Lege Artis Medicinae

Wegener-granulomatosis Diagnosztikai kérdések 15 beteg kapcsán

CSISZÉR Eszter, SOLTÉSZ Ibolya, FÜZESI Katalin

2001. SZEPTEMBER 10.

Lege Artis Medicinae - 2001;11(08-09)

BEVEZETÉS - A Wegener-granulomatosis az immunvasculitisek közé sorolt, ismeretlen eredetű megbetegedés. Patológiailag nekrotizáló, granulomatosus kisérgyulladás. Klinikailag leggyakrabban a felső és/vagy alsó légutakat érinti, generalizált formában a veséket is. A patológiai és klinikai jellemzők mellett a diagnózis felállításában a magas specificitású antineutrofil citoplazmatikus autoantitestek kimutatásának van jelentősége. BETEGEK ÉS MÓDSZER - Az elmúlt 25 év alatt intézetünkben diagnosztizált 15 beteg kórtörténetét vizsgáltuk, elsősorban klinikai, diagnosztikai szempontból. Valamennyiüknél pulmonalis tünetek álltak fenn. Elemeztük a szervi érintettségeket, a diagnózis gyanúját felvető klinikai jeleket, a mellkasfelvételen észlelt eltéréseket, a bizonyító erejű szövettani mintavétel lehetőségeit, az elkülönítő diagnosztikai nehézségeket. EREDMÉNYEK - A diagnózist három esetben a felső légutakból, hat esetben az alsó légutakból (négy esetben bronchológiai vizsgálattal nyert hörgőexcindatumból, két esetben thoracotomiás biopsziával nyert anyagból), szövettani vizsgálatra alapozva állítottuk fel. Hat esetben azonban a klinikai tünetekre, a jellemző szervi manifesztációkra alapoztuk a diagnózist. Két-két esetben mindkét betegcsoportban a cANCA-pozitivitás jelentett komoly segítséget a diagnózis felállításában. KÖVETKEZTETÉS - Az igen ritkán előforduló, nehezen felismerhető megbetegedés a tüdőmanifesztáció révén pulmonológiai kivizsgálást tesz szükségessé. A pulmonológusnak - ha a többnyire bilateralis, multiplex, üreges kerek árnyékok alapján gondol a megbetegedésre - keresnie kell a vasculitis okozta egyéb szervi tüneteket is, s ebbe társszakmákat is be kell vonnia. Szövettani vizsgálattal vagy a magas specificitású cANCA-vizsgálattal törekedni kell a diagnózis alátámasztására.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Paradigmaváltás a pszichiátriában

HARANGOZÓ Judit, TRINGER László, GORDOS Erika, KRISTÓF Róbert, WERRNIG Róbert, SLEZÁK Adrienne, LŐRINTZ Zsuzsa, VARGA Attila, BULYÁKI Tünde

A fent jelzett paradigmaváltás, úgy is mondhatjuk, rendszerváltás, valójában az egész egészségügyet érinti, különösen mélyreható változásokat hozva a pszichiátriában. Minden egészségügyi dolgozó részese, néha pedig szenvedő alanya annak, hogy az egészségügyi törvény szerint a betegek kompetensen dönthetnek sorsukról, beleszólhatnak kezelésükbe, joguk van a teljes körű tájékozottsághoz, betekinthetnek az orvosi dokumentációba stb. Sokszor úgy érezzük, hogy az egészségügyi dolgozó a paternalisztikus és omnipotens „nagy fehér varázsló”, a szívvel, lélekkel gyógyító, elhivatott és önfeláldozó ember helyett egyre inkább a „cipőt a cipőboltból” típusú szolgáltatóvá silányul.

