Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Paramedián cerebralis laesiók ritka kórisméje

BABARCZY Kristóf

Az esetismertetésben bemutatott 75 éves férfi kivizsgálása 2021 januárjában kezdődött fokozatosan progrediáló agytörzsi-cerebellaris tünetek miatt. Koponya-MRI-n inhomogén, szolid kontraszthalmozást mutató laesiók ábrázolódtak a kisagy-hídkarokban, valamint a bal oldalkamra mentén. Az utóbbiból biopsziavétel történt, a biopsziában lymphocyta túlsúlyú perivascularis beszűrődés volt látható, atípiát nem mutató reaktív sejtalakokkal. DOPA-PET-CT neoplasticus folyamatot nem igazolt. A liquorban enyhén emelkedett összfehérje mutatkozott, kórokozó jelenléte nem volt identifikálható. Szekunder vasculitis lehetőségét az autoimmun szerológiai vizsgálatok, illetve az erre utaló klinikai tünetek hiánya nem támogatta. Ex iuvantibus indított kortikoszteroid-kezelés fokozatos állapotjavulást és radiológiai remissziót eredményezett. Az alternatív kórismék kizárását követően, a típusos radiomorfológiai és patológiai kép, valamint a klinikai viselkedés alapján CLIPPERS diagnózisát állítottuk fel. Bár egyre több ilyen esetet közölnek világ- szerte, ez a 2010-ben leírt entitás napjainkban is ritkának számít. Etiológiája ismeretlen. Terápiájával kapcsolatban kevés a tapasztalat, csupán az eddigi esetközlések adhatnak iránymutatást. Betegünknél a későbbiekben szteroidredukció mellett azathioprint állítottunk be.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Myasthenia gravis miatt gondozott betegeinkkel szerzett tapasztalataink rituximabkezelés során

PAVLEKOVICS Márk, SZABÓ Enikő, RÓZSA Csilla

A Jahn Ferenc Dél-pesti Kórház Neurológiai Osztályán 2017-ben kezdtük meg a terápiarefrakter myasthenia gravisban (MG) szenvedő betegek rituximabkezelését. A rituximab egy egér-humán kiméra monoklonális antitest, ami a CD20 pozitív B-lymphocytákhoz kötődik, és azok depletióját okozza. Az utóbbi évek klinikai kutatásai új terápiás lehetőségként kimutatták, hogy terápiarefrakter anti- AchR myasthenia gravisban, illetve nem csak refrakter anti-Musk myasthenia gravisban a rituximabterápia hosszú távon hatékony kezelési lehetőség. Jelenleg Magyarországon indikáción túli („off-label”) készítményként lehet igényelni és alkalmazni, így fontosnak tartjuk az összegyűlt adatok összegzését. Központunkban az eltelt időben tapasztalatot szereztünk mind az AchR EA-pozitív refrakter, mind a MuSK EA-pozitív betegekkel. Összefoglalónk során bemutatjuk a beteganyagunkban megfigyelt klinikai hatékonyságot, a betegség aktivitásának változását, az együtt alkalmazott immunmoduláló terápiák dózisának módosulását, valamint a rituximab mellékhatásprofilját. Előadásunk végén a klinikai tapasztalatokat egy szemléletes eseten keresztül prezentáljuk.

HUN 2021;6(2)

Klinikum

2021. JÚNIUS 09.

A vérplazma összetevői, azok élettani szerepe, és gyógyászati felhasználása

CSERNUS Zita

A vér folyékony kötőszövetünk komplex bonyolult és összetett funkcióval. Alkotórészei a sejtes elemek (vörösvérsejtek, fehérvérsejtek, vérlemezkék), és az in vivo működésükhöz szükséges közeg a vér 55%-át kitevő plazma. Ebben a sejtek szabadon áramlanak, lehetővé teszi, hogy azok minden szervhez eljuthassanak az érpályán keresztül és kifejthessék élettani hatásukat.

HUN

COVID-19

2020. ÁPRILIS 30.

A SARS-CoV-2 fertőzés (nem is olyan) ritka kardiális szövődménye: a szívizomgyulladás

Érdekes közlemény jelent meg a Lancet Klinikai esetbemutatások rovatában április 23-án egy Dél-Franciaországban észlelt myocarditis kapcsán, melyet a COVID-19 egyértelmű szövődményének tartottak a szerzők. Egy korábban jó karban lévő, 69 éves Lombardiából érkezett olasz férfi nizzai nyaralása során hasmenést, hányást tapasztalt, majd 7 nappal később a COVID-fertőzés tipikus tüneteit produkálva (köhögés, 39 C fokos láz, légszomj) került a Nizzai Egyetemi Kórház Sürgősségi Osztályára, ahonnan azonnal az Intenzív Osztályra szállították. Súlyos heveny légzési elégtelenség, respiratorikus distress, súlyos hypoxia miatt mechanikus lélegeztetésre szorult. Laborértékeiben normális Hb- és vérlemezkeszint, leukocytosis (Fvs: 14.9 G/l), balra tolt vérkép (neutrofil: 89%, lymphocyta: 7%, monocyta: 4%, eosinophil és basophil sejtek: 0-0%) igazolódott. Astrupja acidózist (pH: 7.27), 45.3 Hgmm-es pCO2-t és 146 Hgmm-es PO2-t mutatott, 98.2%-os O2-szaturációval. A beteg előzményeiben mindössze hypertonia szerepelt, melyre 2.5mg bisprolol kezelést kapott, tehát súlyos alapbetegsége nem volt.

