Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle

2021. NOVEMBER 30.

[Relapszáló-remittáló betegségnek tarthatjuk-e a Parry–Romberg-szindrómát?]

KAYA TUTAR Nurhan , AKKAS Yazıcı Sinem, OMERHOCA Sami, KALE Nilufer, SAIP Sabahattin

[A progresszív hemifacialis atrophia néven is ismert Parry– Romberg-szindróma ritka, lassan progrediáló beteg­ség, amit az arcbőr és az arc bőr alatti kötő­szöve­tei­nek egyoldali, fájdalmatlan atrophiája jellemez. A kórkép viszonylag gyakran (az esetek 15–20%-ában) jár együtt neurológiai manifesztációkkal (epilepszia, migrén, trigeminusneuralgia). A lehetséges okok között a következő etiológiai tényezőket tartják számon: fertőzés, az embrionális fejlődés zavara, szimpatikus diszfunkció, autoimmun betegség. Esetismertetésünkben bemutatjuk egy 37 éves nő kórtör­té­netét, akinek betegsége kétéves periódusban relapszáló-remittáló betegséglefolyásra emlékeztető, dinamikus kont­rasztfokozott fehérállomány-elváltozásokkal jelent­ke­zett. Szisztémás gyulladásos aktivitást, gyulladásos jeleket a cerebrospinalis folyadékban, pozitív szérum-autoanti­testeket mutattunk ki, ami a beteg korábban felfedezett autoimmun betegségével együtt az autoimmun-gyulladásos kóreredet hipotézisét támogatja.]

ENG 2021;74(11-12)

Ideggyógyászati Szemle

2021. NOVEMBER 30.

Magas aktivitású sclerosis multiplex hatásos kezelése gyermekkorban

MERÔ Gabriella, MÓSER Judit, LIPTAI Zoltán, DIÓSZEGHY Péter, BESSENYEI Mónika, CSÉPÁNY Tünde

A sclerosis multiplex (SM) jellemzően a fiatal felnőttek betegsége. Gyermekkori sclerosis multiplexről 18 éves kor alatt kezdődő megbetegedés esetén beszélhetünk, bár egyes szerzők 16 éves kor alatt szabják meg a határt. Korábban „early onset multiple sclerosis”, illetve „juvenilis sclerosis multiplex” néven vált ismertté. A gyermekkori SM előfordulási gyakorisága az összes SM 3–5%-a. Napjaink­ban, köszönhetően az egyre jobb diagnosztikai eszkö­zöknek és a jól követhető, szigorúan meghatározott diagnosztikus kritériumoknak, a gyermekkori SM incidenciája világszerte növekszik (0,05–2,85/100 000). Az SM-et térben és időben elkülöníthető, ismétlődő központi ideg­rend­szeri demyelinisatióval jellemezhető epizódok jellemzik. Gyermekkorban csaknem kizárólag a relapszáló-remittáló (RR) forma fordul elő. A felnőtteknél szerzett tapasztalatokra építve a gyermekpopulációban szintén a korai diagnózis, az adekvát betegségmódosító terápia (DMT) mielőbbi indítása, a tünetmentesség és a jó életminőség elérése a cél. A felnőtt populációban végzett hatékonysági és biztonságossági vizsgálatok alapján a gyermekkori SM ke­ze­lésében az FDA és az EMA először az interferon β-1a-t és a glatiramer acetátot engedélyezte. A gyermekkori SM-re jellemző magas relapsusráta és az első DMT-re közel 45%-ban adott kedvezőtlen terápiás válasz szükségessé tette a hatékonyabb és második vonalbeli szerek vizsgá­la­tát a 18 év alatti populációban is (PARADIGMS, CONNECT). A nemzetközi közlemények szerint a natali­zumab hatékony és jól tolerálható az aktív RR gyermekkori SM-ben, de kontrollált tanulmány hiányában az eset­ismer­tetésünkben szereplő betegeinknél evidencia még nem állt rendelkezésre. Közleményünkben haárom aktív RR-SM-ben szenvedő betegünk indikáción túli, egyedileg engedélyez­tetett natalizumabbal végzett sikeres kezeléséről számo­lunk be.

