Magyar Immunológia

Az MR-vizsgálatok szerepe és helye a juvenilis dermatomyositis diagnosztikájában

CONSTANTIN Tamás, PONYI Andrea, BALÁZS György, SALLAI Ágnes, DANKÓ Katalin, FEKETE György, KARÁDI Zoltán

2004. FEBRUÁR 15.

Magyar Immunológia - 2004;3(02)

A juvenilis idiopathiás inflammatoricus myopathiák a klinikus számára diagnosztikai és terápiás szempontból igazi kihívást jelentõ kórképek. A kórkép lehetõségét többnyire a proximális izomgyengeség, a jellegzetes bõrtünetek és az emelkedett szérumizomenzim-szintek vetik fel. A diagnózis felállítását általában invazív vizsgálatok (EMG, izombiopszia) elõzik meg. Számos beteg esetében azonban az egyértelmű klinikai gyanú ellenére - a karakterisztikus bõrtünetek jelenléte és a proximális típusú izomgyengeség - sem jutunk definitív diagnózishoz a kivizsgálás során. Az utóbbi idõben - és különösen igaz ez a gyermekgyógyászatra - a figyelem az új, kevésbé invazív diagnosztikai eljárások (MR-vizsgálat) felé fordult. Esetismertetésünk kapcsán be kívánjuk mutatni az MRvizsgálatok helyét és szerepét a juvenilis dermatomyositis diagnosztikájában. Korábban definitív juvenilis dermatomyositisben szenvedõ betegünk hossszabb remiszsziós periódust követõen elesett általános állapotban, súlyos izomgyengeséggel jelentkezett klinikánkon. A klinikai tüneteken kívül sem a gyulladásos laborparaméterek, sem az izomenzimek szérumszintje nem igazolta a betegség relapsusát. Az elvégzett STIR (short tau inversion recovery) MR-vizsgálat során azonban az érintett izomterület erõs jelintenzitása gyulladásos infiltrációra utalt. A megkezdett kombinált immunszuppresszív terápia mellett tünetei és panaszai megszűntek, a kontroll- MR-vizsgálat során a korábban érintett izmok normál jelintenzitással ábrázolódtak. Az MR-vizsgálat érzékenyen jelzi a gyulladás miatt megnövekedett szöveti víztartalmat az izomzatban, a fasciákban, a perimysiumban és a subcutisban. A betegség késõbbi, krónikus fázisában kimutathatjuk az izomzat atrophiáját, a zsíros infiltrációt és az extrophiás meszesedést. Az MR-vizsgálat nagy szenzitivitásának és specificitásának köszönhetõen lehetõvé válik az enyhe, illetve atípusos tünetekkel jelentkezõ betegek gyors, objektív diagnosztikája, a korai relapsusdetektálás. Az MR-lelet alapján, „célzottan” végzett izombiopszia a szövettani vizsgálat szenzitivitását közel 100%-ra emeli. Mivel az MR-kép korellál a betegség aktivitásával és a betegek funkcionális állapotával, alkalmas a terápia monitorozására is.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Magyar Immunológia

SS-A(Ro) és SS-B(La) autoantitestek elõfordulása szisztémás lupus erythematosusban

