Az 5,5 éves gyermeknél egy hónappal lázas torokgyulladást követően polyarthritis zajlott, majd egy hónap múlva grimaszolás, vokális ticek jelentek meg. Később fokozódó figyelemzavar, bizarr végtagmozgások, fejrángás alakult ki. Törzsén, végtagjain számos hyperaemiás, gyűrű- szerű exanthema jelent meg. Pszichológiai, neurológiai vizsgálatai pszichés eredetet, vokális tic miatt kezdődő Tourette-szindrómát véleményeztek. Organikus ok tisztázása céljából vizsgáltuk, státuszában kifejezett hypotonia, jobb túlsúlyú ballisticus és choreiform mozgások, orofacialis dyskinesis, dysarthria, motoros imperzisztencia, nyelvfibrilláció volt észlelhető. Eszközfogáskészségét elvesztette, játszani, enni, rajzolni sem tudott. Koponya-MR negatív, a bal oldali nucleus caudatus tömegesebb volt. A liquor paraneoplasiás panel vizsgálata kétes volt (a Purkinje-sejtek citoplazmája, részben az elsődleges nyúlványokkal gyengén ábrázolódtak). Intrathecalis IgG-képzés nem igazolódott. A klinikai kép – lázas infekciót követő polyarthritis, erythema marginatum, viselkedés- és figyelemzavar, illetve cho- rea – alapján poststreptococcalis betegség merült fel. Torokváladék- tenyésztés negatív, AST jelzetten emelkedett volt. A szívultrahang eltérést nem talált. A major és minor kritériumok alapján betegségét reumás láz részeként jelentkező Sydenham-choreának tartottuk. Szteroid-, penicillin- és NSAID-terápia indult, mely mellett mind ízületi, mind neurológiai tünetei jelentősen regrediáltak. Másfél éves követése kapcsán két alkalommal észleltünk relapszust, interkurrens infekció, illetve tonsillectomia kapcsán. A tüneti szerek (haloperidol, tiapridal, carbamazepine) érdemi állapotjavulást nem eredményeztek, szteroid adására viszont mindkét alkalommal javultak a panaszai. Édesapjánál gyermekkorában zajlott poststreptococcalis polyarthritis miatt családi hajlam felmerül, HLA-vizsgálata folyamatban van. Konkluzió: Az antibiotikum-érában is felmerül chorea hátterében reumás láz, melynek diagnózisa a klinikai képen, valamint major és minor kritériumok jelenlétén alapul. A tüneti szerek és a tartós penicillinprevenció mellett immunterápiára is szükség lehet.

Az IgA-nephropathia a primer glomerulonephritisek vezető oka világszerte. Az IgA-nephropathia immuneredetű betegség. Patogenezise szerint több lépcsőben alakul ki, kezdődve a csökkent glikolizációjú IgA1 keletkezésével, amely ellen IgG- és IgA-típusú autoantitestek képződnek. A kóros IgA1 és az autoantitestek immunkomplex-keletkezéshez vezetnek, amelyek lerakódnak a glomerulusok mesangiumában mesangialis proliferatív glomerulonephritis kialakulását okozva. A betegség klinikai megjelenése nagyfokú variációkat mutat, és változó kimenetelű lehet. Korán fel kell ismerni a progresszióra hajlamos, végstádiumú veseelégtelenséghez vezető eseteket a különböző klinikai, patológiai és biológiai markerek alapján. Az IgA-nephropathia terápiás ajánlásai főleg tapasztalatok és nem meggyőző bizonyítékok alapján készültek. Mindez a KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis irányelvre is vonatkozik. A betegek három csoportba sorolása javasolt a progressziós rizikófaktorok alapján és minden csoportban általános, nem specifikus vesevédő kezeléseket (elsősorban angiotenzinkonvertálóenzim-gátló vagy angiotenzinreceptor-blokkoló adását) kell bevezetni. Ismertetjük a KDIGO Guideline szteroid- és immunszuppresszív kezelésre vonatkozó ajánlásait mérsékelt és nagy rizikójú betegeknek. Végül bemutatjuk az egyéb kezelési lehetőségeket (tonsillectomia stb.) és a folyamatban levő klinikai vizsgálatokat.