HUN 2021;74(11-12)

Lege Artis Medicinae

2021. OKTÓBER 28.

Telefonos krízisintervenció Covid-19-világjárvány idején

TÓTH Mónika Ditta

A Covid-19-világjárvány és az emiatt bevezetett korlátozó intézkedések óriási pszichés terhet rónak a lakosságra világszerte. Az izoláció, a társas kapcsolatok be­szű­külése, a folyamatos félelem és a megbetegedés is hozzájárult számos mentális zavar kialakulásához. Külön problémát jelent az egészségügyben dolgozók lelki terhelése is a súlyos fizikai igénybevétel mellett. Ilyen krízishelyzetben a mentálhigiénés intervenció egyik legfőbb erőforrása a könnyen hozzáférhető, személyes találkozást nem igénylő lelki elsősegély-szolgáltatások vi­lág­szerte. A tanulmány bemutatja a világjárvány okozta pszichés kihívásokat, a telefonos krízisgondozás rövid történetét és hatékonyságának korábbi vizsgálatát. Fog­lal­ko­zik azokkal a hatásokkal is, amelyeket a Covid-19-járvány gyakorolt a lelkielsősegély-telefonszolgálatok igénybevételére. Be­mutat több országot, ahol jelentősen nö­vekedett a telefonos krízisintervenciót igény­be vevők száma. A tanulmány külön foglalkozik a magyarországi helyzettel és bemutatja a hazai szolgálathoz beérkező, Covid-19-cel kapcsolatos hívások jellegzetességeit.

HUN 2021;31(10)

Egészségpolitika

2021. OKTÓBER 26.

Szakmai javaslat a Covid-19-járvány okozta tömeges megbetegedések és halálozások csökkentése érdekében hozandó intézkedésekre a negyedik hullámban

Tisztában vagyunk azzal, hogy a járvány elleni védekezésbe már mindenki belefáradt. Mégis, egészségügyi szakemberként tudjuk, hogy a Covid-19-járvány 4. hulláma során sem lesznek elkerülhetők a racionális korlátozó intézkedések. Hazánk jelenlegi átoltottsági szintjén a nyájimmunitás kialakulásával egyelőre nem számolhatunk, az ismét erősödő járvány a következő hónapokban több ezer áldozattal jár majd, elsősorban az oltatlanok között. Le kell számolnunk azzal a tévhittel is, hogy a beoltottság önmagában teljes biztonságot jelent! A hamis biztonságérzet az oltottak körében, a kiegészítő védelmi szabályok sutba dobása a járvány fellángolásának a melegágyát képezi az átoltottság mai szintje mellett.

HUN

Idegtudományok

2021. OKTÓBER 11.

Dexamethason krónikus subduralis haematomában

A krónikus subduralis haematoma egy gyakori, főleg idősekben előforduló neurológiai kórkép, melyet a subduralis térben vér és bomlástermékeinek idővel elfolyósodó jelenléte jellemez. A kiváltó esemény gyakran kisebb fejtrauma, de a vérzés mechanikus hatásain túl a bekövetkező gyulladásos válaszreakció is szerepet játszhat a tünetek kialakulásában. A krónikus subduralis haematoma incidenciája emelkedést mutat a népesség elöregedésének és az antikoaguláns, valamint a vérlemezkegátló gyógyszerek egyre gyakoribb használatának következményeként. Előrejelzések szerint 2030-ra az USA-ban a leggyakoribb idegsebészeti, koponyát érintő beavatkozás a krónikus subduralis haematoma eltávolítása lesz. A kórkép gyakran kognitív hanyatlás, járászavar, végtaggyengeség, fejfájás tüneteivel jelentkezik, a diagnózis alapját pedig a koponya-képalkotás képezi. A betegség leggyakoribb kezelési formája a haematoma eltávolítása (evakuációja), amennyiben az tünetet okoz, ugyanakkor a vérzés a sebészileg kezelt betegek 10-20%-ában visszatér.

