Lege Artis Medicinae

Wegener-granulomatosis Diagnosztikai kérdések 15 beteg kapcsán

CSISZÉR Eszter, SOLTÉSZ Ibolya, FÜZESI Katalin

2001. SZEPTEMBER 10.

Lege Artis Medicinae - 2001;11(08-09)

BEVEZETÉS - A Wegener-granulomatosis az immunvasculitisek közé sorolt, ismeretlen eredetű megbetegedés. Patológiailag nekrotizáló, granulomatosus kisérgyulladás. Klinikailag leggyakrabban a felső és/vagy alsó légutakat érinti, generalizált formában a veséket is. A patológiai és klinikai jellemzők mellett a diagnózis felállításában a magas specificitású antineutrofil citoplazmatikus autoantitestek kimutatásának van jelentősége. BETEGEK ÉS MÓDSZER - Az elmúlt 25 év alatt intézetünkben diagnosztizált 15 beteg kórtörténetét vizsgáltuk, elsősorban klinikai, diagnosztikai szempontból. Valamennyiüknél pulmonalis tünetek álltak fenn. Elemeztük a szervi érintettségeket, a diagnózis gyanúját felvető klinikai jeleket, a mellkasfelvételen észlelt eltéréseket, a bizonyító erejű szövettani mintavétel lehetőségeit, az elkülönítő diagnosztikai nehézségeket. EREDMÉNYEK - A diagnózist három esetben a felső légutakból, hat esetben az alsó légutakból (négy esetben bronchológiai vizsgálattal nyert hörgőexcindatumból, két esetben thoracotomiás biopsziával nyert anyagból), szövettani vizsgálatra alapozva állítottuk fel. Hat esetben azonban a klinikai tünetekre, a jellemző szervi manifesztációkra alapoztuk a diagnózist. Két-két esetben mindkét betegcsoportban a cANCA-pozitivitás jelentett komoly segítséget a diagnózis felállításában. KÖVETKEZTETÉS - Az igen ritkán előforduló, nehezen felismerhető megbetegedés a tüdőmanifesztáció révén pulmonológiai kivizsgálást tesz szükségessé. A pulmonológusnak - ha a többnyire bilateralis, multiplex, üreges kerek árnyékok alapján gondol a megbetegedésre - keresnie kell a vasculitis okozta egyéb szervi tüneteket is, s ebbe társszakmákat is be kell vonnia. Szövettani vizsgálattal vagy a magas specificitású cANCA-vizsgálattal törekedni kell a diagnózis alátámasztására.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Paradigmaváltás a pszichiátriában

HARANGOZÓ Judit, TRINGER László, GORDOS Erika, KRISTÓF Róbert, WERRNIG Róbert, SLEZÁK Adrienne, LŐRINTZ Zsuzsa, VARGA Attila, BULYÁKI Tünde

A fent jelzett paradigmaváltás, úgy is mondhatjuk, rendszerváltás, valójában az egész egészségügyet érinti, különösen mélyreható változásokat hozva a pszichiátriában. Minden egészségügyi dolgozó részese, néha pedig szenvedő alanya annak, hogy az egészségügyi törvény szerint a betegek kompetensen dönthetnek sorsukról, beleszólhatnak kezelésükbe, joguk van a teljes körű tájékozottsághoz, betekinthetnek az orvosi dokumentációba stb. Sokszor úgy érezzük, hogy az egészségügyi dolgozó a paternalisztikus és omnipotens „nagy fehér varázsló”, a szívvel, lélekkel gyógyító, elhivatott és önfeláldozó ember helyett egyre inkább a „cipőt a cipőboltból” típusú szolgáltatóvá silányul.

Lege Artis Medicinae

A magyar betegjogi szabályozás a nemzetközi rendelkezések tükrében

MOLNÁR Angéla

A betegjogok kodifikálásának hazai története a rendszerváltás után kezdõdött, s 1997-ben az Országgyűlés elfogadta az egészségügyi törvényt, amely Magyarországon elõször önálló fejezetet szentelt e - kialakulóban lévõ - jogágazat szabályozásának. Miközben az új jogintézmények hazánkban még kísérleti stádiumban vannak - gondolva akár a betegjogi képviselõre, akár a kórházi felügyelõtanácsokra -, a nemzetközi közösségben már egy új, határokon átívelõ bioetika körvonalazódik.

