Magyar Immunológia

Alfa-fodrin elleni autoantitestek elõfordulása Sjögren-szindrómás betegeinknél

SZÁNTÓ Antónia, CSÍPŐ István, ZEHER Margit

2003. ÁPRILIS 20.

Magyar Immunológia - 2003;2(02)

BEVEZETÉS, BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - A szerzõk a Debreceni Egyetem Orvos- és Egészségtudományi Centrum III. Sz. Belklinikájának Klinikai Immunológiai Tanszékén gondozott, primer- és szekunder Sjögren-szindrómás, valamint rheumatoid arthritisben és szisztémás lupus erythematosusban szenvedõ betegeknél vizsgálták - egészséges kontrollokhoz viszonyítva - a 120 kDa molekulatömegű, α-fodrin elleni IgA és IgG típusú autoantitestek jelenlétét. EREDMÉNYEK - Eredményeik szerint a primer Sjögren-szindrómás betegcsoportban szignifikánsan gyakoribb az α-fodrin elleni autoantitestek elõfordulása, mint a kontrollcsoportban. Szignifikánsan magasabb arányban voltak jelen az autoantitestek rheumatoid arthritishez és SLE-hez kapcsolt szekunder Sjögren-szindrómában, mint az asszociált betegségek siccaszindróma nélküli formájában. Nem találtak összefüggést az α-fodrin elleni autoantitestek és szekunder Sjögren-szindróma esetén az extraglandularis tünetek vagy a nyálmirigyduzzanat és az autoantitestek elõfordulási gyakorisága között sem. KÖVETKEZTETÉSEK - Az α-fodrin elleni autoantitestek nagy jelentõséget kaphatnak a fiatalkori Sjögren-szindróma és egyéb juvenilis autoimmun betegségek diagnosztikájában, az induló Sjögrenszindróma korai diagnózisában, valamint az anti-SSA/ Ro- és anti-SS-B/La-negatív esetekben.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Magyar Immunológia

A veseérintettség kimenetele primer Sjögren-szindrómában

POKORNY Gyula, IVÁNYI Béla, SONKODI Sándor, KOVÁCS LÁSZLÓ, KOVÁCS Attila, CSÁTI Sándor, LÁZÁR Máté, MAKULA Éva

BEVEZETÉS - A renalis érintettség a primer Sjögrenszindróma jól ismert manifesztációja. A szerzők tanulmányukban a veseérintettség kimenetelét vizsgálták. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Az 1990-1999 között nyomon követett 75, primer Sjögren-szindrómában szenvedő beteg közül 11-et vontak be a vizsgálatba, nekik volt nyilvánvaló veseérintettsége. Átlagéletkoruk a vesemanifesztáció diagnózisakor 39,6 év volt. A vesefunkciót a 11 beteg közül 9-nél évekkel később (átlag: 8,8 év) ismételten felmérték; ennek során - a vesék acidifikáló kapacitásának megállapítására - elvégezték az NH4Cl-terhelést, meghatározták a vese koncentrálóképességét, a proteinuria fokát és a 99mTc-merkaptoacetil-triglicin clearance-t. EREDMÉNYEK - Az első vizsgálatkor 11 betegnél állapítottak meg manifeszt renalis tubularis acidosist (proximalis típust egy betegnél, distalis típust pedig tíz esetben), amelyhez öt betegnél hyposthenuria és négy betegnél napi 0,5 g feletti proteinuria társult. A négy, proteinuria miatt vesebiopsziára került betegnél szövettanilag tubulointerstitialis nephritis igazolódott mindegyiküknél, és a négy közül egy esetben cryoglobulinaemiás glomerulonephritis is. A 11, manifeszt veseérintettséggel járó eset közül hét beteg kapott közép- vagy kis dózisú glükokortikoszteroid- kezelést, kettő részesült ismételt nagy dózisú infúziós metilprednisolon-terápiában. A vesék acidifikáló képessége és a proteinuria foka a betegek többségében szignifikánsan javult, de a hyposthenuria mértéke lényegesen nem változott a két vizsgálat közti időszakban. KÖVETKEZTETÉS - Primer Sjögren-szindrómában a vesemanifesztáció kimenetele rendszerint kedvező, de ritkán végstádiumú veseelégtelenség is kialakulhat.

