BEVEZETÉS - A renalis érintettség a primer Sjögrenszindróma jól ismert manifesztációja. A szerzők tanulmányukban a veseérintettség kimenetelét vizsgálták. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Az 1990-1999 között nyomon követett 75, primer Sjögren-szindrómában szenvedő beteg közül 11-et vontak be a vizsgálatba, nekik volt nyilvánvaló veseérintettsége. Átlagéletkoruk a vesemanifesztáció diagnózisakor 39,6 év volt. A vesefunkciót a 11 beteg közül 9-nél évekkel később (átlag: 8,8 év) ismételten felmérték; ennek során - a vesék acidifikáló kapacitásának megállapítására - elvégezték az NH4Cl-terhelést, meghatározták a vese koncentrálóképességét, a proteinuria fokát és a 99mTc-merkaptoacetil-triglicin clearance-t. EREDMÉNYEK - Az első vizsgálatkor 11 betegnél állapítottak meg manifeszt renalis tubularis acidosist (proximalis típust egy betegnél, distalis típust pedig tíz esetben), amelyhez öt betegnél hyposthenuria és négy betegnél napi 0,5 g feletti proteinuria társult. A négy, proteinuria miatt vesebiopsziára került betegnél szövettanilag tubulointerstitialis nephritis igazolódott mindegyiküknél, és a négy közül egy esetben cryoglobulinaemiás glomerulonephritis is. A 11, manifeszt veseérintettséggel járó eset közül hét beteg kapott közép- vagy kis dózisú glükokortikoszteroid- kezelést, kettő részesült ismételt nagy dózisú infúziós metilprednisolon-terápiában. A vesék acidifikáló képessége és a proteinuria foka a betegek többségében szignifikánsan javult, de a hyposthenuria mértéke lényegesen nem változott a két vizsgálat közti időszakban. KÖVETKEZTETÉS - Primer Sjögren-szindrómában a vesemanifesztáció kimenetele rendszerint kedvező, de ritkán végstádiumú veseelégtelenség is kialakulhat.

A keringõ immunkomplex kóros eltakarítása központi helyet foglal el a szisztémás lupus erythematosus (SLE) patomechanizmusában. A phagocytákon lévõ IgG-t kötõ receptorok (FcγRs) felelõsek az IgG immunkomplexek felvételéért és bekebelezéséért. A szerzõk elõször a monocytákon lévõ receptor és a ligand kölcsönhatását vizsgálták reakciókinetikai módszerrel és mikroszkóposan. Megállapították, hogy a monomer IgG kötése a betegek monocytareceptorához nõtt, míg az immunkomplexé csökkent a fagocitózissal együtt. Ez az eltérés csak akkor volt magyarázható, amikor kiderült, hogy a humán phagocytákon lévõ FcγR-ek heterogének. Az FcγRI köti a monomer IgG-t, míg az FcγRII és -III köti és fagocitálja az immunkomplexet. Ezt követõen az FcγR-ek mint antigének megjelenését monoklonális antitestekkel vizsgálták áramlási citométerben. Korábbi adataiknak megfelelõen az FcγRI-kifejezõdés nõtt a betegek monocytáin, míg az FcγRII-é és -III-é csökkent párhuzamosan a fagocitózissal. Magyarázatul a receptorok közti szerkezeti és funkcionális különbség szolgál. Az FcγRII és -III megjelenése a betegek granulocytáin szintén csökkent. A partikuláris IgG immunkomplexek kiürülése a betegeknél in vivo elhúzódott, ami összefüggött a betegség klinikai aktivitásával és a vese érintettségével. Mindezekbõl arra lehet következtetni, hogy SLE-ben a phagocytákon lévõ FcγR-ek kifejezõdésének változását sokkal inkább szerzett, a betegségtõl függõ, mint veleszületett tényezõk befolyásolják. A macrophagokhoz a komplementet kötõ immunkomplexet az erythrocytákon lévõ komplementreceptor, a CR1 szállítja, ami az SLE-s betegek erythrocytáin szintén kis számban van jelen. A receptorszámot a jelzett ligand és a monoklonális antitest kötése alapján vizsgálták párhuzamosan a receptor megjelenését kódoló génekkel. Megállapították, hogy a receptorszám csökkenése összefügg a betegek veseérintettségével, és epoetin-α-kezeléssel vagy plazmaferézissel növelhetõ. Mindezzel alátámasztották a szerzett faktorok szerepét a CR1 kifejezõdésében.