Lege Artis Medicinae

A kalciumantagonisták antiatheroscleroticus hatásai az újabb klinikai vizsgálatok tükrében

ALFÖLDI Sándor

In vitro, valamint állatkísérletes adatok szerint a kalciumantagonisták képesek az atheroscleroticus folyamat közvetlen gátlására. A gyors kioldódású, első generációs dihidropiridinek kedvező antiatheroscleroticus hatásuk ellenére azonban kedvezőtlenül befolyásolták az új myocardialis infarctusok számát és a cardiovascularis mortalitást. Az újabb kontrollált klinikai vizsgálatok szerint a tartós hatású kalciumantagonisták bizonyított coronariasclerosis (PREVENT, CAPARES) vagy hypertonia (INSIGHT, ELSA, VHAS) esetén egyaránt szignifikánsan csökkentik a carotis atherosclerosisának B-mód ultrahangvizsgálattal követett progresszióját és a cardiovascularis klinikai események fellépését. Amennyiben a folyamatban lévő és ennek a kérdésnek a megválaszolására indított nagy, kemény végpontú vizsgálatok (CAMELOT, NORMALISE) alátámasztják e biztató adatokat, akkor a tartós hatású kalciumcsatorna-gátlókkal végzett kezelés új eszközt jelenthet az atherosclerosis progressziójának és klinikai szövődményeinek prevenciójában.

Lege Artis Medicinae

Az Amerikai Hypertonia Társaság 2001. évi Nagygyűlése

ALFÖLDI Sándor

Az Amerikai Hypertonia Társaság (ASH) Nagygyűlésére 2001. május 16-19. között került sor, San Franciscóban. A konferencián folytatódott az a vita, amely az újabb antihipertenzív készítmények (ACE-gátlók, AT1-receptor-blokkolók, kalciumantagonisták, α1- receptor-blokkolók) szerepérõl zajlik a hypertonia kezelésében. Ismeretes, hogy Pahor, Psaty és Furberg 2000-ben publikált és vitatott metaanalízisében kilenc antihipertenzív vizsgálat 27 000 betegének adatai szerint a kalciumantagonisták bizonyos cardiovascularis végpontok (myocardialis infarctus, pangásos szívelégtelenség) prevenciójában mintegy 25%-kal kedvezõtlenebbek voltak, mint az ACEgátlók.

Lege Artis Medicinae

Endotheldiszfunkció és hypertonia

KELEMEN Judit, BLASKÓ György

Az utóbbi két évtizedben számos adat gyűlt össze az endothelium szerepéről a különböző cardiovascularis kórfolyamatok - elsősorban a hypertonia, a keringési elégtelenség és az atherosclerosis - létrejöttében. A sokáig csak passzív barrierként számon tartott endothelsejtekről kiderült, hogy parakrin és autokrin hormontermelés révén részt vesznek a vascularis simaizmokra irányuló vasodilatator és vasoconstrictor hatások modulálásában és regulációjában, az ép endothel gátolja a thrombocyták és a monocyták adhaesióját, a thrombocytaaggregációt, továbbá az érfali simaizomsejtek migrációját és proliferációját. Kimutatták, hogy mind experimentális, mind humán hypertoniában gyakorlatilag minden esetben károsodik az endothel működése, az úgynevezett endotheldependens vasodilatatio. Ezt a károsodott működést nevezzük endotheldiszfunkciónak. Az intenzív kutatások ellenére ma még nem tisztázott, hogy az endotheldiszfunkció oka vagy következménye- e a hypertoniának, és pontosan mitől jön létre. Folyik azoknak a módszereknek a kidolgozása, amelyekkel pontosan és reprodukálhatóan mérhető lesz ez a fontos paraméter. Ugyancsak kiterjedt vizsgálódás tárgya, hogy a jelenleg használt antihipertenzívumok képesek- e - és milyen mértékben - enyhíteni vagy megszüntetni az endotheldiszfunkciót, és ez a hatás lefordítható-e a betegek morbiditása és mortalitása szempontjából is mérhető haszonra. Jelen cikk az endotheldiszfunkció kutatásainak legfrissebb eredményeit kísérli meg összefoglalni.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Mi történik a szédülő beteggel a sürgősségi osztály elhagyása után?

