Magyar Radiológia

A poszttranszplantációs lymphoproliferativ betegség hasi és mellkasi manifesztációi gyermekekben négy esetünk kapcsán

VÁRKONYI Ildikó1, NYITRAI Anna1, MAGYAROSY Edina2, RÉNYI Imre2, SZEBERÉNYI Júlia1, KIS Éva1

2007. DECEMBER 20.

Magyar Radiológia - 2007;81(07-08)

BEVEZETÉS - A poszttranszplantációs lymphoproliferativ betegség transzplantált betegeken, másodlagosan alakul ki. Az immunszuppresszió csökkentésére és kiegészítő gyógyszeres terápiára általában jól reagál. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - A klinikánkon gondozott, 139 transzplantált közül négy, vese-, máj, illetve tüdőtranszplantált beteg esetében észleltük a kórképet. Klinikai adataikat és képalkotó vizsgálataikat retrospektíven elemeztük. Feldolgoztuk anamnézisük legfontosabb adatait (alapbetegség, transzplantált szerv, életkor és a transzplantációtól a betegség kialakulásáig eltelt idő), valamint a mindegyik esetben elvégzett mellkas-röntgenfelvétel, hasi és mellkasi komputertomográfiás vizsgálat eredményét. EREDMÉNYEK - A lymphoproliferativ elváltozások betegeinknél túlnyomórészt a hasban és a mellkasban alakultak ki. A hasi manifesztációk közül az alábbiakat észleltük: multiplex gócok a májban (két beteg), többszörös gócok a vesében (két beteg), a lép érintettsége, diffúz splenomegalia (két beteg), bélfal-megvastagodás (két beteg). Valamennyi betegünk retroperitonealis és mesenterialis nyirokcsomói megnagyobbodtak. Mellkasi eltérést három betegnél találtunk: kettőnél mediastinalis nyirokcsomómegnagyobbodást, egynél hilaris terimét, egynél pedig multiplex parenchymás nodulusokat. Szövődményként egy esetben észleltük a vese rupturáját perirenalis haematomával, egy esetben májtályogok kialakulását, egy esetben a hilaris terime hörgőbe törését, egy betegünknél pedig bélfalnekrózist. KÖVETKEZTETÉS - A poszttranszplantációs lymphoproliferativ betegség tünetei aspecifikusak, gyakran infekciót utánoznak. Amennyiben transzplantált betegen bizonytalan tüneteket észlelünk, vagy a bevezetett antibiotikum-terápiára nem következik be megfelelő javulás, gondolnunk kell e kórkép lehetőségére. Első lépésként mellkas-röntgenvizsgálat és hasi ultrahangvizsgálat javasolt. Az ezeken észlelt gyanús elváltozások tisztázására, a feltétlenül szükséges biopszia helyének kijelölésére és a betegség stádiumának meghatározására nyaki, mellkasi és hasi CT-vizsgálatot kell végezni.

AFFILIÁCIÓK

  1. Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest
  2. Semmelweis Egyetem, II. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Magyar Radiológia