Bevezetés: A malignus térfoglalásokhoz társuló, központi idegrendszert károsító paraneoplasias kórképek változatosak. Az immunmediált folyamatot a daganat által expresszált proteinek triggerelik. A specifikus antineuralis antitestek kimutatása megerősíti az etiológiát, de hiányuk nem zárja ki a folyamatot. Betegek és módszerek: 73 éves nő tüdőtumorhoz társuló myelitisesetét ismertetjük. Eredmények: Az anamnézisben tonsillectomia, appendectomia és alsó végtagi mélyvénás thrombosis ismert. 2014-ben a pajzsmirigy papillaris carcinomája miatt thyreoidectomiát, majd radiojód-kezelést végeztek. Rendszeres nyomon követés mellett a daganat kiújulására utaló jel nem volt. 2021 májusában mellkas- CT-felvételen a tüdő centrális térfoglalását vetették fel. Átvizsgálás során bronchofiberoszkópiával tumor indirekt jeleit találták, a kefecitológia szövettani eredménye negatív lett. 2021. júniusban haspuffadás, obstipatio, vizeletretenció, járási nehezítettség jelentkezett. A hasi panaszok hátterében a sebész subileust véleményezett. Fizikális vizsgálattal agyidegtünet nem volt, a jobb alsó végtag proximalis hajlító izmaiban latens paresis volt kétoldali pyramisjellel, mindkét alsó végtagon kifejezett ataxiával. Egyoldali segítséggel tudott csak járni. A thoracalis gerinc-MRI-felvétel alapján a Th I–X. csigolya közötti szakaszon myelitis, a Th XI–XII. csigolyaszintben pedig metasztázis lehetőségét vetették fel. A liquor víztiszta és színtelen, normális sejtszám- és glükózszint mellett az összprotein- és az albuminszint-emelkedett volt. A liquor-citopatológia negatív, a szérum-B12- és -folsav-szint normális tartományban volt; a szérumonkoneurális antitestek, az AQP4 és a MOG elleni antitest vizsgálata is negatív eredményű lett. A vírus- és bakteriális szerológia negatív lett vagy korábban átvészelt fertőzést igazolt. Szteroid-lökésterápia mellett a vegetatív panaszok megszűntek, a beteg járása is sokat javult. A Th XI–XII. csigolya magasságában lévő metasztázisra összesen 20 Gy sugárkezelést kapott. CT-vezérelt biopsziát végeztek, a szövettan tüdő-adenocarcinomát igazolt. A szteroid-lökésterápia mellett észlelt átmeneti javulást követően a beteg állapota rosszabbodott, súlyos paraparesis alakult ki vizeletretencióval, járásképtelenné vált. Következtetés: A paraneoplasiás myelopathia a gerincvelői betegségek ritka formája, sokszor a daganat felismerése előtt jelentkezik. Paraneoplasiás myelopathia gyanúja esetén tumorkutatást kell végezni. A tumor adekvát kezelése határozza meg a kimenetelt.

A 63 éves nőbeteg távolabbi anamnézisében tonsillectomia, cholecystectomia, abdominalis hysterectomia szerepel. 2006 májusában indult kivizsgálása a jobb emlőben lévő fájdalmatlan, tapintható rezisztencia miatt. A mammográfia a jobb emlő külső kvadránsainak határán 17×14 mm-es, tumorra gyanús képletet írt le. A finomtű-aspirációs citológia eredménye: C5.

A 43 éves nőbetegünk anamnézisében tonsillectomia, Schönlein-Henochpurpura, orrsövényműtét, conisatio szerepel. 2012 tavaszán jelentkezett jobb bordaív alatti fájdalma miatt, mely derekába sugárzott, a fájdalom az étkezésektől független volt, testsúlya nem csökkent, széklete, vizelete rendben.