó – 16,8 év) volt. 2/3-uknál volt egyértelmű prodroma, ami medián 5,5 nappal előzte meg a neurológiai tünetek kialakulását. A leggyakoribb bevezető tünetek a hőemelkedés/ láz, az aluszékonyság/letargia, a zavartság és a görcsök voltak. Góctünete a legtöbb gyermeknek volt. A liquor csaknem minden esetben kóros volt. A betegek többségénél a következő triggerek szerepe volt valószínűsíthető: varicella, enterovírus, adenovírus, herpes simplex vírus, cytomegalovirus, Epstein–Barr-vírus, Mycoplasma pneumoniae, Di-Per-Te oltás. Hat beteg vérében volt pozitív a MOG, egy betegében az AQP4 ellenanyag. Az MRI a betegek 1/4-ében talált gerincvelői érintettséget is. 45 beteg szorult intenzív ellátásra, többségük gépi lélegeztetésre is. A standard kezelés a nagy dózisú intravénás metilprednizolon volt, emellett öten plazmaferézisben is részesültek. Súlyos intracranialis nyomásfokozódás miatt két betegnél történt dekompresszív craniectomia, e két beteg exitált. A túlélők közül 17-nek vannak – többnyire enyhe – maradványtünetei. Három betegnek volt második epizódja. Egy betegnél később sclerosis multiplex volt kórismézhető, ellenben az AQP4 antitest-pozitív beteg >6 éve panasz- és tünetmentes. Az ADEM akut életveszélyt okozó, súlyos központi idegrendszeri gyulladás, melynek kimenetele korai hatékony immunterápia és intenzív ellátás mellett kedvező lehet, de gyakoriak a maradványtünetek, és fennáll újabb epizód jelentkezésének, krónikus demyelinisatiós kórkép kialakulásának a veszélye.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle

2021. SZEPTEMBER 30.

[Fájdalomcsillapító-túlhasználathoz társuló fejfájás kezelése intravénás lidokainnal és magnéziummal]

TEPE Nermin, TERTEMIZ Faysal Oktay

[A fájdalomcsillapító-túlhasználathoz társuló fejfájás kezelése során a detoxifikáció roppant kelle­met­len a beteg számára. Vizsgálatunk célja az volt, hogy megállapítsuk az alacsony dózisú intravénás lidokain és mag­nézium (100 mg lidokain és 1,25 mg magnézium) kombinációjának hatékonyságát fájdalomcsillapító-túlhasz­nálathoz társuló fejfájásban szenvedők detoxifikációjában. Összesen 30 beteget vontunk be a vizsgá­latba; 15 beteg 24 óra időtartamú intravénás hidratációban részesült, 15 beteg 24 óra időtartamú intravénás hidratáció mellett a fájdalom kezdetekor 1 órás időtartamú lidokain-magnézium infúziót is kapott. Dokumentáltuk a fejfájás súlyosságát (numerikus fájdalomskála, NRS), időtartamát, kezdetét, a havi fájdalomcsillapító-fogyasztást és a havi fejfájásos napok számát. Egy héten keresztül értékeltük a két csoport fejfájássúlyosságát a napi kezelés előtt és után. A kezelés előtti NRS-értékekben nem volt szignifikáns különbség a két csoport között; az intravénás lidokain-magnézium infúziót kapó csoportban az első 5 nap során szignifikánsan csökkentek a kezelés utáni NRS-értékek (p < 0,05). Az 1 órás időtartamú, kombinált lido­kain-magnézium infúzió elősegítheti, hogy a fájdalom­csillapító-túlhasználathoz társuló fejfájásban szenvedők detoxifikációja sikeresebb legyen: csökkenjen a fájdalom és a gyógyszerhasználat (neuroleptikumok, benzodiazepinek, antiemetikumok és opioidok használata), továbbá csök­kenjen a kórházi tartózkodás hossza, valamint költsége. A kom­binált használat során kevesebb mellékhatás jelent­kezik, mint akkor, ha a szereket külön-külön alkalmazzuk.]

