Hypertonia és Nephrologia

Hisztopatológiai klasszifikáció prognosztikai jelentősége ANCA-asszociált glomerulonephritisben

FILE Ibolya, BIDIGA László, TRINN Csilla, UJHELYI László, BALLA József, MÁTYUS János

2014. FEBRUÁR 20.

Hypertonia és Nephrologia - 2014;18(01-02)

Bevezetés: Az antineutrophil citoplazmatikus antitest (ANCA) -asszociált vasculitisben (AAV) szenvedők életkilátásait meghatározza a gyors progressziójú glomerulonephritis, melyet azonban sokszor csak a súlyos, dialízist igénylő veseelégtelenség kialakulásakor ismernek fel. 2010-ben jelent meg az ANCA-asszociált vasculitis új, hisztopatológiai klasszifikációja, melyet egy nefrológusokból álló nemzetközi munkacsoport készített el. Négy fő csoportot alkottak: fokális, félholdas, kevert és scleroticus. Módszer: Célunk az volt, hogy saját beteganyagon megvizsgáljuk a beosztás prognosztikai szerepét. Az 1996-2013 között tanszékünkön kezelt 88, AAV-ben szenvedő beteg közül 39 beteget vontunk be. Eredmények: A vesebiopsziás minták retrospektív újraértékelése során a fokális csoportba 11, a félholdasba 12, a kevertbe nyolc, a scleroticusba szintén nyolc beteg volt sorolható. Az egyes csoportok között az életkor, a nem, az ANCA típusa és a kiindulási átlagos eGFR-értékek tekintetében nem találtunk szignifikáns különbséget. A kezelés hatására az eGFR-értékek a fokális és félholdas csoportban jelentősen javultak. Akut dialízisre 11 betegnél volt szükség, melyet ezek közül három betegnél lehetett abbahagyni, a scleroticus csoportba tartozók közül egyik betegben sem. A teljes terápiás válaszkészség a fokális csoportban 100% volt, majd csökkenő sorrendben a kevert, a félholdas és a scleroticus csoport következett (87,5%, 64%, 62%). A terápia hatásosságát tekintve egy év elteltével a 39 beteg közül 31 beteg (80%) nem szorult vesepótló kezelésre. Az egyéves betegtúlélés minden csoportban 100%-os, az ötéves túlélés 93%-os volt. Két dializált beteg halálozott el, mind a kettő a scleroticus csoportba tartozott. Összefoglaló: Az AAV új nefropatológiai klasszifikációja segítheti a terápiás válasz előrejelzését, melyet a normális glomerulusok arányának megadásával a nefropatológus tovább pontosíthat.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Hypertonia és Nephrologia

A magas vérnyomás paradoxonja igen idős korban

SZÉKÁCS Béla, BÉKÉSI Gábor, KISS István

A cikk a magas vérnyomásban szenvedő idős betegek orvosi véleményezésében, az antihipertenzív terápiás döntések (indikáció, támadáspont, célérték) kialakításában a „fiatalabb” korosztályokhoz képest még alaposabb orvosi mérlegelésre, a terápiás válaszok még gondosabb követésére figyelmeztet a sejt-, szervés össz-szervezeti szintű öregedés, a kapcsolódó regulációs zavarok, szubklinikai vagy már klinikailag manifesztálódott idült, progresszív kórfolyamatok, és a mindezekből integrálódó geriátriai szindrómák sokfajta terápiás csapdát tartogató kihívásai miatt. A vérnyomáscsökkentés egyrészt a 65 évesnél idősebbek esetében is alapvető védelmet jelent a cardiovascularis történések kivédésében, de akár az életet is megrövidítő beavatkozást jelenthet, ha az olyan betegnél történik, aki a nagy és középereinek nagyfokú rugalmasságvesztésén és következményesen kóros szintre emelkedett vérnyomásán túlmenően több előrehaladott társbetegségben, sőt már egy-két vagy akár több, összetett patológiai hátterű geriátriai szindrómában is szenved. Ezek a terápiás dilemmák igazán markánsan inkább a 80 évesnél idősebb korosztályban jelennek meg. Ez az a korosztály, amelyben a HYVET vizsgálat antihipertenzív terápiás aktivitásra serkentő, meggyőző eredményeit mindig a szelekció nélküli, a vérnyomás és a mortalitás viszonyát a teljes idős népességben hosszabban követő tanulmányok e tekintetben nagyfokú óvatosságra, potenciális magas vérnyomás/mortalitás paradoxonra intő üzeneteivel egybevetve kell aktuális betegeink esetében orvosi terápiás döntéseinket kialakítani és hatásait követni.

