Magyar Immunológia

A fibrosis molekuláris és celluláris mechanizmusa: újabb eredmények a scleroderma patogenezisének kutatásában

LAKOS Gabriella, SHINSUKE Takagawa, JOHN Varga

2002. DECEMBER 20.

Magyar Immunológia - 2002;1(04)

A scleroderma krónikus autoimmun megbetegedés, amelynek legfõbb jellegzetessége a fibrosis. A fibrosis lényege a kötõszöveti rostok, elsõsorban az I. típusú kollagén fokozott szintézise és lerakódása az érintett szervekben, elsõsorban a bõrben, a tüdõben, a szívben, a vesében és a gastrointestinalis traktusban, ami ezen szervek progresszív elégtelenségéhez vezet. A fibrosis patogenezise ma még nem tisztázott, és kellõen hatékony terápia sem áll rendelkezésre. Az utóbbi idõben azonban számos, a fibrosis kialakulásában szerepet játszó tényezõt sikerült azonosítani. Közülük a legfontosabb szerepe valószínűleg a transzformáló növekedési faktor-β-nak (TGF-β, transforming growth factor β) van. A legújabb kutatások a fibrosis kialakulásában szerepet játszó citokinek és növekedési faktorok azonosítására, kölcsönhatására és jelátviteli útvonalaira koncentrálnak, ezáltal keresve potenciális célpontokat a specifikus antifibrotikus terápia számára. Ez az összefoglaló az ezen a területen született legújabb eredményeket foglalja össze, elsõsorban állatmodellek és fibroblastokon végzett kísérletek alapján.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Magyar Immunológia

Az immunológia kezdetei Magyarországon 2. rész

KARASSZON Dénes, CSABA Béla

Hõgyes Endre és a veszettség elleni immunizálás kezdetei Magyarországon A veszettség (rabies, lyssa) elõfordulásának gyakoriságára vonatkozó adatok tekintetében Magyarország mindig az élen járt.

Magyar Immunológia

KONGRESSZUSI NAPTÁR

Magyar Immunológia

TALLÓZÓ

SZABÓ Zoltán

Ebben a keresztmetszeti vizsgálatban a svéd szerzõk arra kerestek választ, hogy arthritis psoriaticában megnövekedik- e a gliadin és az endomysium elleni antitestek, valamint a coeliakia elõfordulási gyakorisága.

Magyar Immunológia

Beszámoló a III. Nemzetközi Autoimmun Kongresszusról

SZEKANECZ Zoltán

Ez a kongresszus egyedülálló a maga nemében. Egyrészt, miután a francia Bach professzor évekkel ezelõtt megrendezte az elsõt, ezt hosszú szünet követte, és csak három éve, Tel- Avivban került sor a második kongresszus megszervezésére.

Magyar Immunológia

Hafner János (1955-2002)

CZIRJÁK László

Fájdalmas, pótolhatatlan veszteség ért bennünket János halálával. Több mint húsz éven át dolgozott a Zala Megyei Kórházban. Elõször aneszteziológus intenzív szakorvosként. A végzetes kórt is talán akkor, a sorozatban végzett dialíziskezelések során kapta. Késõbb belgyógyászatból is szakvizsgát tett. Kinevezték fõorvosnak.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Elsődleges tubulointerstitialis nephritis

FERENCZI Sándor

Az elsődleges tubulointerstitialis nephritist a tubulointerstitialis tér sejtes infiltrációja jellemzi. Az infiltrátumot - változó számban - T- és Blymphocyták, monocyta/macrophagok, neutrophil és eosinophil granulocyták alkotják. A sejtes infiltráció oedemával és különböző fokú tubuluskárosodással társul. A betegség akut és krónikus formája ismert. A betegséget gyógyszerek, infekciók, szisztémás és malignus betegségek okozzák; az esetek egy részében a kórkép idiopathiás. A betegség patogenezisében többnyire immunfolyamatok játszanak szerepet. A másodlagos tubulointerstitialis nephritisek primer glomerularis, vascularis betegséghez társulnak, jellemzőjük a tubulointerstitialis fibrosis és a tubulusatrophia. A szövettani elváltozások a krónikus vesebetegségek progressziójának fontos meghatározói. A tubulointerstitialis nephritis mindkét formája gyakran jár veseelégtelenség kialakulásával.

