Részletes keresés

Hypertonia és Nephrologia

2022. OKTÓBER 31.

Az autoszomális domináns policisztás vesebetegség és a tolvaptankezelés

GARAM Nóra, TISLÉR András

Az autoszomális domináns policisztás vesebetegség a leggyakoribb öröklődő vesebetegség, amely a végstádiumú vesebetegségek 5-10%-áért tehető felelőssé. Kialakulását elsősorban a policisztint kódoló gének hibája okozza, amely több jelátviteli úton keresztül fokozott folyadéktranszportot, proliferációt, végső soron a ciszták képződését eredményezi. A diagnózis elsődlegesen az ultrahangos képen és családi anamnézisen alapul. Genetikai meghatározásra csak atípusos formákban van szükség. A klinikumra jellemző a hypertonia, haematuria, proteinuria, a progresszíven csökkenő GFR-szint, illetve az extrarenalis manifesztációk – mint a májciszták, agyi aneurysmák, különböző szívbillentyűhibák jelenléte. Nehézséget a differenciáldiagnosztika során elsősorban a többi cisztás vesebetegségtől való elkülönítése jelent. A terápia megtervezése komplex szemléletmódot igényel, amiben alapvető a progresszió sebességének meghatározása. Ebben segítségünkre lehet a Mayo-klasszifikáció, amely a veseméret alapján prognosztizálja a betegséget, illetve a PROPKD-score, amely a klinikumot és a genetikát is figyelembe veszi. A terápiát eddig elsősorban az életmódváltás, a sószegény diéta, a hypertonia kezelése uralta. 2016 óta rendelkezésünkre áll a vazopresszin-2-receptor-gátló tolvaptan, amely különböző vizsgálatokban (TEMPO 3:3; TEMPO 3:4; REPRISE) a veseméret növekedésének, illetve a GFR-vesztés mértékének lassulását okozta. Összefoglaló közleményünkben a patogenezis és klinikum áttekintése mellett a legújabb terápiás ajánlás legfontosabb pontjait ismertetjük. A kutatási eredmények alapján a jövőben egyéb jelátviteli útvonalak befolyásolásával újabb terápiás lehetőségek állhatnak majd rendelkezésünkre, mint a szomatosztatinanalógok, az EGFR-gátlók és az mTOR-gátlók.

HUN 2022;26(5)

Ideggyógyászati Szemle

2022. JÚLIUS 30.

[A posztoperatív neurokognitív diszfunkció korai és késői prediktorai szívsebészeti beavatkozás után]

