Magyar Immunológia

„Gondolatok a könyvtárban” - a munkaértekezlet után

SZEKANECZ Zoltán

2003. JANUÁR 20.

Magyar Immunológia - 2003;2(01)

A Klinikai Immunológiai és Allergológiai Szakmai Kollégium és a Koordinációs Intézet nevében 2002. október 11-én Szegedi Gyula professzor úr munkaértekezletre hívta össze az ország klinikai immunológiai centrumainak a vezetõit. A megbeszélést a Debreceni Egyetem, Orvos- és Egészségtudományi Centrum (DEOEC) III. Sz. Belgyógyászati Klinika könyvtárában tartottuk.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Magyar Immunológia

Nem differenciált collagenosis

BODOLAY Edit, SZEGEDI Gyula

Nem differenciált collagenosis esetén a poliszisztémás autoimmun betegségnek csak a gyanúja merül fel, de nincsen meg az adott kórkép diagnosztizálásához szükséges tünetcsoport és autoantitest, illetve nincsenek meg a poliszisztémás autoimmun betegség diagnosztikai kritérium követelményei. Két poliszisztémás autoimmun betegségre jellemzõ klinikai tünet és egy nem szervspecifikus autoantitest jelenléte szükséges a nem differenciált collagenosis diagnózisának kimondásához. A szerzõk 1994- 1999 között 665 nem differenciált collagenosisos beteg sorsát követték. Megfigyelésük, hogy a láz és az anti-DNS pozitivitás szorosan összefüggött az SLE-be való átmenettel; az arthritis és az anti-RNP autoantitest jelenléte a kevert kötõszöveti betegséggel, a Raynaud-jelenség és az ANF nucleolaris pozitivitás a sclerodermával, a xerostomia/xerophthalmia és az anti-SSA/SSB-pozitivitás a primer Sjögrenszindrómával mutatott összefüggést. Polyarthritis és reumafaktor-pozitivitás egyidejű észlelésekor rheumatoid arthritisre kell gondolni. A nem differenciált collagenosis dinamikus állapot; cél, hogy minél korábban felismerjük egy poliszisztémás kórkép kialakulásának lehetõségét.

Magyar Immunológia

A Raynaud-szindróma jelentõsége a kötõszöveti megbetegedések korai diagnosztikájában

CZIRJÁK László, NAGY Zoltán

A Raynaud-jelenség észlelése esetén elõször kompressziós szindrómát, vibrációs hatást, arterialaesiót, hiperviszkozitást okozó kórképeket vagy a gyógyszerhatás következtében kialakuló Raynaud-jelenséget kell kizárni. Egyoldali Raynaud-jelenség hátterében pedig mindig organikus eltérést kell keresni. Ha a fenti kórképek nem állnak fenn, gondolnunk kell arra, hogy a Raynaud-jelenség a szisztémás autoimmun kórképek egyik gyakori tünete, e betegségek elsõ klinikai tünete is lehet. A Raynaudszindrómás betegek követése immunológiai szempontból indokolt, mivel e tünet jelentkezése esetén a késõbbiekben szisztémás autoimmun kórkép fejlõdhet ki. Ennek valószínűsége azonban igen kicsi, ha a betegnek más klinikai-laboratóriumi eltérése nincs, azaz primer Raynaud-szindrómája van. Az antinukleáris antitest pozitív vagy kapillármikroszkópiával sclerodermacapillaris rajzolatot mutató esetek mindenképpen gondos követést igényelnek, mivel ezen betegek egy része egy szisztémás autoimmun kórkép elõfázisában van. Leggyakrabban a sclerodermacsaládba tartozó kórkép kialakulása valószínű. Ha a Raynaud-jelenséget gyulladásos jelek kísérik, szintén valószínűleg kötõszöveti betegség kialakulása várható.

Magyar Immunológia

A kéz-mikrocirkuláció izotópos vizsgálatának jellegzetességei primer és szekunder Raynaud-szindrómában

