Wegener-granulomatosis Diagnosztikai kérdések 15 beteg kapcsán
CSISZÉR Eszter, SOLTÉSZ Ibolya, FÜZESI Katalin
2001. SZEPTEMBER 10.
Lege Artis Medicinae - 2001;11(08-09)
CSISZÉR Eszter, SOLTÉSZ Ibolya, FÜZESI Katalin
2001. SZEPTEMBER 10.
Lege Artis Medicinae - 2001;11(08-09)
BEVEZETÉS - A Wegener-granulomatosis az immunvasculitisek közé sorolt, ismeretlen eredetű megbetegedés. Patológiailag nekrotizáló, granulomatosus kisérgyulladás. Klinikailag leggyakrabban a felső és/vagy alsó légutakat érinti, generalizált formában a veséket is. A patológiai és klinikai jellemzők mellett a diagnózis felállításában a magas specificitású antineutrofil citoplazmatikus autoantitestek kimutatásának van jelentősége. BETEGEK ÉS MÓDSZER - Az elmúlt 25 év alatt intézetünkben diagnosztizált 15 beteg kórtörténetét vizsgáltuk, elsősorban klinikai, diagnosztikai szempontból. Valamennyiüknél pulmonalis tünetek álltak fenn. Elemeztük a szervi érintettségeket, a diagnózis gyanúját felvető klinikai jeleket, a mellkasfelvételen észlelt eltéréseket, a bizonyító erejű szövettani mintavétel lehetőségeit, az elkülönítő diagnosztikai nehézségeket. EREDMÉNYEK - A diagnózist három esetben a felső légutakból, hat esetben az alsó légutakból (négy esetben bronchológiai vizsgálattal nyert hörgőexcindatumból, két esetben thoracotomiás biopsziával nyert anyagból), szövettani vizsgálatra alapozva állítottuk fel. Hat esetben azonban a klinikai tünetekre, a jellemző szervi manifesztációkra alapoztuk a diagnózist. Két-két esetben mindkét betegcsoportban a cANCA-pozitivitás jelentett komoly segítséget a diagnózis felállításában. KÖVETKEZTETÉS - Az igen ritkán előforduló, nehezen felismerhető megbetegedés a tüdőmanifesztáció révén pulmonológiai kivizsgálást tesz szükségessé. A pulmonológusnak - ha a többnyire bilateralis, multiplex, üreges kerek árnyékok alapján gondol a megbetegedésre - keresnie kell a vasculitis okozta egyéb szervi tüneteket is, s ebbe társszakmákat is be kell vonnia. Szövettani vizsgálattal vagy a magas specificitású cANCA-vizsgálattal törekedni kell a diagnózis alátámasztására.
Lege Artis Medicinae
A fent jelzett paradigmaváltás, úgy is mondhatjuk, rendszerváltás, valójában az egész egészségügyet érinti, különösen mélyreható változásokat hozva a pszichiátriában. Minden egészségügyi dolgozó részese, néha pedig szenvedő alanya annak, hogy az egészségügyi törvény szerint a betegek kompetensen dönthetnek sorsukról, beleszólhatnak kezelésükbe, joguk van a teljes körű tájékozottsághoz, betekinthetnek az orvosi dokumentációba stb. Sokszor úgy érezzük, hogy az egészségügyi dolgozó a paternalisztikus és omnipotens „nagy fehér varázsló”, a szívvel, lélekkel gyógyító, elhivatott és önfeláldozó ember helyett egyre inkább a „cipőt a cipőboltból” típusú szolgáltatóvá silányul.
Lege Artis Medicinae
In vitro, valamint állatkísérletes adatok szerint a kalciumantagonisták képesek az atheroscleroticus folyamat közvetlen gátlására. A gyors kioldódású, első generációs dihidropiridinek kedvező antiatheroscleroticus hatásuk ellenére azonban kedvezőtlenül befolyásolták az új myocardialis infarctusok számát és a cardiovascularis mortalitást. Az újabb kontrollált klinikai vizsgálatok szerint a tartós hatású kalciumantagonisták bizonyított coronariasclerosis (PREVENT, CAPARES) vagy hypertonia (INSIGHT, ELSA, VHAS) esetén egyaránt szignifikánsan csökkentik a carotis atherosclerosisának B-mód ultrahangvizsgálattal követett progresszióját és a cardiovascularis klinikai események fellépését. Amennyiben a folyamatban lévő és ennek a kérdésnek a megválaszolására indított nagy, kemény végpontú vizsgálatok (CAMELOT, NORMALISE) alátámasztják e biztató adatokat, akkor a tartós hatású kalciumcsatorna-gátlókkal végzett kezelés új eszközt jelenthet az atherosclerosis progressziójának és klinikai szövődményeinek prevenciójában.
