[Sphenopalatinalis ganglionblokád SUNCT akut epizódjában]
KOCATÜRK Mehtap1, KOCATÜRK Özcan1
2020. SZEPTEMBER 30.
Ideggyógyászati Szemle - 2020;73(09-10)
KOCATÜRK Mehtap1, KOCATÜRK Özcan1
2020. SZEPTEMBER 30.
Ideggyógyászati Szemle - 2020;73(09-10)
[A SUNCT (rövid féloldali neuralgiform fejfájásrohamok kötőhártya-belövelltséggel, könnyezéssel) és a SUNA (rövid féloldali neuralgiform fejfájásrohamok cranialis autonóm tünetekkel) egyaránt ritka, súlyos fejfájásformák. A roham akadályozhatja a beteg táplálékfelvételét, és akut ellátást tehet szükségessé. A sphenopalatinalis ganglion egy szenzoros és autonóm rostokkal egyaránt beidegzett, extracranialis paraszimpatikus ganglion. A sphenopalatinalis ganglionblokádot régóta használják a fejfájás-terápiában, különösen akkor, ha a hagyományos módszerek kudarcot vallottak. Tanulmányunkban bemutatjuk egy olyan beteg esetét, akinek fejfájása intravénás lidocainkezelésre nem javult, de a SUNCT/SUNA akut epizódja során alkalmazott sphenopalatinalis ganglionblokád gyorsan csökkentette fájdalmát.]
Ideggyógyászati Szemle
Számos bizonyíték utal arra, hogy az alvás szerepet játszik különböző emlékezeti rendszerek konszolidációjában. Kevesebbet tudunk arról, hogy milyen szerepe van az alvásnak a relációs memória működésében, illetve az érzelmi arckifejezések felismerésében, holott ez olyan fundamentális kognitív képesség, amit mindennap használunk. Ezért kutatásunk célja annak feltérképezése, hogy az alvás milyen szerepet tölt be az asszociációs memória működésében annak függvényében, hogy mikor történik a tanulás. Vizsgálatunkban összesen 84 fő vett részt [átlagéletkor: 22,36 (SD: 3,22), 21 férfi/63 nő], akiket két csoportra osztottunk: esti és reggeli csoportokra, utalva arra, hogy mikor történt a tanulás. Mindkét csoport esetében két tesztfelvétel volt, közvetlenül a tanulást követően (rövid távú tesztelés) és 24 órával később (hosszú távú tesztelés). A relációs memória vizsgálatára az arcok és nevek tesztet alkalmaztuk. Sem az azonnali, sem a késleltetett tesztelés során nem találtunk különbséget a csoportok között sem az általános tanulási mutatóban (arcokhoz társított nevekre való emlékezés érzelmi valenciától függetlenül), sem a különböző érzelmi arckifejezésekhez kapcsolódó nevekre való emlékezésben. Ezzel ellentétben, a csoporton belüli elemzés alapján a reggeli csoport a rövid távú teszteléshez képest nagyobb mértékű felejtést mutatott 24 órával később, a hosszú távú tesztelésen, míg az esti csoport ugyanolyan teljesítményt mutatott mindkét alkalommal. Emellett összefüggés jelent meg a teljesítmény, az alvásminőség, az alváshatékonyság és az alváslatencia között. Eredményeink arra hívják fel a figyelmet, hogy az alvás és a tanulás időzítése fontos szerepet játszik az emlékek stabilizációjában, csökkentve ezzel a felejtés mértékét.