GARAI Ildikó, GALUSKA László, VARGA József, SZŰCS Gabriella, CSIKI Zoltán

BEVEZETÉS - A vizsgálat célja a kéz mikrocirkulációjának megjelenítése a szerzõk által kidolgozott kézperfúziós szcintigráfiával, az eltérések és jellegzetességek megítélése primer és szekunder Raynaud-kórformában. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - A tanulmányba 84 beteget vontak be. Mindegyiküknél megfigyelhetõ volt az ujjak epizodikus ischaemiája, amely klasszikusan a háromfázisú színelváltozásban jelent meg. A kézperfúziós felvételeket elõször vizuálisan, majd az ujj/tenyér hányados (FPR) megadásával kvantitatívan is értékelték. A statisztikai összehasonlítást a klinikailag differenciált primer és szekunder csoport között végezték el. EREDMÉNYEK - Vizuális értékeléssel a szekunder csoportban észleltek több regionális perfúziózavart (51 beteg közül 37-nél), míg a primer kórformában 33 beteg közül mindössze két esetben (p<0,001). A teljes ujj/tenyér hányados viszont a primer Raynaudcsoportban bizonyult szignifikánsan kisebbnek (p<0,05). A nemek és a jobb, illetve a bal kéz között nem mutatkozott szignifikáns különbség az FPR-értékekben. KÖVETKEZTETÉSEK - A 99mTc-DTPA-val végzett kézperfúziós szcintigráfia nem invazív, költséghatékony diagnosztikus módszer; objektíven tükrözi a kéz mikrocirkulációjának globális és regionális eltéréseit. Ezenkívül olyan kvantitatív adatokat is szolgáltat, amelyekkel a kórlefolyás követése pontosabbá válhat.

Magyar Immunológia

Az immunológia kezdetei Magyarországon 3. rész

KARASSZON Dénes, CSABA Béla

Detre (eredetileg Deutsch) László - elsõ közleményeit még Deutsch, a késõbbieket Detre/Deutsch néven írta, s csak néhány évvel a névváltoztatás után tért rá a Detre vezetéknév kizárólagos használatára - patológusnak, illetve bakteriológusnak készült. Külföldi tanulmányútja során, amikor is Bécsben Weischselbaum intézetében Landsteinerrel dolgozott együtt, majd Párizsban Mecsnyikov mellé került, jegyezte el magát az immunológiával.

Magyar Immunológia

Munkaértekezlet a poliszisztémás autoimmun betegeket gondozó szakambulanciákról Debrecen, 2002. október 11.

SZEGEDI Gyula

A Klinikai Immunológiai Koordinációs Intézet és Szakmai Kollégium nevében kezdeményeztem ennek az egynapos munkaértekezletnek a megtartását, ahová a poliszisztémás autoimmun betegeket kezelõ, gondozó szakambulanciák munkacsoportjait hívtuk meg.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Mi történik a szédülő beteggel a sürgősségi osztály elhagyása után?

MAIHOUB Stefani, MOLNÁR András, CSIKÓS András, KANIZSAI Péter, TAMÁS László, SZIRMAI Ágnes

Bevezetés – A szédülés a fájdalom mellett az egyik leggyakoribb panasz, amellyel a beteg felkeresi az orvosi ellátást. A modern diagnosztika ellenére a szédülés okának diagnosztizálása napjainkban is nehéz feladat, számos buktatót rejt magában. Célkitűzés – Kérdőíves felmérésünk célja annak vizsgálata, hogy mi történik a szédülést panaszoló beteggel a sürgősségi ellátást követően. Kérdésfelvetés – A sürgősségi osztályon felállított diagnózis és a későbbi kivizsgálás eredménye között mennyire volt összefüggés? Hogyan alakult a betegek életminősége az idő függvényében? A vizsgálat módszere – A Semmelweis Egyetem Sürgősségi Betegellátó osztályán megjelent 879, szédülést panaszoló beteghez juttattuk el kérdőívünket. A vizsgálat alanyai – A kitöltött kérdőíveket 308 betegtől (110 férfi, 198 nő, átlagéletkor 61,8 ± 12,31 SD) kaptuk vissza, ezeket elemzésnek vetettük alá. Eredmények – A sürgősségi diagnózisok megoszlása a következőképpen alakult: centrális eredetű (n = 71), szédülékenység (n = 64) és BPPV (n = 51) voltak a leggyakoribb diagnózisok. A végleges diagnózis tisztázásáig eltelt idő leggyakrabban napokat (28,8%), illetve heteket (24,2%) igényelt, kiemelendő azonban, hogy 24,02%-ban végleges diagnózis sosem született. A sürgősségi és a végleges diagnózis között csupán 80 beteg esetén (25,8%) volt egyezés, amelyet alátámaszt a kvalitatív statisztikai elemzés (Cohen-féle Kappa-teszt) eredménye (κ = 0,560), moderált összefüggést indikálva. Megbeszélés – A sürgősségi osztályon felállított diagnózis és a későbbi kivizsgálás eredménye közötti korreláció alacsony, de az eredmények a nemzetközi irodalomban is hasonlónak mondhatók. Emiatt fontos a betegek követése, beleértve az otoneurológiai, illetve esetlegesen neurológiai kivizsgálás fontosságát. Következtetések – A szédüléssel jelentkező betegek sürgősségi diagnosztikája nagy kihívás. A pontos anamnézis és a gyors, célzott vizsgálat a nehézségek ellenére tisztázhatja a szédülés centrális vagy perifériás eredetét.

