[Bevezetés - Habár az esszenciális tremor (ET) a tremor leggyakoribb oka, jelenleg nem teljesen ismert, hogy milyen kórélettani folyamatok állnak a hátterében. A tünetek között a kinetikus tremor mellett számos egyéb típusú tremor, járási ataxia, hallászavar és szemmozgási rendellenesség is megjelenik. A nem motoros tünetek és jelek is bekerültek az ET definíciójába. Szignifikáns bizonyíték támasztja alá a kórkép neurodegeneratív természetét. A legújabb vizsgálatok arra utalnak, hogy az etio­lógiában a gyulladás is közreműködik. A közelmúltban a neutrophil-lymphocyta arányt (NLR) és a thrombocyta-lymphocyta arányt (PLR) a szisztémás gyulladás markereként kezdték alkalmazni. A tanulmány célja annak vizsgálata, hogy megjelenik-e a szisztémás gyulladás ET-ben. Módszerek - A vizsgálatban 67 ET-beteg és 40 egészséges kontrollszemély vett részt. Mértük az összfehérvérsejt- (WBC), az abszolút neutrophil-, a lymphocyta- és a thrombocytaszámot. Az NLR-t a neutrophil- és a lymphocytaszám hányadosaként, a PLR-t a thrombocyta- és a lymphocytaszám hányadosaként állapítottuk meg. Eredmények - A beteg- és a kontrollcsoport megegyezett életkor és nem tekintetében. A betegek átlagos életkora 25,29 ± 8,24 év, a kontrollok átlagos életkora 26,77 ± 6,73 év volt. Az NLR a betegcsoportban 1,85 ± 0,58, a kontrollcsoportban 1,96 ± 0,53 volt. A PLR a betegcsoportban 103,52 ± 32,80, a kontrollcsoportban 91,26 ± 31,57 volt. Sem az NLR, sem a PLR nem mutatott szignifikáns különbséget a két csoport között. Következtetés - Az esszenciális tremor patofiziológiai mechanizmusa továbbra is tisztázatlan. Mindazonáltal napjainkban egyre több kutatás foglalkozik a kérdéssel. Továbbra is elképzelhető, hogy az ET neurodegeneratív természetű kórkép. Habár korábbi tanulmányok eredményei arra utalnak, hogy az idegrendszeri gyulladás része lehet a betegség etiológiájának, a jelen vizsgálatnak nem sikerült kimutatnia, hogy szisztémás gyulladás állna fenn ET esetén. ]

A vérzéses stroke etiopatogenezisében elsődleges szerepet játszik az atherosclerosis, illetve a hypertonia okozta érfalkárosodás. Időskorban azonban gyakran más etiológiai faktorok is megjelennek; ezek közül kiemelt jelentőségű a cerebralis amyloidangiopathia. Ebben a kórképben a leptomeningealis erekben, illetve az agykéreg kis és közepes méretű artériáinak falában β-amyloid rakódik le. Az elváltozás nem szisztémás amyloidosis részjelensége, csak az agyra lokalizált. E kóros fehérje az életkor előrehaladtával egyre gyakrabban látható az egyébként egészséges idős emberek agyi ereiben is; emellett megjelenhet más kórképek részjelenségeként, például Alzheimer-kór, Down-szindróma, vascularis malformatiók, spongiform encephalopathia és dementia pugilistica esetén. A betegség gyakran tünetmentesen zajlik, azonban koponyaűri vérzést, dementiát vagy különböző, átmeneti neurológiai tüneteket okozhat. Bár az esetek nagy része sporadikus, több familiáris altípust is ismerünk.

[A karakterisztikus klinikai és radiológiai jelek által diagnosztizálható reverzibilis posterior encephalopathia szindróma (PRES) általában kezelésre meggyógyul. Szisztémás lupus erythematosusban (SLE) szenvedő betegek körében nem ismert pontosan a PRES prevalenciája. Az SLE gyakran szisztémás megbetegedés formájában jelentkezik. Ritka esetekben azonban a betegség neurológiai tünetekkel kezdődik. Beszámolunk egy 35 éves nőbetegről, aki fejfájással és homályos látással jelentkezett. A mágnesesrezonancia-vizsgálat (MRI) által feltárt cerebralis laesiók és a neurológiai tünetek PRES-re utaltak. A PRES etiológiájának vizsgálata során a beteget SLE-vel diagnosztizáltuk. A tanulmányban hangsúlyozzuk, hogy a PRES az SLE kezdeti megjelenési formája lehet.]

Csekély azoknak a kemoterápiás gyógyszereknek a száma, amelyek az előrehaladott gastrooesophagealis adenocarcinomában (GEA) hatékonyak, és amelyeket alkalmaznak. A palliatív kemoterápia meghosszabbítja a teljes túlélést, és javítja az életminőséget. A nagyméretű randomizált vizsgálatokban a medián teljes túlélés megközelíti a 12 hónapot, de a nem válogatott populációkban a medián teljes túlélés körülbelül 6 hónap. A metasztatizáló GEA-ban a medián életkor megközelítőleg 70 év, de a legtöbb randomizált vizsgálatban csak körülbelül 60 év vagy még kevesebb, ezért a vizsgálatokban részt vevő betegek erősen szelektáltak. Számos első vonalbeli protokollt validáltak, de jelenleg még nincs konszenzus, melynek alapján egy világszerte alkalmazható kombináció lenne ajánlható. A platinaalapú (cisplatin vagy oxaliplatin) és egy fluoropirimidin (5-FU, capecitabin vagy S-1) kombináció képviseli az első vonalbeli kezelés pillérét. Az ilyen kettős kezelés docetaxellel történő kiegészítése tovább javítja a teljes túlélést, jóllehet, a megnövekedett toxicitás árán, de az arra alkalmas, fiatalabb betegeknél a docetaxel-tartalmú hármas terápiás protokoll alkalmazását kell mérlegelni. A trastuzumab volt az első célzott terápia, amit előrehaladott GEA-ban engedélyeztek. A kettős kemoterápia trastuzumabbal történő kiegészítése igen jól tolerálható, és növeli a hatásosságot. A második vonalbeli kezelés standard, és nemrégiben kimutatták, hogy a ramucirumab klinikailag jelentős előnnyel jár, akár monoterápiában, akár paclitaxellel kombinációban alkalmazzák. Az előzetes ismertetések szerint az immunterápia hatásossága ígéretes, és randomizált vizsgálatokba előrehaladott GEA-ban szenvedő betegeket toboroznak.

[A szekretoros meningeoma a meningeomák ritka formája, mely a meningothelialis altípusból differenciálódik. Jelentős peritumoralis oedema és sajátos immunhisztokémiai és molekuláris genetikai profil jellemzi. Tanulmányunkban bemutatunk egy középkorú nőbeteget, akinek a szekretoros meningeomája az elsődleges agyalapi lokalizációból terjedt a csontos orbitára és az orbitaűrbe, így exophthalmust okozott, amit ritkán írtak le ilyen tumorokban. A tumor gazdag érellátottsága és a társult agyi oedema sebésztechnikai kihívást jelentett az eltávolítás során. A képalkotó és immunhisztokémiai feldolgozás a szekretoros meningeo­mák jellegzetességeit tárta fel. Míg hisztológiailag jóindulatú volt a tumor, az orbitalis csont- és lágyszövetek infiltrációja miatti posztoperatív neurológiai maradványtünetek kezelése nem kis kihívást jelentett. Tanulmányunk bemutatja a meningeomák ritka formájának megkülönböztető klinikai, radiológiai és hisztológiai jellegzetességeit, melyek további ritka sajátosságokkal társultak esetünkben. ]