Sarcoidosis máj- és lépérintettséggel, hypercalcaemiával

TÓTH Mónika, WENINGER Csaba, MORÓ Zsuzsanna, SZOMOR Árpád

BEVEZETÉS - A sarcoidosis viszonylag gyakori, több szervet érintő megbetegedés. Mellkasi manifesztációja a leggyakoribb, de minden szervben jelentkezhet. Hasi elváltozások esetén ritkán merül fel sarcoidosis gyanúja. ESETISMERTETÉS - A jó általános állapotú, 53 éves nőbetegnél gyógyszeres kezelésre nem szűnő lábszárfájdalom, valamint indokolatlan fogyás miatt belgyógyászati kivizsgálást kezdeményeztek. A hypercalcaemia és a csontfájdalmak myeloma multiplex gyanúját keltették, de az ez irányú vizsgálatok ezt nem igazolták. A hasi ultrahang-, majd CT-vizsgálat során splenomegaliát, multiplex hipodenz gócokat találtak a lépben és a májban. A májban lévő gócból vett, ultrahangvezérelt biopszia szövettani eredménye: sarcoidosis II. stádium. A mellkas-röntgenvizsgálat negatív volt, de a későbbiekben elvégzett CT-vizsgálat már itt is kimutatott elváltozást. Szteroidkezelésre a beteg meggyógyult, kontrollvizsgálata során az ultrahang- és CTlelet nem mutatott kóros eltérést. KÖVETKEZTETÉS - Sarcoidosis gyanúja általában a mellkas- röntgenfelvétel vagy a -CT-vizsgálat eredményeként vetődik fel, de mint betegünk esete is mutatja, multiplex lépgócok esetén - a mellkas nyilvánvaló radiológiai eltérése hiányában is - gondolni kell sarcoidosisra. A gócból vett biopsziás anyag szövettani feldolgozása segít a pontos diagnózis felállításában.

Magyar Radiológia

A Magyar Neuroradiológiai Társaság XVI. kongresszusa és továbbképző kurzusa Debrecen, 2007. október 25-27.

Magyar Radiológia

Új szűrő- és diagnosztikai központ Pécsett Dual source CT

BATTYÁNY István

Pécsett a térségi szűrő- és diagnosztikai központ átadásával ez év júniusában üzembe helyezték hazánk első 64 szeletes dual source CT-berendezését (Siemens Definition). De nézzük, mit is jelent valójában ez a technika, milyen előnyei vannak a képalkotó diagnosztikában!

Magyar Radiológia

Mi lesz veled, neuroradiológia? Kerekasztal-konferencia a Magyar Neuroradiológiai Társaság XVI. kongresszusán Debrecen, 2007. október 27.

BERÉNYI Ervin

A kerekasztal-konferencia célja az volt, hogy megválaszolja a kérdést: az egyre több feladatot ellátó, fogyatkozó számú radiológus- neuroradiológus társadalom hogyan tud megfelelni a multidiszciplináris, szakmai villongásokat sem nélkülöző kihívásoknak a változó magyar egészségügyi „viszonyok” közepette. Meghívottként különböző szakmák (radiológia, nukleáris medicina, neurológia, idegsebészet, érsebészet) tanszékvezető egyetemi tanárai is aktívan részt vettek a kerekasztal-konferencián.

Magyar Radiológia

Röntgenberendezéseken végzendő mérések a minőség és biztonság érdekében. IV. interdiszciplináris fórum Budapest, 2007. november 8.

GÁSPÁRDY Géza

A fórum immár negyedszer került megrendezésre. A helyszín, akárcsak tavaly, a Budapesti Vásárközpont volt. A résztvevők létszáma megközelítette a százat. Dr. Porubszky Tamás fizikus tudományos főmunkatársnak, a rendezvény megálmodójának ezúttal is igen jelentős szerepe volt a szervezésben.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Szükséges (lenne)? Vélemények a gyermekkorban megtartott elsősegélynyújtás- programmal kapcsolatban

BÁNFAI Bálint, PANDUR Attila, SCHISZLER Bence, RADNAI Balázs, BÁNFAI-CSONKA Henrietta, BETLEHEM József

