Gyermekkori mediastinalis hamartoma
KISS Regina Judit1, VERES Lukács2
2009. JÚLIUS 15.
Magyar Radiológia - 2009;83(02)
KISS Regina Judit1, VERES Lukács2
2009. JÚLIUS 15.
Magyar Radiológia - 2009;83(02)
BEVEZETÉS - Gyermekkorban a mediastinalis hamartoma ritkán fordul elő. Diagnosztizálása szinte csak sebészi explorálás során lehetséges. Ez egyben végleges megoldást is nyújt, tekintettel az elváltozás jóindulatú voltára. ESETISMERTETÉS - Egy négyéves kisfiú visszatérő felső légúti infekciók és pneumoniák miatti kivizsgálása során bal felső tüdőlebenyt érintő, mediastinummal összefüggő térfoglalás lehetősége vetődött fel. Negatív bronchoszkópia és szövettani eredményt nem hozó, CT-vezérelt percutan biopszia után műtétre került sor. A végleges szövettani vizsgálat mediastinalis hamartomát véleményezett. KÖVETKEZTETÉS - A mediastinalis térfoglalások viszonylag gyakoriak gyermekkorban. A mediastinalis lokalizációjú hamartoma azonban ritkaság, és preoperatív diagnózisa nehézkes.
Magyar Radiológia
A Monteggia-törés nagy kihívást jelent mind a kezelő sebész, mind a radiológus számára. A sérülés korrekt és időben történő felismerése alapvetően fontos a kedvező kimenetel szempontjából. A közlemény általános áttekintést ad a Monteggia-törésről.
Magyar Radiológia
BEVEZETÉS - A végstádiumú májelégtelenség kezelésére rutinszerűen alkalmazott májátültetés egyik ritka szövődménye a vena cava inferior anastomosisainak szűkülete. A posztoperatív szakban sebészi megoldásuk kockázatos, így nagy a szerepük az intervenciós radiológiai módszereknek. BETEGEK ÉS MÓDSZER - Az 1995 és 2008 között, Budapesten transzplantált, 365 beteg közül 11 beteg 12 vena cava szűkületét kezeltük. Egy beteg esetében retranszplantáció történt, amely után ismételt cavaszűkület alakult ki. Hat esetben 10-25 mm átmérőjű ballonkatéterekkel tágítást, hat esetben 12-24 mm átmérőjű stentek behelyezését végeztük, vena femoralis behatolásból. EREDMÉNYEK - A beavatkozások sikerét a vena cava superior és inferior közötti nyomásgradiens csökkenésével, a morfológiai eredménnyel és a klinikai tünetek változásával mértük. A nyomásgradiens a beavatkozások után átlagosan 14 Hgmm-ről 8 Hgmm-re csökkent. A vesefunkciók 11 esetben voltak érintettek, a beavatkozások után hat esetben észleltünk javulást. A négy, tartósan elégtelen vesefunkciójú beteg közül (egy beteg veseelégtelensége a retranszplantáció után sem javult) hármat vesztettünk el. Egy szövődmény volt: a kimozdult stent sebészi rögzítést igényelt. KÖVETKEZTETÉS - A vena cava inferior májátültetés utáni szűkületei súlyos szövődménynek számítanak a máj és a vese vénás pangása, a termelődő ascites és hydrothorax miatt. Mivel a sebészi megoldás kockázatos, mielőbbi intervenciós radiológiai kezelés szükséges. A tágítást követő rugalmas visszaszűkülés miatt elsősorban nagy lumenű öntáguló fémstentektől várható jobb klinikai eredmény.
Magyar Radiológia
A Galeazzi-törés a distalis radiusvég törését és a radioulnaris ízület subluxatióját jelenti. 1934-ben Galeazzi olasz sebész nagyobb beteganyagon szerzett tapasztalatait írta le. Bár a Galeazzi-törés jól ismert sérülési forma, amelynek jellegzetes tünetei láthatók klinikailag és a röntgenfilmen is, nem találtunk olyan közleményt, amely a törési típusok differenciálódásával foglalkozott volna. Saját tapasztalataink alapján három típus különíthető el a röntgenfelvételen: 1. extenziós típus: radiustörés dorsalis tengelyeltéréssel és a volaris ulna diszlokációjával; 2. flexiós típus: radiustörés volaris tengelyeltéréssel és a dorsalis ulna diszlokációjával; 3. abdukciós típus: radiuson radialis tengelyeltérés és az ulnaris ulna subluxatiója. Ezeket a típusokat magyar nyelvű kézikönyvben 1987-ben közöltük.