SALLAI Krisztina, NAGY Eszter, GERGELY Péter

BEVEZETÉS - A tanulmány célja annak vizsgálata volt, milyen kapcsolat van szisztémás lupus erythematosusban a klinikai kép, valamint az SS-A(Ro) és az SS-B(La) antitestek jelenléte között. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Szisztémás lupus erythematosusban szenvedõ 200 beteg adatait elemezték. Az SS-A(Ro) és az SS-B(La) antitesteket enzimimmunesszével határozták meg. EREDMÉNYEK - A betegek 40,5%-ának volt az SSA( Ro) vagy az SS-B(La) antitestekre pozitív az eredménye („pozitív” csoport), ezek többségénél mindkét antitest megtalálható volt. A betegek 16,5%-ának lelete volt csak az SS-A(Ro) antitestre, míg csupán 2%-a csak az SS-B(La) antitestre pozitív. Az arthritis, a szekunder antifoszfolipid-szindróma és a hematológiai eltérések elõfordulásának tekintetében a „pozitív” és a „negatív” csoport között nem volt szignifikáns különbség, a serositis a „pozitív” csoportban valamivel gyakrabban fordult elõ. A bõrtünetek, elsõsorban a subacut cutan lupus erythematosus és az urticaria- (urticariform) vasculitis gyakrabban, a veseés a központi idegrendszeri involvatio - kivált ezek súlyos formái - viszont ritkábban fordultak elõ a „pozitív” csoportban. A szekunder Sjögren-szindróma csak a „pozitív” csoportban fordult elõ. Az Sm, az RNP és az Scl-70 antitestek is gyakrabban fordultak elõ a „pozitív” csoportban. KÖVETKEZTETÉS - Az SS-A(Ro) vagy az SS-B(La) antitesteknek szisztémás lupus erythematosusban prognosztikai jelentõsége van; az antitestre pozitív eredményű betegek között gyakoribbak a bõrtünetek, elsõsorban a subacut cutan lupus erythematosus és az urticariavasculitis, valamint a szekunder Sjögren- szindróma, viszont ritkábbak a súlyos vese- és központi idegrendszeri manifesztációk.

Magyar Immunológia

Kongresszusi naptár

Magyar Immunológia

Tapasztalataink gyermekkori terápiarezisztens atópiás dermatitis cyclosporin A-kezelésével

SZAKOS Erzsébet, SZEGEDI Andrea, SÓLYOM Enikõ, HUNYADI János

BEVEZETÉS - A szerzõk hat, súlyos atópiás dermatitisben szenvedõ gyermek cyclosporin A-val (Sandimmun Neoral mikroemulziós forma) történt kezelése során szerzett tapasztalataikról számolnak be. BETEGEK - A 4-16 éves (átlagéletkor: 9,9 év) betegek közül három fiú, három lány volt. A csecsemõkortól hullámzó intenzitással zajló, összességében súlyos, kiterjedt, a hagyományos terápiára nem reagáló bõrfolyamat miatt 12-85 héten át alkalmazták a szert. EREDMÉNYEK - A maximális napi 3,5-5 mg/ttkg adagú cyclosporin A-kezelés és a kiegészítõ hidratáló, szükség esetén átmenetileg helyi kortikoszteroidterápia alkalmazása mellett öt betegnél lényeges, egy esetben csak minimális javulást tapasztaltak. A rövidebb ideig tartó kezelések hatása átmenetinek, az elnyújtottaké tartósnak bizonyult. A kezelés megszakítását indokoló mellékhatás nem alakult ki. Három betegnél az életkori fiziológiás mértéket kissé meghaladó testsúlynövekedés jelentkezett. Egy esetben kifejezett submandibularis nyirokcsomó-gyulladással járó Epstein-Barr- és cytomegalovirus-fertõzés zajlott. A 85 héten át kezelt betegnél átmeneti nyaki hypertrichosis jelentkezett. MEGBESZÉLÉS - Az eredmények alapján a szerzõk szoros nyomon követés mellett javasolják az egyéb terápiára rezisztens, tartósan súlyos atópiás dermatitisben szenvedõ betegeknél a cyclosporin A-kezelés bevezetését. A tartós eredmény érdekében a jó klinikai állapot elérése után fenntartó adagban szükségesnek tartják az elnyújtott terápiát.

Magyar Immunológia

Tallózó

WIENER Zoltán

A légutak szöveti szerkezetének megváltozása, gyulladásos tünetek, bizonyos irritáló stimulusokra adott légúti hiperreaktivitás, a szérum IgE-koncentrációjának krónikusan magas szintje, a légútban nyáktúltermelés - néhány jelenség a sok közül, amelyek az asthmát jellemzik. Az asthma kialakulásában a környezeti faktorok, az életmód mellett öröklött tényezõk is meghatározó szerepet játszanak.