Magyar Immunológia

A 70 kDa-os hõsokkfehérje molekuláris biológiája és egyes immunológiai folyamatokban játszott szerepe

KOCSIS Judit, FÜST György, PROHÁSZKA Zoltán

A hõsokkfehérjék vagy stresszfehérjék védõfunkcióik révén alapvetõ szerepet töltenek be a sejt túlélésében. Nagymértékben konzervatív szerkezetüknek köszönhetõen ideális hírvivõi a sejt stresszválaszának. A stresszfehérjék egyik legismertebb képviselõje a 70 kDa-os hõsokkfehérje (Hsp70); ennek intraés extracelluláris funkciója egyre ismertebb. A szerzõk bemutatják a hsp70 gén expressziójának szabályozását, a hsp70 gének polimorfizmusait, ezek öszszefüggéseit bizonyos kórállapotokkal, továbbá a Hsp70 és az immunválasz közötti többrétű kapcsolatot. Utóbbi keretén belül elemzik a Hsp70 tumorellenes immunitásban betöltött jelentõs szerepét, a Hsp70-ellenes antitestek jelenlétét és egyes betegségekkel való összefüggését. Kitérnek a Hsp70-nel kapcsolatos vizsgálataik eredményeire: kimutatták, hogy a Hsp70-ellenes autoantitestek minden felnõtt szérumában jelen vannak, szintjük nem áll összefüggésben a súlyos koszorúér-betegség fennállásával; in vitro a humán Hsp70 molekula antitestektõl függetlenül képes aktiválni a komplementrendszer klasszikus útvonalát, a C1q direkt kötése révén.

Magyar Immunológia

Az immunfenotípus-meghatározás jelentõsége leukaemiás vérképpel járó érett sejtes non-Hodgkin-lymphomákban - újabb lehetõségek

PÁLÓCZI Katalin, NÉMETH Julianna, BÁNYAI Anikó, GOPCSA László

Az immunfenotípus-meghatározást gyakran alkalmazzák a lymphohaemopoeticus rendszer rosszindulatú betegségeinek megállapításában. Jelen munkában a szerzõk e módszernek az érett sejtes lymphoid leukaemiák és rokon non-Hodgkin-lymphomák diagnózisában játszott szerepét ismertetik. Az eljárás fõ célja, hogy meghatározzák a kóros sejtek B- vagy T/NK-sejtes jellegét, érettségi stádiumát és jellegzetes sejtfelszíni struktúráit, így a betegség alcsoportokba sorolása is lehetõvé válik. Nem ismerünk azonban lymphoma- (leukaemia-) specifikus sejtfelszíni antigént, és a kóros sejtek nem követik a normál lymphoid differenciálódás szabályait. A leukaemiás vérképpel járó malignus lymphomák immunfenotípus-analízise ezért gondos laboratóriumi elemzést igényel, amely mind a klinikai elvárásoknak, mind a gazdaságossági szempontoknak megfelel. A vizsgálat klinikai értéke és információtartalma e betegségekben változó, a szerzõk mind a klinikus, mind a laboratóriumi szakember számára használható útmutatást kívántak adni. E laboratóriumi módszer hasznossága kiemelkedõ, mivel gyors, pontos és reprodukálható eredményt ad a sejtekrõl, egyszerre több paraméter vizsgálatával. A diagnózis felállításához és a prognózis megítéléséhez azonban a klinikai-laboratóriumi adatok együttes értékelése elengedhetetlen, beleértve a hagyományos és újabb (molekuláris genetika, molekuláris biológia) módszerekkel kapott eredményeket.

Magyar Immunológia

Biológiai terápia vasculitisekben

SZÁNTÓ Antónia

A szisztémás vasculitisek jelenlegi kezelése elsõdlegesen szteroidok és citosztatikumok adásából áll. Azonban egyre többször próbálnak ki ezekben a kórképekben különbözõ biológiai terápiákat. Ez a tanulmány több mint 60 közlemény áttekintésével foglalja össze a tapasztalatokat; mérlegeli a biológiai terápiák mellett és ellen szóló érveket.