URCUN Salim Yusuf , ALTUN Yasar , PALA Aybars Arda

[A posztoperatív kognitív diszfunkció (POCD) számos elemből összeálló állapot, amit a magasabb agyi funkciókat igénylő feladatok végrehajtásában jelentkező zavar jellemez. A nagy sebészeti beavatkozások, így például a szívsebészeti beavatkozások utáni korai időszakban gyakran jelenik meg memóriazavarral, csökkent koncentrációs készséggel, zavartsággal vagy delíriummal jellemezhető kognitív diszfunkció. A POCD következtében elhúzódik a posztoperatív gyógyulás, megnő a munkába való visszatéréshez szükséges időtartam és csökken a beteg életminősége. Vizsgálatunk célja az volt, hogy a Montreal Kognitív Felmérés (MoCA) és a Mini Mentális Teszt (MMT) segítségével felmérjük, milyen mértékben fordul elő POCD a szívsebészeti beavatkozá­sok utáni korai és késői időszakban. Célunk volt továbbá annak megállapítása, hogy e neurokognitív tesztek a POCD milyen prediktív faktorait képesek kiszűrni. A vizsgálatba bevont betegekkel a szívsebé­szeti beavatkozás előtt, a hatodik posztoperatív napon és a harmadik posztoperatív hónapban végeztük el a két tesztet. A hatodik posztoperatív napon detektált neuro­kognitív diszfunkciót korai, míg a harmadik posztoperatív hónapban detektált neurokognitív diszfunkciót késői POCD-nek számítottuk. A vizsgálatba 127 olyan beteget vontunk be, akik a preoperatív periódusban nem rendelkeztek neurokognitív diszfunkcióval. A korai neurokognitív diszfunkciót a következő tényezők jelezték előre: életkor, átlagos vérlemezke-térfogat (MPV), New York Heart Association (NYHA-) osztályozás pontszáma, x-clamp-idő, cardiopulmonalis bypass (CPB) időtartama, a posztoperatív intenzív terápiás és kórházi ápolás időtartama, akut myocardialis infarktus (AMI) előfordulása a preoperatív periódusban. A késői neurokognitív diszfunkciót a követ­kező tényezők jelezték előre: életkor, MPV, NYHA-klasszifikáció, x-clamp-idő, CPB-időtartam, a posztoperatív inten­zív terápiás és kórházi ápolás időtartama. Eredményeink alátámasztják azt a szak­irodalmi megállapítást, miszerint a delírium a szívsebészeti beavatkozások utáni harmadik hónapban a kognitív funkc­iók hanyatlásával jár együtt. Ebből az következik, hogy a POCD definiálásához használható standard diagnosztikai tesztek hiánya megnehezíti a kutatási eredmé­nyek interpretálását ezen a szakterületen. A neurofiziológiai teszteket csak akkor lehet majd megfelelő módon használni és interpretálni, ha kialakul a konszenzus a POCD diagnózisa kapcsán. Eredményeink szerint az előrehaladott életkor, valamint a hosszú posztoperatív intenzív terápiás és kórházi ápolási idő előre jelzi mind a korai, mind a késői neurokognitív diszfunkciót; a do­hányzás csak a késői neurokognitív diszfunkció kockázati tényezője.]

ENG 2022;75(07-08)

Ideggyógyászati Szemle

2022. MÁJUS 30.

Kognitív funkcióromlás vizsgálata praxisközösségekben – tanulságok

VAJER Péter, JANCSÓ Zoltán, CSENTERI Orsolya, SZÔLLÔSI Gergô József, ANDRÉKA Péter

A „Három generációval az egészségért program” praxisközösségeiben a háziorvosok feladata volt a dementia szűrése mini-COG és Mini Mental State vizsgálattal. Célul tűztük ki a bevontak szűrési eredményeinek, ezek orvos általi értékelésének és a betegek további sor­sának bemutatását. A bevontaknál mini-COG teszt után, demen­tiagyanú esetén végezték el az MMSE tesztet. A vizsgáló a kapott eredményt kóros vagy nem kóros kategóriába sorolta, rögzítette a továbbküldés megtörténtét, az adatokat egy online felületen rögzítette. Vizsgálatunk ke­resztmetszeti vizsgálat, a célkitűzésekben leírt para­méterek alakulását, illetve megoszlását írjuk le nyers esetszámokkal és részarányokkal. A páciensek bevonása az 55 év fe­lettiek körében konszekutív módon történt. Csak azokat az eseteket (29 730) elemeztük, ahol rendelkezésre állt a mini-COG és az MMSE teszt eredménye, azok orvos általi értékelése, a szakellátásba való tovább­küldés adatai. A Mini-Cog teszt alapján a vizsgáltak 64%-ánál merült fel kognitív hanyatlás gyanúja. Misz­klasszifikáció 13 015 esetben fordult elő, a Mini-Cog teszt pontszámai alapján a kognitív hanyatlás és a háziorvosok által is kórosnak gondolt elváltozás 21%-ban egyezett. Az MMSE teszt a minta 34%-ánál (10 174 fő) vetett fel dementiagyanút, a részt vevő háziorvosok 4262 (42%) főnél ítélték kórosnak az eredményt. A Mini-Cog teszt pontszámok alapján kóros értékkel rendelkező személyek 11%-a (2095 fő), az MMSE teszt pontszámok alapján dementiagyanús személyek 17%-a (1709 fő) kapott be­utalót szakellátásba. Vizsgálatunk a kognitív hanyatlás detektálásának gyakorlatát mérte fel az egészségügyi alapellátásban. A praxisközösségek a dementia szűrésére elfogadott eszközöket használták, a kapott eredmények értékelése és a dementiagyanús esetek szakellátásba irányítása az elvárt szint alatt maradt. Az alapellátók de­mentiadetektálással, -kezeléssel kapcsolatos isme­re­tei­nek fejlesztése, illetve a szakellátással való kapcsolatának erősítése szükséges.