Magyar Immunológia

A béta-endorfin-koncentráció szisztémás lupus erythematosusban és sclerosis multiplexben szenvedõ betegek szérumában és liquor cerebrospinalisában

BARACZKA Krisztina, BENDER Tamás, BARNA István, GÉHER Pál

BEVEZETÉS - A vizsgálat célja az volt, hogy megnézzük, van-e különbség a liquor cerebrospinalis β- endorfin-koncentrációjában a különbözõ, demyelinisatióval kísért immunbetegségek esetében. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Vizsgálatainkat tíz olyan szisztémás lupus erythematosusban szenvedõ betegen, akiknél demyelinisatio volt a központi idegrendszeri szövõdmény, valamint tíz sclerosis multiplex krónikus progresszív formájában szenvedõ betegnél végeztük el. A β-endorfin koncentrációját radioimmunoesszé módszerrel mértük meg. A statisztikai számításokhoz kétvariációs t-tesztet, Wilcoxon-próbát, valamint a Spearman- és a Pearson-féle korrelációs számítást alkalmaztuk. EREDMÉNYEK - Nem találtunk különbséget a kontrollcsoport és az immunbetegek értékei között. A liquor cerebrospinalis β-endorfin-koncentrációja nem különbözött a vizsgált betegcsoportokban.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Súlyos fokú spontán intracranialis hipotenzió Marfan-szindrómás serdülő esetében

ROSDY Beáta, KOLLÁR Katalin, MÓSER Judit, VÁRALLYAY György, KORDÁS Mariann

A spontán intracranialis hipotenzió a kötőszöveti betegségek ritka szövődménye. Ezek egyike a Marfanszindróma. Az életkor előrehaladtával meningealis diverticulumok jelentkezhetnek. Ezek általában kis traumákat vagy Valsalva-manővert követően megrepedhetnek, és spontán liquorcsorgás következhet be. Ennek következménye a liquorhipotenzió, amely posturalis fejfájással jár. Most 15 éves serdülő leány esetét ismertetjük, akinek a Marfan-szindrómáját is a neurológiai betegség kapcsán diagnosztizáltuk. Banális fejtraumát követően tűrhetetlen posturalis fejfájásai léptek fel. Koponya-MR-vizsgálattal kétoldali, résszerűen beszűkült kamrákat találtunk, kétoldali subduralis effúzióval, megvastagodott, kontrasztanyagot halmozó durával. Az agytörzs lefelé helyezett volt. A gerinc-MR-felvételeken a nyaki gerincszakaszon az epiduralis vénás plexusok és a durazsák jelentősen kiszélesedtek. A sacralis gyökök mentén kissé szabálytalanul tágult gyöktasakok ábrázolódtak. Liquorkilépési hely nem látszott. Izotópos liquorszcintigráfiás vizsgálat azonosította a liquorkilépés helyeit. Két hónapos sikertelen konzervatív kezelést követően műtét mellett döntöttünk. Epiduralisan fiziológiás sót adtunk injekcióban az LIII-IV között, amelynek eredményeképpen két és fél éve panaszmentes. A kontroll koponya- és cervicalis MRfelvételeken kóros nem látható. Az epiduralisan beadott autológvér-injekció előtt - amely szintén ajánlott kezelési mód - javasoljuk a fenti technika kipróbálását.