Lege Artis Medicinae
Az Amerikai Hypertonia Társaság (ASH) Nagygyűlésére 2001. május 16-19. között került sor, San Franciscóban. A konferencián folytatódott az a vita, amely az újabb antihipertenzív készítmények (ACE-gátlók, AT1-receptor-blokkolók, kalciumantagonisták, α1- receptor-blokkolók) szerepérõl zajlik a hypertonia kezelésében. Ismeretes, hogy Pahor, Psaty és Furberg 2000-ben publikált és vitatott metaanalízisében kilenc antihipertenzív vizsgálat 27 000 betegének adatai szerint a kalciumantagonisták bizonyos cardiovascularis végpontok (myocardialis infarctus, pangásos szívelégtelenség) prevenciójában mintegy 25%-kal kedvezõtlenebbek voltak, mint az ACEgátlók.
Lege Artis Medicinae
Az utóbbi két évtizedben számos adat gyűlt össze az endothelium szerepéről a különböző cardiovascularis kórfolyamatok - elsősorban a hypertonia, a keringési elégtelenség és az atherosclerosis - létrejöttében. A sokáig csak passzív barrierként számon tartott endothelsejtekről kiderült, hogy parakrin és autokrin hormontermelés révén részt vesznek a vascularis simaizmokra irányuló vasodilatator és vasoconstrictor hatások modulálásában és regulációjában, az ép endothel gátolja a thrombocyták és a monocyták adhaesióját, a thrombocytaaggregációt, továbbá az érfali simaizomsejtek migrációját és proliferációját. Kimutatták, hogy mind experimentális, mind humán hypertoniában gyakorlatilag minden esetben károsodik az endothel működése, az úgynevezett endotheldependens vasodilatatio. Ezt a károsodott működést nevezzük endotheldiszfunkciónak. Az intenzív kutatások ellenére ma még nem tisztázott, hogy az endotheldiszfunkció oka vagy következménye- e a hypertoniának, és pontosan mitől jön létre. Folyik azoknak a módszereknek a kidolgozása, amelyekkel pontosan és reprodukálhatóan mérhető lesz ez a fontos paraméter. Ugyancsak kiterjedt vizsgálódás tárgya, hogy a jelenleg használt antihipertenzívumok képesek- e - és milyen mértékben - enyhíteni vagy megszüntetni az endotheldiszfunkciót, és ez a hatás lefordítható-e a betegek morbiditása és mortalitása szempontjából is mérhető haszonra. Jelen cikk az endotheldiszfunkció kutatásainak legfrissebb eredményeit kísérli meg összefoglalni.
Lege Artis Medicinae
Az utóbbi években a bizonyítékokon alapuló orvostudomány kritériuma szerint végzett széles körű kutatás nyomán a magzatok terhesség alatti veszélyeztetéséről rövid idő alatt igen nagy ismeretanyag gyűlt össze. Ennek következtében a magzati veszélyeztetés terén az állásfoglalás sok szempontból pontosabbá vált, számos korábbi feltételezés túlzottnak és alaptalannak bizonyult, a veszélyeztetettség köre szűkült. A közlemény ismerteti az erre vonatkozó legfontosabb adatokat az örökletes, a fertőzések okozta, az anyai betegségekből fakadó, a gyógyszerek által kiváltott, a sugárhatás következtében fellépő, valamint a speciális terhességi anomáliák miatt lehetséges magzati ártalmakat. A bemutatott adatok értelmében egyaránt szükséges, hogy a terhesség alatti magzati károsodást feltételezésektől mentesen, kizárólag bizonyítékértékű vizsgálatok eredményei alapján állapítsuk meg. Másrészt a ténylegesen meglévő magzati ártalom veszélyét is a valóságnak megfelelően súlyozva, pontosan vegyük számba.