HUN

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Egy történelmi eset 1909-ből: Tegnap és ma (kvíz)

MEZEI Zsolt, ILLÉS Zsolt

A kvízben szereplő eset egy 1909-ben publikált közleményből származik, ami 3 beteg kórtörténetét ismerteti. Az első eset egy 11 éves fiú története. Családjában asthmán és tüdőbetegségen kívül egyéb nem fordult elő. Első életéveiben bélhurut, fejfájás, orrvérzés szerepelt. Négy hónappal kórházi felvétele előtt fáradékony és gyenge lett: lefeküdt, amikor az iskolából hazaért, és nem játszott. Majd mivel váratlanul – a közlemény szerint „egy szép napon” – körülbelül egy teáskanálnyi vért hányt, kórházi felvételre került. Vizsgálatakor hallgatózással kórosat nem észleltek: nem köhögött, az orrban, székletben vér nem volt, hereditaer luesre gyanú nem merült fel. A vizeletben albumint, cukrot nem találtak. A közel 4 hónapos kórházi kivizsgálás alatt fokozatos hőemelkedés és mérsékelt láz jelentkezett, ami egy alkalommal 39 fokig emelkedett. Az első hőmérséklet-emelkedéssel egy időben először a bal, majd rövidesen a jobb oldalon is iridocyclitis és „neuritis optica” alakult ki. A papillaoedemával és exsudatummal jellemzett gyulladásos tünetek 2 hónapig változatlanok voltak, de elbocsátáskor a visus már 6/6 volt. Három héttel a felvétel után előbb a jobb, majd a bal oldalon fájdalommal kísért parotisduzzanat jelentkezett, ami több hónap után fokozatosan szűnt meg.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

IVIG-en innen és túl – A CIDP kezelési lehetőségei kórházunk adatai alapján

KÁSA Krisztián, BORS Dávid, RÓZSA Csilla

A krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia (CIDP) a perifériás idegrendszer betegsége, ami kezelés nélkül maradandó rokkantságot okozhat. A kórházunkban gondozott betegek adatait tekintettük át az alkalmazott terápia típusának és hatékonyságának megítélése, a terápia okozta mellékhatások és azok gyakoriságának felmérése céljából. Az adatokat az országos CIDP-regiszterből, illetve a kórházi medikai rendszerből nyertük. A diagnosztikai kritériumok minden esetben teljesültek. A betegség típusos tünetekkel járt, 1-1 esetben észleltünk tisztán szenzoros formát, illetve DADS-variánst. Az átlagos életkor a betegség kezdetekor 52 év (medián) volt. 5 esetben először Guillain–Barré-szindróma, egy-egy esetben pedig polyneuropathia és kétoldali carpalis alagút szindróma volt a kezdeti diagnózis. A leggyakrabban alkalmazott kezelés az intravénás immungobulin (IVIG) volt, de több páciensnél végeztünk plazmaferézist, illetve néhány esetben tartós immunszuppresszív terápia is beállításra került. Két esetben autológőssejt-transzplantáció történt. A terápiák hatékonyságának megítélését nehezítette, hogy a mindennapi közkórházi gyakorlatnak nem része a pontozóskálák felvétele. Szteroidterápia egy esetben volt hatástalan, adekvát dózisú és időtartamú adagolás ellenére. Plazmaferézis vagy IVIG mellett a betegek többsége egyensúlyba került. Súlyosabb relapszusok esetén a beállított immunszuppresszív kezelés is hatékonynak bizonyult 1-1 esetben. A leggyakoribb mellékhatás az Imuran okozta hasi panaszok és laboreltérések voltak, két esetben fordult elő tartós szteroidkezelés következményeként osteoporosis kompressziós csigolyatörésekkel, egy esetben IVIG-kezeléshez társuló fejfájás. Összefoglalás: A krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia jól felimerhető és diagnosztizálható betegség, ami jól reagál adekvát dózisban és megfelelő ideig alkalmazott terápiára, így a tartós rokkantság megelőzhető. Kellő odafigyeléssel a kezelések mellékhatásai is kivédhetők.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Liquor- és szérumminták egyidejű kinureninanyagcsere- vizsgálata sclerosis multiplexben szenvedő betegeknél