Hypertonia és Nephrologia

Kockázat, célértékek, kezelés hypercholesterinaemia esetén Európában és az AHA/ACC szerint

PADOS Gyula, KARÁDI István, AUDIKOVSZKY Mária, REIBER István, PARAGH György

A hypercholesterinaemia az egyik legfontosabb, sőt a legjobban befolyásolható nagy kockázati tényező. Kezelése irányelveken alapul. 2013-ban hazánkban rendelkezésre áll 17 társaság (Magyar Kardiovaszkuláris Konszenzus Konferencia, MKKK) közös irányelve, valamint az EAS/ESC és az IAS ajánlása. Ezekben hasonló kockázati kategóriákat és szigorú LDL-koleszterin-határértékeket állapítottak meg. 2013. november 12-én hosszú huzavona után az AHA/ACC - lipidtársaság nélkül - új koleszterin-irányelveket adott ki, mely négy dologban drasztikusan különbözik az eddigi hazai és európai ajánlásoktól; szerintük minden egyes cardiovascularis és diabeteses beteg, a koleszterinértéktől függetlenül, valamint a 4,9 mmol/l feletti LDL-koleszterin-szintű betegek kapjanak statint. A primer prevencióban 1,8-4,9 mmol/l LDL-koleszterin-, illetve 3,5-8,0 mmol/l közti koleszterinértékű egyének is kapjanak statint, ha az új rizikókalkulátorral a kockázatuk >7,5% („Statin Benefit Groups”). Mindezek megszüntetnék a klasszikus kockázati kategóriákat (very-high, high, moderate risk), megszüntetnék a célérték-szisztémát, a rendszeres koleszterinmeghatározásokat. A nonstatin-terápiát kombinációban sem támogatják, az alacsony koleszterinszintűek jó része is (Amerikában mintegy kétszerese az eddig kezelteknek) statint kapna a kalkulátor alapján. Nemcsak európai (például ESC/EAS), de amerikai társaságok (National Lipid Association 2013-2014) is ellenzik az AHA/ACC ajánlását.

Hypertonia és Nephrologia

A peritonealis dialízis kezdete és nehézségei a múlt század utolsó évtizedeiben II. rész. Magyar tapasztalatok

KARÁTSON András

A peritonealis dialízis elméleti alapjairól, kezdetéről és a nemzetközi tapasztalatokról előző közleményemben számoltam be. A peritonealis dialízissel összefüggő hazai közlemények a múlt század ötvenes éveiben a módszer szerepével foglalkoztak a heveny veseelégtelenség kezelésében. Az első művesecentrumok az orvosegyetemi városokban (Szeged, 1955; Budapest, 1960; Pécs, 1964; Debrecen, 1970) és Miskolcon (1968) alakultak meg. A szűkös hemodialíziskapacitás ellenére a peritonealis dialízis intermittáló technikája nem terjedt el kellőképpen. A 70-es évek elején az ellátási körzetünkhöz tartozó, másfél millió lélekszámú öt megye területén felmérésünkkel adatot kaptunk a gondozandó vesebetegek és dialízist igénylők számát illetően. Ennek eredményeként a gondozóhálózat mielőbbi kialakítását és a dialíziskapacitás növelésére a megyei kórházakban a szatellita peritonealis dialízis megszervezését tartottuk szükségesnek, melynek megvalósítására közreműködésünkkel 10 osztályon került sor. A peritonealis dialízis országos elterjesztésének lelkes híve és szervezője Taraba professzor volt, aki korai eltávozásával munkájának eredményét, a CAPD hazai elterjedését már nem élhette meg. A nyolcvanas évek elején korán megjelentek az első hazai közlések a CAPD kedvező hatásával kapcsolatban. A gyógyszertárakban előállított oldatok és a korszerű összekötőrendszerek hiánya a peritonitis gyakori előfordulását eredményezte. Emellett a betegek és a kezelést elkezdő, felügyelő kollégák körében is élt az üveges oldatokkal végzett peritonealis dialízis kedvezőtlen emléke (hosszú kezelési idő, gyakori peritonitis). Ez eredményezte, hogy az 1991-ben végzett országos felmérésünk szerint a CAPD világszerte észlelhető elterjedésének hazai eredménye az volt, hogy az intermittáló módszerrel kezeltek száma nőtt meg jelentősen (a dializáltak több mint 10%-a), míg a CAPD-vel kezeltek aránya 2% alatt maradt. A CAPDvel összefüggő hazai tanulmányok, a Budapesti Szent Margit Kórházban, Gánton, majd később a dialízishálózatokban szervezett továbbképzések, valamint a Magyar Nephrologiai Társaság állásfoglalásai eredményezték, hogy az elmúlt évtizedben hatezer fölé növekedett a dialízissel egyensúlyban tartottak száma, akik között több mint 10% kezelését a CAPD/APD biztosítja.

