Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

NMDAR-encephalitissel átfedő demyelinisatiós szindróma – diagnosztikai és terápiás kérdések

NYÁRI Aliz, RAJDA Cecília, DEME István, NAGY Ferenc, KLIVÉNYI Péter

Az anti-N-metil-D-aszpartát-receptor (NMDAR-) encephalitis az NMDAR GluN1 alegysége elleni IgGantitestekkel társuló autoimmun kórkép. A tünetek súlyossága ellenére csak a betegek 35%-ánál mutatható ki koponya-MRI-vel károsodás, ami leggyakrabban monofázisos formában fordul elő. A legfrissebb adatok alapján azonban az anti-NMDAR encephalitisben szenvedők kis százalékánál további relapszusok jelentkezhetnek, melyek hátterében demyelinisatiós laesiók mutathatók ki. A szakirodalomban egyre több adat lelhető fel, miszerint az NMDAR-encephalitis átfedést mutathat más autoimmum, demyelinisatiós kórképpel, leggyakrabban neuromyelitis optica spektrum betegséggel (főként anti- MOG ellenanyag-pozitív estekben), ritkábban sclerosis multiplexszel. A felmerülő diagnosztikai nehézségeket egy eset kapcsán mutatjuk be. A 24 éves férfi pszichiátriai beutalást követően 2 hónapos tünetkezdetet követően először 2014 májusában került felvételre a Neurológiai Klinikára memóriazavar, bal oldali latens hemiparesis kivizsgálása céljából. Akkor készült koponya-MRI-n disszeminált, gócos agyi folyamat ábrázolódott, gyűrűszerű kontrasztanyag-halmozással, kétoldali hippocampus-érintettséggel. A látott kép leginkább ADEM-nek felelt meg. A liquorban oligoklonális gammopathia látszott. A virális és paraneoplasiás eredetet kizártuk. Intravénás szteroidterápiára átmeneti javulás jelentkezett, azonban a terápia leépítését követően ismételt állapotrosszabbodás következett be. A szteroidterápia ismétlése érdemi változást nem hozott, plazmaferézisben részesült, azathioprinterápiát kapott. A diagnosztikai vizsgálatok során az ellenanyag-vizsgálat alapján anti- NMDAR encephalitis diagnózist állítottuk fel. PET CTvel követtük 3 évig. Állapota stagnált, koponya-MRI-n sem jelent meg új laesio, kifejezett jobb oldali hippocampalis atrophia látszott. Imuran elhagyását követően 2 évvel kettős látása jelentkezett, koponya-MRI-vizsgálaton novum fehérállományi laesiók jelentek meg. A látott radiológiai kép és a korábbi liquorlelet, valamint a klinikum alapján felmerült sclerosis multiplex lehető- sége, intravénás nagy dózisú szteroidterápiát alkalmaztunk. Szérum-aquaporin-4, anti-MOG, anti-NMDAR ellenanyag- vizsgálat a szteroidterápiát követően készült, negatív eredményt adott. A szakirodalmat részletesen áttekintve az anti-MOG ellenanyag-pozitív NMO szövődik leggyakrabban az NMDA-R encephalitisszel átfedő demyelinisatiós szindrómával, a sclerosis multiplex ettől jóval ritkább. A közös hatékony terápiás opció a rituximab, aminek támogatását kérvényeztük.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Epilepsziával járó autoimmun encephalitis miatt kezelt betegek klinikai összegzése epilepsziacentrumban

