Magyar Immunológia

Antifoszfolipid-szindróma - fókuszban a gyermekkori kórforma

KÁLOVICS Tamás, PONYI Andrea, BENSE Tamás, MÜLLER Judit, DANKÓ Katalin, FEKETE György, CONSTANTIN Tamás

2006. JANUÁR 30.

Magyar Immunológia - 2006;5(01)

Az antifoszfolipid-szindrómára ismétlődő thromboemboliás események, illetve a szérumban foszfolipidekkel reagáló autoantitestek jelenléte jellemző. A kórkép mortalitását és morbiditását a klinikai manifesztáció határozza meg. A leggyakrabban kialakuló szindrómák: mélyvénás thrombosis, cerebrovascularis események, myocardialis infarktus, pulmonalis embolia, artériás thrombosisok a végtagokban, ismétlődő spontán vetélések, illetve koraszülések. A közlemény az antifoszfolipid-szindróma patogenezisét, klinikai jellemzőit, a terápiás lehetőségeket tekinti át, különös tekintettel a gyermekkori kórformára.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Magyar Immunológia

Helyi irányítók és fenotípusválaszok a lép érszegmentumainak ontogenezisében és a születés utáni fejlődésében

BALOGH Péter

Az ember és az immunológiai kutatásokban leggyakrabban használt kísérleti állatok perifériás nyirokszövetei közül a lép mutatja a legnagyobb fokú változékonyságot a szövet funkcionális aktivitása szempontjából, amelyhez a szerv ontogenezise és a fellépő immunválaszok során egyaránt jelentékeny szerkezeti átrendeződés is társul. Az eredetileg primer lymphohaemopoeticus szövetnek (a postmyeloid B-sejt-képző, valamint járulékos myelopoeticus potenciáljának megőrzésével) jelentős perifériás nyirokszövetté való irányított átalakulása együtt jár a különböző nem haemopoeticus szövetalkotók kompartmentalizációjával, amelyben az érelemeket bélelő endothelsejtek is részt vesznek. Ebben az összefoglalóban a szerzõ bemutatja a lép különböző érszakaszait borító, heterogén összetételű endothelkészlet funkcionális és strukturális jellegzetességeit, amelyek együttesen vesznek részt a lép komplex keringéshálózatának kialakításában, a részvételükkel zajló szabályzó folyamatokkal együtt. Ezek közé fontos transzkripciós faktorok, valamint a tumornekrózis- faktor/limfotoxin (TNF/LT) családba tartozó morfogenetikai szabályzó ligandok és receptoraik tartoznak; ezek hatása elsősorban a marginális zónában érvényesülő szelektivitást mutat. A megismert fejlődéstani- funkcionális összetettség ennek a régiónak a lymphocytavándorlásban játszott jelentőségén túl felveti annak a lehetőségét is, hogy a lép érrendszeri fejlődésében betöltött szerepe mellett egyéb stromaelemek származási helyeként is működhet.

Magyar Immunológia

Az Amerikai Reumatológiai Kollégium kongresszusa, 2005

SZŰCS Gabriella, SZÁNTÓ Sándor

Az Amerikai Reumatológiai Kollégium (ACR) rendszeres évi kongresszusát - a korábbi évek hagyományainak megfelelően - ismét az Egyesült Államok egy déli nagyvárosában rendezte. A körülbelül tízezer résztvevő 2005. november közepén a kaliforniai San Diegóban gyűlt össze. A város késő ősszel is kellemesen meleg szubtrópusi időjárása és a homokos óceáni strandok közelsége sem jelentett komoly konkurenciát a kutatók és gyakorló orvosok többsége számára, így - akárcsak a korábbi években - most is jelentős részvételi arányt tapasztalhattunk az időnként hat-nyolc különböző témában párhuzamosan folyó előadásokon és szimpóziumokon.

Magyar Immunológia

Az interferonaktivációs utak primer és átmeneti defektusai

ERDŐS Melinda, MARÓDI László

A molekuláris diagnosztika fejlődésével az elmúlt évtizedben számos primer immunhiánybetegség immunológiai és genetikai hátterét sikerült tisztázni. Az immundeficientiák legújabb csoportjának felismerése további ismereteket szolgáltatott a citokinkaszkád működésére és jelentőségére az intracelluláris kórokozókkal szembeni immunitásban.