HUN

Ideggyógyászati Szemle

2020. MÁRCIUS 30.

[A HaNDL szindróma - fejfájás neurológiai hiánytünetekkel és a cerebrospinalis folyadék lymphocytosisával - kezelése]

ÇOBAN Eda, TEKER Ruken Serap, SERİNDAĞ Helin, SAKALLI Nazan, SOYSAL Aysun

[A HaNDL szindróma - fejfájás fluktuáló neurológiai hiánytünetekkel és a cerebrospinalis folyadék lymphocytosisával - ritka entitás. A betegséget összefüggésbe hozták migrénes fejfájással. Jóindulatú betegség, a tünetek maguktól megszűnnek.]

ENG 2020;73(03-04)

Ideggyógyászati Szemle

2020. MÁRCIUS 30.

[Légzési elégtelenséggel járó CANOMAD szindróma]

SALAMON András, DÉZSI Lívia, RADICS Bence, VARGA Tímea Edina, HORTOBÁGYI Tibor, TÖMÖSVÁRI Adrienn, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, RAJDA Cecília

[A CANOMAD (krónikus ataxiás neuropathia, ophthal­moplegia, M-protein-agglutináció, diszialozil-antitestek) szindróma ritka polyneuropathia, melyben IgM-para­proteinek lépnek reakcióba a diszializált epitópokat tar­talmazó gangliozidokkal. Ezen folyamat hátsó gyöki ganglionopathiához, valamint a cranialis és a perifériás idegek B-lymphocyta-mediált infiltrációjához vezet. ]

ENG 2020;73(03-04)

Klinikum

2019. DECEMBER 28.

A nők biológiai életkorának hatását immunrendszerük közvetíti

A visceralis elhízás felgyorsítja a kognitív öregedést, míg a nagyobb izomtömeg védő hatást gyakorol. A középkorú nők esetében különösen fontos a rezisztencia-tréning; az elhízás és a testedzés intelligenciára kifejtett hatása nagyrészt az immunrendszer közvetítésével érvényesül.

HUN

Immunonkológia

2018. MÁRCIUS 20.

Pembrolizumabbal és ipilimumabbal végzett kombinációs terápia előrehaladott melanomában

Az ipilimumab egy olyan citotoxikus T-lymphocyta- antigén-4- (CTLA-4-) gátló fehérje, amely az előrehaladott melanomában szenvedő betegek túlélését javítja. A programozott sejthalál receptor-1- (programmed cell death-1 - PD-1) gátló pembrolizumab és nivolumab pedig hatékonynak bizonyul a korábban nem kezelt, illetve ipilimumabterápiában részesült betegek esetén is. Mindezen ismeretek birtokában számos vizsgálat született a kombinációs terápia lehetséges előnyeinek feltérképezésére.

HUN

Immunonkológia

2018. SZEPTEMBER 20.

A PD-1 elleni terápiára adott válasz epigenetikai előrejelzése nem kissejtes tüdőkarcinómában

Az utóbbi években az előrehaladott szolid daganatok kezelése során a T-sejtes ellenállás legyőzésére és a sejtes immunválasz erősítésére a citotoxikus T-lymphocyta-asszociált protein-4 (CTLA-4), illetve a PD-1-PD-L1 tengelyt megcélzó monoklonális antitesteket alkalmazunk. Előzetes tanulmányok már igazolták, hogy a programozott sejthalálreceptor-1 elleni (anti-PD-1-) kezelés (nivolumab, pembrolizumab) előrehaladott nem kissejtes tüdőrákban (NSCLC) meghosszabbítja a progressziómentes túlélést (PFS) és a teljes túlélést, viszont a betegek egy jelentős hányada nem reagál a kezelésre.

HUN

Immunonkológia

2018. SZEPTEMBER 20.

Az ANTI-PD-1-kezelés hatásossága és az életkor közötti kapcsolat

A citotoxikus T-lymphocyta-asszociált protein-4 (CTLA-4) és a programozott sejthalálreceptor-1 (PD-1) ellenőrzőpont-gátló immunkezelések egyaránt hatásosak BRAF-mutáns és vad típusú melanomában, továbbá tartós betegségkontrollt eredményezhetnek. A daganaton belüli immunsejtek mennyisége és működése befolyásolja a terápiás választ.

HUN