Hypertonia és Nephrologia

A cyclothym affektív temperamentum és a hypertonia kapcsolata

NEMCSIK János, BATTA Dóra, KŐRÖSI Beáta, RIHMER Zoltán

Az affektív temperamentumok (cyclothym, hyperthym, depresszív, szorongó, ingerlékeny) a személyiség stabil részét képezik, serdülőkor után csupán kismértékű változatosságot mutatnak. Kapcsolatuk a pszichopatológia több területével is leírásra került; a depresszív temperamentum szerepet játszik a major depresszió, a cyclothym a bipoláris II-es betegség, a hyperthym a bipoláris I-es betegség kialakulásában. Emellett az utóbbi évtized kutatásainak eredményei azt igazolják, hogy az affektív temperamentumok a szomatikus betegségekkel is összefüggésbe hozhatók. A hypertoniával, úgy tűnik, legszorosabb kapcsolatban a cyclothym temperamentum áll. A hypertonia prevalenciája és a domináns cyclothym temperamentum kapcsolata mellett a kórelőzményben előforduló cardiovascularis események is gyakoribbnak bizonyultak a domináns cyclothym temperamentum jelenléte mellett. Krónikus hypertoniás betegekben a cyclothym temperamentum mértéke magasabb szisztolés vérnyomásértékkel, nőbetegeknél a hypertonia korábbi kialakulásával függött össze. A kapcsolatok hátterében elsősorban a közös rizikófaktorok (dohányzás, elhízás, alkoholizmus) cyclothym temperamentum melletti gyakoribb jelenléte állhat. A személyiségtípusok, ezeken belül is az affektív temperamentumok és a szomatikus betegségek kapcsolatának vizsgálata segíthet a nagyobb rizikójú alcsoportok azonosításában.

Lege Artis Medicinae

Második játszma 37. lépés és negyedik játszma 78. lépés

VOKÓ Zoltán

Mi köze a gónak a klinikai döntéshozatalhoz? A klinikai orvoslás egyik legjelentősebb intellektuális kihívása a bizonytalanságban történő döntéshozatal. A hagyományos orvosi döntéshozatal intuitív és heurisztikus mivoltának pszichológiai csapdáin kívül az információhiány, az erőforrások szűkössége, az adott orvos-beteg kapcsolat jellemzői egyaránt hozzájárulnak annak bizonytalanságához. A formális, matematikai számításokon alapuló döntéselemzés, amelyet széles körben használnak a klinikai irányelvek fejlesztésében, illetve az egészségügyi technológiák értékelésében, elvben jó lehetőségeket kínál az intuitív dön­téshozatal hibáinak elkerülésére, ugyan­akkor az egyéni döntési helyzetekben többnyire nehezen alkalmazható,és az orvosok többségétől idegen. Ennek a módszernek is vannak korlátai, különösen az egyéni döntéshozatalban, beleértve a számításokhoz felhasznált input adatok esetleges hiányát, illetve jelentős bizonytalanságát, valamint a matematikai modellek korlátait abban, hogy egy komplex rendszer folyamatait és a folyamatok egyéni variabilitását megfelelően tudják reprezentálni. A klinikai döntéstámogató rendszerek mindezek ellenére hasznos segítséget jelenthetnek az egyéni orvosi döntéshozatalban, ha megfelelően integráltak az egészségügyi információs rendszerekbe, és nem szüntetik meg az orvosok döntési autonómiáját. A klasszikus döntéstámogató rendszerek tu­dásalapúak, szabályrendszerekre, problé­ma­­specifikus algoritmusokra épülnek. Szá­mos területen alkalmazzák az orvosi adminisztrációtól a képfeldolgozásig. A nap­jainkban zajló informatikai forradalom eredményeképpen olyan mesterséges intelligenciaként emlegetett gépi tanulási módszerek jönnek létre, amelyek már ténylegesen képesek tanulni. A mesterséges intelligencia ezen új generációja nem konkrét szabályrendszerekre épül, hanem hatalmas adatbázisokon magukat tanító neurális hálózatokra és általános tanulási algoritmusokra. Ezek a mesterséges intelligenciák egyes területeken, mint például a sakk, a gó, vagy a va­dászrepülőgép vezetése, már jobb teljesítményre képesek, mint az em­berek. Fej­lesztésük bővelkedik kihívásokban, veszélyekben, ugyanakkor olyan technológiai át­törést jelentenek, ami megállíthatatlan és át­alakítja világunkat. Alkal­mazásuk és fej­lesztésük az egészségügyben is megkezdődött. A szakmának részt kell vennie ezek­ben a fejlesztésekben és megfelelő irányba kell, hogy terelje azokat. Lee Sedol 18-szoros gónagymester visszavonult há­rom évvel AlphaGo mesterséges intelligenciától elszenvedett veresége után, mert „Hiá­ba lettem világelső, van egy entitás, amit nem lehet legyőzni”. Ne­künk szerencsére nem versengenünk vagy győznünk kell, hanem el kell érnünk, hogy a mesterséges intelligencia biztonságos és megbízható legyen és az emberekkel együtt­mű­ködve ez az entitás eredményesebbé és hatékonyabbá tegye az egészségügyet.