MAIHOUB Stefani, MOLNÁR András, CSIKÓS András, KANIZSAI Péter, TAMÁS László, SZIRMAI Ágnes

Bevezetés – A szédülés a fájdalom mellett az egyik leggyakoribb panasz, amellyel a beteg felkeresi az orvosi ellátást. A modern diagnosztika ellenére a szédülés okának diagnosztizálása napjainkban is nehéz feladat, számos buktatót rejt magában. Célkitűzés – Kérdőíves felmérésünk célja annak vizsgálata, hogy mi történik a szédülést panaszoló beteggel a sürgősségi ellátást követően. Kérdésfelvetés – A sürgősségi osztályon felállított diagnózis és a későbbi kivizsgálás eredménye között mennyire volt összefüggés? Hogyan alakult a betegek életminősége az idő függvényében? A vizsgálat módszere – A Semmelweis Egyetem Sürgősségi Betegellátó osztályán megjelent 879, szédülést panaszoló beteghez juttattuk el kérdőívünket. A vizsgálat alanyai – A kitöltött kérdőíveket 308 betegtől (110 férfi, 198 nő, átlagéletkor 61,8 ± 12,31 SD) kaptuk vissza, ezeket elemzésnek vetettük alá. Eredmények – A sürgősségi diagnózisok megoszlása a következőképpen alakult: centrális eredetű (n = 71), szédülékenység (n = 64) és BPPV (n = 51) voltak a leggyakoribb diagnózisok. A végleges diagnózis tisztázásáig eltelt idő leggyakrabban napokat (28,8%), illetve heteket (24,2%) igényelt, kiemelendő azonban, hogy 24,02%-ban végleges diagnózis sosem született. A sürgősségi és a végleges diagnózis között csupán 80 beteg esetén (25,8%) volt egyezés, amelyet alátámaszt a kvalitatív statisztikai elemzés (Cohen-féle Kappa-teszt) eredménye (κ = 0,560), moderált összefüggést indikálva. Megbeszélés – A sürgősségi osztályon felállított diagnózis és a későbbi kivizsgálás eredménye közötti korreláció alacsony, de az eredmények a nemzetközi irodalomban is hasonlónak mondhatók. Emiatt fontos a betegek követése, beleértve az otoneurológiai, illetve esetlegesen neurológiai kivizsgálás fontosságát. Következtetések – A szédüléssel jelentkező betegek sürgősségi diagnosztikája nagy kihívás. A pontos anamnézis és a gyors, célzott vizsgálat a nehézségek ellenére tisztázhatja a szédülés centrális vagy perifériás eredetét.

Ideggyógyászati Szemle

A szocioökonómiai helyzet és a stroke kapcsolata a fővárosban

VASTAGH Ildikó, SZŐCS Ildikó, OBERFRANK Ferenc, AJTAY András, BERECZKI Dániel

A nyugat- és kelet-európai országok stroke halandósága közötti szakadék a társadalmi-gazdasági különbségeket tükrözi. Felvetődik a kérdés, hogy az életszínvonalbeli különbségek kisebb régiók szintjén is megnyilvánulnak-e a stroke jelleg­ze­tes­ségeiben. Összefoglalónkban a főváros egyik legszegé­nyebb (VIII.) és leggazdagabb (XII.) kerülete stroke-betegeinek összehasonlítását mutatjuk be életkori megoszlás, stroke-incidencia, esethalálozás és mortalitás szempontjából. Két összehasonlító epidemiológiai vizsgálatunk eredményeit összegezzük, melyek ugyanabban a két kerületben az akut cerebro­vascularis betegséget elszenvedett lakosságot vizsgálták. A „Budapest 8–12 Projekt” igazolta, hogy a szegényebb VIII. kerületben a stroke fiatalabb életkorban jelentkezik, valamint magasabb a dohányzás, az alkohol­abú­zus és a kezeletlen hypertonia prevalenciája. A „Hat Év Két Kerületben” tanulmányba bevont 4779 beteg a 10 éves utánkövetéssel egy­értel­műen igazolja, hogy a stroke fiata­labb korban következik be, magasabb incidenciával, eset­ha­lálozással és mortali­tással jár a kedvezőtlen szocio­öko­nó­miai adottságokkal rendelkező VIII. kerületben. A fiatalabb korcso­portokon belül magasabb a halálozás és a társbetegségek prevalenciája a VIII. kerületben a XII. kerülethez képest. A rizikófaktorok magasabb prevalenciája és a fiatalabb korcsoport magasabb halálozása a kedve­zőtlenebb szocioökonómiai adottságú VIII. kerület lakossá­gának jelentősebb sérülékenységére utal. A hiányzó láncszem a szegénység és a stroke között az életmódi rizikó­tényezők és az elsődleges prevencióhoz való adherencia hiánya lehet. A népegészségügyi stroke-prevenciós prog­ramoknak a kedvezőtlen szocioökonómiai környezetben élő fiatalabb korosztályra kellene fókuszálniuk.