A hõsokkfehérjék vagy stresszfehérjék védõfunkcióik révén alapvetõ szerepet töltenek be a sejt túlélésében. Nagymértékben konzervatív szerkezetüknek köszönhetõen ideális hírvivõi a sejt stresszválaszának. A stresszfehérjék egyik legismertebb képviselõje a 70 kDa-os hõsokkfehérje (Hsp70); ennek intraés extracelluláris funkciója egyre ismertebb. A szerzõk bemutatják a hsp70 gén expressziójának szabályozását, a hsp70 gének polimorfizmusait, ezek öszszefüggéseit bizonyos kórállapotokkal, továbbá a Hsp70 és az immunválasz közötti többrétű kapcsolatot. Utóbbi keretén belül elemzik a Hsp70 tumorellenes immunitásban betöltött jelentõs szerepét, a Hsp70-ellenes antitestek jelenlétét és egyes betegségekkel való összefüggését. Kitérnek a Hsp70-nel kapcsolatos vizsgálataik eredményeire: kimutatták, hogy a Hsp70-ellenes autoantitestek minden felnõtt szérumában jelen vannak, szintjük nem áll összefüggésben a súlyos koszorúér-betegség fennállásával; in vitro a humán Hsp70 molekula antitestektõl függetlenül képes aktiválni a komplementrendszer klasszikus útvonalát, a C1q direkt kötése révén.

Az immunfenotípus-meghatározást gyakran alkalmazzák a lymphohaemopoeticus rendszer rosszindulatú betegségeinek megállapításában. Jelen munkában a szerzõk e módszernek az érett sejtes lymphoid leukaemiák és rokon non-Hodgkin-lymphomák diagnózisában játszott szerepét ismertetik. Az eljárás fõ célja, hogy meghatározzák a kóros sejtek B- vagy T/NK-sejtes jellegét, érettségi stádiumát és jellegzetes sejtfelszíni struktúráit, így a betegség alcsoportokba sorolása is lehetõvé válik. Nem ismerünk azonban lymphoma- (leukaemia-) specifikus sejtfelszíni antigént, és a kóros sejtek nem követik a normál lymphoid differenciálódás szabályait. A leukaemiás vérképpel járó malignus lymphomák immunfenotípus-analízise ezért gondos laboratóriumi elemzést igényel, amely mind a klinikai elvárásoknak, mind a gazdaságossági szempontoknak megfelel. A vizsgálat klinikai értéke és információtartalma e betegségekben változó, a szerzõk mind a klinikus, mind a laboratóriumi szakember számára használható útmutatást kívántak adni. E laboratóriumi módszer hasznossága kiemelkedõ, mivel gyors, pontos és reprodukálható eredményt ad a sejtekrõl, egyszerre több paraméter vizsgálatával. A diagnózis felállításához és a prognózis megítéléséhez azonban a klinikai-laboratóriumi adatok együttes értékelése elengedhetetlen, beleértve a hagyományos és újabb (molekuláris genetika, molekuláris biológia) módszerekkel kapott eredményeket.

BEVEZETÉS, BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - A szerzõk a Debreceni Egyetem Orvos- és Egészségtudományi Centrum III. Sz. Belklinikájának Klinikai Immunológiai Tanszékén gondozott, primer- és szekunder Sjögren-szindrómás, valamint rheumatoid arthritisben és szisztémás lupus erythematosusban szenvedõ betegeknél vizsgálták - egészséges kontrollokhoz viszonyítva - a 120 kDa molekulatömegű, α-fodrin elleni IgA és IgG típusú autoantitestek jelenlétét. EREDMÉNYEK - Eredményeik szerint a primer Sjögren-szindrómás betegcsoportban szignifikánsan gyakoribb az α-fodrin elleni autoantitestek elõfordulása, mint a kontrollcsoportban. Szignifikánsan magasabb arányban voltak jelen az autoantitestek rheumatoid arthritishez és SLE-hez kapcsolt szekunder Sjögren-szindrómában, mint az asszociált betegségek siccaszindróma nélküli formájában. Nem találtak összefüggést az α-fodrin elleni autoantitestek és szekunder Sjögren-szindróma esetén az extraglandularis tünetek vagy a nyálmirigyduzzanat és az autoantitestek elõfordulási gyakorisága között sem. KÖVETKEZTETÉSEK - Az α-fodrin elleni autoantitestek nagy jelentõséget kaphatnak a fiatalkori Sjögren-szindróma és egyéb juvenilis autoimmun betegségek diagnosztikájában, az induló Sjögrenszindróma korai diagnózisában, valamint az anti-SSA/ Ro- és anti-SS-B/La-negatív esetekben.