Magyar Immunológia

II. C1-észteráz-inhibitor-hiány Konferencia 2001. április, Budapest

FARKAS Henriette, VARGA Lilian, HARMAT György, FÜST György

2002. MÁRCIUS 20.

Magyar Immunológia - 2002;1(01)

Beszámoló

Az orvosok körében is kevéssé ismertek a komplementrendszer klasszikus aktivációs útjának aktiválásában fontos szerepet játszó szabályozó fehérje, a C1-észteráz-inhibitor (C1-INH) hiányának következtében kialakuló kórképek: a herediter angioneuroticus oedema (HANO) és a szerzett C1- észteráz-inhibitor-hiány.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Magyar Immunológia

Az anti-CD44-immunterápia sejtbiológiai vonatkozásai

GÁL István, GLANT T. Tibor, MIKECZ Katalin

BEVEZETÉS - A CD44 molekula - a fiziológiás hialuronsav-receptor - a gyulladásos leukocytainfiltráció egyik kulcsfontosságú adhéziós mediátora. Állatkísérletekben autoimmun jellegű ízületi gyulladásos folyamatokban alkalmazva a parenteralis anti- CD44-antitest-kezelés drámai gyulladáscsökkentõ hatású, ugyanakkor nagy dózisban akut leukopeniát okoz. A szerzõk ezen jelenség sejtbiológiai magyarázatát szeretnék feltárni jelen tanulmányukban. MÓDSZEREK - Vizsgálati módszereik között szerepelnek a Western blot, az immunprecipitáció, sejtadhéziós tesztek, áramlásikamra-vizsgálatok (a leukocyták guruló mozgására), valamint a cytoskeleton fluoreszcens jelölését követõ mikroszkópos vizsgálat. EREDMÉNYEK - A CD44-et expresszáló leukocyták adhéziója az immobilizált hialuronsavhoz nem jár alapvetõ sejtmorfológiai eltérésekkel. Immobilizált anti-CD44 antitesten inkubálva viszont a sejtek szétterülnek, aktincytoskeletonjuk reorganizálódik, a sejtek a felszínre szorosan letapadnak. Ezek hátterében szignáltranszdukciós mechanizmusokat vizsgálva azt tapasztalták, hogy az anti-CD44-gyel történõ kapcsolódás a sejten belül cytoskeletalis regulátor proteineken - mint ezrin, ankirin, spektrin, fokális adhéziós kináz - keresztül a CD44, s így általában a sejtmembrán aktincytoskeletonnal való fokozott asszociációjához vezet. A sejtek erõs adhéziója az immobilizált anti-CD44-hez meggátolja a sejtek azon, hialuronsav-CD44-mediálta guruló (rolling) mozgását is, amivel megközelítik a gyulladás helyét, mielõtt átvándorolnának az érfalon. KÖVETKEZTETÉS - A kapott eredmények az anti- CD44 antitest gyulladásgátló hatásának magyarázatához szolgálhatnak adalékul. Ezen és más kutatók által közölt eredményekre alapozva az anti- CD44 antitest a biológiai antireumatikus terápia egyik potenciális fegyverévé válhat.

Magyar Immunológia

A herediter angioneuroticus oedema patomechanizmusa és az oedema kiváltásában szerepet játszó provokáló tényezõk

FARKAS Henriette

A szerzõ ismerteti az autoszomális domináns öröklõdésű herediter angioneuroticus oedema genetikai hátterét, az oedema kialakulásának patomechanizmusát, a folyamatban részt vevõ fõbb mediátorok jelentõségét, a betegség klinikai tüneteit, kezelését, különös tekintettel a profilaxisra, amelynek alapvetõ fontosságú eleme a provokáló tényezõk kiiktatása. Összefoglalja az oedema kialakulásában szerepet játszó kiváltó tényezõket: a mechanikai traumát, a fej-nyak területén végzett különbözõ diagnosztikus és műtéti beavatkozások következményeit, a pszichés stressz, a szexuális hormonok és hormonkezelések hatását a betegség lefolyására, az ACEinhibitorok, valamint az infekciók szerepét, különös tekintettel a Helicobacter pylori-fertõzésre.

Magyar Immunológia

TALLÓZÓ

SZABÓ Zoltán

A fibromyalgia (FM) a fájdalomingerek központi feldolgozásának zavarával jellemezhetõ, amihez a neurotranszmitterek, a külsõ stresszor tényezõk, a viselkedési mintázat, a hormonok és a szimpatikus idegrendszer közötti kölcsönhatások vezetnek. Annak ellenére, hogy kialakulásában a citokinek szerepét is feltételezik, ennek tisztázására eddig nem került sor.

Magyar Immunológia

Beköszöntõ

SZEGEDI Gyula

Kedves Olvasó! Ön a Magyar Immunológia című folyóirat elsõ számát tartja a kezében. Újságunk elindítása alkalmából engedje meg, hogy néhány szót szóljunk a lappal kapcsolatos elképzeléseinkrõl.