Hypertonia és Nephrologia

A juxtaglomerularis afferens arteriola endotheliumának fenesztrációja

ROSIVALL László

Elsőként mutattuk ki, hogy az afferens arteriola distalis részét borító endothelium fenesztrált, ami szokatlan jelenség nagy nyomású erekben. A fenesztrumok a renintermelő granularis epithelioid sejteket fedik, valószínűsítve, hogy a relatíve nagy molekulasúlyú renin ezeken keresztül jut a plazmába. Kimutattuk azt is, hogy a fenesztrált szegmentumterület hossza: 1. korrelál a renin-angiotenzin aktivitásával, 2. változhat az életkorral, különböző ingerek hatására, mint például a szomjazás, és különböző betegségekben, 3. lehetővé teszi a folyadék filtrációját a glomerulus előtt, ami akár a GFR 30%-át is elérheti. Az afferens arteriolaris fenesztráció és az ezen keresztüli jelentős térfogatú filtráció a vese mikrocirkulációjának az egyik legprovokatívabb megfigyelése és számos korábban elfogadott fiziológiai tételt megkérdőjelez.

Hypertonia és Nephrologia

Az életkor hatása a vascularis renin-angiotenzin rendszer működésére

VÁMOS Zoltán, CSÉPLÕ Péter, KOLLER Ákos

Az angiotenzin II (Ang II) az egyik leghatásosabb vasoconstrictor hatású molekula, amely az AT1-receptor aktiválása révén fokozza a vascularis ellenállást, ami megemelheti a szisztémás vérnyomást. A vascularis renin-angiotenzin rendszer (RAS) aktivitásának a fokozódása számos cardiovascularis betegség (például hypertonia, diabetes mellitus) patogenezisében fontos szerepet tölt be. Ugyanakkor az Ang II mediálta vasomotorválasz, valamint a vascularis AT1-receptor (AT1R-fehérjeés) -mRNS-expresszió életkorfüggése ez idáig nem pontosan ismert. Ezért újszülött, fiatal, középidős és öreg Wistar hím patkányokból izolált arteria carotisok Ang II-re adott falfeszülését mértük izometriás miográf (DMT-610M) segítségével. A vascularis AT1R-mRNS-expresszió életkorfüggő változását qRT-PCR-rel, míg a fehérjemennyiséget Western-blottal kvantifikáltuk. Eredményeink azt mutatják, hogy az életkorral az Ang II indukálta vascularis kontrakció harang alakú eloszlást mutat (újszülöttkortól felnőttkorig nő, majd aggastyánkorra csökken), amihez hasonló a vascularis AT1RmRNS- és fehérjeexpresszió mintázata is, ami azt jelzi, hogy az Ang II által szabályozott vascularis ellenállást és a szisztémás vérnyomást elsősorban genetikai programok határozzák meg.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Immunmediált neurológiai kórképek

