Lege Artis Medicinae

Wegener-granulomatosis Diagnosztikai kérdések 15 beteg kapcsán

CSISZÉR Eszter, SOLTÉSZ Ibolya, FÜZESI Katalin

2001. SZEPTEMBER 10.

Lege Artis Medicinae - 2001;11(08-09)

BEVEZETÉS - A Wegener-granulomatosis az immunvasculitisek közé sorolt, ismeretlen eredetű megbetegedés. Patológiailag nekrotizáló, granulomatosus kisérgyulladás. Klinikailag leggyakrabban a felső és/vagy alsó légutakat érinti, generalizált formában a veséket is. A patológiai és klinikai jellemzők mellett a diagnózis felállításában a magas specificitású antineutrofil citoplazmatikus autoantitestek kimutatásának van jelentősége. BETEGEK ÉS MÓDSZER - Az elmúlt 25 év alatt intézetünkben diagnosztizált 15 beteg kórtörténetét vizsgáltuk, elsősorban klinikai, diagnosztikai szempontból. Valamennyiüknél pulmonalis tünetek álltak fenn. Elemeztük a szervi érintettségeket, a diagnózis gyanúját felvető klinikai jeleket, a mellkasfelvételen észlelt eltéréseket, a bizonyító erejű szövettani mintavétel lehetőségeit, az elkülönítő diagnosztikai nehézségeket. EREDMÉNYEK - A diagnózist három esetben a felső légutakból, hat esetben az alsó légutakból (négy esetben bronchológiai vizsgálattal nyert hörgőexcindatumból, két esetben thoracotomiás biopsziával nyert anyagból), szövettani vizsgálatra alapozva állítottuk fel. Hat esetben azonban a klinikai tünetekre, a jellemző szervi manifesztációkra alapoztuk a diagnózist. Két-két esetben mindkét betegcsoportban a cANCA-pozitivitás jelentett komoly segítséget a diagnózis felállításában. KÖVETKEZTETÉS - Az igen ritkán előforduló, nehezen felismerhető megbetegedés a tüdőmanifesztáció révén pulmonológiai kivizsgálást tesz szükségessé. A pulmonológusnak - ha a többnyire bilateralis, multiplex, üreges kerek árnyékok alapján gondol a megbetegedésre - keresnie kell a vasculitis okozta egyéb szervi tüneteket is, s ebbe társszakmákat is be kell vonnia. Szövettani vizsgálattal vagy a magas specificitású cANCA-vizsgálattal törekedni kell a diagnózis alátámasztására.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Paradigmaváltás a pszichiátriában

HARANGOZÓ Judit, TRINGER László, GORDOS Erika, KRISTÓF Róbert, WERRNIG Róbert, SLEZÁK Adrienne, LŐRINTZ Zsuzsa, VARGA Attila, BULYÁKI Tünde

A fent jelzett paradigmaváltás, úgy is mondhatjuk, rendszerváltás, valójában az egész egészségügyet érinti, különösen mélyreható változásokat hozva a pszichiátriában. Minden egészségügyi dolgozó részese, néha pedig szenvedő alanya annak, hogy az egészségügyi törvény szerint a betegek kompetensen dönthetnek sorsukról, beleszólhatnak kezelésükbe, joguk van a teljes körű tájékozottsághoz, betekinthetnek az orvosi dokumentációba stb. Sokszor úgy érezzük, hogy az egészségügyi dolgozó a paternalisztikus és omnipotens „nagy fehér varázsló”, a szívvel, lélekkel gyógyító, elhivatott és önfeláldozó ember helyett egyre inkább a „cipőt a cipőboltból” típusú szolgáltatóvá silányul.