Magyar Immunológia

Emlékezés Petrányi Gyula professzorra

SZEGEDI Gyula

Petrányi Gyula professzor egyetemi tanulmányait a Pázmány Péter Tudományegyetem Orvosi Fakultásán végezte, 1936-ban kapott orvosdoktori diplomát.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[A fluoxetint szedő Covid-19-pneumoniás betegeknek nagyobb a túlélési esélye: retrospektív, eset-kontrollos vizsgálat ]

NÉMETH Klára Zsófia, SZÛCS Anna , VITRAI József , JUHÁSZ Dóra , NÉMETH Pál János , HOLLÓ András

[ Van-e összefüggés a fluoxetinszedés és a kórházban kezelt közepesen súlyos/súlyos COVID-19-pneumonia túlélése között? A Semmelweis Egyetem Uzsoki Utcai Gyakorló Kórházában 2021. március 17. és április 22. között kezelt személyek orvosi dokumentációja alapján retrospektív eset-kontroll vizsgálatot végeztünk. A betegek a standard belgyógyászati kezelés mellett anti-COVID-19 kezelésben (favipiravir, remdesivir, baricitinib, vagy ezek kombinációi) részesültek. 110 fő ezenfelül napi 20 mg fluoxetint is kapott. A mortalitás és a fluoxetinszedés összefüggésének statisztikai elemzésére többváltozós logisztikus regressziót alkalmaztunk. Annak ellenőrzésére, hogy eredményeinket nem befolyásolhatta-e szelekciós hiba (fluoxetine selection bias), összehasonlítottuk a fluoxetinnel kezelt és nem kezelt két betegcsoport kórházi felvételi klinikai, radiológiai és laboratóriumi prognosztikai jellemzőit. A 269 vizsgált személy közül 205-en (76,2%) maradtak életben, és 64-en (23,8%) hunytak el a felvételt követő 2. és 28. nap között. A fluoxetint szedő csoport mortalitása jelentősen, 70%-kal alacsonyabb – vagyis körülbelül harmadannyi – volt, mint a fluoxetint nem szedők mortalitása. Ez a hatás, függetlenül minden más, a mortalitást befolyásoló tényezőtől, statisztikailag szignifikáns volt (OR [95% CI] 0,33 [0,16–0,68], p = 0,002). Sem az életkor és a nem, sem a kórházi felvételi C-reaktív protein, LDH- és D-dimer-szint, sem a shortened National Early Warning Score pontszám és a mellkasröntgen súlyossági pontszám, illetve az első 48 órában végzett mellkas-CT-vizsgálatok aránya nem mutatott statisztikai különbséget a fluoxetint szedő és fluoxetint nem szedő két csoport között, alátámasztva a vizsgálati eredmény validitását. Amennyiben ezt az eredményt, a túlélés háromszorosára növekedését, randomizált, kontrollált vizsgálatok is megerősítik, a fluoxetin a COVID-19-pneumonia hatékony gyógyszere lehet.]

Ideggyógyászati Szemle

A szocioökonómiai helyzet és a stroke kapcsolata a fővárosban

VASTAGH Ildikó, SZŐCS Ildikó, OBERFRANK Ferenc, AJTAY András, BERECZKI Dániel

A nyugat- és kelet-európai országok stroke halandósága közötti szakadék a társadalmi-gazdasági különbségeket tükrözi. Felvetődik a kérdés, hogy az életszínvonalbeli különbségek kisebb régiók szintjén is megnyilvánulnak-e a stroke jelleg­ze­tes­ségeiben. Összefoglalónkban a főváros egyik legszegé­nyebb (VIII.) és leggazdagabb (XII.) kerülete stroke-betegeinek összehasonlítását mutatjuk be életkori megoszlás, stroke-incidencia, esethalálozás és mortalitás szempontjából. Két összehasonlító epidemiológiai vizsgálatunk eredményeit összegezzük, melyek ugyanabban a két kerületben az akut cerebro­vascularis betegséget elszenvedett lakosságot vizsgálták. A „Budapest 8–12 Projekt” igazolta, hogy a szegényebb VIII. kerületben a stroke fiatalabb életkorban jelentkezik, valamint magasabb a dohányzás, az alkohol­abú­zus és a kezeletlen hypertonia prevalenciája. A „Hat Év Két Kerületben” tanulmányba bevont 4779 beteg a 10 éves utánkövetéssel egy­értel­műen igazolja, hogy a stroke fiata­labb korban következik be, magasabb incidenciával, eset­ha­lálozással és mortali­tással jár a kedvezőtlen szocio­öko­nó­miai adottságokkal rendelkező VIII. kerületben. A fiatalabb korcso­portokon belül magasabb a halálozás és a társbetegségek prevalenciája a VIII. kerületben a XII. kerülethez képest. A rizikófaktorok magasabb prevalenciája és a fiatalabb korcsoport magasabb halálozása a kedve­zőtlenebb szocioökonómiai adottságú VIII. kerület lakossá­gának jelentősebb sérülékenységére utal. A hiányzó láncszem a szegénység és a stroke között az életmódi rizikó­tényezők és az elsődleges prevencióhoz való adherencia hiánya lehet. A népegészségügyi stroke-prevenciós prog­ramoknak a kedvezőtlen szocioökonómiai környezetben élő fiatalabb korosztályra kellene fókuszálniuk.

