Magyar Immunológia

A veseérintettség kimenetele primer Sjögren-szindrómában

POKORNY Gyula1, IVÁNYI Béla, SONKODI Sándor2, KOVÁCS LÁSZLÓ1, KOVÁCS Attila1, CSÁTI Sándor2, LÁZÁR Máté3, MAKULA Éva4

2003. ÁPRILIS 20.

Magyar Immunológia - 2003;2(02)

BEVEZETÉS - A renalis érintettség a primer Sjögrenszindróma jól ismert manifesztációja. A szerzők tanulmányukban a veseérintettség kimenetelét vizsgálták. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Az 1990-1999 között nyomon követett 75, primer Sjögren-szindrómában szenvedő beteg közül 11-et vontak be a vizsgálatba, nekik volt nyilvánvaló veseérintettsége. Átlagéletkoruk a vesemanifesztáció diagnózisakor 39,6 év volt. A vesefunkciót a 11 beteg közül 9-nél évekkel később (átlag: 8,8 év) ismételten felmérték; ennek során - a vesék acidifikáló kapacitásának megállapítására - elvégezték az NH4Cl-terhelést, meghatározták a vese koncentrálóképességét, a proteinuria fokát és a 99mTc-merkaptoacetil-triglicin clearance-t. EREDMÉNYEK - Az első vizsgálatkor 11 betegnél állapítottak meg manifeszt renalis tubularis acidosist (proximalis típust egy betegnél, distalis típust pedig tíz esetben), amelyhez öt betegnél hyposthenuria és négy betegnél napi 0,5 g feletti proteinuria társult. A négy, proteinuria miatt vesebiopsziára került betegnél szövettanilag tubulointerstitialis nephritis igazolódott mindegyiküknél, és a négy közül egy esetben cryoglobulinaemiás glomerulonephritis is. A 11, manifeszt veseérintettséggel járó eset közül hét beteg kapott közép- vagy kis dózisú glükokortikoszteroid- kezelést, kettő részesült ismételt nagy dózisú infúziós metilprednisolon-terápiában. A vesék acidifikáló képessége és a proteinuria foka a betegek többségében szignifikánsan javult, de a hyposthenuria mértéke lényegesen nem változott a két vizsgálat közti időszakban. KÖVETKEZTETÉS - Primer Sjögren-szindrómában a vesemanifesztáció kimenetele rendszerint kedvező, de ritkán végstádiumú veseelégtelenség is kialakulhat.

AFFILIÁCIÓK

  1. Szegedi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar, Reumatológiai Tanszék, Szeged
  2. Szegedi Tudományegyetem, I. Sz. Belgyógyászati Klinika
  3. SzegediTudományegyetem, Nukleáris Medicina Intézet
  4. Szegedi Tudományegyetem, Radiológiai Klinika, Szeged

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Magyar Immunológia

Immunkomplex-clearance (-eltakarítás) szisztémás lupus erythematosusban

KÁVAI Mária, SZEGEDI Gyula

A keringõ immunkomplex kóros eltakarítása központi helyet foglal el a szisztémás lupus erythematosus (SLE) patomechanizmusában. A phagocytákon lévõ IgG-t kötõ receptorok (FcγRs) felelõsek az IgG immunkomplexek felvételéért és bekebelezéséért. A szerzõk elõször a monocytákon lévõ receptor és a ligand kölcsönhatását vizsgálták reakciókinetikai módszerrel és mikroszkóposan. Megállapították, hogy a monomer IgG kötése a betegek monocytareceptorához nõtt, míg az immunkomplexé csökkent a fagocitózissal együtt. Ez az eltérés csak akkor volt magyarázható, amikor kiderült, hogy a humán phagocytákon lévõ FcγR-ek heterogének. Az FcγRI köti a monomer IgG-t, míg az FcγRII és -III köti és fagocitálja az immunkomplexet. Ezt követõen az FcγR-ek mint antigének megjelenését monoklonális antitestekkel vizsgálták áramlási citométerben. Korábbi adataiknak megfelelõen az FcγRI-kifejezõdés nõtt a betegek monocytáin, míg az FcγRII-é és -III-é csökkent párhuzamosan a fagocitózissal. Magyarázatul a receptorok közti szerkezeti és funkcionális különbség szolgál. Az FcγRII és -III megjelenése a betegek granulocytáin szintén csökkent. A partikuláris IgG immunkomplexek kiürülése a betegeknél in vivo elhúzódott, ami összefüggött a betegség klinikai aktivitásával és a vese érintettségével. Mindezekbõl arra lehet következtetni, hogy SLE-ben a phagocytákon lévõ FcγR-ek kifejezõdésének változását sokkal inkább szerzett, a betegségtõl függõ, mint veleszületett tényezõk befolyásolják. A macrophagokhoz a komplementet kötõ immunkomplexet az erythrocytákon lévõ komplementreceptor, a CR1 szállítja, ami az SLE-s betegek erythrocytáin szintén kis számban van jelen. A receptorszámot a jelzett ligand és a monoklonális antitest kötése alapján vizsgálták párhuzamosan a receptor megjelenését kódoló génekkel. Megállapították, hogy a receptorszám csökkenése összefügg a betegek veseérintettségével, és epoetin-α-kezeléssel vagy plazmaferézissel növelhetõ. Mindezzel alátámasztották a szerzett faktorok szerepét a CR1 kifejezõdésében.