Magyar Radiológia
Az Európai Radiológus Társaság konferenciáján gyakran tíznél is több szekció folyik egyidejűleg, így lehetetlen a rendezvény átfogó követése. Mindenki érdeklődésének megfelelően választja ki a neki tetsző témákat. Az alábbi összeállításban először neves hazai szakemberek összegzik az általuk hallottakat-tapasztaltakat, majd radiológus rezidensek osztják meg az olvasókkal szubjektív benyomásaikat.
Napjainkban a tudományos információk áradatszerűen ömlenek felénk, ami ellen gátakkal védekezünk, próbáljuk beszorítani a vizet a gátak közé (kevesebb szelektált közlemény, növekvő tudományos igények). Hasznosabb volna azonban, ha a gátak helyett tározókat építenénk, hogy a vizet alkalomszerűen fel is tudjuk használni, akkor, amikor szükségünk van rá.
Lege Artis Medicinae
BEVEZETÉS - A gyermekkorban elkezdett elsősegélynyújtás-nevelés hatékony módja lehet az ismeretek széles körű közvetítésének. CÉLKITŰZÉS - Célunk volt felmérni óvodás és általános iskolás gyermekek, pedagógusaik és szüleik elsősegélynyújtás-neveléssel kapcsolatos véleményét. MINTA ÉS MÓDSZER - Kutatásunkban 871 fő vett részt (gyermekek, pedagógusok, szülők), akik véleményét saját szerkesztésű, nagyrészt nyitott kérdéseket tartalmazó kérdőívek segítségével mértük fel. EREDMÉNYEK - A megkérdezett szülők és pedagógusok általános véleménye a gyermekkori elsősegélynyújtás-neveléssel kapcsolatban inkább pozitív volt, de a résztvevők negatívumokat is megfogalmaztak. A lezajlott programmal kapcsolatban a legtöbb érintettnek pozitív volt a véleménye. A szülők és a pedagógusok véleménye alapján az elsősegély-oktatás egészségügyi szakemberek által lenne javasolt. A vélemények nem függtek a nemtől, életkortól, gyerekekkel való munka időtartamától (p>0,05) egyik esetben sem. KÖVETKEZTETÉSEK - A szülők és pedagógusok elsősegélynyújtás-neveléssel kapcsolatos általános véleménye változatos, de a lezajlott programmal kapcsolatban a legtöbb esetben pozitív volt, mely azt mutatja, hogy konkrét beavatkozásokkal a vélemény formálható.
Hypertonia és Nephrologia
A krónikus vesebetegség során a vese homeosztázist biztosító szerepe fokozatosan romlik. A folyadék-, az elektrolit- és a hormonháztartás zavara mellett a méregtelenítés, a vérnyomás-szabályozás megvalósítása külső segítség nélkül már elégtelen. Gyermekekben az egyensúlyi állapot megteremtése mellett a testi és kognitív/ pszichés fejlődés biztosítása is alapvető szempont. Csecsemő- és kisdedkorban a növekedés meghatározó tényezője a megfelelő kalóriabevitel. A terápiás lehetőségek között a megfelelő összetételű étrend (diéta) alapvető fontosságú. Összetételében, amellett, hogy tükröznie kell a veseelégtelenség által támasztott speciális igényeket, a gyermek számára elfogadhatónak, fogyaszthatónak is kell lennie. A CKD-s gyermekek étrendje normális energiatartalmú legyen! A fehérjebevitel mennyiségét nem kell csökkenteni az alapajánláshoz képest, hanem az alacsonyabb foszfortartalmú és magas biológiai értékű változatot kell előnyben részesíteni. A betegek jelentős részénél javasolt az alacsony nátrium- és káliumtartalmú diéta, amely a dietetikai javaslatok alapján megvalósítható. Külön nehézséget jelent az, ha a gyermeknek speciális étrendi igényei vannak, ugyanakkor szondatáplálásra szorul. Az étrend megtervezése összetett feladat, nehéz a magas energiabevitel mellett az optimális fehérjeellátást és az ásványianyag-megszorítást együttesen megvalósítani. Ilyen esetekben segítséget jelenthet egy, a gyermekkorban alkalmazható és a fejlődési igényeket is szem előtt tartó enteralis tápszer.
