Magyar Immunológia

Tapasztalataink gyermekkori terápiarezisztens atópiás dermatitis cyclosporin A-kezelésével

SZAKOS Erzsébet, SZEGEDI Andrea, SÓLYOM Enikõ, HUNYADI János

2004. FEBRUÁR 15.

Magyar Immunológia - 2004;3(02)

Rövid közlemény

BEVEZETÉS - A szerzõk hat, súlyos atópiás dermatitisben szenvedõ gyermek cyclosporin A-val (Sandimmun Neoral mikroemulziós forma) történt kezelése során szerzett tapasztalataikról számolnak be. BETEGEK - A 4-16 éves (átlagéletkor: 9,9 év) betegek közül három fiú, három lány volt. A csecsemõkortól hullámzó intenzitással zajló, összességében súlyos, kiterjedt, a hagyományos terápiára nem reagáló bõrfolyamat miatt 12-85 héten át alkalmazták a szert. EREDMÉNYEK - A maximális napi 3,5-5 mg/ttkg adagú cyclosporin A-kezelés és a kiegészítõ hidratáló, szükség esetén átmenetileg helyi kortikoszteroidterápia alkalmazása mellett öt betegnél lényeges, egy esetben csak minimális javulást tapasztaltak. A rövidebb ideig tartó kezelések hatása átmenetinek, az elnyújtottaké tartósnak bizonyult. A kezelés megszakítását indokoló mellékhatás nem alakult ki. Három betegnél az életkori fiziológiás mértéket kissé meghaladó testsúlynövekedés jelentkezett. Egy esetben kifejezett submandibularis nyirokcsomó-gyulladással járó Epstein-Barr- és cytomegalovirus-fertõzés zajlott. A 85 héten át kezelt betegnél átmeneti nyaki hypertrichosis jelentkezett. MEGBESZÉLÉS - Az eredmények alapján a szerzõk szoros nyomon követés mellett javasolják az egyéb terápiára rezisztens, tartósan súlyos atópiás dermatitisben szenvedõ betegeknél a cyclosporin A-kezelés bevezetését. A tartós eredmény érdekében a jó klinikai állapot elérése után fenntartó adagban szükségesnek tartják az elnyújtott terápiát.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Magyar Immunológia

SS-A(Ro) és SS-B(La) autoantitestek elõfordulása szisztémás lupus erythematosusban

SALLAI Krisztina, NAGY Eszter, GERGELY Péter

BEVEZETÉS - A tanulmány célja annak vizsgálata volt, milyen kapcsolat van szisztémás lupus erythematosusban a klinikai kép, valamint az SS-A(Ro) és az SS-B(La) antitestek jelenléte között. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Szisztémás lupus erythematosusban szenvedõ 200 beteg adatait elemezték. Az SS-A(Ro) és az SS-B(La) antitesteket enzimimmunesszével határozták meg. EREDMÉNYEK - A betegek 40,5%-ának volt az SSA( Ro) vagy az SS-B(La) antitestekre pozitív az eredménye („pozitív” csoport), ezek többségénél mindkét antitest megtalálható volt. A betegek 16,5%-ának lelete volt csak az SS-A(Ro) antitestre, míg csupán 2%-a csak az SS-B(La) antitestre pozitív. Az arthritis, a szekunder antifoszfolipid-szindróma és a hematológiai eltérések elõfordulásának tekintetében a „pozitív” és a „negatív” csoport között nem volt szignifikáns különbség, a serositis a „pozitív” csoportban valamivel gyakrabban fordult elõ. A bõrtünetek, elsõsorban a subacut cutan lupus erythematosus és az urticaria- (urticariform) vasculitis gyakrabban, a veseés a központi idegrendszeri involvatio - kivált ezek súlyos formái - viszont ritkábban fordultak elõ a „pozitív” csoportban. A szekunder Sjögren-szindróma csak a „pozitív” csoportban fordult elõ. Az Sm, az RNP és az Scl-70 antitestek is gyakrabban fordultak elõ a „pozitív” csoportban. KÖVETKEZTETÉS - Az SS-A(Ro) vagy az SS-B(La) antitesteknek szisztémás lupus erythematosusban prognosztikai jelentõsége van; az antitestre pozitív eredményű betegek között gyakoribbak a bõrtünetek, elsõsorban a subacut cutan lupus erythematosus és az urticariavasculitis, valamint a szekunder Sjögren- szindróma, viszont ritkábbak a súlyos vese- és központi idegrendszeri manifesztációk.