Lege Artis Medicinae

A kalciumantagonisták antiatheroscleroticus hatásai az újabb klinikai vizsgálatok tükrében

ALFÖLDI Sándor

In vitro, valamint állatkísérletes adatok szerint a kalciumantagonisták képesek az atheroscleroticus folyamat közvetlen gátlására. A gyors kioldódású, első generációs dihidropiridinek kedvező antiatheroscleroticus hatásuk ellenére azonban kedvezőtlenül befolyásolták az új myocardialis infarctusok számát és a cardiovascularis mortalitást. Az újabb kontrollált klinikai vizsgálatok szerint a tartós hatású kalciumantagonisták bizonyított coronariasclerosis (PREVENT, CAPARES) vagy hypertonia (INSIGHT, ELSA, VHAS) esetén egyaránt szignifikánsan csökkentik a carotis atherosclerosisának B-mód ultrahangvizsgálattal követett progresszióját és a cardiovascularis klinikai események fellépését. Amennyiben a folyamatban lévő és ennek a kérdésnek a megválaszolására indított nagy, kemény végpontú vizsgálatok (CAMELOT, NORMALISE) alátámasztják e biztató adatokat, akkor a tartós hatású kalciumcsatorna-gátlókkal végzett kezelés új eszközt jelenthet az atherosclerosis progressziójának és klinikai szövődményeinek prevenciójában.

Lege Artis Medicinae

Az Amerikai Hypertonia Társaság 2001. évi Nagygyűlése

ALFÖLDI Sándor

Az Amerikai Hypertonia Társaság (ASH) Nagygyűlésére 2001. május 16-19. között került sor, San Franciscóban. A konferencián folytatódott az a vita, amely az újabb antihipertenzív készítmények (ACE-gátlók, AT1-receptor-blokkolók, kalciumantagonisták, α1- receptor-blokkolók) szerepérõl zajlik a hypertonia kezelésében. Ismeretes, hogy Pahor, Psaty és Furberg 2000-ben publikált és vitatott metaanalízisében kilenc antihipertenzív vizsgálat 27 000 betegének adatai szerint a kalciumantagonisták bizonyos cardiovascularis végpontok (myocardialis infarctus, pangásos szívelégtelenség) prevenciójában mintegy 25%-kal kedvezõtlenebbek voltak, mint az ACEgátlók.

Lege Artis Medicinae

Endotheldiszfunkció és hypertonia

KELEMEN Judit, BLASKÓ György

Az utóbbi két évtizedben számos adat gyűlt össze az endothelium szerepéről a különböző cardiovascularis kórfolyamatok - elsősorban a hypertonia, a keringési elégtelenség és az atherosclerosis - létrejöttében. A sokáig csak passzív barrierként számon tartott endothelsejtekről kiderült, hogy parakrin és autokrin hormontermelés révén részt vesznek a vascularis simaizmokra irányuló vasodilatator és vasoconstrictor hatások modulálásában és regulációjában, az ép endothel gátolja a thrombocyták és a monocyták adhaesióját, a thrombocytaaggregációt, továbbá az érfali simaizomsejtek migrációját és proliferációját. Kimutatták, hogy mind experimentális, mind humán hypertoniában gyakorlatilag minden esetben károsodik az endothel működése, az úgynevezett endotheldependens vasodilatatio. Ezt a károsodott működést nevezzük endotheldiszfunkciónak. Az intenzív kutatások ellenére ma még nem tisztázott, hogy az endotheldiszfunkció oka vagy következménye- e a hypertoniának, és pontosan mitől jön létre. Folyik azoknak a módszereknek a kidolgozása, amelyekkel pontosan és reprodukálhatóan mérhető lesz ez a fontos paraméter. Ugyancsak kiterjedt vizsgálódás tárgya, hogy a jelenleg használt antihipertenzívumok képesek- e - és milyen mértékben - enyhíteni vagy megszüntetni az endotheldiszfunkciót, és ez a hatás lefordítható-e a betegek morbiditása és mortalitása szempontjából is mérhető haszonra. Jelen cikk az endotheldiszfunkció kutatásainak legfrissebb eredményeit kísérli meg összefoglalni.

