Lege Artis Medicinae

Tranziens ischaemiás attack tüneteivel kezdődő intracerebralis cavernoma esete

FOLYOVICH András1, RÓZSA Csilla1, KENÉZ József1, HORVÁTH Gyula2

1992. DECEMBER 23.

Lege Artis Medicinae - 1992;2(12)

Rövid közlemény

Szerzők tranziens ischaemias attack tüneteivel kezdődő cavernomatosus angioma (cavernoma) okozta intracerebralis vérzés miatt vizsgált betegük esetét ismertetik. Ennek kapcsán rámutatnak e relatíve ritkán felismert, ugyanakkor általában jóindulatú kórkép diagnózisának nehézségeire, a műtéti megoldás dilemmájára. Rövid irodalmi áttekintést adnak, mely a fenti kételyek tekintetében a nemzetközi vélemények megosztottságát tükrözi. Esetük több aspektusból is alátámasztja azt a régóta hangoztatott igényt, hogy a tranziens ischaemias attack kivizsgálását már az első rosszullétet követően haladéktalanul meg kell kezdeni. Az egyébként indokolt aspirin kezelést csak vérzést kizáró CT-lelet birtokában szabad beállítani.

AFFILIÁCIÓK

  1. Semmelweis OTE Neurológiai Klinika
  2. Semmelweis OTE Központi Radiológiai Diagnosztika

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

A cefalosporin antibiotikumok a kilencvenes években

GRABER Hedvig

A cefalosporin-csoport a 90-es években a legnagyobb és legtöbbet alkalmazott antibiotikum család. Népszerűségét széles spektrumának, jó farmakokinetikájának, atoxicitásának köszönheti. Az egyes származékokat antimikróbás aktivitásuk szerint három generációba sorolják. Magyarországon hét injekciós és három orális készítmény van jelenleg forgalomban, néhány újabb pedig törzskönyvezés alatt. Szerző ismerteti a cefalosporinok kémiáját, antimikróbás spektrumát, a bakteriális rezisztencia problémáit, bemutatja az egyes készítmények farmakokinetikáját, mellékhatásait, klinikai alkalmazását. Felhívja a figyelmet az egyes szerek előnyeire, illetve hátrányaira, tárgyalja diagnózisok szerinti indikációjukat. Hangsúlyozza a kritikus alkalmazás fontosságát.

Lege Artis Medicinae

Regionálisan szervezett Cardiac Key európai vizsgálat

MATOS Lajos

Nisoldipine a placebohoz képest mérsékelte az ST-szakasz depresszióját és a néma ischaemiás időszakok gyakoriságát, de ez nem érte el a statisztikai szignifikancia szintjét. Az aktív szer nem befolyásolta az ischaemiás jelek napszaki megoszlását és nem javította a terheléses kapacitást sem.

Lege Artis Medicinae

A pitvarfibrilláció nem gyógyszeres kezelésének újabb lehetőségei

KEMPLER Pál, LITTMANN László

A pitvarfibrilláció a leggyakoribb tartós ritmuszavar, melynek kezelésében a gyógyszeres terápia gyakran sikertelennek bizonyul. Szerzők a legújabb kutatási eredmények alapján áttekintést adnak a pitvarfibrilláció kór élettanáról, valamint ismertetik azokat a tényezőket, melyek a pitvarfibrilláció nem gyógyszeres kezelésének kifejlődéséhez vezettek. Összefoglalják a nem gyógyszeres kezelési módszerek előnyeit és hátrányait, valamint körvonalazzák a további kutatási

Lege Artis Medicinae

Nemzetközi Nifedipin vizsgálat az antiatheroszklerotikus terápiában

MATOS Lajos

A coronarogramok tanúsága szerint sem az első vizsgálat során megfigyelt athero scleroticus elváltozások száma, sem azok mértéke nem változott értékelhetően három év alatt sem a nifedipinnel, sem a placeboval kezelt csoportban. Az új léziók megjelenése viszont szignifikánsan ritkábbnak bizonyult az aktív szerrel kezeltek között, mint a placebot szedők csoportjában (0.59 vs. 0.82/beteg; -28%). Mellékhatás szignifikánsan sűrűbben fordult elő a nifedipint szedő betegek között (55/173), mint a placebo csoportban (16/175; p<0.03).