Magyar Immunológia

A béta-endorfin-koncentráció szisztémás lupus erythematosusban és sclerosis multiplexben szenvedõ betegek szérumában és liquor cerebrospinalisában

BARACZKA Krisztina, BENDER Tamás, BARNA István, GÉHER Pál

BEVEZETÉS - A vizsgálat célja az volt, hogy megnézzük, van-e különbség a liquor cerebrospinalis β- endorfin-koncentrációjában a különbözõ, demyelinisatióval kísért immunbetegségek esetében. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Vizsgálatainkat tíz olyan szisztémás lupus erythematosusban szenvedõ betegen, akiknél demyelinisatio volt a központi idegrendszeri szövõdmény, valamint tíz sclerosis multiplex krónikus progresszív formájában szenvedõ betegnél végeztük el. A β-endorfin koncentrációját radioimmunoesszé módszerrel mértük meg. A statisztikai számításokhoz kétvariációs t-tesztet, Wilcoxon-próbát, valamint a Spearman- és a Pearson-féle korrelációs számítást alkalmaztuk. EREDMÉNYEK - Nem találtunk különbséget a kontrollcsoport és az immunbetegek értékei között. A liquor cerebrospinalis β-endorfin-koncentrációja nem különbözött a vizsgált betegcsoportokban.

Magyar Immunológia

A 2003. évi EULAR-kongresszus és ACR-konferencia Reumatológia a napsütésben

SZEKANECZ Zoltán

A reumatológusok két nagy nemzetközi találkozója az Európai Reumatológus Kongresszus (EULAR) és az Amerikai Reumatológiai Kollégium (ACR) éves konferenciája. 2003-ban mindkét kongresszust napsütötte helyen tartották: az EULAR-t júniusban Lisszabonban, az ACR-konferenciát novemberben a floridai Orlandóban rendezték. Volt tehát bõven kísértés, hogy a zsúfolt, bár légkondicionált, sötét konferenciatermek helyett az ember a tengerpart homokján, a csinos bikinis hölgyek járását tanulmányozva merüljön el a mozgásszervi medicina rejtelmeiben…

Magyar Immunológia

Az MR-vizsgálatok szerepe és helye a juvenilis dermatomyositis diagnosztikájában

CONSTANTIN Tamás, PONYI Andrea, BALÁZS György, SALLAI Ágnes, DANKÓ Katalin, FEKETE György, KARÁDI Zoltán