Ideggyógyászati Szemle
Bevezetés – A szédülés a fájdalom mellett az egyik leggyakoribb panasz, amellyel a beteg felkeresi az orvosi ellátást. A modern diagnosztika ellenére a szédülés okának diagnosztizálása napjainkban is nehéz feladat, számos buktatót rejt magában. Célkitűzés – Kérdőíves felmérésünk célja annak vizsgálata, hogy mi történik a szédülést panaszoló beteggel a sürgősségi ellátást követően. Kérdésfelvetés – A sürgősségi osztályon felállított diagnózis és a későbbi kivizsgálás eredménye között mennyire volt összefüggés? Hogyan alakult a betegek életminősége az idő függvényében? A vizsgálat módszere – A Semmelweis Egyetem Sürgősségi Betegellátó osztályán megjelent 879, szédülést panaszoló beteghez juttattuk el kérdőívünket. A vizsgálat alanyai – A kitöltött kérdőíveket 308 betegtől (110 férfi, 198 nő, átlagéletkor 61,8 ± 12,31 SD) kaptuk vissza, ezeket elemzésnek vetettük alá. Eredmények – A sürgősségi diagnózisok megoszlása a következőképpen alakult: centrális eredetű (n = 71), szédülékenység (n = 64) és BPPV (n = 51) voltak a leggyakoribb diagnózisok. A végleges diagnózis tisztázásáig eltelt idő leggyakrabban napokat (28,8%), illetve heteket (24,2%) igényelt, kiemelendő azonban, hogy 24,02%-ban végleges diagnózis sosem született. A sürgősségi és a végleges diagnózis között csupán 80 beteg esetén (25,8%) volt egyezés, amelyet alátámaszt a kvalitatív statisztikai elemzés (Cohen-féle Kappa-teszt) eredménye (κ = 0,560), moderált összefüggést indikálva. Megbeszélés – A sürgősségi osztályon felállított diagnózis és a későbbi kivizsgálás eredménye közötti korreláció alacsony, de az eredmények a nemzetközi irodalomban is hasonlónak mondhatók. Emiatt fontos a betegek követése, beleértve az otoneurológiai, illetve esetlegesen neurológiai kivizsgálás fontosságát. Következtetések – A szédüléssel jelentkező betegek sürgősségi diagnosztikája nagy kihívás. A pontos anamnézis és a gyors, célzott vizsgálat a nehézségek ellenére tisztázhatja a szédülés centrális vagy perifériás eredetét.
Ideggyógyászati Szemle
A nyugat- és kelet-európai országok stroke halandósága közötti szakadék a társadalmi-gazdasági különbségeket tükrözi. Felvetődik a kérdés, hogy az életszínvonalbeli különbségek kisebb régiók szintjén is megnyilvánulnak-e a stroke jellegzetességeiben. Összefoglalónkban a főváros egyik legszegényebb (VIII.) és leggazdagabb (XII.) kerülete stroke-betegeinek összehasonlítását mutatjuk be életkori megoszlás, stroke-incidencia, esethalálozás és mortalitás szempontjából. Két összehasonlító epidemiológiai vizsgálatunk eredményeit összegezzük, melyek ugyanabban a két kerületben az akut cerebrovascularis betegséget elszenvedett lakosságot vizsgálták. A „Budapest 8–12 Projekt” igazolta, hogy a szegényebb VIII. kerületben a stroke fiatalabb életkorban jelentkezik, valamint magasabb a dohányzás, az alkoholabúzus és a kezeletlen hypertonia prevalenciája. A „Hat Év Két Kerületben” tanulmányba bevont 4779 beteg a 10 éves utánkövetéssel egyértelműen igazolja, hogy a stroke fiatalabb korban következik be, magasabb incidenciával, esethalálozással és mortalitással jár a kedvezőtlen szocioökonómiai adottságokkal rendelkező VIII. kerületben. A fiatalabb korcsoportokon belül magasabb a halálozás és a társbetegségek prevalenciája a VIII. kerületben a XII. kerülethez képest. A rizikófaktorok magasabb prevalenciája és a fiatalabb korcsoport magasabb halálozása a kedvezőtlenebb szocioökonómiai adottságú VIII. kerület lakosságának jelentősebb sérülékenységére utal. A hiányzó láncszem a szegénység és a stroke között az életmódi rizikótényezők és az elsődleges prevencióhoz való adherencia hiánya lehet. A népegészségügyi stroke-prevenciós programoknak a kedvezőtlen szocioökonómiai környezetben élő fiatalabb korosztályra kellene fókuszálniuk.