Ideggyógyászati Szemle
[Célkitűzés – Bár a szédülés a leggyakrabban előforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk perifériás eredetű betegséget utánzó malignus koponyaűri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkező, késői, temporalis csontot is beszűrő, disszeminált, generalizált mikrometasztázisokkal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyűrűsejtes gyomorcarcinoma felébredését követően jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tűztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyűjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szűrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követő hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejeződése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az előrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követő felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyésző számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az előzményben szereplő malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi idegrendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erősen gátló hatását gyomorrák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]
Ideggyógyászati Szemle
[A hippocampalis formáció navigációban és memóriában betöltött szerepét a 20. század második felére fokozódó érdeklődés övezte, ami részben Henry G. Molaison esetére vezethető vissza, aki bilaterális medialis temporalis lobectomián esett át epilepsziája kezelése végett. A kezelést követően egyértelművé vált, hogy az eltávolított entorhinalis kéreg és a hippocampus jelentős része elengedhetetlen a memória kialakításában, ami számos kutatót ösztönzött e régiók további vizsgálatára. A hippocampalis „place” sejtek vagy helysejtek későbbi felfedezése vezette be számos más funkcionális sejttípus és neuronalis hálózat leírását a Papez-körben, amelyek kulcsszerepet játszanak a memóriafolyamatokban és a tér-idő információk kódolásában (sebesség, fejirány, határok, grid, objektum-vektor stb.) Ezen sejttípusok mindegyike egyedi tulajdonságokkal rendelkezik, és együttesen alkotják az úgynevezett „agyi GPS-t”. E közlemény célja, hogy bemutassa a limbicus rendszerben, különösképpen a temporalis lebenyben található sejttípusokat és neuronalis hálózatokat, melyek gyakran áldozatai különböző patológiai elváltozásoknak. A korai felfedezések eredményei mellett áttekintjük a legfrissebb megfigyeléseket is, és rávilágítunk arra, hogy a hippocampalis formáció legfőbb sejttípusai milyen szereppel bírnak a térbeli navigációban és a memóriafolyamatokban. Az utóbbi néhány évtizedben számtalan új, funkcionálisan elkülöníthető sejttípust írtak le ebben a régióban, de valószínűleg továbbiak még felfedezésre várnak. Az idegrendszeri betegségek jobb megértése érdekében hasznos lehet mélyebb betekintést nyerni a dinamikusan bővülő idegtudományi irodalomba. A memóriafolyamatokat és a térbeli navigációt érintő betegségek jelentős közegészségügyi terhet képviselnek, és öregedő társadalmunkban a helyzet folyamatosan romlik. Ez különösen ösztönzően hat ennek az agyterületnek a pontosabb megismerésére és funkcionális feltérképezésére.]
Ideggyógyászati Szemle
A glioblastoma a leggyakoribb központi idegrendszeri rosszindulatú daganat; sebészi kezelése a daganatok invazív jellegénél fogva nem lehetséges, onkoterápiája pedig csupán szerény eredményeket hoz – a betegek átlagos teljes túlélése (OS) 16–24 hónap. A betegek egy része alig reagál az alkalmazott kezelésre; a klinikumban jelenleg nincs olyan prognosztikai vagy prediktív marker, ami segítené a betegek túlélésében tapasztalható jelentős szórás érdemi feltérképezését és a kezelési algoritmus optimalizálását. Jelen kutatásban az invázióban szerepet játszó extracelluláris mátrix (ECM-) molekulák expressziójának prognosztikai jelentőségét kívántuk meghatározni. Eltérő prognózisú betegcsoportokat létrehozva (A csoport OS < 16 hónap, B csoport OS > 16 hónap) vizsgáltuk meg glioblastomás betegek gyorsfagyasztott tumormintáiban a szakirodalom által jelenleg elismert markerek (IDH1 mutációs és MGMT metilációs státusz) jelenlétét, továbbá 46 inváziós ECM-molekula mRNS-szintjét. A DE KK Idegsebészeti Klinikán operált és az Onkológiai Klinikán utókezelt betegek klinikai adatai nem mutattak jelentős különbségeket a túlélési adatokat (progressziómentes és teljes túlélés) és a reoperációs arányt leszámítva. Minden minta IDH vad típusú volt. Jelentős különbség volt a jobb és a rosszabb túlélésű betegek között az MGMT promoter hipermetiláció arányában (28,6% vs. 68,8%). Az inváziós ECM-molekulák expressziós mintázata, az inváziós spektrum szintén jelentős különbséget mutatott; szignifikáns különbség mutatkozott az integrin β2, kadherin-12, FLT4/VEGFR-3, verzikán molekulák expressziójában. Az inváziós spektrum megbízhatóságát statisztikai osztályozóval tesztelve a módszer a minták 83,3%-át sorolta a megfelelő prognosztikai csoportba (PPÉ: 0,93). A különböző túlélésű betegcsoportok összehasonlítása során a reoperációs arányban megfigyelhető különbség az irodalmi adatokkal összevágó tény. Az MGMT promoter metiláltságának vizsgálata hazai újdonság, az eredmény az eddigi ismereteket megerősítve sürgeti a vizsgálat rutinszerű bevezetését. Az inváziós spektrum vizsgálata többletinformációt ad a tumorról, prognosztikai markerként segíthet felismerni az agresszívabb tumorokat, továbbá felhívja a figyelmet az antiinvazív ágensek jövőbeni használatának szükségességére a GBM terápiájában.