Lege Artis Medicinae

A microvascularis coronariabetegség diagnosztikája és kezelése. A magyarországi helyzet sajátosságai

SZAUDER Ipoly

Az invazív vizsgálatok azt mutatják, hogy a betegek kétharmadában a szívizom-ischaemia obstruktív coronariabetegség és más szívbetegség hiányában (INOCA) áll fenn, melynek oka a microvascularis diszfunkció (CMD), és amelynek következménye a microvascularis koszorúér-betegség (MVD), a microvascularis vagy epicardialis va­so­s­pasticus angina (MVA) lehet. A kor­szerű klinikai gyakorlatban a noninvazív kardiológiai képalkotó eljárások fejlődésével lehetővé vált a coronariaáramlás mérése a jellemző indexek meghatározásával. Mind­ezek javítják a CMD és az általa okozott myocardialis ischaemia diagnózisát, és le­hetőséget adnak az elsődleges MVD diag­nosztizálására. Tekintettel arra, hogy az MVD felismerése-kezelése a magyar orvosi gyakorlatban jelentősen alulreprezentált, az alábbiakban részletesen ismertetjük a primer stabil microvascularis anginát (MVA), annak korszerű invazív és noninvazív dif­fe­­renciáldiagnózisát és kezelését, különös tekintettel – a gyakorisága miatt – a magas vérnyomás által kiváltott formára és a nők ko­szorúér-betegségére. Kiemeljük a hazai lehetőségek figyelembevételével az ajánl­ható diagnosztikai eljárásokat.

Lege Artis Medicinae

A Covid-19-kardiológiáról – 2020 tavaszán

VÁLYI Péter

A 2019 decemberében kitört, a SARS-CoV-2 (Se­vere Acute Respiratory Syndrome Co­ro­navirus-2) vírus okozta világjárványban 2020. áp­rilis 30-ig 3 247 648 ember betegedett meg, akik közül 230 615 halt meg (1). Ma­gyar­or­szágon az igazoltan új koronavírussal fertőzöttek száma 2775, az új koronavírus okozta betegségben (Co­ronavirus Disease 2019 – Covid-19) 312 személy halt meg (2). A Covid-19 kardiológiai vonatkozásairól egyre nagyobb számban jelennek meg közlemények. Pél­dául a renin-angiotenzin rendszer gátlóinak és a Covid-19-nek az összefüggéseit Kékes és szerzőtársai tárgyalják (3). A LAM jelenlegi számában pedig Hepp és szerzőtársai foglalják össze azokat az ismereteket a Covid-19 kapcsán, amelyekről nemcsak a kardiológusoknak kell tudniuk (4).

Ideggyógyászati Szemle

[Veleszületett metabolikus rendellenességgel diagnosztizált autista gyermekek]

CAKAR Emel Nafiye, YILMAZBAS Pınar

[Az autizmus spektrum zavar heterogén tünetekkel jelentkező idegrendszeri fejlődési zavar, aminek az etiológiája nem kellően tisztázott. A közelmúltban, az autizmus gyakoriságának növekedése és a veleszületett metabolikus rendellenességek diagnosztikai lehető­ségei­nek bővülése miatt egyre több komorbiditásra is fény derült. A vizsgálatban olyan autizmus spektrum zavar diagnózissal rendelkező betegek vettek részt, akik 2018. szeptember 1. és 2020. február 29. között a Gyer­mekbetegek Metabolizmusambulanciáján részesültek ellátásban (n = 179 fő). A betegek személyes adatait, rutin és speciális metabolikus teszteredményeit retrospektív módon elemeztük. Az ambulanciánkon ezen idő alatt meg­jelent 3261 beteg közül 179-en (5,48%) rendelkeztek autizmus spektrum zavar diagnózissal, ők képezik vizsgálatunk be­teg­populációját. A speciális metabolikus kivizsgálás eredményeképpen 6 beteg (3,3%) esetében állítottunk fel veleszületett metabolikus rendellenesség diagnó­zist. Két betegünk klasszikus phenylketonuria, két betegünk klasszi­kus homocystinuria, egy betegünk 3D típusú muco­poly­saccharidosis (Sanfilippo-szindróma) és egy 3-metil­krotonil-CoA-karboxiláz-hiány diagnózist kapott. A veleszületett metabolikus rendelle­nes­ség ritkán autizmus spektrum zavarhoz társulhat. A kór­-tör­ténet pontos felvétele, az alapos fizikális vizsgálat és a tünetek gondos mérlegelése az autizmus spektrum zavarban szenvedő betegek esetében segítheti a klinikust a döntéshozatali folyamatban, és elvezethet a megfelelő metabolikus kivizsgáláshoz. Ha az autizmus hátterében veleszületett metabolikus rendellenességet találunk, az hatékony kezelést eredményezhet.]