HUN 2022;75(05-06)

Idegtudományok

2021. OKTÓBER 13.

Az agytérképek csapdába csalhatnak, új reprezentációs keretrendszerre van szükség

A különböző feladatok elvégzéséért felelős agyterületek feltérképezése a területek nagy átfedése miatt nemcsak lehetetlen, de ezt célul tűzni félrevezető is egyben, nyilatkozta a lapnak Lisa Feldman Barrett, a Northeastern University pszichológusa. A tudósok az elmúlt száz évben eredménytelenül keresték a mentális kategóriák: a gondolkodás, az érzékelés, a döntéshozatal, az emlékezés, a mozgás és a többi mindennapos élmény hátterében álló agyterületek közötti határokat, folytatja Barrett, és hozzáteszi: számos közelmúltban megjelent neurológiai vizsgálat is azt bizonyítja, hogy ezek a mentális életet leíró kategóriák nem segítenek annak megértésében, hogyan strukturálódik és hogyan dolgozik az agy. Hibás az az elképzelés, hogy erős párhuzam van az idegkutatók által használt mentális kategóriák és a mentális események neuralis implementációja között, hangsúlyozza a pszichológus.

HUN

Immunonkológia

2016. AUGUSZTUS 01.

A melanoma klinikai prognosztikai eszközeinek értékelése

Amióta az American Joint Committee on Cancer 1977-ben kiadta a stádiumbesorolás első kézikönyvét (Cancer Staging Manual, 1st Edition), a melanoma TNM-rendszeren alapuló stádiumbesorolási rendszere sokat fejlődött és finomodott. A TNM-klasszifikáció 2009-ben kiadott 7. kiadása 2010 januárjától érvényes. Jelentős változás benne például, hogy a Clark-féle inváziós szint helyét a T-besorolásban a mitotikus aktivitás vette át, ahol negyvenszeres nagyítás mellett 1 mm2-re adják meg az osztódások számát.

HUN

Ideggyógyászati Szemle

2019. SZEPTEMBER 30.

Az Expanded Disability Status Scale használata és a motoros képességek vizsgálata sclerosis multiplexes betegekben

FÜVESI Judit

Sclerosis multiplexes betegeknél vezető tünet a járászavar. A mozgáskorlátozottság értékelésére kezdetben a sclerosis multiplex klinikai vizsgálataiban használták az Expanded Disability Status Scale-t (EDSS), azonban alkalmazása a klinikai gyakorlatban is egyre jobban elterjedt. Az EDDS használata az új diagnosztikus kritériumok, az új kórforma-klasszifikáció és a terápia hatékonyságának követésére ma már elengedhetetlen.

HUN 2019;72(09-10)

Klinikum

2018. SZEPTEMBER 25.

Az orális antikoagulánsok hosszú távú alkalmazhatósága idős korban PF esetén nemzetközi konszenzusdokumentum eredményei alapján (OAC-FORTA 2016)

Az oralis antikoagulánsokat gyakran alkalmazzuk az idős betegeknél is, hiszen előnyük bizonyított a stroke-prevencióban. A hatékonyság, a tolerálhatóság és a biztonságosság alapján létrehozott FORTA (Fit fOR The Age) klasszifikáció során 4 alkalmazhatósági kategóriába sorolták a jelenleg széles körben használt antikoagulánsokat. A szavazás alapjául szolgáló bizonyítékokat nagy klinikai RC-tanulmányokból választották ki. 10 nyugat-európai szakértő egymástól függetlenül értékelte használhatóságukat az idős populációban.