Ideggyógyászati Szemle
A Pompe-betegség ritka, autoszomális recesszív módon öröklődő, izomdystrophiát okozó, lysosomalis tárolási betegség. Az α-glükozidáz enzim hiánya a sejtekben glikogénfelhalmozódást okoz. Az infantilis formában hypotonia, súlyos szív- és légzési elégtelenség, a késői kezdetű formában végtagövi és axiális eloszlású izomgyengeség, légzési elégtelenség tünetei jellemzők. A betegség 2006 óta a hiányzó enzim reguláris bevitelével kezelhető, ami mindkét altípusba tartozó betegek túlélését és tüneteinek súlyosságát szignifikáns mértékben javítja. A kezelés biztonságos és jól tolerálható, terhességben való alkalmazásáról azonban rendkívül kevés adat áll rendelkezésre. Célunk saját tapasztalataink megosztása és az irodalom áttekintése a Pompe-betegség enzimpótló kezelésének biztonságosságáról terhesség alatt és post partum.
Ideggyógyászati Szemle
[A HaNDL szindróma - fejfájás fluktuáló neurológiai hiánytünetekkel és a cerebrospinalis folyadék lymphocytosisával - ritka entitás. A betegséget összefüggésbe hozták migrénes fejfájással. Jóindulatú betegség, a tünetek maguktól megszűnnek. Bemutatjuk egy 47 éves férfi beteg esetét, akinél akut kezdetű migrén és aphasia jelentkezett. A cerebrospinalis folyadék elemzése lymphocytás pleocytosist (25 sejt/μl, 100% lymphocyta) mutatott. Az elektroencefalogram temporoparietalis predominanciájú mérsékelt lassú ritmust mutatott a bal hemisphaeriumban, epileptiform aktivitás nélkül. A vértesztek és a mágnesesrezonancia-képalkotás (MRI) eredménye normális volt. A beteget HaNDL szindróma diagnózissal vettük fel a neurológiai osztályra, majd tünetmentesen bocsátottuk otthonába.]
Ideggyógyászati Szemle
Egy 60 éves férfi esetét ismertetjük, akinek jobb oldali trigeminalis és cranialis vegetatív tünetei (jobb oldali arczsibbadás, szem kivörösödése, orrdugulás) jelentkeztek napi több alkalommal, maximum 60 másodperces időtartamban, mindennemű fájdalom nélkül. A panaszok a trigemino-autonóm fejfájások közé tartozó SUNCT szindrómára emlékeztettek, de fájdalomérzés nem fordult elő. Neurológiai kivizsgálás során a koponya- és nyaki MR-vizsgálat demyelinisatióra jellemző gócokat ábrázolt. További vizsgálataink (szemészet, VEP, liquorvizsgálat) a kórismét támogatták. Valószínű, hogy sclerosis multiplex áll a trigeminalis és autonóm aktiválódással járó paroxysmusok hátterében. Az irodalomban talált eseteket tekintettük át, bár hasonló esetleírással nem találkoztunk. Ezek közül talán a legérdekesebb, amelyben a szerző egy családról számol be, egy 54 éves nőbetegről, akinek cluster fejfájásra jellemző vegetatív tünetei voltak, csak éppen fejfájás nélkül, a fiáról, akinek típusos epizodikus cluster fejfájása volt vegetatív tünetekkel, illetve a nőbeteg édesapjáról, akinek rövid ideig tartó periorbitalis fejfájása jelentkezett, vegetatív tünetek nélkül. Mi magunk nem találkoztunk még ilyen esettel, sem „trigemino-autonóm fejfájással” fejfájás nélkül, sem olyan SM-beteggel, akinek betegsége hasonló neurológiai tünetekkel járt volna. Esetünket egyedisége miatt gondoljuk jelentősnek.