Magyar Immunológia

Természetes immunitás

SZEGEDI Gyula

Bevezetésként el kell mondanom, hogy örömmel vettem kézbe ezt a könyvet, mert a kitűnő szerzők - közöttük több honfitársunk - nagyon aktuális témát dolgoztak fel.

Magyar Immunológia

Az La gén mutációi - Az immunrendszer helyesen reagál

SEMSEI Imre

Az autoimmunitás problémájának megoldására, a patomechanizmusok felderítésére számtalan elméleti megközelítés jött létre ez idáig. A vírusoktól a neuroendokrin rendszer elemeiig sok tényezőről feltételezték már, hogy szerepet játszhatnak az autoimmun betegségek etiológiájában. Az elméletek legtöbbje abból indult ki, hogy valami hiba alakulhatott ki az immunrendszerben, s ezért az a szervezet normálisan funkcionáló sejtjeire támad. Az alábbiakban azt láthatjuk azonban, hogy - legalábbis egyes esetekben - az autoimmunitás valójában az immunrendszer tökéletes működésének eredménye, a betegség létrejöttét előidéző hibát máshol kell keresni. A kísérleti adatok azt mutatják, hogy Sjögrenszindrómában és SLE-ben az La autoantigénnek nem csak diagnosztikus szerepe van, de patológiai folyamatok kiváltásában is részt vehet. Az La gén 7- es exonjának pontmutációi olyan következménnyel járnak, amelyek elvezethetnek az észlelt autoimmun reakciók kialakulásához.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Magyar Immunológia

Ritkább foszfolipid/protein kofaktor elleni autoantitestek kimutatása szisztémás lupus erythematosusban

TARR Tünde, KISS Emese, BÓTYIK Balázs, TUMPEK Judit, SOLTÉSZ Pál, ZEHER Margit, SZEGEDI Gyula, LAKOS Gabriella

CÉLKITŰZÉSEK - Szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek körében vizsgáltuk a ritka antifoszfolipid antitestek előfordulását. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Szakrendelésen 85 random módon választott szisztémás lupus erythematosusos - köztük 14 szekunder antifoszfolipid szindrómás - betegen vizsgáltuk a foszfatidil-szerin, protrombin és annexin V elleni autoantitest jelenlétét, kereskedelemi forgalomban lévő ELISA kit segítségével. Összefüggést kerestünk ezen antitestek és az antifoszfolipid szindróma kritériumában szereplő antitestek előfordulása és szintje, továbbá a thromboticus klinikai szövődmények között. EREDMÉNYEK - Az anti-kardiolipin IgG 14, az IgM nyolc betegnél, az anti-β2-glikoprotein IgG négy, az IgM öt betegnél és a lupus anticoagulans kilenc betegnél volt pozitív. Hét esetben észleltünk foszfatidilszerin elleni IgG-, kilenc betegen IgM- és kilenc betegen protrombin elleni IgG-pozitivitást. Protrombin elleni IgM és annexin V elleni autoantitest egy betegnél sem volt pozitív. Összefüggést találtunk a foszfatidil-szerin és a kardiolipin elleni antitestek között. Ritka foszfolipid/kofaktor elleni antitestek gyakrabban és magasabb koncentrációban, illetve sok esetben egyszerre voltak kimutathatók antifoszfolipid szindrómával szövődött esetben. A ritkább foszfolipid/ kofaktor elleni autoantitestek megjelenése a teljes vizsgált lupusos betegcsoportban - de még a hagyományos antifoszfolipidantitest-pozitív betegek körében is - tovább növelte a thromboticus események előfordulását. KÖVETKEZTETÉS - Szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek körében a hagyományos antifoszfolipid antitesteken túl ritkán, a jelenleg vizsgált betegek 12%-ánál kimutatható egyéb foszfolipid/ kofaktor ellen irányuló autoantitest is. Ezek gyakrabban fordulnak elő definitív szekunder antifoszfolipid szindróma esetén, és fokozzák a thromboticus események előfordulásának esélyét.