Magyar Immunológia

A 70 kDa-os hõsokkfehérje molekuláris biológiája és egyes immunológiai folyamatokban játszott szerepe

KOCSIS Judit, FÜST György, PROHÁSZKA Zoltán

A hõsokkfehérjék vagy stresszfehérjék védõfunkcióik révén alapvetõ szerepet töltenek be a sejt túlélésében. Nagymértékben konzervatív szerkezetüknek köszönhetõen ideális hírvivõi a sejt stresszválaszának. A stresszfehérjék egyik legismertebb képviselõje a 70 kDa-os hõsokkfehérje (Hsp70); ennek intraés extracelluláris funkciója egyre ismertebb. A szerzõk bemutatják a hsp70 gén expressziójának szabályozását, a hsp70 gének polimorfizmusait, ezek öszszefüggéseit bizonyos kórállapotokkal, továbbá a Hsp70 és az immunválasz közötti többrétű kapcsolatot. Utóbbi keretén belül elemzik a Hsp70 tumorellenes immunitásban betöltött jelentõs szerepét, a Hsp70-ellenes antitestek jelenlétét és egyes betegségekkel való összefüggését. Kitérnek a Hsp70-nel kapcsolatos vizsgálataik eredményeire: kimutatták, hogy a Hsp70-ellenes autoantitestek minden felnõtt szérumában jelen vannak, szintjük nem áll összefüggésben a súlyos koszorúér-betegség fennállásával; in vitro a humán Hsp70 molekula antitestektõl függetlenül képes aktiválni a komplementrendszer klasszikus útvonalát, a C1q direkt kötése révén.

Magyar Immunológia

Kongresszusi naptár

Magyar Immunológia

Az immunfenotípus-meghatározás jelentõsége leukaemiás vérképpel járó érett sejtes non-Hodgkin-lymphomákban - újabb lehetõségek

PÁLÓCZI Katalin, NÉMETH Julianna, BÁNYAI Anikó, GOPCSA László

Az immunfenotípus-meghatározást gyakran alkalmazzák a lymphohaemopoeticus rendszer rosszindulatú betegségeinek megállapításában. Jelen munkában a szerzõk e módszernek az érett sejtes lymphoid leukaemiák és rokon non-Hodgkin-lymphomák diagnózisában játszott szerepét ismertetik. Az eljárás fõ célja, hogy meghatározzák a kóros sejtek B- vagy T/NK-sejtes jellegét, érettségi stádiumát és jellegzetes sejtfelszíni struktúráit, így a betegség alcsoportokba sorolása is lehetõvé válik. Nem ismerünk azonban lymphoma- (leukaemia-) specifikus sejtfelszíni antigént, és a kóros sejtek nem követik a normál lymphoid differenciálódás szabályait. A leukaemiás vérképpel járó malignus lymphomák immunfenotípus-analízise ezért gondos laboratóriumi elemzést igényel, amely mind a klinikai elvárásoknak, mind a gazdaságossági szempontoknak megfelel. A vizsgálat klinikai értéke és információtartalma e betegségekben változó, a szerzõk mind a klinikus, mind a laboratóriumi szakember számára használható útmutatást kívántak adni. E laboratóriumi módszer hasznossága kiemelkedõ, mivel gyors, pontos és reprodukálható eredményt ad a sejtekrõl, egyszerre több paraméter vizsgálatával. A diagnózis felállításához és a prognózis megítéléséhez azonban a klinikai-laboratóriumi adatok együttes értékelése elengedhetetlen, beleértve a hagyományos és újabb (molekuláris genetika, molekuláris biológia) módszerekkel kapott eredményeket.