ENG 2021;74(09-10)

Klinikum

2021. JÚLIUS 02.

Endovascularis terápia basilaris occlusio által okozott stroke-ban

Lucianne Langezaal, Erik van der Hoeven és munkatársaik a The New England Journal of Medicine-ben megjelenő cikkükben egy 300 beteget érintő randomizált vizsgálat eredményeit tárgyalják, melyben az endovascularis thrombectomiát a konzervatív terápiával hasonlítják össze a basilaris occlusio kezelésének hatékonysága szempontjából.

HUN

Idegtudományok

2021. ÁPRILIS 19.

Rekanalizációs stratégiák AIS esetén DOAC-ot szedő betegekben

A direkt orális antikoagulánsok (DOAC-ok) az utóbbi években a nonvalvularis pitvarfibrillációval élő betegek körében a primer és szekunder stroke-prevenció elsővonalbeli szereivé váltak. Ugyanakkor a betegeknél a DOAC-terápia mellett is kialakulhat ischaemiás stroke. Nem ismert, hogy ezeknél a betegeknél milyen feltételek teljesülése mellett biztonságos az akut ischaemiás stroke ellátásában alapvető szerepet játszó intravénás thrombolysis (IVT) és a mechanikus thrombectomia (MT). Seiffge és munkatársai a Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry-ben megjelent cikkükben a témában eddig publikált eredmények alapján fogalmaznak meg egy szakértői ajánlást a fenti kérdéssel kapcsolatban.

HUN

Ideggyógyászati Szemle

2021. MÁRCIUS 30.

SARS-Cov-2-fertőzés szövődményeként kialakult enormis nagyságú carotisthrombus kezelési lehetőségei

KONCZ Júlia, OROSZ Viktor, SULYOK Zoltán, ANDRÁS Emőke, KÁDÁR Balázs, OLÁH Csaba

SARS-Cov-2-pozitív betegeknél megfelelő neurológiai tünetek megjelenése esetén mindig gondolnunk kell carotisbifurcatio-macrothrombusra. Kialakulásában fontos szerepet játszik a vírusos endotheliitis, a szisztémás gyulladás és a citokinvihar által okozott hypercoagulopathiás állapot. Két beteget kezeltünk SARS-Cov-2-fertőzés szövődményeként kialakult carotisbifurcatio-macrothrombus miatt. Eltérő kezelési stratégiát alkalmazva mindkét esetben sikerült a lágy macrothrombust eliminálni és a betegek neurológiai állapotát javítani. Az intravénás thrombolysis, a filteres védelemben végzett akut carotisstentelés és az aspirációval végzett mechanikus thrombectomia is effektív kezelési lehetőség lehet.

HUN 2021;74(03-04)

Idegtudományok

2020. DECEMBER 30.

A Covid-19 neurológiai manifesztációi

A koronavírusokkal kapcsolatos eddigi ismereteink arra engednek következtetni, hogy a SARS-CoV-2 ritkán okoz központi és perifériás idegrendszeri problémát, a fertőzöttek nagy száma miatt mégis sok neurológiai betegre kell számítani; encephalitis és stoke következtében kialakuló krónikus állapotokra is fel kell készülni.

HUN

Ideggyógyászati Szemle

2020. NOVEMBER 30.

[A transcranialis Doppler-ultrahang alkalmazása ischaemiás stroke-ban]

