Az antifoszfolipid-szindrómára ismétlődő thromboemboliás események, illetve a szérumban foszfolipidekkel reagáló autoantitestek jelenléte jellemző. A kórkép mortalitását és morbiditását a klinikai manifesztáció határozza meg. A leggyakrabban kialakuló szindrómák: mélyvénás thrombosis, cerebrovascularis események, myocardialis infarktus, pulmonalis embolia, artériás thrombosisok a végtagokban, ismétlődő spontán vetélések, illetve koraszülések. A közlemény az antifoszfolipid-szindróma patogenezisét, klinikai jellemzőit, a terápiás lehetőségeket tekinti át, különös tekintettel a gyermekkori kórformára.

A keringõ immunkomplex kóros eltakarítása központi helyet foglal el a szisztémás lupus erythematosus (SLE) patomechanizmusában. A phagocytákon lévõ IgG-t kötõ receptorok (FcγRs) felelõsek az IgG immunkomplexek felvételéért és bekebelezéséért. A szerzõk elõször a monocytákon lévõ receptor és a ligand kölcsönhatását vizsgálták reakciókinetikai módszerrel és mikroszkóposan. Megállapították, hogy a monomer IgG kötése a betegek monocytareceptorához nõtt, míg az immunkomplexé csökkent a fagocitózissal együtt. Ez az eltérés csak akkor volt magyarázható, amikor kiderült, hogy a humán phagocytákon lévõ FcγR-ek heterogének. Az FcγRI köti a monomer IgG-t, míg az FcγRII és -III köti és fagocitálja az immunkomplexet. Ezt követõen az FcγR-ek mint antigének megjelenését monoklonális antitestekkel vizsgálták áramlási citométerben. Korábbi adataiknak megfelelõen az FcγRI-kifejezõdés nõtt a betegek monocytáin, míg az FcγRII-é és -III-é csökkent párhuzamosan a fagocitózissal. Magyarázatul a receptorok közti szerkezeti és funkcionális különbség szolgál. Az FcγRII és -III megjelenése a betegek granulocytáin szintén csökkent. A partikuláris IgG immunkomplexek kiürülése a betegeknél in vivo elhúzódott, ami összefüggött a betegség klinikai aktivitásával és a vese érintettségével. Mindezekbõl arra lehet következtetni, hogy SLE-ben a phagocytákon lévõ FcγR-ek kifejezõdésének változását sokkal inkább szerzett, a betegségtõl függõ, mint veleszületett tényezõk befolyásolják. A macrophagokhoz a komplementet kötõ immunkomplexet az erythrocytákon lévõ komplementreceptor, a CR1 szállítja, ami az SLE-s betegek erythrocytáin szintén kis számban van jelen. A receptorszámot a jelzett ligand és a monoklonális antitest kötése alapján vizsgálták párhuzamosan a receptor megjelenését kódoló génekkel. Megállapították, hogy a receptorszám csökkenése összefügg a betegek veseérintettségével, és epoetin-α-kezeléssel vagy plazmaferézissel növelhetõ. Mindezzel alátámasztották a szerzett faktorok szerepét a CR1 kifejezõdésében.

A szisztémás lupus erythematosus multiszisztémás autoimmun betegség, amelyben a cardiovascularis morbiditás és halálozás gyakori szövődmény. Esetünkben egy 56 éves, szisztémás lupus erythematosus miatt kezelt nőbetegnél lázas felső légúti infekció után egymást követően többszörös cardialis érintettség alakult ki: pericarditis, endocarditis, végül akut szívinfarktus, amit coronaritisnek tulajdonítottunk. Akut coronariaintervencióval sikeres revascularisatio történt, és az alkalmazott kombinált kezelésre a gyulladásos tünetei is regrediáltak. Az eset felhívja a figyelmet arra, hogy az SLE a diabeteshez hasonlóan ischaemiás szívbetegséggel ekvivalens állapot.

BEVEZETÉS - A szerzõk szisztémás lupus erythematosusban (SLE) szenvedõ, nagy létszámú, betegpopuláció hosszú távú követésével szerzett tapasztalataikról számolnak be, és azt összevetik az irodalomban közölt eredményekkel. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Összesen 800 gondozott SLE-s beteg klinikai és laboratóriumi adatait, a diagnosztikus és terápiás szempontokat, a betegség kimenetelének kérdéseit dolgozták fel. EREDMÉNYEK, KÖVETKEZTETÉS - Megállapítható, hogy az egymást követõ évtizedek során az SLE incidenciája és prevalenciája növekvõ tendenciát mutat. Az enyhébb tünetekkel járó eseteket is felismerik. A betegség korai diagnosztizálása révén idõben kezdett, adekvát terápia indítható. Részben ezeknek is köszönhetõen javult a betegség túlélési mutatója, csökkent a mortalitás. A betegek együttműködési készsége is jobb. Ezek hátterében a szerzõk a betegek rendszeres gondozásának tulajdonítanak kifejezett szerepet. Annak ellenére, hogy az SLE klinikuma lényegesen nem változott, nagy populációra vonatkoztatva úgy tűnik, hogy a betegség kevésbé fenyegetõ módon zajlik, „megszelídült”. Ez várhatóan a krónikus szövõdmények (érrendszeri betegségek, daganatok, csontritkulás) elõtérbe kerülését vonja maga után. Emellett azonban kimutatható, hogy a betegek egy kis csoportja ma is veszélyeztetett, az immunszuppresszív kezelés ellenére sem javul. Õket rövid idõ alatt az SLE aktív szövõdménye következtében veszítjük el. Emiatt az SLE patogenezisének további kutatása szükséges, e kutatások eredményei alapján pedig újabb hatékony immunmoduláns eljárások bevezetése jön szóba.