BENKŐ-ZAJA Gréta, UJVÁRI Ákos, FABÓ Dániel, KELEMEN Anna

Az autoimmun encephalitisek a kóros, gyakran epilepsziát okozó immunológiai folyamatok széles körét ölelik föl, melyekben számos esetben kimutathatók neuronalis intracelluláris vagy sejtfelszíni antigének ellen termelődő antitestek. A betegség prevalenciáját napjainkban is alábecsülik, a diagnosztikus lépések és a pontos kezelési metodika nem teljesen tisztázott. Célunk az Országos Klinikai Idegtudományi Intézet Epilepszia Részlegén autoimmun encephalitis miatt gondozott betegek egyes alcsoportjai közötti klinikai, radiológiai, pszichopatológiai és elektrofiziológiai különbségek összegzése. Összesen 40 beteget választottunk be vizsgálatunkba; a betegeket a detektált antitestek, a klinikai, radiológiai, elektrofiziológiai szempontok alapján 9 különböző csoportba soroltuk. A legtöbb (n=11) beteg esetében GAD elleni antitestet találtunk, GABA-B receptor elleni antitest a legkevesebb, 1 beteg esetében volt. A legalacsonyabb átlagéletkorral (16,7 év) a posztinfekciós encephalitisszel (FIRES) diagnosztizált betegek, a legmagasabbal (50,4 év) a paraneoplasiás antitesteket termelő betegek rendelkeztek. A társbetegségeket megfigyelve az anti-GAD antitesttel rendelkezők több mint felének autoimmun pajzsmirigybetegsége volt. A vizsgált vasculitisszel diagnosztizált, anti-GABA-B antitesttel rendelkező és Rasmussen-kórban szenvedő betegeknél a koponya-MRI-vizsgálaton a betegségükkel összefüggő eltérés látszott, míg akiknél paraneoplasiás vagy anti-NMDA antitestet detektáltunk, a betegséggel összefüggésben lévő MRI-eltérés nem igazolódott. Az egy csoportba sorolt betegek antiepileptikus, illetve immunszuppresszáns kezelésre adott válasza is hasonló volt. A felszíni antigének ellen termelődött antitesttel bíró betegek esetén jobb volt a terápiás válasz, a leginkább terápiarefrakter betegek a Rasmussen- és a FIRES-csoportba tartoztak. Az autoimmun encephalitis egyes alcsoportjainak fenotípusa hasonló, de a klinikai megnyilvánulás, az EEGés az MR-vizsgálatok átfogó értékelése segíthet egy jól meghatározott rendellenesség diagnosztizálásában. Néhány példát említve, a pajzsimigybetegséggel társuló, MRI-negatív epilepszia hátterében anti-GAD-pozitív encephalitis is állhat. Memóriazavarral, TGA-val járó rosszullétek esetén későbbi életkorban paraneoplasiás mechanizmust is feltételezhetünk, ez segíthet malignus folyamat felfedezésében. Az autoimmun encephalitisben szenvedő betegekre csoportspecifikusan más-más klinikai minták igazak, és egy-egy csoportra különböző terápiás szükséglet, illetve különböző terápiás válasz jellemző. A jövő kihívása többek között a betegség korai felismerése, az encephalitis hátterében álló immunpatológiai folyamatok pontosabb megértése, és a megfelelő időben történő célzott kezelés kidolgozása, melyhez további vizsgálatok szükségesek.

HUN 2021;6(2)

Idegtudományok

2021. SZEPTEMBER 18.

A prolaktin a CGRP interakciója migrénben

Régóta ismert tény, hogy a migrén gyakoribb nőkben, mint férfiakban. Noha a jelenség pontos háttere nem ismert, egyre több adat utal arra, hogy a nem specifikus hormonszintek fontos szereplői lehetnek a történetnek. Például az agyalapi mirigy által kiválasztott prolaktin, melynek szintjét a gonadalis hormonok szabályozzák, a calcitonin gene-related peptide-del (CGRP-vel) interakcióba lépve fokozza annak migrént kiváltó hatását, állítja Avona és munkatársainak az Annals of Neurology-ben megjelent cikke.

HUN

Lege Artis Medicinae

2021. SZEPTEMBER 16.

Bradikinin-citokin vihar és patomechanizmusa igen súlyos Covid-19-fertőzésben

SZÉKÁCS Béla, VÁRBÍRÓ Szabolcs, KÉKES Ede, DEBRECZENI Lóránd

A szerzők a súlyos, fékezhetetlen szisztémás gyulladásba, thromboticus folyamatokba torkolló Covid-19 patomechanizmusának hátterét, a fertőző koronavírus, a lokális celluláris-szöveti kontakt rendszer, a kinin-kallikrein és renin-angiotenzin rendszerek rendkívül komplex interakcióit tekintik át közleményükben. Kritikusan értékelik a súlyos Covid-19 hátterében a domináns bradikinin-citokin vihart fékező, lehetséges terápiás beavatkozásokat, amelyek támadáspontja a bradikininképződés mérséklése, bontásának elősegítése, a B2-receptor, vagy az indukált citokinválasz blokkolása.