Magyar Immunológia

Alfa-fodrin elleni autoantitestek elõfordulása Sjögren-szindrómás betegeinknél

SZÁNTÓ Antónia, CSÍPŐ István, ZEHER Margit

BEVEZETÉS, BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - A szerzõk a Debreceni Egyetem Orvos- és Egészségtudományi Centrum III. Sz. Belklinikájának Klinikai Immunológiai Tanszékén gondozott, primer- és szekunder Sjögren-szindrómás, valamint rheumatoid arthritisben és szisztémás lupus erythematosusban szenvedõ betegeknél vizsgálták - egészséges kontrollokhoz viszonyítva - a 120 kDa molekulatömegű, α-fodrin elleni IgA és IgG típusú autoantitestek jelenlétét. EREDMÉNYEK - Eredményeik szerint a primer Sjögren-szindrómás betegcsoportban szignifikánsan gyakoribb az α-fodrin elleni autoantitestek elõfordulása, mint a kontrollcsoportban. Szignifikánsan magasabb arányban voltak jelen az autoantitestek rheumatoid arthritishez és SLE-hez kapcsolt szekunder Sjögren-szindrómában, mint az asszociált betegségek siccaszindróma nélküli formájában. Nem találtak összefüggést az α-fodrin elleni autoantitestek és szekunder Sjögren-szindróma esetén az extraglandularis tünetek vagy a nyálmirigyduzzanat és az autoantitestek elõfordulási gyakorisága között sem. KÖVETKEZTETÉSEK - Az α-fodrin elleni autoantitestek nagy jelentõséget kaphatnak a fiatalkori Sjögren-szindróma és egyéb juvenilis autoimmun betegségek diagnosztikájában, az induló Sjögrenszindróma korai diagnózisában, valamint az anti-SSA/ Ro- és anti-SS-B/La-negatív esetekben.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Hypertonia és Nephrologia

Tubulointerstitialis nephritis és uveitis szindróma

BAJCSI Dóra, FEJES Imre, KEMÉNY Éva

A tubulointerstitialis nephritis és uveitis (TINU) szindróma ritka, aluldiagnosztizált oculorenalis szindróma, amelyet akut tubulointerstitialis nephritis és uveitis kialakulása jellemez. Az átlagos életkor a kialakuláskor 15 év, de bármely életkorban kialakulhat. Női predominancia áll fenn. Az uveitis jelentkezhet a tubulointerstitialis nephritis előtt, után és azzal egy időben. A klinikai tünetek típusosan nem specifikusak: láz, étvágytalanság, testsúlycsökkenés, hányinger és hányás, gyengeség, hasi fájdalom, ízületi és izomfájdalmak. A laboratóriumi vizsgálatok heveny vesefunkció-romlást, anaemiát, a gyulladásos paraméterek magasabb szint - jét tárják fel. A vizeletvizsgálat eredményei tubulointerstitialis nephritisre jellemzőek: nem nephroticus proteinuria, steril leukocyturia, mikroszkópos haematuria és tubularis diszfunkció (például normoglykaemiás glycosuria) mutatható ki. A prognózis általában jó, különösen gyermekek esetében. Perzisztáló vesediszfunkció csak az esetek kis részében alakul ki. Közleményünkben egy 39 éves nőbeteg esetét mutatjuk be, és összefoglaljuk a TINU szindróma fő jellemzőit.

Lege Artis Medicinae

Elsődleges tubulointerstitialis nephritis

FERENCZI Sándor

Az elsődleges tubulointerstitialis nephritist a tubulointerstitialis tér sejtes infiltrációja jellemzi. Az infiltrátumot - változó számban - T- és Blymphocyták, monocyta/macrophagok, neutrophil és eosinophil granulocyták alkotják. A sejtes infiltráció oedemával és különböző fokú tubuluskárosodással társul. A betegség akut és krónikus formája ismert. A betegséget gyógyszerek, infekciók, szisztémás és malignus betegségek okozzák; az esetek egy részében a kórkép idiopathiás. A betegség patogenezisében többnyire immunfolyamatok játszanak szerepet. A másodlagos tubulointerstitialis nephritisek primer glomerularis, vascularis betegséghez társulnak, jellemzőjük a tubulointerstitialis fibrosis és a tubulusatrophia. A szövettani elváltozások a krónikus vesebetegségek progressziójának fontos meghatározói. A tubulointerstitialis nephritis mindkét formája gyakran jár veseelégtelenség kialakulásával.