Lege Artis Medicinae

Akut porphyriák

TASNÁDI Gyöngyi, NAGY László

Az akut porphyriák (akut intermittens porphyria, variegata porphyria, hereditaer coproporphyria és plumboporphyria) a haembio szintézis enzimeinek autosomalis domináns módon öröklődő csökkent aktivitása következtében alakulnak ki. A biokémiai folyama tok és a klinikai kép alapján a betegség 4 stádiuma különíthető el: genetikus fázis, kompenzált látens, dekompenzált látens és a gyakran életet is veszélyeztető akut fázis. Tünetei az autonom és perifériás idegrendszer polyneuropathiájának következményei, s részben endogen, elsősorban azonban exogen indukáló tényezők (gyógyszer, alkohol, súlyos infekció) hatására alakulnak ki. Diagnózisa az enzimek aktivitásának meghatározásán, valamint a vizelettel és széklettel ürülő porphyrin-előanyagok és porphyrinek kvantitatív meghatározásán alapul. Kezelése nagy dózisban alkalmazott iv. glukózzal és haematinnal történik. A leghatásosabb azonban az akut szindróma megelőzése, ennek érdekében a betegség minél korábbi, lehetőleg genetikus fázisban történő felismerése, mert ezzel lehetővé válik az indukáló tényezők kerülése. A szerzők jelenleg 91 beteget gondoznak, az európai statisztikák szerint azonban hazánkban sokkal több beteg él. A megelőzés érdekében a jövőben fel kell kutatni ezeket a betegeket.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

CADASIL és egyéb familiáris agyi kisérbetegségek - Az öröklődő ischaemiás stroke és dementia mind gyakrabban diagnosztizált háttere

BERECZKI Dániel, GUNDA Bence, HUGUES Chabriat

A CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy) az utóbbi évtizedben a vascularis neurológia érdeklődésének homlokterébe került, mint a felnőttkori agyi ischaemia és vascularis dementia leggyakoribb öröklődő oka. Ez az autoszomális domináns módon öröklődő agyi kisérbetegség a sporadikus, hipertenzív eredetűtől eltérően már fiatal felnőttkorban, vascularis kockázati tényezők hiányában jelentkezik ischaemiás epizódokkal, majd fokozatos dementálódással, első megnyilvánulása lehet migrén aurával, és sokszor jár pszichiátriai zavarokkal. A tüneteket több mint egy évtizeddel megelőző MR-elváltozások a betegségre jellemző mintázatot mutatnak. Amióta a kilencvenes évek elején sikerült azonosítani a szindrómáért felelős genetikai eltérést, a simaizomsejtek transzmembrán-receptorát kódoló NOTCH 3 gén mutációját, jelentősen felgyorsult a betegség molekuláris és vascularis patogenezisének megismerése. Ez azért is fontos, mert a fiatal életkorban, vascularis kockázati tényezők és társbetegségek hiányában jelentkező CADASIL a subcorticalis agyi ischaemia és vascularis dementia tiszta genetikai modelljét nyújtja, így tanulmányozása segíti a jóval gyakoribb sporadikus formák megértését is. Ezen túlmenően a CADASIL a szekunder migrén egyik legjobban tanulmányozott példája is. Az öröklődő agyi kisérbetegségek egyéb formái (CARASIL, HERNS, CRV, HVR, PXE stb.) egyelőre jóval kevésbé ismertek. A CADASIL egyre inkább bekerült a neurológus társadalom köztudatába, amely az MRI szélesebb körű elérhetőségével együtt a betegség mind gyakoribb diagnosztizálásához vezetett. Ennek ellenére jelentősége még ma is valószínűleg alulértékelt. Ez az írás igyekszik összefoglalni jelenlegi ismereteinket a CADASIL-ról - külön hangsúlyt fektetve a diagnózis, illetve a differenciáldiagnózis kérdéseire.

Ideggyógyászati Szemle

Az MRI helye a sclerosis multiplex kezelés hatékonyságának megítélésében II.: mérési protokollok

KINCSES Zsigmond Tamás, VÉCSEI László, RAJDA Cecília, BENCSIK Krisztina, PALKÓ András, VÖRÖS Erika, TÓTH Eszter, FÜVESI Judit, FRICSKA-NAGY Zsanett, CSOMOR Angéla

A sclerosis multiplex diagnosztikájában egyre kiemeltebb szerepet kapnak a paraklinikai, elsősorban az MR-vizsgálatok. Azonban az MR-markereknek ezen túl kiemelt szerepük van még a betegség lefolyása, a betegségaktivitás monito-rizálásában, valamint az esetleges terápiaváltás megtervezésében is. Ebben az ajánlásban a sclerosis multiplex kezelése hatékonyságának monitorizálására teszünk javaslatot a korábban publikált nemzetközi irányelveknek megfelelően.