Lege Artis Medicinae

Endotheldiszfunkció és hypertonia

KELEMEN Judit, BLASKÓ György

Az utóbbi két évtizedben számos adat gyűlt össze az endothelium szerepéről a különböző cardiovascularis kórfolyamatok - elsősorban a hypertonia, a keringési elégtelenség és az atherosclerosis - létrejöttében. A sokáig csak passzív barrierként számon tartott endothelsejtekről kiderült, hogy parakrin és autokrin hormontermelés révén részt vesznek a vascularis simaizmokra irányuló vasodilatator és vasoconstrictor hatások modulálásában és regulációjában, az ép endothel gátolja a thrombocyták és a monocyták adhaesióját, a thrombocytaaggregációt, továbbá az érfali simaizomsejtek migrációját és proliferációját. Kimutatták, hogy mind experimentális, mind humán hypertoniában gyakorlatilag minden esetben károsodik az endothel működése, az úgynevezett endotheldependens vasodilatatio. Ezt a károsodott működést nevezzük endotheldiszfunkciónak. Az intenzív kutatások ellenére ma még nem tisztázott, hogy az endotheldiszfunkció oka vagy következménye- e a hypertoniának, és pontosan mitől jön létre. Folyik azoknak a módszereknek a kidolgozása, amelyekkel pontosan és reprodukálhatóan mérhető lesz ez a fontos paraméter. Ugyancsak kiterjedt vizsgálódás tárgya, hogy a jelenleg használt antihipertenzívumok képesek- e - és milyen mértékben - enyhíteni vagy megszüntetni az endotheldiszfunkciót, és ez a hatás lefordítható-e a betegek morbiditása és mortalitása szempontjából is mérhető haszonra. Jelen cikk az endotheldiszfunkció kutatásainak legfrissebb eredményeit kísérli meg összefoglalni.

Lege Artis Medicinae

Magyar szerzők külföldi szakfolyóiratokban publikált közleményeinek kivonatai

Lege Artis Medicinae

Kedves Olvasó!

KAPÓCS Gábor

A LAM-ban a Szerkesztõség ritkán, de legalábbis igen különös alkalmakból szokott önállóan megszólalni. Ha ezt mégis megtette, akkor annak mindig jelentõsége volt. Most azért ragadtunk tollat, mert a LAM az alapítása óta eltelt több mint egy évtized után egy újabb fordulóponthoz érkezett. Ugyanis most vehetik kezükbe a LAM olvasói az alapítás óta lényegében változatlan formában és szerkezetben megjelenõ utolsó számot.

Lege Artis Medicinae

Chlamydia pneumoniae fiatal felnőttek koszorúereiben

HORTOVÁNYI Eszter, ILLYÉS György, GLASZ Tibor, KULKA Janina, KÁDÁR Anna

BEVEZETÉS - Szeroepidemiológiai vizsgálatok felvetették a Chlamydia pneumoniae kóroki szerepét az atherosclerosis kialakulásában; ezt követően sikerült az atheromás plakkban igazolni e mikroorganizmus jelenlétét. ANYAG ÉS MÓDSZEREK - Jelen munkánkban fiatal korban (15-34 évesen) váratlanul elhunyt személyek koszorúereit vizsgáltuk, a Chlamydia pneumoniae-fertőzés korai érelmeszesedésben játszott szerepének tisztázására. Formalinban fixált, paraffinba ágyazott bal leszálló koszorúerek három-három meghatározott szegmensén végeztük el a Chlamydia pneumoniae immunhisztokémiai kimutatását monoklonális ellenanyaggal (RR 402). E szakaszokat hematoxilin-eozin, orceinfestés után szövettanilag osztályoztuk. EREDMÉNYEK - Az atheromás plakkokban 17 eset közül 11-ben igazoltuk Chlamydia pneumoniae jelenlétét (65%), praeatheromában 15 esetből hat alkalommal (40%), zsíros csíkban 23 minta közül hét esetben (30%), intimamegvastagodásban 14 esetből egy alkalommal (7%). Elváltozás nélküli, egészséges erek intimájában és mediájában nem találtunk pozitív reakciót. Pozitív festődésű adventitiát 51 esetben (67%) figyeltünk meg; a 42, laesio nélküli ér és a korai laesiók adventitiája 27 esetben (63%), a 32 atheroscleroticus elváltozás adventitiája 24 esetben (75%) volt pozitív. Az irodalmi adatokkal összhangban kapcsolatot találtunk a dohányzás és a koszorúerek Chlamydia pneumoniae-fertőzése között. KÖVETKEZTETÉS - Megállapítottuk, hogy a Chlamydia pneumoniae jelen van az arteriosclerosis kialakulásának folyamatában, és önállóan vagy más rizikótényezőkkel együtt szerepet játszhat a betegség progressziójában.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