FINNSDÓTTIR Herdis, SZEGEDI István, OLÁH László, CSIBA László

[Háttér: A közlemény összefoglalja a transcranialis Doppler alkalmazási lehetőségeit ischaemiás stroke-ban. Eredmények: Egy gyorsan elvégezhető neurovascularis ultrahangvizsgálati protokollt fejlesztettek ki az elzáródás vagy stenosis kimutatására. A technika megbízhatóbban diagnosztizál carotisterületi, mint vertebrobasilaris stroke-ban. A pulzalitási index követésével diagnosztizálni lehet a megnövekedett intracranialis nyomást. A TIBI-skálát a residualis áramlás osztályozására fejlesztették ki. Igazolták, hogy a TCD megbízhatóan jelzi a teljes vagy részleges rekanalizációt. A rekanalizációt illetően a TCD érzékeny­sége 92%, fajlagossága 88%, pozitív prediktív értéke 96%, negatív prediktív értéke 78%, míg az általános pontosság 91%. A sonothrombolysis ígéretes alkalmazásnak tűnt, de a randomizált vizsgálatok eredményei alapján nem javítja a klinikai kimenetelt. Csupán a TCD képes microembolusjelek detektálására, me­lyek fokozott stroke-kockázattal járnak. Microembo­lu­sokat lehet detektálni carotis-endarterectomia során, de szimptomatikus és aszimptomatikus carotisstenosisok ese­tén is. Antithromboticus terápiával csökkent­hető a micro­em­bolusok száma. Az intravénás kontraszt­befecskendezéses TCD-vizsgálat, Valsalva-manőverrel kiegészítve, alkalmas a jobb-bal sönt diagnosztizálására.]

ENG 2020;73(11-12)

Ideggyógyászati Szemle

2020. SZEPTEMBER 30.

[Sphenopalatinalis ganglionblokád SUNCT akut epizódjában]

KOCATÜRK Mehtap, KOCATÜRK Özcan

[A SUNCT (rövid féloldali neuralgiform fejfájásrohamok kötőhártya-belövelltséggel, könnyezéssel) és a SUNA (rövid féloldali neuralgiform fejfájásrohamok cranialis autonóm tünetekkel) egyaránt ritka, súlyos fejfájásformák. A roham akadályozhatja a beteg táplálékfelvételét, és akut ellátást tehet szükségessé. A sphenopalatinalis ganglion egy szenzoros és autonóm rostokkal egyaránt beidegzett, extracranialis paraszimpatikus ganglion. A sphenopalatinalis ganglionblokádot régóta használják a fejfájás-terápiában, különösen akkor, ha a hagyományos mód­szerek kudarcot vallottak. Tanulmányunkban bemutatjuk egy olyan beteg esetét, akinek fejfájása intravénás lidocainkezelésre nem javult, de a SUNCT/SUNA akut epizódja során alkalmazott sphenopalatinalis ganglionblokád gyorsan csökkentette fájdalmát.]

ENG 2020;73(09-10)

Ideggyógyászati Szemle

2020. SZEPTEMBER 30.

[Szerzett idiopathiás anhidrosis sikeres kortikoszteroid-lökésterápiája: Előre jelzi-e a hisztopatológia a terápiás választ?]

ÖKTEM Özdemir Ece, ÇANKAYA Şeyda, UYKUR Burak Abdullah, ERDEM Simsek Nazan, YULUG Burak

[A szerzett, idiopathiás, generalizált anhidrosis ritka kórkép, jellemzője az izzadási képesség elvesztése bármilyen neurológiai, metabolikus vagy izzadságmirigy-rend­ellenesség nélkül. Habár immunológiai és strukturális ma­gyarázatok születtek e ritka kórkép hátterében álló mechanizmus tisztázása érdekében, a konkrét patofiziológia fel­derítése még várat magára. Néhány esetben már beszámoltak sikeres szisztémás kortikoszteroid-kezelésről, a szteroidalkalmazás dózisával és a megfelelő gyógyszerbeviteli móddal kapcsolatos információk ellentmondásosak. Esetismer­tet­é­sünkben bemutatjuk egy 41 éves férfi beteg történetét, akinek generalizált anhidrosisát sikeresen kezeltük nagy dózisú intravénás prednisolon-lökésterápiával. Bemutatjuk a beteg klinikai és hisztopatológiai leleteit, valamint a kezelési lehetőségeket a szakirodalom tükrében.]

ENG 2020;73(09-10)