BEVEZETÉS - A gyermekkorban elkezdett elsősegélynyújtás-nevelés hatékony módja lehet az ismeretek széles körű közv­etí­té­sének. CÉLKITŰZÉS - Célunk volt felmérni óvodás és általános iskolás gyermekek, pedagógusaik és szüleik elsősegélynyújtás-neveléssel kapcsolatos véleményét. MINTA ÉS MÓDSZER - Kutatásunkban 871 fő vett részt (gyermekek, pedagógusok, szü­lők), akik véleményét saját szer­kesz­tésű, nagyrészt nyitott kérdéseket tartalmazó kérdőívek segítségével mértük fel. EREDMÉNYEK - A megkérdezett szülők és pedagógusok általános véleménye a gyermekkori elsősegélynyújtás-neveléssel kapcsolatban inkább pozitív volt, de a résztvevők negatívumokat is megfogalmaztak. A le­zajlott programmal kapcsolatban a legtöbb érintettnek pozitív volt a véleménye. A szülők és a pedagógusok véleménye alapján az elsősegély-oktatás egészségügyi szakemberek által lenne javasolt. A vélemények nem függtek a nemtől, életkortól, gyerekekkel való munka időtartamától (p>0,05) egyik esetben sem. KÖVETKEZTETÉSEK - A szülők és pedagógusok elsősegélynyújtás-neveléssel kapcsolatos általános véleménye változatos, de a lezajlott programmal kapcsolatban a legtöbb esetben pozitív volt, mely azt mutatja, hogy konkrét beavatkozásokkal a vélemény formálható.

Lege Artis Medicinae

A gyermekek ellen elkövetett szexuális abúzus kockázatbecslése az amerikai jogi gyakorlatban

KÓRÁSZ Krisztián

A közlemény az irodalom áttekintése által a gyermekek ellen elkövetett szexuális abúzus kockázatbecslésének amerikai gyakorlatába enged betekintést. Az egészségügyi világszervezet meghatározása szerint szexuális bántalmazásnak minősül minden olyan cselekmény, melynek során valamely szexuális aktivitásba bevonnak egy gyermeket, ha a gyerek életkoránál, fejlettségénél fogva nem tekinthető felkészültnek. A jelenlegi gyakorlat egyes problémái­nak és azok lehetséges megoldásainak bemutatására is kísérletet tesz a szerző.

Hypertonia és Nephrologia

A haemolyticus uraemiás szindróma diagnosztikájának és terápiájának aktuális kérdései 2. rész. A betegek hosszú távú kezelésének és gondozásának szempontjai

PROHÁSZKA Zoltán, SZILÁGYI Ágnes, RÉTI Marienn, SZABÓ J. Attila, REUSZ György

Összefoglaló munkánkban a haemolyticus uraemiás szindróma (HUS) atípusos formájának terápiáját, a betegek hosszú távú kezelésének, gondozásának és az esetlegesen szükséges vesetranszplantációs igény megítélésének szempontjait tekintjük át. Kitérünk a felnőtt- és gyermekkorban végzett plazmaferézis indikációjára és gyakorlatára, továbbá áttekintjük az egyéb kiegészítő kezelések (például immunszuppresszív terápia) indokoltságát. Részletesen elemezzük az egyes genetikai variációk és a vesetranszplantáció várható sikerességének kapcsolatát. Összefoglalónk végén áttekintjük az új, anti-C5 monoklonális antitesttel, az eculizumabbal az aHUS vonatkozásában eddig felhalmozódott klinikai tapasztalatokat.

Hypertonia és Nephrologia

A Magyarországi Vasculitis Regiszter első öt évének eredményei

HARIS Ágnes, TISLÉR András, ONDRIK Zoltán, FILE Ibolya, MÁTYUS János, ZSARGÓ Eszter, DEÁK György, AMBRUS Csaba