Lege Artis Medicinae

Magzati veszélyeztetettség az újabb vizsgálatok tükrében

BODA Domokos

Az utóbbi években a bizonyítékokon alapuló orvostudomány kritériuma szerint végzett széles körű kutatás nyomán a magzatok terhesség alatti veszélyeztetéséről rövid idő alatt igen nagy ismeretanyag gyűlt össze. Ennek következtében a magzati veszélyeztetés terén az állásfoglalás sok szempontból pontosabbá vált, számos korábbi feltételezés túlzottnak és alaptalannak bizonyult, a veszélyeztetettség köre szűkült. A közlemény ismerteti az erre vonatkozó legfontosabb adatokat az örökletes, a fertőzések okozta, az anyai betegségekből fakadó, a gyógyszerek által kiváltott, a sugárhatás következtében fellépő, valamint a speciális terhességi anomáliák miatt lehetséges magzati ártalmakat. A bemutatott adatok értelmében egyaránt szükséges, hogy a terhesség alatti magzati károsodást feltételezésektől mentesen, kizárólag bizonyítékértékű vizsgálatok eredményei alapján állapítsuk meg. Másrészt a ténylegesen meglévő magzati ártalom veszélyét is a valóságnak megfelelően súlyozva, pontosan vegyük számba.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Mi történik a szédülô beteggel a sürgôsségi osztály elhagyása után?

MAIHOUB Stefani, MOLNÁR András, CSIKÓS András, KANIZSAI Péter, TAMÁS László, SZIRMAI Ágnes

Bevezetés – A szédülés a fájdalom mellett az egyik leggyakoribb panasz, amellyel a beteg felkeresi az orvosi ellátást. A modern diagnosztika ellenére a szédülés okának diagnosztizálása napjainkban is nehéz feladat, számos buktatót rejt magában. Célkitûzés – Kérdôíves felmérésünk célja annak vizsgálata, hogy mi történik a szédülést panaszoló beteggel a sürgôsségi ellátást követôen. Kérdésfelvetés – A sürgôsségi osztályon felállított diagnózis és a késôbbi kivizsgálás eredménye között mennyire volt összefüggés? Hogyan alakult a betegek életminôsége az idô függvényében? A vizsgálat módszere – A Semmelweis Egyetem Sürgôsségi Betegellátó osztályán megjelent 879, szédülést panaszoló beteghez juttattuk el kérdôívünket. A vizsgálat alanyai – A kitöltött kérdôíveket 308 betegtôl (110 férfi, 198 nô, átlagéletkor 61,8 ± 12,31 SD) kaptuk vissza, ezeket elemzésnek vetettük alá. Eredmények – A sürgôsségi diagnózisok megoszlása a következôképpen alakult: centrális eredetû (n = 71), szédülékenység (n = 64) és BPPV (n = 51) voltak a leggyakoribb diagnózisok. A végleges diagnózis tisztázásáig eltelt idô leggyakrabban napokat (28,8%), illetve heteket (24,2%) igényelt, kiemelendô azonban, hogy 24,02%-ban végleges diagnózis sosem született. A sürgôsségi és a végleges diagnózis között csupán 80 beteg esetén (25,8%) volt egyezés, amelyet alátámaszt a kvalitatív statisztikai elemzés (Cohen-féle Kappa-teszt) eredménye (κ = 0,560), moderált összefüggést indikálva. Megbeszélés – A sürgôsségi osztályon felállított diagnózis és a késôbbi kivizsgálás eredménye közötti korreláció alacsony, de az eredmények a nemzetközi irodalomban is hasonlónak mondhatók. Emiatt fontos a betegek követése, beleértve az otoneurológiai, illetve esetlegesen neurológiai kivizsgálás fontosságát. Következtetések – A szédüléssel jelentkezô betegek sürgôsségi diagnosztikája nagy kihívás. A pontos anamnézis és a gyors, célzott vizsgálat a nehézségek ellenére tisztázhatja a szédülés centrális vagy perifériás eredetét.