Magyar Immunológia

Immunkomplex-clearance (-eltakarítás) szisztémás lupus erythematosusban

KÁVAI Mária, SZEGEDI Gyula

A keringõ immunkomplex kóros eltakarítása központi helyet foglal el a szisztémás lupus erythematosus (SLE) patomechanizmusában. A phagocytákon lévõ IgG-t kötõ receptorok (FcγRs) felelõsek az IgG immunkomplexek felvételéért és bekebelezéséért. A szerzõk elõször a monocytákon lévõ receptor és a ligand kölcsönhatását vizsgálták reakciókinetikai módszerrel és mikroszkóposan. Megállapították, hogy a monomer IgG kötése a betegek monocytareceptorához nõtt, míg az immunkomplexé csökkent a fagocitózissal együtt. Ez az eltérés csak akkor volt magyarázható, amikor kiderült, hogy a humán phagocytákon lévõ FcγR-ek heterogének. Az FcγRI köti a monomer IgG-t, míg az FcγRII és -III köti és fagocitálja az immunkomplexet. Ezt követõen az FcγR-ek mint antigének megjelenését monoklonális antitestekkel vizsgálták áramlási citométerben. Korábbi adataiknak megfelelõen az FcγRI-kifejezõdés nõtt a betegek monocytáin, míg az FcγRII-é és -III-é csökkent párhuzamosan a fagocitózissal. Magyarázatul a receptorok közti szerkezeti és funkcionális különbség szolgál. Az FcγRII és -III megjelenése a betegek granulocytáin szintén csökkent. A partikuláris IgG immunkomplexek kiürülése a betegeknél in vivo elhúzódott, ami összefüggött a betegség klinikai aktivitásával és a vese érintettségével. Mindezekbõl arra lehet következtetni, hogy SLE-ben a phagocytákon lévõ FcγR-ek kifejezõdésének változását sokkal inkább szerzett, a betegségtõl függõ, mint veleszületett tényezõk befolyásolják. A macrophagokhoz a komplementet kötõ immunkomplexet az erythrocytákon lévõ komplementreceptor, a CR1 szállítja, ami az SLE-s betegek erythrocytáin szintén kis számban van jelen. A receptorszámot a jelzett ligand és a monoklonális antitest kötése alapján vizsgálták párhuzamosan a receptor megjelenését kódoló génekkel. Megállapították, hogy a receptorszám csökkenése összefügg a betegek veseérintettségével, és epoetin-α-kezeléssel vagy plazmaferézissel növelhetõ. Mindezzel alátámasztották a szerzett faktorok szerepét a CR1 kifejezõdésében.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Akut motoros és szenzoros axonalis neuropathia képében jelentkező Sjögren-szindróma]

ETHEMOGLU Ozlem, KOCATÜRK Özcan, TARINI Zeynep Emine

[A Sjögren-szindróma (SS) autoimmun betegség; a könny- és nyálmirigyek mononukleáris sejtes infiltrációval járó pusztulása a szem és a száj szárazságát eredményezi. Az SS-ben látott leggyakoribb neurológiai tünet a perifériás neuropathia. Az első alkalommal akut fulmináns perifériás neuropathia képében jelentkező SS igen ritka. Bemutatjuk egy 42 éves nőbeteg esetét, akinél az SS akut motoros és szenzoros axonalis neuropathia képében jelentkezett. A beteg parciális választ produkált intravénás immunglo-bulin-kezelésre, majd kortikoszteroid-terápia bevezetése után jelentős klinikai javulást ért el.]

Magyar Immunológia

SS-A(Ro) és SS-B(La) autoantitestek elõfordulása szisztémás lupus erythematosusban