A Covid-19-kardiológiáról – 2020 tavaszán

VÁLYI Péter

A 2019 decemberében kitört, a SARS-CoV-2 (Se­vere Acute Respiratory Syndrome Co­ro­navirus-2) vírus okozta világjárványban 2020. áp­rilis 30-ig 3 247 648 ember betegedett meg, akik közül 230 615 halt meg (1). Ma­gyar­or­szágon az igazoltan új koronavírussal fertôzöttek száma 2775, az új koronavírus okozta betegségben (Co­ronavirus Disease 2019 – Covid-19) 312 személy halt meg (2). A Covid-19 kardiológiai vonatkozásairól egyre nagyobb számban jelennek meg közlemények. Pél­dául a renin-angiotenzin rendszer gátlóinak és a Covid-19-nek az összefüggéseit Kékes és szerzôtársai tárgyalják (3). A LAM jelenlegi számában pedig Hepp és szerzôtársai foglalják össze azokat az ismereteket a Covid-19 kapcsán, amelyekrôl nemcsak a kardiológusoknak kell tudniuk (4).

Ideggyógyászati Szemle

Mi történik a szédülô beteggel a sürgôsségi osztály elhagyása után?

MAIHOUB Stefani, MOLNÁR András, CSIKÓS András, KANIZSAI Péter, TAMÁS László, SZIRMAI Ágnes

Bevezetés – A szédülés a fájdalom mellett az egyik leggyakoribb panasz, amellyel a beteg felkeresi az orvosi ellátást. A modern diagnosztika ellenére a szédülés okának diagnosztizálása napjainkban is nehéz feladat, számos buktatót rejt magában. Célkitûzés – Kérdôíves felmérésünk célja annak vizsgálata, hogy mi történik a szédülést panaszoló beteggel a sürgôsségi ellátást követôen. Kérdésfelvetés – A sürgôsségi osztályon felállított diagnózis és a késôbbi kivizsgálás eredménye között mennyire volt összefüggés? Hogyan alakult a betegek életminôsége az idô függvényében? A vizsgálat módszere – A Semmelweis Egyetem Sürgôsségi Betegellátó osztályán megjelent 879, szédülést panaszoló beteghez juttattuk el kérdôívünket. A vizsgálat alanyai – A kitöltött kérdôíveket 308 betegtôl (110 férfi, 198 nô, átlagéletkor 61,8 ± 12,31 SD) kaptuk vissza, ezeket elemzésnek vetettük alá. Eredmények – A sürgôsségi diagnózisok megoszlása a következôképpen alakult: centrális eredetû (n = 71), szédülékenység (n = 64) és BPPV (n = 51) voltak a leggyakoribb diagnózisok. A végleges diagnózis tisztázásáig eltelt idô leggyakrabban napokat (28,8%), illetve heteket (24,2%) igényelt, kiemelendô azonban, hogy 24,02%-ban végleges diagnózis sosem született. A sürgôsségi és a végleges diagnózis között csupán 80 beteg esetén (25,8%) volt egyezés, amelyet alátámaszt a kvalitatív statisztikai elemzés (Cohen-féle Kappa-teszt) eredménye (κ = 0,560), moderált összefüggést indikálva. Megbeszélés – A sürgôsségi osztályon felállított diagnózis és a késôbbi kivizsgálás eredménye közötti korreláció alacsony, de az eredmények a nemzetközi irodalomban is hasonlónak mondhatók. Emiatt fontos a betegek követése, beleértve az otoneurológiai, illetve esetlegesen neurológiai kivizsgálás fontosságát. Következtetések – A szédüléssel jelentkezô betegek sürgôsségi diagnosztikája nagy kihívás. A pontos anamnézis és a gyors, célzott vizsgálat a nehézségek ellenére tisztázhatja a szédülés centrális vagy perifériás eredetét.