Lege Artis Medicinae

A Covid-19-kardiológiáról – 2020 tavaszán

VÁLYI Péter

A 2019 decemberében kitört, a SARS-CoV-2 (Se­vere Acute Respiratory Syndrome Co­ro­navirus-2) vírus okozta világjárványban 2020. áp­rilis 30-ig 3 247 648 ember betegedett meg, akik közül 230 615 halt meg (1). Ma­gyar­or­szágon az igazoltan új koronavírussal fertôzöttek száma 2775, az új koronavírus okozta betegségben (Co­ronavirus Disease 2019 – Covid-19) 312 személy halt meg (2). A Covid-19 kardiológiai vonatkozásairól egyre nagyobb számban jelennek meg közlemények. Pél­dául a renin-angiotenzin rendszer gátlóinak és a Covid-19-nek az összefüggéseit Kékes és szerzôtársai tárgyalják (3). A LAM jelenlegi számában pedig Hepp és szerzôtársai foglalják össze azokat az ismereteket a Covid-19 kapcsán, amelyekrôl nemcsak a kardiológusoknak kell tudniuk (4).

Ideggyógyászati Szemle

Családtervezés sclerosis multiplexben: fogantatás, terhesség, szoptatás

RÓZSA Csilla

A sclerosis multiplex leggyakrabban fogamzó­képes korú nôket érint, így a családtervezés kiemelkedôen fontos kérdés ebben a betegségben. Napjainkra egyértelmûen bebizonyosodott, hogy a terhesség nem rontja a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex hosszú távú prognózisát, ennek ellenére sok beteg még manapság is bizonytalan a gyermekvállalást illetôen. A kérdést bonyolítja, hogy az egyre növekvô számú beteg­ségmódosító terápia terhességre gyakorolt hatásával nin­csenek eléggé tisztában a betegek, és sokszor az orvosok sem. Még kevésbé tisztázottak és ismertek a szoptatással kapcsolatos kérdések. A betegek ezekrôl a témákról elsôsorban gondozó neurológusukkal konzultálnak. A neu­ro­ló­gus feladata a fogamzásgátlással, terhességgel, asszisz­tált reprodukcióval, szüléssel, szoptatással, betegségmódosító kezelésekkel járó kockázatokat és elônyöket reá­lisan értékelni, a beteget ezekrôl tájékoztatni, majd a b­e­teggel közösen a családtervezési tervekkel összhangban a megfelelô betegségmódosító gyógyszert megválasztani. A jelen közlemény célja a klinikusok eligazodását segíteni ezekben a kérdésekben.A releváns szakirodalom áttekintése alapján, a nemzetközi irányelvekkel összhangban a közleményben áttekintjük a fogantatás, terhesség és szoptatás témakörét, különös tekintettel a törzskönyvezett betegségmódosító terápiák terhesség és szoptatás alatti alkalmazhatóságára.

Lege Artis Medicinae

Tiazid vagy tiazidszerű diuretikumot adjunk-e a magas vérnyomásban szenvedő emberek kezelésekor? A magyarországi helyzet sajátosságai

VÁLYI Péter

A diuretikumok az 1960-as években történt széles körű elterjedésük óta is alapvető an­ti­hipertenzív gyógyszerek maradtak. A ma­gas vérnyomás kezelését tárgyaló 2018. évi ESC/ESH irányelv nem tesz különbséget a tiazid és a tiazidszerű vizelethajtók között a magas vérnyomás kezelésében, elismerve, hogy szemtől szembe nem hasonlították össze ezeket a gyógy­szer­cso­por­tokat vélet­len­szerű betegbeválasztásos vizsgálatokban, valamint, hogy a hydrochlorothiazid az egyik leggyakoribb összetevője a forgalomban lévő, engedélyezett fix anti­hipertenzív gyógyszer-kombinációknak. A 2018. évi ma­gyar irányelv az indapamidot tartja a leghatékonyabb diuretikumnak a hypertoniában szenvedő betegek terápiájában. Köz­le­mé­nyünk célja, hogy áttekintsük a tiazid vagy tiazidszerű vizelethajtóknak, elsősorban a ma Magyarországon elérhető hydro­chlo­rothia­zidnak és indapamidnak, vala­mint kombinációs készítményeik kor­szerű alkalmazását a magasvérnyomás-be­tegségben szenvedő beteg kezelésében.

