A juvenilis idiopathiás inflammatoricus myopathiák a klinikus számára diagnosztikai és terápiás szempontból igazi kihívást jelentõ kórképek. A kórkép lehetõségét többnyire a proximális izomgyengeség, a jellegzetes bõrtünetek és az emelkedett szérumizomenzim-szintek vetik fel. A diagnózis felállítását általában invazív vizsgálatok (EMG, izombiopszia) elõzik meg. Számos beteg esetében azonban az egyértelmű klinikai gyanú ellenére - a karakterisztikus bõrtünetek jelenléte és a proximális típusú izomgyengeség - sem jutunk definitív diagnózishoz a kivizsgálás során. Az utóbbi idõben - és különösen igaz ez a gyermekgyógyászatra - a figyelem az új, kevésbé invazív diagnosztikai eljárások (MR-vizsgálat) felé fordult. Esetismertetésünk kapcsán be kívánjuk mutatni az MRvizsgálatok helyét és szerepét a juvenilis dermatomyositis diagnosztikájában. Korábban definitív juvenilis dermatomyositisben szenvedõ betegünk hossszabb remiszsziós periódust követõen elesett általános állapotban, súlyos izomgyengeséggel jelentkezett klinikánkon. A klinikai tüneteken kívül sem a gyulladásos laborparaméterek, sem az izomenzimek szérumszintje nem igazolta a betegség relapsusát. Az elvégzett STIR (short tau inversion recovery) MR-vizsgálat során azonban az érintett izomterület erõs jelintenzitása gyulladásos infiltrációra utalt. A megkezdett kombinált immunszuppresszív terápia mellett tünetei és panaszai megszűntek, a kontroll- MR-vizsgálat során a korábban érintett izmok normál jelintenzitással ábrázolódtak. Az MR-vizsgálat érzékenyen jelzi a gyulladás miatt megnövekedett szöveti víztartalmat az izomzatban, a fasciákban, a perimysiumban és a subcutisban. A betegség késõbbi, krónikus fázisában kimutathatjuk az izomzat atrophiáját, a zsíros infiltrációt és az extrophiás meszesedést. Az MR-vizsgálat nagy szenzitivitásának és specificitásának köszönhetõen lehetõvé válik az enyhe, illetve atípusos tünetekkel jelentkezõ betegek gyors, objektív diagnosztikája, a korai relapsusdetektálás. Az MR-lelet alapján, „célzottan” végzett izombiopszia a szövettani vizsgálat szenzitivitását közel 100%-ra emeli. Mivel az MR-kép korellál a betegség aktivitásával és a betegek funkcionális állapotával, alkalmas a terápia monitorozására is.
HOZZÁSZÓLÁSOK
0 hozzászólás