Ideggyógyászati Szemle
[Bevezetés - A metabolikus szindróma (MetS) és a különböző fejfájások gyakori egészszégügyi problémák szerte a világon. A köztük levő kapcsolat mind ez idáig nem tisztázott. Célkitűzés - A jelen tanulmány célja, hogy vizsgálja a különféle fejfájások prevalenciáját és megvizsgálja azok kapcsolatát a klinikai laboratóriumi paraméterekkel metabolikus szindrómában. Minta és módszerek - A 2011 júniusa és 2012 júliusa között az endokrinológiai ambulancián diagnosztizált MetSbetegek közül 202 vett részt a vizsgálatban. Hemoglobin-, éhomi vércukor- (FBG-), összkoleszterin-, trigliceridértékek, HDL- és LDL-koleszterinek, pajzsmirigyteszt és HbA1c-értékek kerültek feljegyzésre mindenkiről. Beck depresszió kérdőív (BDI) és Beck szorongás kérdőív (BAI) felvétele is történt. A fejfájás súlyosságát Vizuális Analóg Skálával (VAS) nézték. Eredmények - A fejfájás prevalenciája a MetS-betegek körében 61,4% volt. A fejfájás incidenciája a nők körében magasabb volt (nők: 86,4%, férfiak: 13,6%). A fejfájás típusainak megoszlása az alábbi volt: epizodikus tenziós típusú fejfájás (ETTH) 24,8%, epizodikus migrén 14,4%, krónikus tenziós típusú fejfájás (CTTH) 11,3%, egyéb típusú fejfájás (cervicogenicus fejfájás és claster fejfájás) 3%. Statisztikai összefüggés nincsen az egyes fejfájásokkal küzdő és nem fejfájós csoport között a BMI, a derékkörfogat és laboratóriumi paraméterekre nézve (p>0,05). Az átlag BDI- és BAI-eredmények magasabbak voltak a fejfájós csoportban (p<0,001 és p<0,001). Nincs szignifikáns különbség az átlag-MIDAS-értékek és a fejfájás típusai között (p=0,35). A fejfájással küzdő csoportban szignifikáns kapcsolat volt a trigliceridszintek és a fájdalom megjelenési gyakorisága, időtartama és súlyossága között. Következtetés - A fejfájás prevalenciája a MetS-betegek körében 61,4%. A különféle fejfájástípusok incidenciája hasonló volt az átlagpopulációhoz. Összefüggést találtunk a trigliceridszintek és a fájdalom megjelenésének gyakorisága és súlyossága között. Az eredmények felhívják a figyelmet az emelkedett trigliceridszintre, annak érdekében, hogy ezáltal csökkenteni lehessen a fejfájással küzdő betegek esetében a fájdalom gyakoriságát és intenzitását.]
Lege Artis Medicinae
A fejfájás az egyik leggyakoribb panasz az orvosi gyakorlatban. A Nemzetközi Fejfájás Társaság elsődleges (önálló) fejfájásbetegségeket és másodlagos (tüneti) fejfájásokat különít el. A fejfájások többségét jelentő önálló fejfájások az ép idegrendszerben kialakuló működészavar következményeként jönnek létre; sztereotip, az egyes típusokra jellemző idő után legtöbbször spontán is szűnő rohamokkal járnak. Diagnózisuk alapja a rohamok részletes kikérdezésen alapuló besorolása és a negatív neurológiai vizsgálat. A beteg első vizsgálatakor eldöntendő, hogy van-e gyanú súlyos vagy életet veszélyeztető betegségre, besorolható-e a fejfájás valamely fejfájás-kategóriába, illetve milyen vizsgálatok szükségesek a pontos diagnózis felállításához. Az önálló fejfájások kórismézéséhez elsődleges fontosságú a gondos anamnézis, az eszközös vizsgálatok nem pótolják ennek hiányosságait. A képalkotó és más vizsgálóeljárások alkalmazása a tüneti fejfájások kórisméjének felállításához szükséges: ha az anamnézis és a neurológiai vizsgálat egyértelműen önálló fejfájás mellett szól, a műszeres vizsgálatoktól csak igen kis eséllyel várható pluszinformáció. Bár a diagnózis felállítása sokszor időigényes, ez a hatékony kezelés előfeltétele.
LAM Extra Háziorvosoknak
A fejfájás az egyik leggyakoribb panasz az orvosi gyakorlatban. A Nemzetközi Fejfájás Társaság elsődleges (önálló) fejfájásbetegségeket és másodlagos (tüneti) fejfájásokat különít el. A fejfájások többségét jelentő önálló fejfájások az ép idegrendszerben kialakuló működészavar következményeként jönnek létre; sztereotip, az egyes típusokra jellemző idő után legtöbbször spontán is szűnő rohamokkal járnak. Diagnózisuk alapja a rohamok részletes kikérdezésen alapuló besorolása és a negatív neurológiai vizsgálat. A beteg első vizsgálatakor eldöntendő, hogy van-e gyanú súlyos vagy életet veszélyeztető betegségre, besorolható-e a fejfájás valamely fejfájás-kategóriába, illetve milyen vizsgálatok szükségesek a pontos diagnózis felállításához. Az önálló fejfájások kórismézéséhez elsődleges fontosságú a gondos anamnézis, az eszközös vizsgálatok nem pótolják ennek hiányosságait. A képalkotó és más vizsgálóeljárások alkalmazása a tüneti fejfájások kórisméjének felállításához szükséges: ha az anamnézis és a neurológiai vizsgálat egyértelműen önálló fejfájás mellett szól, a műszeres vizsgálatoktól csak igen kis eséllyel várható pluszinformáció. Bár a diagnózis felállítása sokszor időigényes, ez a hatékony kezelés előfeltétele.
1.
2.
3.
4.
5.
1.
2.
3.
4.
5.
HOZZÁSZÓLÁSOK
0 hozzászólás