HUN 2021;31(08-09)

Idegtudományok

2021. JÚLIUS 14.

S1P-szint és a Parkinson-kór

Schwedhelm és munkatársai a Movement Disorders-ben megjelent cikkükben a szérum S1P-szint és a Parkinson-kórban megjelenő fenotípusok közti összefüggést tanulmányozták. 196, on-fázisban lévő Parkinson-kóros beteg motoros és kognitív tüneteit az UPDRS III, H&Y, valamint a MoCA-skálák szerint értékelték, majd 64 beteg követéses vizsgálatát végezték el. A motoros hanyatlást legalább 5 pontnyi MDS-UPDRS III-skála szerinti csökkenéssel, míg a kognitív hanyatlást legalább 3 pontnyi MoCA-skála szerinti csökkenéssel definiálták. A kezdetben, valamint a követéses időszakban mért szérum-S1P-értékeket a kontrollcsoport megfelelően párosított betegeinek S1P-szintjével hasonlították össze.

HUN

Lege Artis Medicinae

2021. JÚLIUS 13.

Öt dolog, amit a GLP1-RA-król tudni érdemes

BENCZÚR Béla

A LAM jelenlegi számában, a Covid-témával foglalkozó cikkek áradatában érdekes közleményt olvashatnak az egyik leg­kor­szerűbb antidiabetikum-család, a GLP1-receptor-agonisták alkalmazásáról Covid-19 betegségben. Olyan diabetológusok írták, akik kiválóan áttekintik a GLP1-RA-k hasznát ebben a speciális állapotban. Ugyanakkor a LAM olvasótáborához nem csak diabetológusok tartoznak, ezért fontosnak éreztük, hogy ezeknek az olvasóknak is bemutassuk a gyógyszercsaládot.

HUN 2021;31(07)

Lege Artis Medicinae

2021. JÚLIUS 13.

A GLP-receptor-agonisták alkalmazásának potenciális előnyei Covid-19-járvány idején

KIS János Tibor, SCHANDL László, GRÓSZ Andrea

Cukorbetegségben fokozott a SARS-CoV-2-fertőződés esélye, és a betegség lefolyása is súlyosabb. Az alapbetegséghez társuló el­hízás és cardiovascularis betegség szintén súlyosbítja a fertőzés kimenetelének prognózisát. A 2-es típusú cukorbetegség ke­ze­lésére használt glükagonszerű peptid-1-receptor-agonisták (GLP1-RA) erőteljesen, a hypoglykaemia kockázatának jelentős növelése nélkül csökkentik a vércukorszintet, hozzásegítik a betegeket a fogyáshoz, és csökkentik a cardiovascularis betegségek kialakulásának, rosszabbo­dá­sá­nak va­ló­színűségét. Számos hatásuk révén mint­egy felkészítik a cukorbetegeket arra, hogy SARS-CoV-2-fertőzés esetén kevesebb szövődménnyel vészeljék át a betegséget, és kedvező immunológiai hatásuk miatt a ci­tokinvihar kifejlődését is mérsé­ke­lik. A szer­zők összefoglalják a GLP1-RA-k potenciális kedvező hatását a SARS-CoV-2-fertőzésre.

HUN 2021;31(07)

Klinikum

2021. JÚNIUS 09.

A vérplazma összetevői, azok élettani szerepe, és gyógyászati felhasználása

CSERNUS Zita

A vér folyékony kötőszövetünk komplex bonyolult és összetett funkcióval. Alkotórészei a sejtes elemek (vörösvérsejtek, fehérvérsejtek, vérlemezkék), és az in vivo működésükhöz szükséges közeg a vér 55%-át kitevő plazma. Ebben a sejtek szabadon áramlanak, lehetővé teszi, hogy azok minden szervhez eljuthassanak az érpályán keresztül és kifejthessék élettani hatásukat.