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen működése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késői forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késői forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késői kezdetű formában szen­vedő beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idő 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követően az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvő helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelődő antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentősen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedően fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Ideggyógyászati Szemle

[A cianokobalamin és a kolekalciferol szinergikusan segíti a funkcionális és hisztopatológiai ideggyógyulást patkánymodellben]

ALBAY Cem, ADANIR Oktay, AKKALP Kahraman Asli, DOGAN Burcu Vasfiye, GULAEC Akif Mehmet, BEYTEMUR Ozan

[Bevezetés - A perifériás idegsérülés (PNI) gyakori probléma fiatal felnőttek körében. Reménykeltő, hogy a központi idegrendszeri sérülésekkel ellentétben, PNI esetén lehetséges a regeneráció. Teljes idegszakadás esetén sebészi kezelés az aranystandard, részleges PNI esetén gyógy­szeres kezeléssel is érdemes próbálkozni. A vizsgálat célja a B12- és a D3-vitaminnal, illetve kombinációjukkal történő kezelés klinikai és hisztopatológiai eredményének értékelése és összehasonlítása volt kísérleti állatmodell (patkány) csípőidegének sérülése esetén. Anyagok és módszerek - Az etikai engedély (No. 2015/10) megszerzése után 32 kísérleti állatot osztottunk be a protokoll szerinti négy csoportba: a kontrollként szolgáló 1. csoport nem részesült kezelésben, a 2. csoport B12-vitamin-kezelésben (1 mg/ttkg/nap intraperitoneali­san), a 3. csoport D3-vitamin-kezelésben (3500 NE/ttkg/hét orálisan), míg a 4. csoport kombinált B12- és D3-vitamin-kezelésben (B12: 1 mg/ttkg/nap intraperitonealisan, D3: 3500 NE/ttkg/hét orálisan) részesült. Mértük a csípő­ideg funkcionális index pontszámot (Sciatic Functional Index, SFI), illetve hisztopatológiai értékelést végeztünk. Eredmények - Az 1. csoport SFI-értékével összehasonlítva a 2., 3. és 4. csoport SFI-pontszáma szignifikánsan magasabb volt. A 2. és 3. csoport SFI-értékei nem különböztek, a 4. csoporté ezekhez képest szignifikánsan magasabb volt. Az axondegeneráció (AD) mértéke valamennyi kezelt csoport esetében szignifikánsan alacsonyabb volt, mint az 1. csoportnál. A 4. csoport AD-értéke szignifikánsan ala­csonyabb volt, mint a 2. és 3. csoporté. A 2. és 3. csoport AD-értékei nem különböztek. Az axonolysis (A) mértékében az 1., 2. és 3. csoport esetében nem volt szignifikáns kü­lönbség; velük összehasonlítva, a 4. csoport esetében szignifikánsan alacsonyabb volt az axonolysis. Valamennyi kezelt csoport esetében szignifikánsan alacsonyabb volt az oedema-gyulladás (OE-I) mértéke, mint az 1. csoportnál. A 2. és a 4. csoport között az OE-I nem különbözött szignifikánsan, a 2. és 4. csoport OE-I-értékei szignifikánsan alacsonyabbak voltak, mint a 3. csoporté. A sérülés mérté­két tekintve (damage level score) nem volt szignifikáns kü­lönb­ség az 1., 2. és 3. csoport között; a 4. csoport eseté­ben a sérülés mértéke szignifikánsan alacso­nyabb volt, mint az 1. csoport esetén. Következtetések - A B12- és a D3-vitamin hatása között nem találtunk szignifikáns különbséget. A B12- és a D3-vitamin ideggyógyulást elősegítő hatása együttes alkal­mazás esetén szinergikusan érvényesül, ezért PNI után minél előbbi kombinált alkalmazásukat javasoljuk. ]