SALLAI Krisztina, NAGY Eszter, GERGELY Péter

BEVEZETÉS - A tanulmány célja annak vizsgálata volt, milyen kapcsolat van szisztémás lupus erythematosusban a klinikai kép, valamint az SS-A(Ro) és az SS-B(La) antitestek jelenléte között. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Szisztémás lupus erythematosusban szenvedõ 200 beteg adatait elemezték. Az SS-A(Ro) és az SS-B(La) antitesteket enzimimmunesszével határozták meg. EREDMÉNYEK - A betegek 40,5%-ának volt az SSA( Ro) vagy az SS-B(La) antitestekre pozitív az eredménye („pozitív” csoport), ezek többségénél mindkét antitest megtalálható volt. A betegek 16,5%-ának lelete volt csak az SS-A(Ro) antitestre, míg csupán 2%-a csak az SS-B(La) antitestre pozitív. Az arthritis, a szekunder antifoszfolipid-szindróma és a hematológiai eltérések elõfordulásának tekintetében a „pozitív” és a „negatív” csoport között nem volt szignifikáns különbség, a serositis a „pozitív” csoportban valamivel gyakrabban fordult elõ. A bõrtünetek, elsõsorban a subacut cutan lupus erythematosus és az urticaria- (urticariform) vasculitis gyakrabban, a veseés a központi idegrendszeri involvatio - kivált ezek súlyos formái - viszont ritkábban fordultak elõ a „pozitív” csoportban. A szekunder Sjögren-szindróma csak a „pozitív” csoportban fordult elõ. Az Sm, az RNP és az Scl-70 antitestek is gyakrabban fordultak elõ a „pozitív” csoportban. KÖVETKEZTETÉS - Az SS-A(Ro) vagy az SS-B(La) antitesteknek szisztémás lupus erythematosusban prognosztikai jelentõsége van; az antitestre pozitív eredményű betegek között gyakoribbak a bõrtünetek, elsõsorban a subacut cutan lupus erythematosus és az urticariavasculitis, valamint a szekunder Sjögren- szindróma, viszont ritkábbak a súlyos vese- és központi idegrendszeri manifesztációk.

Magyar Immunológia

Nem differenciált collagenosis

BODOLAY Edit, SZEGEDI Gyula

Nem differenciált collagenosis esetén a poliszisztémás autoimmun betegségnek csak a gyanúja merül fel, de nincsen meg az adott kórkép diagnosztizálásához szükséges tünetcsoport és autoantitest, illetve nincsenek meg a poliszisztémás autoimmun betegség diagnosztikai kritérium követelményei. Két poliszisztémás autoimmun betegségre jellemzõ klinikai tünet és egy nem szervspecifikus autoantitest jelenléte szükséges a nem differenciált collagenosis diagnózisának kimondásához. A szerzõk 1994- 1999 között 665 nem differenciált collagenosisos beteg sorsát követték. Megfigyelésük, hogy a láz és az anti-DNS pozitivitás szorosan összefüggött az SLE-be való átmenettel; az arthritis és az anti-RNP autoantitest jelenléte a kevert kötõszöveti betegséggel, a Raynaud-jelenség és az ANF nucleolaris pozitivitás a sclerodermával, a xerostomia/xerophthalmia és az anti-SSA/SSB-pozitivitás a primer Sjögrenszindrómával mutatott összefüggést. Polyarthritis és reumafaktor-pozitivitás egyidejű észlelésekor rheumatoid arthritisre kell gondolni. A nem differenciált collagenosis dinamikus állapot; cél, hogy minél korábban felismerjük egy poliszisztémás kórkép kialakulásának lehetõségét.

Magyar Immunológia

A Raynaud-szindróma jelentõsége a kötõszöveti megbetegedések korai diagnosztikájában

CZIRJÁK László, NAGY Zoltán

A Raynaud-jelenség észlelése esetén elõször kompressziós szindrómát, vibrációs hatást, arterialaesiót, hiperviszkozitást okozó kórképeket vagy a gyógyszerhatás következtében kialakuló Raynaud-jelenséget kell kizárni. Egyoldali Raynaud-jelenség hátterében pedig mindig organikus eltérést kell keresni. Ha a fenti kórképek nem állnak fenn, gondolnunk kell arra, hogy a Raynaud-jelenség a szisztémás autoimmun kórképek egyik gyakori tünete, e betegségek elsõ klinikai tünete is lehet. A Raynaudszindrómás betegek követése immunológiai szempontból indokolt, mivel e tünet jelentkezése esetén a késõbbiekben szisztémás autoimmun kórkép fejlõdhet ki. Ennek valószínűsége azonban igen kicsi, ha a betegnek más klinikai-laboratóriumi eltérése nincs, azaz primer Raynaud-szindrómája van. Az antinukleáris antitest pozitív vagy kapillármikroszkópiával sclerodermacapillaris rajzolatot mutató esetek mindenképpen gondos követést igényelnek, mivel ezen betegek egy része egy szisztémás autoimmun kórkép elõfázisában van. Leggyakrabban a sclerodermacsaládba tartozó kórkép kialakulása valószínű. Ha a Raynaud-jelenséget gyulladásos jelek kísérik, szintén valószínűleg kötõszöveti betegség kialakulása várható.