CSÉPÁNY Tünde

A sclerosis multiplex, a myasthenia gravis és a gyulladásos neuropathiák közös jellemzője - az immunológiai patomechanizmus okozta károsodás eredményeként - a krónikus lefolyás, a potenciálisan kialakuló rokkantság. Korai felismerésük és pontos diagnosztizálásuk igen fontos, hiszen a betegek többsége jól reagál a megfelelő immunmoduláns terápiára. A diagnosztika a háziorvos által felismert klinikai tünetek mellett speciális neurofiziológiai, illetve radiológiai, valamint laboratóriumi eredmények összegzését igényli, a kórképek alapos ismeretének birtokában. Ebben az összefoglaló közleményben a szerző a főbb immunmediált neurológiai kórképek átfogó ismertetése mellett a célzott immunológiai kezelés lehetőségét tekinti át.

Lege Artis Medicinae

Polyneuropathiaként jelentkező mikroszkópos polyangiitis esete

ZÖLD Éva, HORVÁTH Ildikó Fanny, TARJÁN Péter, BARTA Zsolt, ZEHER Margit

A mikroszkópos polyangiitis (MPA) a kis-ereket érintő, nekrotizáló gyulladással jellemzett szisztémás kórkép, mely az ANCA-asszociált vasculitisek csoportjába tartozik. A betegség általános tünetek mellett leggyakrabban a vese, bőr, idegrendszer, tüdő vagy más szervek megbetegedését okozza. ESETISMERTETÉS - 2013. januárban az 56 éves nőbetegnél felső légúti hurutos tüneteket követően, fogyás, alsó végtagi zsibbadás, járásnehezítettség, majd alsó végtagi petechiák jelentkeztek. Egy hónappal később laboratóriumi leleteiben romló vesefunkciós paraméterek, fokozódó anaemia és gyulladásos markerek voltak észlelhetőek. Részletes bakteriális infekció és tumor irányú vizsgálatai történtek, negatív eredménnyel. A tünetek hátterében szisztémás vasculitis merült fel, melyet a vesebiopszia szövettana és az ENG-vizsgálat is támogatott, glomerulonephritissel és szenzoromotoros polyneuropathiával járó mikroszkópos polyangiitis volt véleményezhető. Provokáló tényezőként hepatitis B-vírus (HBV) -hordozásra derült fény. Kortiko­szteroid- és ciklikus ciklofoszfamidkezeléssel remisszió volt indukálható, vesefunkció­ja javult, tünetei regrediáltak. Aktiválódott HBV-fertőzése miatt 2013 októberében antivirális kezelése indult. Újonnan jelentkező pulmonalis manifesztáció miatt 2013 novemberében ciklofoszfamiddal szinkronizált plazmaferézis-kezelése történt jó effektivitással. Bázisterápiaként jelenleg methotrexatot kap, remisszióban van, veseműködése tartósan rendezett. KÖVETKEZTETÉS - Az eset részben ritkasága miatt érdemes közlésre, részben a késlekedő diagnózis veszélyeire hívja fel a figyelmet. A polyneuropathiás tünetek és kórlefolyás alapján felmerülő szisztémás vasculitisnél a mihamarabbi diagnózisra, A mikroszkópos polyangiitis (MPA) a kis-ereket érintő, nekrotizáló gyulladással jellemzett szisztémás kórkép, mely az ANCA-asszociált vasculitisek csoportjába tartozik. A betegség általános tünetek mellett leggyakrabban a vese, bőr, idegrendszer, tüdő vagy más szervek megbetegedését okozza. ESETISMERTETÉS - 2013. januárban az 56 éves nőbetegnél felső légúti hurutos tüneteket követően, fogyás, alsó végtagi zsibbadás, járásnehezítettség, majd alsó végtagi petechiák jelentkeztek. Egy hónappal később laboratóriumi leleteiben romló vesefunkciós paraméterek, fokozódó anaemia és gyulladásos markerek voltak észlelhetőek. Részletes bakteriális infekció és tumor irányú vizsgálatai történtek, negatív eredménnyel. A tünetek hátterében szisztémás vasculitis merült fel, melyet a vesebiopszia szövettana és az ENG-vizsgálat is támogatott, glomerulonephritissel és szenzoromotoros polyneuropathiával járó mikroszkópos polyangiitis volt véleményezhető. Provokáló tényezőként hepatitis B-vírus (HBV) -hordozásra derült fény. Kortiko­szteroid- és ciklikus ciklofoszfamidkezeléssel remisszió volt indukálható, vesefunkció­ja javult, tünetei regrediáltak. Aktiválódott HBV-fertőzése miatt 2013 októberében antivirális kezelése indult. Újonnan jelentkező pulmonalis manifesztáció miatt 2013 novemberében ciklofoszfamiddal szinkronizált plazmaferézis-kezelése történt jó effektivitással. Bázisterápiaként jelenleg methotrexatot kap, remisszióban van, veseműködése tartósan rendezett. KÖVETKEZTETÉS - Az eset részben ritkasága miatt érdemes közlésre, részben a késlekedő diagnózis veszélyeire hívja fel a figyelmet. A polyneuropathiás tünetek és kórlefolyás alapján felmerülő szisztémás vasculitisnél a mihamarabbi diagnózisra, majd korai, hatékony immunszuppresszív kezelésre kell törekedni. A provokáló tényezők feltárása és szanálása a kezelés része. Rendszeres követéssel a betegségre jellemző relapszusok idejében felismerhetőek, ezáltal a maradandó szervkárosodások elkerülhetőek.