GALLA Zsolt, RAJDA Cecília, POLYÁK Helga, MONOSTORI Péter, KLIVÉNYI Péter, VÉCSEI László

A kinurenin-útvonal mind a gyulladásban, mind a neurodegenerációban szerepet játszik sclerosis multiplexben (SM). A metabolitok egy része nem jut át a vér-agy gáton. Célunk a liquorban és a szérumban mérhető triptofánmetabolitok, illetve különböző gyulladásosmediátor-szintek összefüggésének kimutatása volt SM-betegek (n = 38) és kontrollcsoportként szolgáló, életkorban egyező, nem gyulladásos neurológiai betegségben szenvedők (n = 19) mintáiban. A metabolitok vizsgálata tandem tömegspektrometriával történt. A statisztikai elemzéseket az IBM SPSS Statistics 24 szoftverrel végeztük. Szignifikáns korrelációkat találtunk a liquor- és szérumminták között a kinurenin (p = 0,044) és az antralinsav (p < 0,001) esetében, ami alátámasztja a két molekula vér-agy gáton történő szabad mozgását. A többi metabolit nem mutatott szignifikáns korrelációt, ám az alacsony mintaszám következtében nem zárható ki a kismértékű átjutás lehetősége. A liquorminták vizsgálata megerősíti a markáns különbséget az SM-betegek és a kontrollok között a kvinolinsav- (p = 0,013), az 5-hidroxiindol- ecetsav- (0,034) és a neopterin- (p < 0,001) szintek szignifikáns eltérésével. Ezek a különbségek a szérummintákban nem mutatkoztak. A magas kvinolinsavszint SM-betegekben neuronkárosodást valószínűsít. A neopterin a makrofágok által termelt nem specifikus biomarker, gyulladásos kórképekben emelkedik. Az 5-hidroxiindol- ecetsav csökkenése a kinurenin-útvonal aktiválódásának következménye. Az egy időben vett szérum- és liquorminták biokémiai vizsgálata segít megérteni a szervezetben zajló reakcióutakat és a molekuláris összefüggéseket, például képet kaphatunk arról, hogy a kevésbé invazív vérvétel kiválthatja-e a lumbalpunctiót.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Dysimmun neuropathiák a pandémia idején

BÁLINT Eunika, MAJOR István, MIKE Andrea

Bevezetés: A 2021-es évet tekintve klinikai gyakorlatunkban az akut gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathiás esetek incidenciájának növekedését tapasztaltuk. Az esetszám-emelkedés feltételezhetően összefüggésben áll a SARS-CoV-2-fertőzéshez kapcsolódó parainfekciózus és a Covid-19-vakcinák használatával járó posztvakcinációs perifériás idegrendszeri szövődményekkel, emellett azonban egyéb kóroki faktorok szerepét is tekintetbe kell venni. Betegek és módszerek: Előadásunkban ismertetjük a 2021. március–június között észlelt, dysimmun neuropathiával diagnosztizált 6 betegünk klinikumát, vizsgálati eredményeit, az alkalmazott terápia hatékonyságát és a kórlefolyást. A klinikai tünetek megjelenése előtti hónapban négy alkalommal védőoltás alkalmazását, 2 esetben lezajlott SARS-CoV-2-fertőzést találtunk. Egy betegnél a védőoltás utáni, kézenfekvőnek tűnő ok-okozati háttér ellenére kiegészítő vizsgálatokkal neuroborreliosis igazolódott. Következtetés: A SARS-CoV-2-fertőzéssel, illetve a Covid-19-vakcinákkal asszociált dysimmun neuropathiák klinikuma és terápiás válaszkészsége a klasszikus Guillain–Barré-szindrómától több szempontból eltérést mutatott. Az elkülönítő kórismék mérlegelése még az egyértelműnek tűnő esetek kapcsán is fontos.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Immun-neuropathiák útvesztői a gyakorlatban: a krónikus gyulladásos demyelinisatiós neuropathiától (CIDP) az anti-MAG neuropathiáig