Lege Artis Medicinae

A szisztémás sclerosis patológiai jellemzői

VARJÚ Cecília, KUMÁNOVICS Gábor, CZIRJÁK László

A szisztémás sclerosist a bőr és bizonyos belső szervek fibrosisa és késői atrophiája, valamint generalizált obliteratív vasculopathia jellemzi. A szisztémás sclerosis etiológiája pontosan még nem ismert, de számos faktor között a környezeti ártalmak, a genetikai adottságok és a microchimaerismus bizonyítottan szerepet játszanak kialakulásában. Meghatározó jellemző a vasculopathia, amely részben funkcionális változásokat (Raynaud-jelenség) és részben morfológiai eltéréseket (endothelkárosodás, artérialaesio) jelent. Az induló elváltozás az endothelsejtek aktivációja és károsodása. A második fontos patológiai tényező az autoimmun jelenségek miatt kialakuló gyulladás, amelynek szerepe van a vascularis károsodás és a kóros fibrosis kialakulásában. A harmadik jellemző a fokozott kollagén és intercelluláris mátrix lerakódásával járó, progrediáló fibrosis, amely a szisztémás sclerosis fő jellegzetességét adó alapvető patológiai mechanizmus. A szabályos szöveti struktúrák fokozatosan destruálódnak, szöveti atrophia alakul ki, és az életfontosságú belszervek irreverzíbilisen károsodnak. A szisztémás sclerosis terápiájában az elmúlt évtizedben a legjelentősebb előrelépések a scleroderma renalis crisis, a pulmonalis arteria hypertonia és az egyéb vascularis szövődmények kezelésében és megelőzésében történtek, amelyek a szisztémás sclerosis túlélési és életminőségi mutatóit számottevően javították. A pulmonalis fibrosis kezelésében az immunszuppresszív cyclophosphamidterápia hatékonysága bebizonyosodott. Napjainkban a terápiás kutatások a molekuláris patológiai folyamatok ismeretében folynak tovább, és ezzel párhuzamos a betegség aktivitását és a terápia hatékonyságát jelző laboratóriumi és klinikai markerek kutatása is. Jelen összefoglalónk célja, hogy szélesítse patológiai ismereteinket, valamint segítséget nyújtson a diagnosztikában, a terápiában és a terápia hatékonyságának monitorozásában.

Lege Artis Medicinae

Digitális eszközökkel támogatott terápiatervezés folyamata a precíziós onkológiában

PETÁK István, VÁLYI-NAGY István

A molekuláris információ alapú személyre szabott precíziós orvoslás új mérföldkôhöz érkezett az onkológiában. Mostani tudásunk szerint hozzávetôleg 600 gén 6 millió mutációja hozható összefüggésbe a daganatok kialakulásával, és minden beteg esetében átlagosan egyszerre 3-4 ilyen „driver” gén mutációja van jelen. A molekuláris diagnosztika fejlôdése ma már lehetôvé teszi, hogy a rutinellátás részeként megismerjük a betegek daganatának részletes molekuláris profilját. Ennek klinikai relevanciája az, hogy ma már 125 célzott gyógyszer van forgalomban és további több száz hatóanyag érhetô el klinikai vizsgálatokban. Ez azt eredményezi, hogy sokszor már elsô vonalban több törzskönyvezett terápiás lehetôség közül kell kiválasztani a beteg számára a legmegfelelôbbet a molekuláris információ alapján. Ehhez ma már egyre inkább komplex informatikai eszközökre, orvosi szoftverekre van szükség. Genetikusok, molekuláris biológusok, molekuláris patológusok és molekuláris farmakológusok már most napi szinten használnak bioinformatikai és interpretációs szoftvereket. De ma már klinikusok számára is online elérhetôk a mesterséges intelligencia által támogatott digitális eszközök a terápia megtervezésére. A telemedicina eszközei, a videokonferencia megteremtette a feltételét annak, hogy on­line multidiszciplináris szakértôi egyeztetések, „virtual molecular tumor board”-ok jöjjenek létre, amelyek segítségével minden or­vos és beteg hozzáférhet a precíziós on­kológia korszerû lehetôségeihez.