A Magyarországi Vasculitis Regiszter online adatgyűjtésének célja az ANCA-asszociált vasculitis alaposabb megismerése, a betegség hazai előfordulásának, kezelésének és kimenetelének meghatározása volt. A regiszteres adatgyűjtés az indulástól eltelt öt év óta dinamikusan fejlődik, jelenleg 278 beteg eredménye áll rendelkezésre. Betegeink 62%-a nő, átlagéletkoruk 58,2±14,5 év, 51%-uk c-ANCA-, 49%-uk p-ANCA pozitív vasculitis miatt került ellátásra. A diagnóziskor becsült vesefunkció 24,6±21,6 ml/min/1,73 m2, ekkor 29%-uk, a követési idő alatt összesen 39%-uk szorult dialízis - kezelésre, a művesekezelés 23%-uknál elhagyható volt. Fokális szövettani elváltozás, valamint felső légúti és bőrtünetek jelenléte esetén statisztikailag is jelentősen ritkábban volt szükség vesepótló kezelésre, amely a kórképek korai felismerésének fon tosságát jelzi. Az indukciós kezelés során a betegek 94%-a kapott szteroidot és 85%-a cyclophosphamidot, 59%-a részesült plazmaferézis-, 11%-uk rituximabterápiában. A fenn tartó kezelés a betegek 80%-ában szteroidot, 23%-ban per os és 22%-ban parenteralis cyclophosphamidot tartalmazott, illetve ennek részeként a betegek 40%-a kapott azathioprint, nyolc beteg mycofenolátot, hat beteg methotrexatot. A medián követési idő 30 hónap (IQR 6-78) volt, ez idő alatt a betegek 20%-a halt meg, 5%-uk részesült vesetranszplantációban, 5%-uk maradt el a gondozásból. A medián túlélési idő 14,8 év, az ötéves túlélés 85%, a tízéves 70% volt. C-ANCA-vasculitis esetén a hosszú távú túlélés valamivel jobbnak tűnt, mint a p-ANCA-pozitív esetekben, de az életkorra való korrekció után ez a különbség nem volt igazolható. A halálozás fő prediktora az életkor és a dialízist igénylő vesekárosodás volt. Relapsus a betegek 27%-ában jelentkezett, ezek 28%-a egy éven belül, 21%-uk öt év után következett be. A Magyarországi Vasculitis Regiszter adatbázisa nefrológiai közösségünk eredményes szakmai tevékenységét igazolja. Bár eredményeink nemzetközi összehasonlításban is sikeresnek mondhatók, ugyanakkor betegeink ellátása kapcsán számos olyan terület található, amelyek javítása előnyösen befolyásolhatja életminőségüket és túlélésüket.

Nővér

Az észlelt szülői kompetencia vizsgálata hospitalizált gyermekek szüleinek körében

MIKLÓSI Mónika, PERCZEL FORINTOS Dóra

A vizsgálat célja: A szülő vélekedése arról, hogy mennyire képes szülői feladatait hatékonyan ellátni kórházban kezelt gyermeke mellett, fontos szerepet játszik az alkalmazkodásban; ennek vizsgálatára azonban magyar nyelven nem rendelkezünk megfelelő mérőeszközzel. Tanulmányunk célja az „Észlelt Szülői Kompetencia a Kórházban Kérdőív” (The Parental Belief Scale for Parents of Hospitalized Children; PBS; Melnyk, 1994) kérdőív magyar nyelvű változatának elkészítése volt, mely a szülő vélekedésit vizsgálja kórházban kezelt gyermeke lehetséges reakcióiról és saját szülői szerepéről. Anyag és módszer: A magyar változat elkészítése a nemzetközi ajánlások szerint történt. Száz szülő töltött ki a Heim Pál Gyermekkórház Sebészet és Traumatológia Osztályán egy kérdőívcsomagot, mely a vizsgált kérdőív mellett az általános észlelt szülői kompetenciára, a demográfiai helyzetre és szülő aktuális szorongásának mértékére kérdezett rá. Eredmények: A PBS belső megbízhatósága kiválónak (α=0,94), stabilitása megfelelőnek (r=0,85 p<0,001) bizonyult. A PBS közepesen erős, szignifikáns pozitív kapcsolatot mutatott az általános szülői hatékonysággal (r=0,30 p=0,025), illetve fordított irányú összefüggést a szülő aktuális szorongásának mértékével (r=-0,48 p<0,001). Következtetés: A kérdőív megbízható vizsgálóeszköznek bizonyult a szülői kompetencia mérésére hospitalizált gyermekek szüleinek körében, használatát ajánljuk a klinikumban és a kutatásban.