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen mûködése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késôi forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késôi forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késôi kezdetû formában szen­vedô beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idô 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követôen az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvô helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelôdô antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentôsen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedôen fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Ideggyógyászati Szemle

Az elôrehaladott Parkinson-kór jellemzôi a klinikai gyakorlatban: az OBSERVE-PD vizsgálat eredményei és a magyarországi alcsoport elemzése

TAKÁTS Annamária, ASCHERMANN Zsuzsanna, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, DÉZSI Lívia, ZÁDORI Dénes, VALIKOVICS Attila, VARANNAI Lajos, ONUK Koray, KINCZEL Beatrix, KOVÁCS Norbert

Az elôrehaladott Parkinson-kórban szen­vedô betegek nagy részét speciális mozgás­zavar­köz­pon­tokban kezelik. Jelenleg nincs egyértelmû konszenzus a Parkinson-kór stádiumainak meghatározására; az elôrehaladott stádiumban levô Parkinson-kóros betegek csoportja, a betegirányítás folyamata, és az elôrehaladott Parkinson-kór jellemzésére használt klinikai vonások nin­csenek megfelelôen körülhatárolva. Ennek a megfigye­lésen alapuló vizsgálatnak az elsôdleges célja a részt vevô mozgászavarközpontokban dolgozó orvosok megítélése szerint elôrehaladott Parkinson-kórban szenvedô betegek csoportjának tanulmányozása volt. Jelen közleményben a magyar betegek adatai kerülnek elemzésre. A keresztmetszeti, beavatkozással nem járó, több országra és centrumra kiterjedô vizsgálatban 18 or­szág vett részt. A betegek adatait egyetlen beteg­találkozó alkalmával gyûjtötték. A Parkinson-kór aktuális státuszát az Egységesített Parkinson-kór Pontozó Skála (UPDRS) II., III., IV. és V. (módosított Hoehn–Yahr-skála) részeivel mér­tük fel. A nem motoros tüneteket a Nem motoros Tünetek Skálával (NMSS) értékelték, az életminôséget pedig a nyolc­kérdéses Parkinson-kór Életminôségi Kérdôívvel (PDQ-8). A Parkinson-kór elôrehaladott/nem elôrehaladott stádiumba történô besorolása egyrészt az orvos értéke­lése, másrészt a Delphi módszerrel kialakított kérdéssor felhasználásával történt. Összesen 2627, Parkinson-kórban szen­vedô beteg adata került dokumentálásra 126 vizsgálóhelyen. Magyarországon négy mozgászavarközpontban 100 beteg bevonására került sor, akiknek 50%-a volt elôreha­ladott stádiumú az orvos megítélése szerint. Az elôrehala­dott Parkinson-kóros betegek pontszámai lényegesen jelentôsebb károsodást mutattak, mint a nem elôrehala­dott stádiumú betegek pontszámai: UPDRS II (14,1 vs. 9,2), UPDRS IV Q32 (1,1 vs. 0,0) és Q39 (1,1 vs. 0,5), UPDRS V (2,8 vs. 2,0) és PDQ-8 (29,1 vs. 18,9). A magyar mozgászavarközpontok orvosai a Parkinson-kóros betegek felét értékelték elôrehaladott stádiumúnak, rosszabb motoros és nem motoros tünetekkel és rosszabb életminôséggel, mint a nem elôrehaladott stádiumú betegek esetében. Annak ellenére, hogy alkalmasnak találták eszközös kezelésre, ezen betegeknek a 25%-ánál nem indult el az.

Hivatásunk

Szívgyógyászok, szakdolgozók a pitvarfibrillációról

KUN J. Viktória

Rendkívüli, de remélhetőleg hagyományt teremtő országos találkozót szerveztek a leggyakoribb szívritmuszavarról. A Lurdy Házban laikusok, érintettek és szakdolgozók tudhattak meg elsőkézből mindent a pitvarfibrillációról. Úgy, ahogy eddig még sohasem. Nemzetközileg elismert kardiológus szaktekintélyek, vezető szakaszszisztens, diplomás szakápoló hozta testközelbe a betegséget és a gyógyítómunkát. A SZÍVSN Országos Beteg - egyesület szervezésében, a Magyar Egészségügyi Szakdolgozói Kamara és a Magyar Kardiológusok Társaságának támogatásával elindult kezdeményezés célja a tájékoztatás, a hiteles információk átadása, hogy szakemberek és laikusok minél inkább tisztában legyenek az egyre gyakrabban diagnosztizált betegséggel.