Ideggyógyászati Szemle

[Veleszületett metabolikus rendellenességgel diagnosztizált autista gyermekek]

CAKAR Emel Nafiye, YILMAZBAS Pınar

[Az autizmus spektrum zavar heterogén tünetekkel jelentkező idegrendszeri fejlődési zavar, aminek az etiológiája nem kellően tisztázott. A közelmúltban, az autizmus gyakoriságának növekedése és a veleszületett metabolikus rendellenességek diagnosztikai lehető­ségei­nek bővülése miatt egyre több komorbiditásra is fény derült. A vizsgálatban olyan autizmus spektrum zavar diagnózissal rendelkező betegek vettek részt, akik 2018. szeptember 1. és 2020. február 29. között a Gyer­mekbetegek Metabolizmusambulanciáján részesültek ellátásban (n = 179 fő). A betegek személyes adatait, rutin és speciális metabolikus teszteredményeit retrospektív módon elemeztük. Az ambulanciánkon ezen idő alatt meg­jelent 3261 beteg közül 179-en (5,48%) rendelkeztek autizmus spektrum zavar diagnózissal, ők képezik vizsgálatunk be­teg­populációját. A speciális metabolikus kivizsgálás eredményeképpen 6 beteg (3,3%) esetében állítottunk fel veleszületett metabolikus rendellenesség diagnó­zist. Két betegünk klasszikus phenylketonuria, két betegünk klasszi­kus homocystinuria, egy betegünk 3D típusú muco­poly­saccharidosis (Sanfilippo-szindróma) és egy 3-metil­krotonil-CoA-karboxiláz-hiány diagnózist kapott. A veleszületett metabolikus rendelle­nes­ség ritkán autizmus spektrum zavarhoz társulhat. A kór­-tör­ténet pontos felvétele, az alapos fizikális vizsgálat és a tünetek gondos mérlegelése az autizmus spektrum zavarban szenvedő betegek esetében segítheti a klinikust a döntéshozatali folyamatban, és elvezethet a megfelelő metabolikus kivizsgáláshoz. Ha az autizmus hátterében veleszületett metabolikus rendellenességet találunk, az hatékony kezelést eredményezhet.]

Ideggyógyászati Szemle

[Myasthenia gravis-betegek autonóm rendellenességeinek elektrofiziológiás vizsgálata: prospektív tanulmány]

NALBANTOGLU Mecbure, AKALIN Ali Mehmet, GUNDUZ Aysegul, KIZILTAN Meral

[A myasthenia gravis (MG) a neuromuscularis junctio autoimmun típusú megbetegedése. Az auto­nóm rendellenességeket nem gyakran társítják myasthenia gravishoz. A vizsgálat célja az volt, hogy megállapítsuk, milyen autonóm működés jellemzi az MG-betegek különböző alcsoportjait, és megvizsgáljuk az acetilkolinészteráz-inhibitorok hatásait. A vizsgálatba 30 autoimmun MG-beteget és 30 egészséges önkéntest vontunk be. Az autonóm műkö­dés tesztelése érdekében szimpatikus bőrreakció (SSR) és R-R intervallumvariáció analízis (RRIV) vizsgálatokat végez­tünk. Az acetilkolinészteráz-inhibitor-kezelésben részesülő betegek körében kétszer végeztük el a vizsgálatokat. Az RRIV hiperventiláció alatti növekedése nagyobb (p = 0,006) és a Valsalva-arány alacsonyabb (p = 0,039) volt a kontrollcsoport tagjainál. Az SSR-amp­litúdók alacsonyabbak voltak a gyógyszer bevétele után (p = 0,030). A gyógyszer bevétele után eltelt idő növeke­dé­sével megnyúlt SSR-látenciákat kaptunk (p = 0,043). A Valsalva-arány alacsonyabb volt az AchR antitestre negatív csoportban (p = 0,033). Mind az okuláris, mind a generalizált MG-betegek körében szubklinikus paraszimpatikus rend­ellenesség mutatható ki, különösen az AchR antitestre nega­tív csoportban. A piridostigmin perifériás szimpatikus ko­linerg nonkumulatív hatással rendelkezik.]

Hivatásunk

Szakdolgozók nélkül nincs egészségügy!

TARCZA Orsolya

Egyre többen látják be, hogy a betegek gyógyításában nélkülözhetetlenek a szakdolgozók, ezért fontos, hogy a pályán tartsuk mindazokat, akik most a kórházakban dolgoznak, mint ahogy az is, hogy megmutassuk a fiataloknak, van innováció és előrelépés az egészségügyben is. Többek között erről is beszélt lapunknak dr. Ficzere Andrea, az egyik legnagyobb forgalmú fővárosi kórház, az Uzsoki főigazgatója, aki április óta a Magyar Kórházszövetség (MKSZ) elnöki tisztét is ellátja.