Magyar Radiológia

A gyomor-bél rendszer MR-vizsgálatában alkalmazható szekvenciák in vitro optimalizálása egyes kontrasztanyagokkal összefüggésben

BABOS Magor, PALKÓ András, KARDOS Lilla, CSERNAY László

CÉLKITŰZÉS - A gyomor-bél rendszer MR-vizsgálatában alkalmazható gastrointestinalis kontrasztanyagok megjelenítésére kiválasztott gradiensechó- és spinechó-szekvenciák optimalizálása 1 tesla térerősségen. ANYAG ÉS MÓDSZER - A szerzők négy különböző lehetséges gastrointestinalis kontrasztanyag [csipkebogyószörp, feketeribiszke-kivonat, vas(III)-desferrioxamin, kakaó] optimális megjelenését vizsgálták különböző spinechó- és gradiensechó-szekvenciákkal, egyszerű modell segítségével. A választott szekvenciák paramétereit változtatva igyekeztek megtalálni az optimális megoldást, minden esetben figyelemmel kísérve a jel-zaj viszony, a kontraszt, a felbontás, illetve a műtermékek alakulását és a kontrasztanyagok jelintenzitását. EREDMÉNYEK - A gradiensechó-szekvenciák jól alkalmazhatók a bél MR-vizsgálatában. A túl rövid echóidő kerülendő a fokozott műtermékképződés miatt. Zsírelnyomással sok műtermék kiküszöbölhető. A T2*-súlyozott gradiensechó-szekvencia optimális megjelenést nyújt a kakaó számára. A háromdimenziós gradiensechó-szekvencia is megfelelő kontrasztot biztosít. A szekvenciális gradiensechó- mérések használata, gyenge jel-zaj arányuk miatt, csak a legkevésbé kooperatív betegeknél ajánlatos. A vas(III)-desferrioxamin oldat, a csipkebogyószörp és feketeribiszke- kivonat pozitív kontrasztanyagként lenne alkalmazható T1-súlyozott szekvenciákon. A single-shot fast spinechó (SSFSE) szekvencia ideális a negatív kontrasztanyagként ábrázolódó csipkebogyószörp és feketeribiszke- kivonat számára. KÖVETKEZTETÉSEK - Modellkísérleteik során a szerzőknek sikerült kiválasztaniuk és optimalizálniuk a kontrasztanyagoknak megfelelő és a bél vizsgálatában eredményes szekvenciákat. Mivel a szerzők által használt anyagok orális alkalmazása egészségügyi szempontból semmilyen akadályba nem ütközik, a megfelelő adalékanyagok kiválasztása maradt az egyetlen feladat in vivo használatuk előtt.

Ideggyógyászati Szemle

Az epilepszia diagnózisa

JANSZKY József

A lakosság körülbelül 0,5-1%-a szenved epilepsziában, további 5%-a epilepszia gyanúja miatt orvosi kivizsgáláson esik át. Az epilepsziás rohamok gyanúja esetén az alábbi kérdésekkel szembesülünk: Epilepsziás rohamokról van szó? A pszichogén, nem epilepsziás roham („pseudoroham”) és a konvulzív syncope a leggyakoribb és legfontosabb differenciáldiagnosztikai probléma, amely utóbbi hátterében gyakori a kardiológiai betegség. Epilepsziáról van szó? Nem provokált epilepsziás roham esetén fontos kérdés a roham ismétlődési kockázata. A rohamok visszatértét valószínűsíti az egyértelmű etiológiai tényező és az EEG-n jelentkező epileptiform potenciálok. Izolált epilepsziás roham esetében az EEG-lelet csak 30-50%-ban pozitív. Az EEG-vizsgálatot lehetőleg a roham után 24 órán belül kell elvégezni. Negatív EEG-lelet esetén alvási EEG-vizsgálat szükséges. Mi az epilepszia oka? A fokális epilepszia leggyakoribb okai a hippocampalis sclerosis, a benignus tumorok és a corticalis fejlődési rendellenesség. A krónikus epilepszia hátterében három potenciálisan életveszélyes kórállapot húzódhat meg: érmalformáció, tumor és neuroinfekció. Mivel az első két betegségcsoport egy része csak MR-vizsgálattal (és nem CT-vel!) mutatható ki kellő biztonsággal, ezért minden felnőttkorban induló epilepszia esetén az MR-vizsgálat elvégzése kötelező. Az epileptogén laesio kimutatása kiemelt prognosztikai jelentőséggel bír a parciális epilepszia kezelése szempontjából. Amennyiben ugyanis az MR-kép körülírt epileptogén agyi szerkezeti eltérést ábrázol, akkor a krónikus epilepszia gyógyszeres kezelése nagy valószínűséggel hatástalan, míg a sebészi kezelés valószínűleg sikeres lesz. Az új és kvantitatív MR-technikák, így a volumetria, a T2-relaxometria, az MR-spektroszkópia, a funkcionális MR-vizsgálat is egyre nagyobb helyet kap az epilepszia diagnosztikájában.