Ideggyógyászati Szemle

Az előrehaladott Parkinson-kór jellemzôi a klinikai gyakorlatban: az OBSERVE-PD vizsgálat eredményei és a magyarországi alcsoport elemzése

TAKÁTS Annamária, ASCHERMANN Zsuzsanna, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, DÉZSI Lívia, ZÁDORI Dénes, VALIKOVICS Attila, VARANNAI Lajos, ONUK Koray, KINCZEL Beatrix, KOVÁCS Norbert

Az elôrehaladott Parkinson-kórban szen­vedô betegek nagy részét speciális mozgás­zavar­köz­pon­tokban kezelik. Jelenleg nincs egyértelmû konszenzus a Parkinson-kór stádiumainak meghatározására; az elôrehaladott stádiumban levô Parkinson-kóros betegek csoportja, a betegirányítás folyamata, és az elôrehaladott Parkinson-kór jellemzésére használt klinikai vonások nin­csenek megfelelôen körülhatárolva. Ennek a megfigye­lésen alapuló vizsgálatnak az elsôdleges célja a részt vevô mozgászavarközpontokban dolgozó orvosok megítélése szerint elôrehaladott Parkinson-kórban szenvedô betegek csoportjának tanulmányozása volt. Jelen közleményben a magyar betegek adatai kerülnek elemzésre. A keresztmetszeti, beavatkozással nem járó, több országra és centrumra kiterjedô vizsgálatban 18 or­szág vett részt. A betegek adatait egyetlen beteg­találkozó alkalmával gyûjtötték. A Parkinson-kór aktuális státuszát az Egységesített Parkinson-kór Pontozó Skála (UPDRS) II., III., IV. és V. (módosított Hoehn–Yahr-skála) részeivel mér­tük fel. A nem motoros tüneteket a Nem motoros Tünetek Skálával (NMSS) értékelték, az életminôséget pedig a nyolc­kérdéses Parkinson-kór Életminôségi Kérdôívvel (PDQ-8). A Parkinson-kór elôrehaladott/nem elôrehaladott stádiumba történô besorolása egyrészt az orvos értéke­lése, másrészt a Delphi módszerrel kialakított kérdéssor felhasználásával történt. Összesen 2627, Parkinson-kórban szen­vedô beteg adata került dokumentálásra 126 vizsgálóhelyen. Magyarországon négy mozgászavarközpontban 100 beteg bevonására került sor, akiknek 50%-a volt elôreha­ladott stádiumú az orvos megítélése szerint. Az elôrehala­dott Parkinson-kóros betegek pontszámai lényegesen jelentôsebb károsodást mutattak, mint a nem elôrehala­dott stádiumú betegek pontszámai: UPDRS II (14,1 vs. 9,2), UPDRS IV Q32 (1,1 vs. 0,0) és Q39 (1,1 vs. 0,5), UPDRS V (2,8 vs. 2,0) és PDQ-8 (29,1 vs. 18,9). A magyar mozgászavarközpontok orvosai a Parkinson-kóros betegek felét értékelték elôrehaladott stádiumúnak, rosszabb motoros és nem motoros tünetekkel és rosszabb életminôséggel, mint a nem elôrehaladott stádiumú betegek esetében. Annak ellenére, hogy alkalmasnak találták eszközös kezelésre, ezen betegeknek a 25%-ánál nem indult el az.