HUN

Ideggyógyászati Szemle

2018. JANUÁR 30.

[Az átlagos thrombocyta-térfogat változásának szerepe az akut ischaemiás stroke patogenezisében: ok vagy következmény?]

AYAS Özözen Zeynep, CAN Ufuk

[A vérlemezkéknek alapvető szerepük van az ischaemiás stroke patogenezisében szerepet játszó vascularis betegségben. A vérlemezkék méretét az átlagos thrombocyta-térfogattal (MPV) mérjük, ami egyben a vérlemezkék aktivitását is jelzi.]

ENG 2018;71(01-02)

Ideggyógyászati Szemle

2015. JANUÁR 30.

Osteoporoticus kompressziós csigolyatörések kezelése PMMA-augmentált csavaros transpedicularis rögzítéssel

PADÁNYI Csaba, MISIK Ferenc, PAPP Zoltán, VITANOVICS Dusan, BALOGH Attila, VERES Róbert, LIPÓTH László, BANCZEROWSKI Péter

A poroticus csigolyatörések számának növekedése miatt az utóbbi évtizedekben több innovatív műtéti eljárás is napvilágot látott, melyeknek célja a gerinc megfelelő stabilitásának elérése.

HUN 2015;68(01-02)

Hypertonia és Nephrologia

2014. FEBRUÁR 20.

Hisztopatológiai klasszifikáció prognosztikai jelentősége ANCA-asszociált glomerulonephritisben

FILE Ibolya, BIDIGA László, TRINN Csilla, UJHELYI László, BALLA József, MÁTYUS János

Bevezetés: Az antineutrophil citoplazmatikus antitest (ANCA) -asszociált vasculitisben (AAV) szenvedők életkilátásait meghatározza a gyors progressziójú glomerulonephritis, melyet azonban sokszor csak a súlyos, dialízist igénylő veseelégtelenség kialakulásakor ismernek fel. 2010-ben jelent meg az ANCA-asszociált vasculitis új, hisztopatológiai klasszifikációja, melyet egy nefrológusokból álló nemzetközi munkacsoport készített el. Négy fő csoportot alkottak: fokális, félholdas, kevert és scleroticus. Módszer: Célunk az volt, hogy saját beteganyagon megvizsgáljuk a beosztás prognosztikai szerepét. Az 1996-2013 között tanszékünkön kezelt 88, AAV-ben szenvedő beteg közül 39 beteget vontunk be. Eredmények: A vesebiopsziás minták retrospektív újraértékelése során a fokális csoportba 11, a félholdasba 12, a kevertbe nyolc, a scleroticusba szintén nyolc beteg volt sorolható. Az egyes csoportok között az életkor, a nem, az ANCA típusa és a kiindulási átlagos eGFR-értékek tekintetében nem találtunk szignifikáns különbséget. A kezelés hatására az eGFR-értékek a fokális és félholdas csoportban jelentősen javultak. Akut dialízisre 11 betegnél volt szükség, melyet ezek közül három betegnél lehetett abbahagyni, a scleroticus csoportba tartozók közül egyik betegben sem. A teljes terápiás válaszkészség a fokális csoportban 100% volt, majd csökkenő sorrendben a kevert, a félholdas és a scleroticus csoport következett (87,5%, 64%, 62%). A terápia hatásosságát tekintve egy év elteltével a 39 beteg közül 31 beteg (80%) nem szorult vesepótló kezelésre. Az egyéves betegtúlélés minden csoportban 100%-os, az ötéves túlélés 93%-os volt. Két dializált beteg halálozott el, mind a kettő a scleroticus csoportba tartozott. Összefoglaló: Az AAV új nefropatológiai klasszifikációja segítheti a terápiás válasz előrejelzését, melyet a normális glomerulusok arányának megadásával a nefropatológus tovább pontosíthat.

HUN 2014;18(01-02)