Magyar Radiológia

Modellkísérlet a gyomor-bél rendszer MR-vizsgálatában alkalmazható endoluminalis kontrasztanyagok összehasonlítására

BABOS Magor, PALKÓ András, KARDOS Lilla, CSERNAY László

CÉLKITŰZÉS - Különböző lehetséges, gastrointestinalis, endoluminalis kontrasztanyagok jellemzőinek tanulmányozása modellkísérletek segítségével. ANYAG ÉS MÓDSZER - A szerzők egy megfelelő méretű műanyag edényt készítettek, amelybe hat műanyag poharat helyeztek, így különböző összetételű és koncentrációjú kontrasztanyagokat tudtak egyidejűleg értékelni. Több mint 15 különböző típusú anyag (ismert kontrasztanyagok, gyümölcsszörpök, kakaó, vastartalmú oldatok) jelintenzitását mérték T1- és T2-súlyozott spin echo felvételeken, 1 tesla térerejű berendezésen. Az értékeket táblázatokba foglalták, a koncentrációtól való függést ábrákon szemléltették. EREDMÉNYEK - A műanyag edény és a poharak nem korlátozták a kontrasztanyagok MR-értékelését. A T1-súlyozott képen minden fémtartalmú szörpnek magas jelintenzitása volt. A T2-súlyozott képeken közepes vagy nagy jelintenzitásokat észleltek, a csipkebogyószörp és egy speciális feketeribiszke- kivonat kivételével, amelyek jelszegények voltak. A kakaónak mind a T1-, mind pedig a T2-súlyozott felvételeken közepes vagy alacsony jelintenzitása volt. A vas(III)-desferrioxamin oldat jelintenzitása a fémtartalommal egyenesen arányosan nőtt a T1-súlyozott méréseken és csökkent a T2- súlyozott képen. KÖVETKEZTETÉSEK - A szerzők által alkalmazott in vitro modell alkalmas és kockázatmentes lehetőséget nyújt a megfelelő endoluminalis kontrasztanyag és koncentráció, illetve MR-mérési szekvencia kiválasztására, az optimális in vivo bél-MR-vizsgálati protokoll kialakítása céljából. Méréseik alapján a csipkebogyószörpöt, a feketeribiszke-kivonatot, a vas(III)-desferrioxamin oldatot és a kakaót találták alkalmasnak a további in vitro és in vivo vizsgálatokra.

Ideggyógyászati Szemle

A mélyagyi stimulátor beültetését követő beteggondozás speciális kérdései

KOVÁCS Norbert, BALÁS István, JANSZKY József, ASCHERMANN Zsuzsanna, NAGY Ferenc, DÓCZI Tamás, KOMOLY Sámuel

A mélyagyi stimuláció egyre elterjedtebben alkalmazott eljárás különböző mozgászavarok kezelésére. A módszer áttörést jelent a késői, gyógyszeres terápiával nem uralható Parkinson-kór, esszenciális tremor, illetve gyógyszerrezisztens dystonia tüneteinek javításában. Összefoglaló közleményünk célja, hogy betekintést nyújtson a gyakorló neurológusok számára a műtét utáni kezelés és utógondozás részleteibe. Bemutatjuk a klinikánkon alkalmazott programozási és gyógyszer-beállítási protokoll mellett a betegprogramozó készülék használatából fakadó előnyöket is. Ismertetjük a stimulációindukált mellékhatásokat és kezelésüket, illetve a stimuláció mellett kontraindikált orvosi beavatkozásokat is.