Ideggyógyászati Szemle
Célkitűzés - Az alvás- és epilepsziakutatás újabb eredményeinek áttekintése az alvás és az epilepszia szoros kapcsolatának és az egyes epilepsziákhoz társuló kognitív zavarok jobb megértése érdekében. Módszer - Újabb irodalmi adatok áttekintése és saját kutatások összefoglalása. Eredmények - Szoros összefüggés mutatható ki az epilepszia és a plasztikus agyi funkciók (memória, szinaptikus homeosztázis) között, ugyanakkor a plasztikus funkciók és a NREM-alvás munkamódjai között is. A leggyakoribb gyermek- és felnőttkori epilepsziák patomechanizmusában egyre jobban feltárhatók azok a vonások, melyek arra utalnak, hogy az agy fejlődésének korai és serdüléskori flexibilis szakaszaiban azok a hálózatok, melyek a NREM-alvásban a leginkább plasztikus sajátságokkal rendelkeznek, túlgerjeszthetők, így átmeneti, vagy tartós epilepsziás transzformáción esnek át. Három nagy epilepsziás formakör: az absence epilepszia; a medialis temporalis epilepszia és az idiopathiás fokális életkorfüggő gyermekkori epilepsziák példáján mutatjuk be az epilepsziás átalakulás jellemző vonásait. A plasztikus funkciók és az epilepszia összefonódása magyarázattal szolgál egyes, epilepsziákhoz társuló kognitív zavarformák megértéséhez is. Egyúttal bevezetést adunk az alvásfüggő rendszer-epilepsziák fogalomkörébe. Konklúzió - Az epilepsziák közös mechanizmusra vezethetők vissza. Ez valószínűsíthetően a NREM-alvással kapcsolódó agyi plaszticitás kisiklása az epilepsziás excitabilitás irányába. Az agyi jelátviteli folyamatok természetében adott inherens lehetőségek határozzák meg az epilepsziás tüneteket, az egyes kórformák kimenetelét és a kognitív működések károsodását is.
Ideggyógyászati Szemle
A szerzők a hagyományos EEG korlátaiból kiindulva áttekintik az eseményfüggő EEG-vizsgálatok módszereit és klinikai jelentőségét. A módszertani eltérések szerint megkülönböztetik a feladathelyzetben vagy a feladat előtt és után felvett EEG-tevékenység spektrális elemzésével történő vizsgálatokat, valamint az agyi kiváltottválasztechnikán alapuló ingervezérelt méréseket. Az előbbiekkel kapcsolatosan a klinikai közlemények legfontosabb eredményeit egyes betegségcsoportok (Alzheimer-kór, epilepszia, szkizofrénia, Parkinson-kór, dyslexia, depresszió) szerint összegzik. A stimulusvezérelt eseményfüggő EEG-jelenségekkel (P300, kognitív potenciál) kapcsolatos irodalommal részletesebben foglalkoznak. Az utóbbi évek publikációiból kiemelt 224 humán tudományos közlemény tájékozódó metaanalízisét végzik el. Ennek során bemutatják, hogy a módszert milyen tudományterületeken és milyen gyakorisággal alkalmazták. Ezt követően a 83 klinikai kutatás eredményeit foglalják össze. Kitérnek arra, hogy mely eseményfüggő EEG-mérést milyen gyakran alkalmaztak, és mely agyi hullámösszetevőket és milyen paramétereket értékeltek. Végül ismét betegségcsoportok szerint (szkizofrénia, magatartászavarok, traumás károsodások, enuresis nocturna, depresszió, memóriazavar és dementia, gyermekkori részképességzavarok, gyógyszerhatás) összefoglalják a módszer használatával nyert eredményeket. Dolgozatukat a módszer lehetséges perspektíváinak és jelenlegi korlátainak bemutatásával zárják.
Ideggyógyászati Szemle
A Pompe-kór az alfa-glikozidáz enzim hiánya vagy elégtelen működése miatt kialakuló ritka tárolási betegség. Az egyetlen olyan öröklődő izombetegség, amely kezelhető, ez adja a diagnózis kiemelt jelentőségét. A betegség természetes lefolyása alapján korai, infantilis és késői, gyermekkori- juvenilis-felnőtt kezdetű kórformákat különítenek el. Az infantilis kórképekben a korai légzészavar, cardiomyopathia, a mozgásfejlődés elmaradása a vezető tünet, míg a késői kezdetű betegségben hiányzik a cardiomyopathia. Infantilis esetekben emelkedett a kreatinkináz szintje, a felnőttkori kórképekben fiziológiás lehet. Felnőttkori kezdet esetén figyelmet igényel a csípőövi izomdisztrófia és az orthopnoe. A diagnózist az enzimaktivitás mérése vagy a molekuláris genetikai vizsgálat biztosítja. Felnőttkori esetek izombiopsziás leletében hiányozhat az izomzat glikogéntárolása. Összefoglalónkban ismertetjük három beteg kezelése és gondozása során nyert tapasztalatunkat.
1.
2.
3.
4.
5.
1.
2.
4.
HOZZÁSZÓLÁSOK
0 hozzászólás