Lege Artis Medicinae
A 2019 decemberében kitört, a SARS-CoV-2 (Severe Acute Respiratory Syndrome Coronavirus-2) vírus okozta világjárványban 2020. április 30-ig 3 247 648 ember betegedett meg, akik közül 230 615 halt meg (1). Magyarországon az igazoltan új koronavírussal fertőzöttek száma 2775, az új koronavírus okozta betegségben (Coronavirus Disease 2019 – Covid-19) 312 személy halt meg (2). A Covid-19 kardiológiai vonatkozásairól egyre nagyobb számban jelennek meg közlemények. Például a renin-angiotenzin rendszer gátlóinak és a Covid-19-nek az összefüggéseit Kékes és szerzőtársai tárgyalják (3). A LAM jelenlegi számában pedig Hepp és szerzőtársai foglalják össze azokat az ismereteket a Covid-19 kapcsán, amelyekről nemcsak a kardiológusoknak kell tudniuk (4).
Ideggyógyászati Szemle
A sclerosis multiplex leggyakrabban fogamzóképes korú nőket érint, így a családtervezés kiemelkedően fontos kérdés ebben a betegségben. Napjainkra egyértelműen bebizonyosodott, hogy a terhesség nem rontja a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex hosszú távú prognózisát, ennek ellenére sok beteg még manapság is bizonytalan a gyermekvállalást illetően. A kérdést bonyolítja, hogy az egyre növekvő számú betegségmódosító terápia terhességre gyakorolt hatásával nincsenek eléggé tisztában a betegek, és sokszor az orvosok sem. Még kevésbé tisztázottak és ismertek a szoptatással kapcsolatos kérdések. A betegek ezekről a témákról elsősorban gondozó neurológusukkal konzultálnak. A neurológus feladata a fogamzásgátlással, terhességgel, asszisztált reprodukcióval, szüléssel, szoptatással, betegségmódosító kezelésekkel járó kockázatokat és előnyöket reálisan értékelni, a beteget ezekről tájékoztatni, majd a beteggel közösen a családtervezési tervekkel összhangban a megfelelő betegségmódosító gyógyszert megválasztani. A jelen közlemény célja a klinikusok eligazodását segíteni ezekben a kérdésekben.A releváns szakirodalom áttekintése alapján, a nemzetközi irányelvekkel összhangban a közleményben áttekintjük a fogantatás, terhesség és szoptatás témakörét, különös tekintettel a törzskönyvezett betegségmódosító terápiák terhesség és szoptatás alatti alkalmazhatóságára.
Ideggyógyászati Szemle
[Az autizmus spektrum zavar heterogén tünetekkel jelentkezô idegrendszeri fejlôdési zavar, aminek az etiológiája nem kellôen tisztázott. A közelmúltban, az autizmus gyakoriságának növekedése és a veleszületett metabolikus rendellenességek diagnosztikai lehetôségeinek bôvülése miatt egyre több komorbiditásra is fény derült. A vizsgálatban olyan autizmus spektrum zavar diagnózissal rendelkezô betegek vettek részt, akik 2018. szeptember 1. és 2020. február 29. között a Gyermekbetegek Metabolizmusambulanciáján részesültek ellátásban (n = 179 fô). A betegek személyes adatait, rutin és speciális metabolikus teszteredményeit retrospektív módon elemeztük. Az ambulanciánkon ezen idô alatt megjelent 3261 beteg közül 179-en (5,48%) rendelkeztek autizmus spektrum zavar diagnózissal, ôk képezik vizsgálatunk betegpopulációját. A speciális metabolikus kivizsgálás eredményeképpen 6 beteg (3,3%) esetében állítottunk fel veleszületett metabolikus rendellenesség diagnózist. Két betegünk klasszikus phenylketonuria, két betegünk klasszikus homocystinuria, egy betegünk 3D típusú mucopolysaccharidosis (Sanfilippo-szindróma) és egy 3-metilkrotonil-CoA-karboxiláz-hiány diagnózist kapott. A veleszületett metabolikus rendellenesség ritkán autizmus spektrum zavarhoz társulhat. A kór-történet pontos felvétele, az alapos fizikális vizsgálat és a tünetek gondos mérlegelése az autizmus spektrum zavarban szenvedô betegek esetében segítheti a klinikust a döntéshozatali folyamatban, és elvezethet a megfelelô metabolikus kivizsgáláshoz. Ha az autizmus hátterében veleszületett metabolikus rendellenességet találunk, az hatékony kezelést eredményezhet.]
1.
2.
3.
4.
1.
2.
3.
4.
5.
HOZZÁSZÓLÁSOK
0 hozzászólás