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkező késői meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitűzés – Bár a szédülés a leggyakrabban előforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetű betegséget utánzó malignus koponyaűri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkező, késői, temporalis csontot is beszűrő, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyűrűsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követően jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tűztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyűjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szűrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követő hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejeződése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az előrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követő felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyésző számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az előzményben szereplő malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erősen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Lege Artis Medicinae

Fókuszban a LAM (Lege Artis Medicinae)

VASAS Lívia, GEGES József

Három évtizeddel ezelőtt azzal a céllal in­dult a LAM, hogy az orvostudomány és annak határterületeivel kapcsolatos tudományos információkról tájékoztasson. Már a kezdetektől fogva felvállalt egy különleges tématerületet is, amelyben a medicinát a művészet világával kapcsolja össze. Az or­vosszakmai közlemények palettáján ez ma is különlegesnek számít. A LAM eddigi történetének elemzését nemzetközileg elfogadott publikációs irányelvek, és az objektivitást biztosító, tudományos adatbázisok segítségével végeztük. Megvizsgáltuk a LAM gyakorlatát, hogy a hagyományos nyomtatott füzet és az elektronikus verzió tartalmának közzététele során miként felel meg a legfőbb szempontoknak, a jelen kor szakmai elvárásainak. Feltártuk a kiadvány jelenlétét a legnagyobb bibliográfiai és tudománymetriai adatbázisokban, áttekintettük helyét a ha­zai szakmai folyóiratok között. Az eredmények azt bizonyítják, hogy az elmúlt évek során a LAM annak ellenére szerzett nemzetközi ismertséget, hogy a ke­vesek által beszélt magyar nyelven megjelenő kiadvány. Köszönhető ez a külföldi társszerzőkkel, valamint a kizárólag kül­honi kutatók által írott cikkek LAM-ra való hivatkozásainak. A magyar bibliográfiai adat­bázisok érthető módon teljes terjedelmében tartalmazzák a folyóiratot, amelynek az élenjáró lapok között van az olvasottsága. A kiadvány nagy erénye a szerzők munkahelye szerinti megoszlás széles spektruma, mellyel szinte teljes egészében lefedik a hazai egészségügyi intézményi rendszert. A tartalom különlegességét eme­lik a művészeti tárgyú írások, amelyek az or­vosi szakközleményekhez hasonló feltártság esetén fokozott magyar és külföldi érdeklődésre tarthatnak számot.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex néhány aktuális kérdése: a szekunder progresszív forma

VÉCSEI László

A sclerosis multiplexben szenvedő betegek klinikai statusának hosszú távú romlása sok esetben független a relapsusoktól és az MRI-n igazolt új laesióktól. A szekunder prog­resszív sclerosis multiplex esetén az állapotrosszabbodás - megközelítően hat hónapos intervallum alatt - függetlenül halad előre a relapsus(ok)tól. Ugyanakkor a korai gyulladásos aktivitás és a gerincvelő-laesio mértéke hosszú időre előre jelzi a relapsussal kezdődő kórforma lefolyását. A PET-vizsgálatokkal igazolt „rejtett gyulladás” követése pedig sok segítséget nyújthat a betegség progressziójának követéséhez. Ezért a PET-képalkotás reménykeltő eljárássá válhat a jövőben a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexből a szekunder progresszív sclerosis multiplexbe történő átmenet monitorozásakor. A legkülönbözőbb neurológiai betegségeknél - beleértve a sclerosis multiplext is - a „neuroaxonalis károsodás” az alapja a permanens rokkantság létrejöttének. Ezzel összefüggően a neurofilamentum-protein agyfolyadékban és vérben mért koncentrációja megemelkedik az idegrendszert ért laesiók esetén. Beigazolódott, hogy a magasabb neurofilamentum-szintet mutató betegek - függetlenül a klinikai és MRI-paramé­te­rektől - 2 és 5 év múltán lényegesen komolyabb agyi és gerincvelői károsodást szenvednek. A kinurenin-anyagcsere metabolikus termékeinek változásai pedig korrelálnak e betegség kezdeti-középsúlyos eseteiből a progresszív állapotba történő átmenettel. Remélhetőleg a kinureninek szérumból történő analízise a jövőben a kórkép egyik molekuláris biomarkere lehet. A szabad gyökök keletkezése a sclerosis multiplex progressziójának fontos faktora. Korábbi vizsgálataink során növekedett szabad­gyök-kelet­kezést igazoltunk és ezzel párhuzamosan a redu­káló komponensek koncentrációja is jelentősen megváltozott. Fontos előrelépés volt, hogy az EXPAND klinikai vizsgálat eredményeinek, valamint a sclerosis multiplex patomechanizmusával kapcsolatos újabb adatoknak az ismeretében a US Food and Drug Administration a közelmúltban engedélyezte a siponimod alkalmazását a sclerosis multiplex relapsus-remisszióval járó kórformáiban (aktivitással járó szekunder progresszív és relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben, valamint a klinikailag izolált szindrómában).