HUN

Lege Artis Medicinae

2021. JÚNIUS 07.

Hypertonia, COPD és Covid-19. Fókuszban az antihipertenzív terápia

FARSANG Csaba

A hypertonia gyakori társbetegsége a krónikus obstruktív tüdőbetegség, ami gyakran elkerüli a kezelőorvosok figyelmét. A kezelés kiválasztásakor ismerni kell mindkét kórkép patomechanizmusában részt vevő tényezőket. Kiemelendő a hypoxia, a szimpatikus idegrendszer tónusának fokozódása és a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer aktivációja. Mindkét betegségben nagy szerepe van az érfalak károsodásának, az endotheldiszfunkciónak. A terápia célja a kockázati tényezők megszüntetése, a vérnyomás normalizálása, továbbá a cardiocerebrovascularis, renalis és pulmonalis károsodások megelőzése, következésképpen a betegek élettartamának meghosszabbítása és életminőségük javítása. A Covid-19-ben szenvedő betegek állapotát jelentősen rontja a hypertonia és a COPD is, mert fokozzák a betegség súlyosságát, és növelik a hospitalizált betegek arányát, valamint a mortalitást is. A hypertonia kezelésében COPD és Covid-19 fennállása esetén is ki­emelendőek a renin-angiotenzin-aldosz­te­ron rendszert gátló gyógyszerek, így az an­gio­tenzinkonvertáló-enzimet gátlók vagy az angiotenzin-II-AT1-receptorantagonisták. Különös figyelem fordult a mineralokortikoidreceptor-antagonista spironolakton kedvező hatására is. Szükség esetén a többi vérnyomáscsökkentő szer (kalcium­antagonisták, tiazid típusú diuretikum, nagy szelektivitású β1-receptor-antagonisták) is kiegészítheti a kezelést. A COPD terápiájában alkalmazott hosszú hatású β2-receptor-agonisták, a muszkarinreceptor- an­tagonisták és az inhalációs kortikoszteroidok, illetve ezek kettős, esetenként hármas kombinációi alkalmazhatók hypertonia és COPD esetén is. Fontos megjegyezni, hogy a statinkezelés és a D3-vitamin is javíthatja a Covid-19-ben szenvedő betegek állapotát.

HUN 2021;31(05-06)

Hypertonia és Nephrologia

2021. ÁPRILIS 29.

Mikor érdemes bevenni a vérnyomáscsökkentőt? Reggel és/vagy este?

SZAUDER Ipoly

A vérnyomás cirkadián (24 órás) variabilitását állandó és változó (külső és belső) tényezők befolyásolják. Ezeknek és 24 órás ambuláns vérnyomás- monitorozással (ABPM) meghatározott hypertonia-fenotípusnak az ismeretében lehet az individuális kronofarmakológiai szempontú kezelést (a magas vérnyomás kronofarmakoterápiáját) megtervezni. Jelentős különbségek vannak a különböző időpontokban adagolt antihipertenzív gyógyszerek kronokinetikájában. Terápiás tartományuk, hatékonyságuk jelentősen függ a cirkadián időpontbeli adagolásuktól. Bár a legtöbb korszerű antihipertenzívum 24 órás hatású, de mégsem képesek minden időpontban a vérnyomást azonos mértékben csökkenteni. Az ACE-gátlók, az ARB-k és az alfa-receptor-blokkolók reggeli bevétele elsősorban a délutáni, kora esti emelkedést befolyásolják, az esti bevétel az éjjeli, hajnali emelkedéseket csökkenti. A kalciumcsatorna-blokkolók, a béta-receptor-blokkolók (kivéve karvedilol és labetolol) nem hatnak a cirkadián vérnyomásprofilra. Ezért nondipper hypertoniában, illetve hajnali emelkedéseknél a kétszeri: reggeli és esti adás hatékonyabb a reggeli egyszeri adásnál (általában este kisebb dózis elegendő). Az éjszakai vagy hajnali vérnyomás-emelkedések megfelelő kontrollját az este bevett gyógyszerrel lehet elérni. Releváns tanulmányok szerint jelenleg nincsenek egyértelmű evidenciák arra vonatkozóan, hogy az esti bevétel révén megelőzhetők a szervkárosodások vagy csökkenthetők a cardiovascularis események, ezért nem ajánlható a kizárólagos esti bevétel. Ez különösen igaz idős pácienseknél, mert olyan mértékű lehet az éjszakai vérnyomásesés, amely növelheti a néma cerebralis infarctusnak a kockázatát és coronariabetegeknél a myocardiumischaemia rizikóját.

HUN 2021;25(02)