Ideggyógyászati Szemle

Az MRI helye a sclerosis multiplex kezelés hatékonyságának megítélésében I.: mérési markerek

KINCSES Zsigmond Tamás, VÉCSEI László, RAJDA Cecília, BENCSIK Krisztina, PALKÓ András, VÖRÖS Erika, TÓTH Eszter, FÜVESI Judit, FRICSKA-NAGY Zsanett, CSOMOR Angéla

Az MRI szerepe a sclerosis multiplex diagnosztikájában kiemelt jelentőségű. Az újabb és újabb kezelési lehetőségek a terápia hatékonyságának monitorizálását is szükségessé teszik. A klinikai tünetek (relapszusok és az állapot prog-ressziója) mellett a különböző MR-paraméterek is szerepet kapnak a betegségaktivitás mérésében. Ebben a közleményben a nemzetközi ajánlások alapján összefoglaljuk azokat az MR-markereket, melyek előre tudják jelezni a hosszú távú rokkantságot.

Ideggyógyászati Szemle

[1-es típusú cerebralis cavernosus malformatio retinaér-tortuositassal és KRIT1 gén mutációval]

KÁLOVITS Ferenc, KALMÁR Tibor, MARÓTI Zoltán, VADVÁRI Árpád, HALMOSI Ágnes, KÁLMÁN Bernadette

[A cerebralis cavernosus malformatiók (CCM) viszonylag ritka és heterogén klinikai entitást képviselnek; a háttérben három génben találtak eddig mutációkat. Sporadikus és öröklődő formáit is leírták. Itt egy fiatal nőbeteg esetét mutatjuk be, aki epizodikus paraesthesia és fejfájás panaszával jelentkezett, de akut neurológiai tünetek nem voltak. Édesanyjának 21 évvel ezelőtt volt egy bevérzett ca­vernomája, amit sebészileg eltávolítottak. A koponya-MRI többszörös, néhány milliméteres cavernomatosus malformatiókat detektált, míg szemészeti vizsgálat során a retinalis erek tortuositasa derült ki. Kiválasztott gének exomszekvenálásának elemzése során egy nonsense mutációt azonosítottunk, ami a génátírás korai leállításához és egy csonkolt fehérje szintéziséhez vezetett, megmagyarázva az agyi és retinalis erek fejlődési zavarát. Ezt a patogén mutációt már leírták korábban. Esetünk rámutat az átfogó klinikai kivizsgálás és molekuláris elemzés fontosságára az enyhe és bizonytalan panaszok ellenére, mivel az életmódi tanácsadás, az MRI-monitorozás és a genetikai tanácsadás nagy jelentőséggel bírhat a beteg hosszú távú egészségmegőrzése tekintetében.]

Ideggyógyászati Szemle

Gyermekkori sporadikus hemiplegiás migrén arteria cerebri media hipoperfúzióval

NAGY Ferenc, BAJZIK Gábor, VAJDA Zsolt, NAGY Csaba, SKOBRÁK Andrea, CSORBA Eszter, LAJTAI Anikó, BALOGH Gábor

A migrén egy ritka formájában, a hemiplegiás migrénben (HM) az aura során reverzibilis motoros gyengeség lép fel. A migrénnek ez a típusa gyakran gyermekkorban kezdődik, jelentőségét az első roham differenciáldiagnosztikai nehézsége adja. Jelen közleményben egy hemiplegiás migrénes gyermek esetét mutatjuk be, akinél a féloldali hullámzó intenzitású motoros tünetek és afázia miatt elsők között ischaemiás stroke gyanúja merült fel, azonban az elvégzett képalkotó vizsgálatok, az 5-hidroxi-indolacetát (5-OH-IA) -meghatározás és a roham utáni spontán, rapidan javuló klinikai kép a HM diagnózisát erősítette meg. A roham alatt elvégzett MR és MR-angiográfia nagyban elősegítette a diagnózist. A HM familiáris és sporadikus formáinak elkülönítése genetikai vizsgálatokkal lehetséges.

1.

Lege Artis Medicinae

Októberi Szám Melléklete
OKT 15.

2.

Lege Artis Medicinae

Novemberi Szám Melléklete
OKT 15.

3.

Lege Artis Medicinae

Március Szám Melléklete
OKT 15.

4.

Lege Artis Medicinae

Júniusi Szám Melléklete
OKT 15.

5.

Lege Artis Medicinae

Júliusi Szám Melléklete
OKT 15.