Lege Artis Medicinae

Súlyos nekrotizáló primer vasculitis

GRIGER Zoltán, SZÁNTÓ Antónia, SZABÓ Nóra Anna, SOLTÉSZ Pál, ZEHER Margit

BEVEZETÉS - A vasculitis az erek valamilyen immunológiai mechanizmus következtében primer (idiopathiás) vagy szekunder okok (infekció, daganat, gyógyszerek, szisztémás autoimmun kórképek) következtében létrejött, gyakran nekrózissal társuló, gyulladásos elváltozása. ESETISMERTETÉS - Az 57 éves dohányos nőbeteg kórelőzményében bal oldali bokatörésen kívül más betegség nem szerepelt. Négynapos felső légúti hurutot követően lázas, legyengült általános állapotban, kifejezett alsó végtagi fájdalommal érkezett első alkalommal intézményünkbe. Fizikális státusából mindkét alsó végtag számos livid elváltozása, több lábujj praegangraenás állapota, hypertensio emelendő ki. Az emelkedett transzaminázszintek, gravis thrombopenia, anaemia, leukocytosis alapján thromboticus thrombocytopeniás purpura, illetve vasculitis lehetősége merült fel. Szeptikus embólia lehetőségét a vizsgálatok alapján elvetettük; nagy dózisú szteroidterápia mellett plazmaferézis- kezelést alkalmaztunk. Időközben elkészült leletei alapján a polyarteritis nodosa klaszszifikációs kritériumait állapítottuk meg (vasculitis, livedo reticularis, friss diasztolés hypertonia, polyneuropathia), így az eddigi terápiát frakcionált cyclophosphamiddal szinkronizáltuk. A kezelés hatására a folyamat megállt, a nekrotikus területek eltávolítása után sem alakult ki lényegi funkciókiesés. KÖVETKEZTETÉSEK - Vasculitis esetén a diagnózis gyors és korai megállapítása alapvető jelentőségű, és igen fontos az ennek megfelelő, hatékony kezelés.

