[A CANOMAD (krónikus ataxiás neuropathia, ophthal­moplegia, M-protein-agglutináció, diszialozil-antitestek) szindróma ritka polyneuropathia, melyben IgM-para­proteinek lépnek reakcióba a diszializált epitópokat tar­talmazó gangliozidokkal. Ezen folyamat hátsó gyöki ganglionopathiához, valamint a cranialis és a perifériás idegek B-lymphocyta-mediált infiltrációjához vezet. A betegség klinikai képét ataxia, enyhe fokú izomgyengeség, areflexia, valamint szenzoros eltérések és agyidegtünetek dominálják. A rituximab-, valamint az intravénás immunoglobulin (IVIg-) kezelés hatékonyságát esettanulmányok támasztják alá. Közleményünkben egy 57 éves férfi beteg járásnehe­zí­tettséggel, négy végtagi zsibbadással és ügyetlenséggel járó esetét mutatjuk be. Neurológiai státuszában areflexia, vibrációérzés-csökkenés, valamint ataxia volt megfigyelhető. A laboratóriumi vizsgálatok a szérumban IgM monoklonális komponens és diszialozil-antitestek jelenlétét igazolták. A beteg részletes elektrofiziológiai kivizsgálása során szenzomotoros demyelinisatiós polyneuroradiculopathia igazolódott. Az alkalmazott IVIg- és rituximab­kezelés ellenére a beteg állapota foko­zatosan romlott, majd légzési elégtelenség követ­keztében elhunyt. Az elvég­zett neuropatológiai vizsgálatok hátsó kötegi és gyöki atro­phiát, valamint kevert mononukleáris sejtes infiltrációt mutattak. A jelen közlemény célja, hogy felhívja a figyelmet a szind­rómára, ezáltal elősegítse a betegek életminőségét potenciálisan javító immunszuppresszív kezelés mielőbbi beve­zetését.]

A rheumatoid arthritis krónikus, élethosszig tartó, súlyos ízületi deformitásokat okozó betegség, amely az életminőséget is jelentősen rontja, alulkezelve rokkantsághoz vezető betegség, jelentős idő előtti halálozással. Kezelése többlépcsős folyamat, az egyes terápiás lehetőségek egymásra épülésével. A jelenleg elterjedt tradicionális betegségmódosító (bázisterápiás) kezelések és a TNF-gátló biológiai kezelések mellett új terápiás lehetőség a B-lymphocytákat gátló kimérikus antitest, a rituximab alkalmazása. Ez a gyógyszer hatékony és biztonságos választás akkor, ha a beteg már túl van többféle TNF-gátló kezelésen vagy nem tolerálja az ilyen típusú kezelést.

A TNF-α-gátló szerek kifejlesztése nagy előrehaladást jelentett a gyulladásos ízületi betegségek kezelésében. Az adalimumab az első teljesen humán IgG1 monoklonális antitest; a TNF interakcióját gátolja a p55 és p75 sejtfelszíni receptorokkal, ezáltal közömbösíti ezen citokin hatását. Megfelelően tervezett, placebokontrollos vizsgálatok során igazolódott, hogy az adalimumab csökkenti a betegség tüneteit, javítja az életminőséget és mérsékeli a radiológiailag észlelhető ízületi károsodásokat rheumatoid arthritisben, spondylitis ankylopoeticában és arthritis psoriaticában szenvedő betegek esetében. A gyógyszer általában jól tolerálható; a követéses vizsgálatok igazolták, hogy adása során súlyos mellékhatások előfordulási gyakorisága hasonló volt, mint a TNF-α-t nem kapó betegeknél. Ez az összefoglaló áttekinti az elmúlt időszak adatait az adalimumab gyulladásos reumatológiai kórképekben kifejtett hatásáról és biztonságosságáról.

A két részből álló tanulmány első fejezete az ANCA-asszociált vasculitisek (AAV) indukciós immunszuppresszív terápiáját foglalja össze, a második fejezet a betegség várható kimenetelét, továbbá a beteget fenyegető szövődményeket ismerteti. Az ANCA-asszociált vasculitis gyors progressziójú glomerulonephritisszel és súlyos, sokszor életveszélyes extrarenalis komplikációkkal járó szisztémás megbetegedés. A kórkép korai felismerésével és immunszuppresszív kezeléssel a betegek túlélése jelentős mértékben javíthatóvá, a vesekárosodás mérsékelhetővé vált. A modern terápiás elvek alkalmazásának elsődleges célja a túlélési eredmények javítása mellett a gyógyszertoxicitás mérséklése, az infekciók gyakoriságának a csökkentése. A terápiában a kombinált immunszuppresszió alapját a nagy dózisú kortikoszteroid és a ciklofoszfamid képezik, amit plazmaferézis-kezeléssel célszerű kiegészíteni. A B-sejt-depletáló anti-CD20 monoklonális antitest rituximab, mely napjainkban már hazánkban is elérhető, a frissen felfedezett ANCA-vasculitisben a ciklofoszfamiddal azonos hatékonyságú, relapszussal járó esetekben a ciklofoszfamidnál hatékonyabb. Alkalmazásának indikációját képezi továbbá a fiatal nők fogamzóképességének megőrzése és egyéb speciális esetek is. Az ANCA-asszociált vasculitis korai felismerés és terápia esetén napjainkra megfelelően kezelhető betegséggé vált, de mind a kórkép mind az immun szuppresszió gyakori komplikációk okozója, melyek kivédésére a nefrológusoknak fel kell készülnie.

Rheumatoid arthritisben a sokízületi érintettség és károsodás mellett a gyulladás következtében generalizált osteoporosis is kialakulhat. Ebben a gyulladásos állapot fenntartásában is fontos sejtek és citokinek játszanak főszerepet mind a csontépítés gátlásán, mind a csontbontás serkentésén keresztül. A gyulladásos aktivitás csökkentésében is hatékony biológiai terápiák az irodalmi adatok alapján a csontépítés serkentését és a csontbontás gátlását is eredményezik a csontsűrűség növelésében és védelmében, mely a később kialakuló törések megelőzésében kiemelkedő jelen­tő­ségű.