Magyar Immunológia

Az MCP-1 G/A és a T-bet C/G polimorfizmusok vizsgálata primer Sjögren-szindrómában és SLE-ben

KOVÁCS Attila, KONCZ Ágnes, ENDREFFY Emőke, ARANKA László, PETRI Ildikó, ELLER József, SZALAI Csaba

BEVEZETÉS - A monocyta chemoattractant protein- 1 (MCP-1) egy β-kemokin, amely a mononukleáris granulocytáknak a gyulladás helyére vonzásában játszik szerepet. A T-sejtek egyik transzkripcionális faktorát T-betnek nevezik. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Az MCP-1-2518 G/A és a T-bet 310 C/G (His33Gln) polimorfizmusokat és a specifikus genotípusok megoszlását vizsgáltuk 45, primer Sjögren-szindrómában (pSS) és 51, szisztémás lupus erythematosusban (SLE) szenvedő betegen, valamint 320 egészséges kontroll véradón. Az MCP-1-2518 G/A és a T-bet 310 C/G polimorfizmusokat molekuláris genetikai módszerekkel határoztuk meg tisztított DNS-ből. EREDMÉNYEK - Az MCP-1-2518 AG heterozigóta genotípus gyakorisága csökkent SLE-ben, míg az MCP-1 AA homozigóta genotípus frekvenciája gyakoribb volt a kontrollcsoporthoz viszonyítva (13,7% vs. 5,9%; Pearson-féle χ2-teszt 6,125, nem szignifikáns.). Elemezve az MCP-1 vad (GG) és AA homozigóta genotípusok frekvenciáját pSS-ben, az AA homozigóta genotípus gyakoribb volt a kontrollokhoz képest (82,8%:17,2% vs. 90,7%:9,3%; Pearson-féle χ2-teszt 1,755, nem szignifikáns). Hasonló tendenciózus asszociációk voltak megfigyelhetők az SLE-csoportban (81,6%:18,7% vs. 90,7%:9,3%; Pearson-féle χ2-teszt 2,811, p=0,094, nem szignifikáns). Nem tudtunk kimutatni szignifikáns korrelációt a vizsgált MCP-1-2518 G/A és a T-bet 310 C/G polimorfizmusok és a betegekben korábban meghatározott TNF- α -308 G/A és -238 G/A allél polimorfizmusok között. A T-bet CG heterozigóta és CC (vad) homozigóta genotípusok frekvenciája egyenlőnek bizonyult a két vizsgált autoimmun kórképben. A T-bet GG homozigóta genotípus nem fordult elő sem SLE-ben, sem pSS-ben, így esetlegesen protektív faktorként szerepelhet. KÖVETKEZTETÉSEK - A fent említett polimorfizmusok és a TNF-α -308 és -238 polimorfizmusok között nem volt szignifikáns korreláció. Az MCP-1 G/A és a T-bet C/G polimorfizmusok vizsgálatának prognosztikus jelentősége lehet az SLE és pSS jövőbeni kutatásában.

Hypertonia és Nephrologia

Diabetes mellitus és (nephrogen) diabetes insipidus együttes előfordulása

RADÓ János

Közleményünkben egy olyan beteget mutatunk be, akiben a 2-es típusú diabetes mellitus nephrogen diabetes insipidushoz csatlakozott. A jelenleg 44 éves beteget először ötéves korában észleltük 1972-ben, egy olyan család egyik tagjaként, akikben a nephrogen diabetes insipidus egyéb veleszületett vesebetegségekkel szövődött. Az anamnézis szerint, öt generációt áttekintve, négy generációban (vizsgálatokkal három generációban alátámasztva) öt beteget találtunk, akik a renalis tubularis acidosis, a polycystás vese és a nephrogen diabetes insipidus kombinációjában szenvedtek. A nephrogen diabetes insipidust szomjazási próba során vér- és vizeletozmolalitás-vizsgálatokkal, szintetikus vazopresszinek adásával igazoltuk. A renalis tubularis acidosist vér- és vizeletgáz-vizsgálatokkal, bikarbonát- és savterhelésekkel, a polycystás vesét fizikális és képalkotó vizsgálatokkal és egy meghalt beteg esetében necropsiával diagnosztizáltuk. A distalis renalis tubularis acidosisra és polycystás vesére jellemző autoszomális domináns öröklésmenet a családban nyilvánvaló volt. A klinikai képet a polydipsia és polyuria uralta. A nephrogen diabetes insipidusért felelős vazopresszinrezisztencia jelentős interindividuális különbözőséget mutatott. Betegünkben metabolikus szindróma (cukorbetegség, hypertonia, obesitas, lipidanyagcsere-zavar, hyperurikaemia) és kalciumanyagcsere-zavar (nephrolithiasis és osteomalacia) társult a vesebetegségekhez. A (megszakításokkal) 39 évet átfogó észlelés során a beteg majdnem folyamatosan részesült az alkalizáló (bikarbonát), dezmopresszin-, tiazid diuretikum- és nem szteroid gyulladáscsökkentő kezelésekben, amit időszakonként egyéb gyógyszerek (D-vitamin, antidiabetikum stb.) adása egészített ki. Ezen és más egyéb betegségek ellenére a beteg hangulata jó, fizikális állapota viszonylag elfogadható, rendszeres fizikai munkát végez.