FUTÓ Claudia, PAPP Anikó, KAMONDI Anita

Immunológiai ismereteink bővülésével és az új antitestek felfedezésével a neuroimmunológiai kórképek száma nő. Nem kivétel ez alól a perifériás neuropathiák csoportja sem, diagnosztikai és terápiás kihívás elé állítva a betegcsoporttal foglalkozó kollégákat. Esetbemutatásunk révén, anti-MAG neuropathiás betegünkkel kapcsolatos diagnosztikus és terápiás nehézségeink, valamint a társuló, egyelőre cryptogen strokeesemények okozta kihívások ismertetésén keresztül szeretnénk rávilágítani a perifériás gyulladásos neuropathiás megbetegedések komplexitására. A pár hónapja fennálló, alsó végtagi distalis paraesthesiákkal jelentkező fiatal férfi neurofiziológiai vizsgálata során alsó végtagi szenzomotoros demyelinisatiós neuropathiára utaló képet láttunk. Az ismert antitestek vizsgálata nem hozott pozitív eredményt, a rutin liquorvizsgálat emelkedett összfehérjét mutatott. Az időablak és a progresszív klinikum miatt CIDP-t feltételezve kezdettől intravénás immunglobulin-kezelést alkalmaztunk. Az ezt következő klinikai romlás miatt terápia-eszkalációként szteroidot adjuváltunk. Átmeneti stacioner állapotot követően klinikai és neurofiziológiai romlást észleltük, emiatt másodvonalbeli kezelési lehetőségek irányában immunológiai konzultáció történt. Az előbbi elbíráláshoz szükséges további kivizsgálás új etiológiai aspektusokat nem hozott, a diagnózisrevízió részeként megismételt antitest-meghatározások során azonban anti- MAG-pozitivitást találtunk. A választott rituximabkezelés érdemi eredményt nem hozott. Az ekkor már súlyosan mozgáskorlátozott beteg „salvage” terápiájaként 1 ciklus plazmaferézist alkalmaztunk, sikertelenül. Végül ismételt „expert opinion” konzultációk során biológiaiterápia-váltás helyett a rituximabciklusok folytatása mellett döntöttünk. Ezt követően az összképet komplikálandó, recidív ischaemiás stroke eseményt diagnosztizáltunk betegünknél. Széles körű etiológiai kivizsgálás során az immuneredetű vascularis történéseket is vizsgáltuk, emellett az esetleges nem kívánt terápiás következményeket sem hanyagoltuk el, tumorkutatás is indult, azonban eddig kórokot megállapítani nem tudtunk, így a terápiaválasztás is bizonytalan maradt. Esetünk a holisztikus, rendszerszintű és interdiszciplináris gondolkodás jelentőségét hangsúlyozza. Feltételezzük, hogy a beteg tünetei, melyeket az anti-MAGpozitivitás önmagában nem magyaráz, immunológiai eredetűek. A társuló vascularis események is a kóroki tényezők komplexitására utalnak. Megoldáshoz a neuroimmunológia interdiszciplináris munkamódszerekkel történő fejlesztése vezethet.

HUN 2021;6(2)