A juvenilis idiopathiás inflammatoricus myopathiák a klinikus számára diagnosztikai és terápiás szempontból igazi kihívást jelentõ kórképek. A kórkép lehetõségét többnyire a proximális izomgyengeség, a jellegzetes bõrtünetek és az emelkedett szérumizomenzim-szintek vetik fel. A diagnózis felállítását általában invazív vizsgálatok (EMG, izombiopszia) elõzik meg. Számos beteg esetében azonban az egyértelmű klinikai gyanú ellenére - a karakterisztikus bõrtünetek jelenléte és a proximális típusú izomgyengeség - sem jutunk definitív diagnózishoz a kivizsgálás során. Az utóbbi idõben - és különösen igaz ez a gyermekgyógyászatra - a figyelem az új, kevésbé invazív diagnosztikai eljárások (MR-vizsgálat) felé fordult. Esetismertetésünk kapcsán be kívánjuk mutatni az MRvizsgálatok helyét és szerepét a juvenilis dermatomyositis diagnosztikájában. Korábban definitív juvenilis dermatomyositisben szenvedõ betegünk hossszabb remiszsziós periódust követõen elesett általános állapotban, súlyos izomgyengeséggel jelentkezett klinikánkon. A klinikai tüneteken kívül sem a gyulladásos laborparaméterek, sem az izomenzimek szérumszintje nem igazolta a betegség relapsusát. Az elvégzett STIR (short tau inversion recovery) MR-vizsgálat során azonban az érintett izomterület erõs jelintenzitása gyulladásos infiltrációra utalt. A megkezdett kombinált immunszuppresszív terápia mellett tünetei és panaszai megszűntek, a kontroll- MR-vizsgálat során a korábban érintett izmok normál jelintenzitással ábrázolódtak. Az MR-vizsgálat érzékenyen jelzi a gyulladás miatt megnövekedett szöveti víztartalmat az izomzatban, a fasciákban, a perimysiumban és a subcutisban. A betegség késõbbi, krónikus fázisában kimutathatjuk az izomzat atrophiáját, a zsíros infiltrációt és az extrophiás meszesedést. Az MR-vizsgálat nagy szenzitivitásának és specificitásának köszönhetõen lehetõvé válik az enyhe, illetve atípusos tünetekkel jelentkezõ betegek gyors, objektív diagnosztikája, a korai relapsusdetektálás. Az MR-lelet alapján, „célzottan” végzett izombiopszia a szövettani vizsgálat szenzitivitását közel 100%-ra emeli. Mivel az MR-kép korellál a betegség aktivitásával és a betegek funkcionális állapotával, alkalmas a terápia monitorozására is.

Magyar Immunológia

Az immunológia kezdetei Magyarországon 4. rész

KARASSZON Dénes, CSABA Béla

Az egyetemes mikrobiológia magyar mestere Aujeszky Aladár, aki a róla elnevezett vírusos encephalitis („Aujeszky-betegség”) felfedezésével (1902) örökre beírta nevét a mikrobiológia történetébe, széles körű bakteriológiai működésén kívül jelentõs szerepet vállalt az immunológia hazai fejlesztésében is.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

A szívizom-hypertrophia és a szívelégtelenség molekuláris mechanizmusai

MIKALA Gábor, PETŐ Mónika, VÁLYI Nagy István, CSÁSZÁR Albert

A tanulmány a szívizom-hypertrophia és a következményes szívelégtelenség kialakulásának legfontosabb molekuláris mechanizmusait foglalja össze. A folyamatok ismerete számos esetben lehetőséget nyújt farmakoterápiás beavatkozásokra is. Elsőként a három alegységből álló G-proteineket és az ezekhez kapcsolt intracelluláris szabályozó rendszereket ismertetik, különös tekintettel a transzgenikus állatmodellekben megismert folyamatokra. E területen a szívizom-hypertrophia befolyásolására olyan klinikailag hatékony szerek vannak, mint az ACE-gátlók, az angiotenzinreceptor-antagonisták, valamint az a- és B-adrenerg-receptor-bénítók. A patomechanizmus szempontjából kiemelkedő jelentőségűek a mitogén aktiválta proteinkinázok, amelyek a hypertrophiás kaszkád későbbi szakaszában szerepelnek. Figyelemre méltó vizsgálatok folynak a lipidoldékony statinok (a Ras-farnezilálás indirekt gátlószerei) esetleges terápiás alkalmazhatóságával kapcsolatban. A szívizom-hypertrophia és a szívelégtelenség létrejöttében alapvető az intracelluláris kalcium homeosztázis megváltozása. A cikk harmadik részében a kalcium- és kalmodulinfüggő protein foszfatáznak, a calcineurinnak a szerepét vizsgálják ebben a folyamatsorban. A cyclosporin A vagy a tacrolimus (calcineurininhibitorok) adása nem javasolható a szívizom-hypertrophia minden formájában, de egyes esetekben mégis hatásosnak bizonyulhat. A szívelégtelenség végállapotában az egyik legsúlyosabb, ma még megoldatlan problémát a repolarizációs zavarok okozta kamrai ritmuszavarok kialakulása jelenti. Ennek egyes mechanizmusait is bemutatják, kiemelve a nátrium-kalcium csere transzporter gátlását mint a jövőbeli ígéretes terápiás lehetőségek egyikét.