Lege Artis Medicinae

Súlyos nekrotizáló primer vasculitis

GRIGER Zoltán, SZÁNTÓ Antónia, SZABÓ Nóra Anna, SOLTÉSZ Pál, ZEHER Margit

BEVEZETÉS - A vasculitis az erek valamilyen immunológiai mechanizmus következtében primer (idiopathiás) vagy szekunder okok (infekció, daganat, gyógyszerek, szisztémás autoimmun kórképek) következtében létrejött, gyakran nekrózissal társuló, gyulladásos elváltozása. ESETISMERTETÉS - Az 57 éves dohányos nőbeteg kórelőzményében bal oldali bokatörésen kívül más betegség nem szerepelt. Négynapos felső légúti hurutot követően lázas, legyengült általános állapotban, kifejezett alsó végtagi fájdalommal érkezett első alkalommal intézményünkbe. Fizikális státusából mindkét alsó végtag számos livid elváltozása, több lábujj praegangraenás állapota, hypertensio emelendő ki. Az emelkedett transzaminázszintek, gravis thrombopenia, anaemia, leukocytosis alapján thromboticus thrombocytopeniás purpura, illetve vasculitis lehetősége merült fel. Szeptikus embólia lehetőségét a vizsgálatok alapján elvetettük; nagy dózisú szteroidterápia mellett plazmaferézis- kezelést alkalmaztunk. Időközben elkészült leletei alapján a polyarteritis nodosa klaszszifikációs kritériumait állapítottuk meg (vasculitis, livedo reticularis, friss diasztolés hypertonia, polyneuropathia), így az eddigi terápiát frakcionált cyclophosphamiddal szinkronizáltuk. A kezelés hatására a folyamat megállt, a nekrotikus területek eltávolítása után sem alakult ki lényegi funkciókiesés. KÖVETKEZTETÉSEK - Vasculitis esetén a diagnózis gyors és korai megállapítása alapvető jelentőségű, és igen fontos az ennek megfelelő, hatékony kezelés.

LAM Extra Háziorvosoknak

Polyneuropathiaként jelentkező mikroszkópos polyangiitis esete

ZÖLD Éva, HORVÁTH Ildikó Fanny, TARJÁN Péter, BARTA Zsolt, ZEHER Margit

A mikroszkópos polyangiitis (MPA) a kis-ereket érintő, nekrotizáló gyulladással jellemzett szisztémás kórkép, mely az ANCA-asszociált vasculitisek csoportjába tartozik. A betegség általános tünetek mellett leggyakrabban a vese, bőr, idegrendszer, tüdő vagy más szervek megbetegedését okozza. ESETISMERTETÉS - 2013. januárban az 56 éves nőbetegnél felső légúti hurutos tüneteket követően, fogyás, alsó végtagi zsibbadás, járásnehezítettség, majd alsó végtagi petechiák jelentkeztek. Egy hónappal később laboratóriumi leleteiben romló vesefunkciós paraméterek, fokozódó anaemia és gyulladásos markerek voltak észlelhetőek. Részletes bakteriális infekció és tumor irányú vizsgálatai történtek, negatív eredménnyel. A tünetek hátterében szisztémás vasculitis merült fel, melyet a vesebiopszia szövettana és az ENG-vizsgálat is támogatott, glomerulonephritissel és szenzoromotoros polyneuropathiával járó mikroszkópos polyangiitis volt véleményezhető. Provokáló tényezőként hepatitis B-vírus (HBV) -hordozásra derült fény. Kortiko­szteroid- és ciklikus ciklofoszfamidkezeléssel remisszió volt indukálható, vesefunkció­ja javult, tünetei regrediáltak. Aktiválódott HBV-fertőzése miatt 2013 októberében antivirális kezelése indult. Újonnan jelentkező pulmonalis manifesztáció miatt 2013 novemberében ciklofoszfamiddal szinkronizált plazmaferézis-kezelése történt jó effektivitással. Bázisterápiaként jelenleg methotrexatot kap, remisszióban van, veseműködése tartósan rendezett. KÖVETKEZTETÉS - Az eset részben ritkasága miatt érdemes közlésre, részben a késlekedő diagnózis veszélyeire hívja fel a figyelmet. A polyneuropathiás tünetek és kórlefolyás alapján felmerülő szisztémás vasculitisnél a mihamarabbi diagnózisra, majd korai, hatékony immunszuppresszív kezelésre kell törekedni. A provokáló tényezők feltárása és szanálása a kezelés része. Rendszeres követéssel a betegségre jellemző relapszusok idejében felismerhetőek, ezáltal a maradandó szervkárosodások elkerülhetőek.