Magyar Immunológia

Az autoimmun urticaria cyclosporin A-kezelése

IRINYI Beatrix, ZEHER Margit, HUNYADI János, SZEGEDI Andrea

BEVEZETÉS - A krónikus urticariának azokban az eseteiben, amikor a részletes kivizsgálás ellenére az etiológia ismeretlen marad, krónikus idiopathiás urticariáról beszélünk. Irodalmi adatok szerint ezeknek az urticariáknak a hátterében 27-50%-ban autoimmun eredet áll. ESETISMERTETÉS - A szerzõk autoimmun urticariás, pozitív autológszérum-teszttel rendelkezõ, terápiarezisztens betegük cyclosporin A-kezelésérõl számolnak be. KÖVETKEZTETÉS - A terápiarezisztens, krónikus autoimmun urticariák kezelésében a szerzõk - az irodalmi adatokkal egyezõen - hatásosnak és biztonságosnak találták a kisdózisú cyclosporin A-kezelést.

Ideggyógyászati Szemle

Terápiás megközelítés és új evidenciák a neuromyelitis optica spektrum kezelésében

ILLÉS Zsolt

A neuromyelitis optica spektrum betegség (NMOSD) az esetek körülbelül 80%-ában AQP4-ellenanyaggal társul. A szeronegatív betegek körülbelül negyedében a központi idegrendszeri myelin oligodendrocyta glikoprotein (MOG) ellen mutatható ki ellenanyag, és ez a kórkép a MOG-ellen­anyag-asszociált betegség (MOGAD) elnevezést kapta. Jelen közlemény áttekinti az off-label azathioprin és myco­phenolat mofetil, valamint az evidenciákon alapuló B- és plazmasejt-depletio, az IL-6-jelátvitel és a komplement útvonal antagonizálás klinikai aspektusait NMOSD-ben. Az összefoglaló tárgyalja az NMOSD-terápia terhességi vonatkozásait, és a MOGAD – NMOSD-től eltérő – kezelési megközelítését. Az NMOSD kezelése kapcsán az utóbbi két évben több, III. fázisú klinikai tanulmányon alapuló I. osztályú evidencia jelent meg. A monoklonális ellenanyagokkal végzett vizsgálatok a rituximab (anti-CD20), az inebilizumab (anti-CD19), a tocilizumab (anti-IL6R), a satralizumab (anti-IL6R) és az eculizumab (anti-C5) hatékonyságát és biztonságosságát jelzik egyéb immunterápiákkal kombinálva vagy monoterápiában. A MOGAD kezelését bonyolítja, hogy az esetek körülbelül fele monofázisos, és a MOG ellenanyag a betegség lefolyása során spontán vagy kezelés hatására eltűnhet. A tartós immunszuppresszió igényét MOGAD-ban a relapsusterápiát követő, leépített orális szteroidkezelés után célszerű eldönteni. NMOSD-ben a fenntartó terápia folytatása javasolt terhesség és szoptatás alatt is, és ezt az optimális kezelés kiválasztásánál fertilis nőbetegeknél figyelembe kell venni. Az új evidenciák terápiarezisztens NMOSD-ben is több lehetőséget kínálnak, és a MOGAD kezelési stratégiája is körvonalazódik.