Lege Artis Medicinae

Súlyos nekrotizáló primer vasculitis

GRIGER Zoltán1, SZÁNTÓ Antónia1, SZABÓ Nóra Anna1, SOLTÉSZ Pál1, ZEHER Margit1

2009. MÁRCIUS 21.

Lege Artis Medicinae - 2009;19(klsz)

Rezidensek fóruma

BEVEZETÉS - A vasculitis az erek valamilyen immunológiai mechanizmus következtében primer (idiopathiás) vagy szekunder okok (infekció, daganat, gyógyszerek, szisztémás autoimmun kórképek) következtében létrejött, gyakran nekrózissal társuló, gyulladásos elváltozása. ESETISMERTETÉS - Az 57 éves dohányos nőbeteg kórelőzményében bal oldali bokatörésen kívül más betegség nem szerepelt. Négynapos felső légúti hurutot követően lázas, legyengült általános állapotban, kifejezett alsó végtagi fájdalommal érkezett első alkalommal intézményünkbe. Fizikális státusából mindkét alsó végtag számos livid elváltozása, több lábujj praegangraenás állapota, hypertensio emelendő ki. Az emelkedett transzaminázszintek, gravis thrombopenia, anaemia, leukocytosis alapján thromboticus thrombocytopeniás purpura, illetve vasculitis lehetősége merült fel. Szeptikus embólia lehetőségét a vizsgálatok alapján elvetettük; nagy dózisú szteroidterápia mellett plazmaferézis- kezelést alkalmaztunk. Időközben elkészült leletei alapján a polyarteritis nodosa klaszszifikációs kritériumait állapítottuk meg (vasculitis, livedo reticularis, friss diasztolés hypertonia, polyneuropathia), így az eddigi terápiát frakcionált cyclophosphamiddal szinkronizáltuk. A kezelés hatására a folyamat megállt, a nekrotikus területek eltávolítása után sem alakult ki lényegi funkciókiesés. KÖVETKEZTETÉSEK - Vasculitis esetén a diagnózis gyors és korai megállapítása alapvető jelentőségű, és igen fontos az ennek megfelelő, hatékony kezelés.

AFFILIÁCIÓK

  1. Debreceni Egyetem, Orvos- és Egészségtudományi Centrum, Belgyógyászati Intézet, III. Sz. Belgyógyászati Klinika

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Újabb viták az eutanáziáról és a palliatív terápiáról

HEGEDÛS Katalin

Az élet végével kapcsolatos etikai és jogi döntések mind a szakmai, mind a nagyközönség érdeklődésére számot tarthatnak. Azokban az országokban is, ahol az eutanázia nem engedélyezett, időről időre vannak szenvedő betegek, akik a nyilvánosság bevonásával próbálják keresztülvinni akaratukat, hogy részesítsék őket kegyes halálban.

Lege Artis Medicinae

Az agyérbetegségek epidemiológiája Magyarországon az ezredfordulót követően

VOKÓ Zoltán, SZÉLES György, KARDOS László, NÉMETH Renáta, ÁDÁNY Róza

BEVEZETÉS - Vizsgálatunkban a stroke-betegség okozta magyarországi halandóságot, megbetegedési viszonyokat, funkcionalitáscsökkenést és a fekvőbeteg-forgalmat mutatjuk be a legfrissebb egészségstatisztikai adatok alapján. MÓDSZEREK - A halandóság vizsgálatára direkt és indirekt standardizálást, valamint empirikus Bayes-becslésen alapuló térinformatikai elemzést alkalmaztunk. A megbetegedési adatok a Háziorvosi Morbiditási Adatgyűjtési Programból és az Országos Lakossági Egészségfelmérésekből származtak. Ez utóbbi volt a forrása a korlátozottsági adatoknak is. A fekvőbeteg-forgalmi adatokat a WHO European Hospital Morbidity Database nevű adatbázisából vettük. EREDMÉNYEK - A magyarországi stroke-halandóság az elmúlt években tovább csökkent, a csökkenés mértéke meghaladta a nyugat-európai államokét. A stroke okozta mortalitás mindkét nemben az észak-magyarországi régióban, illetve Somogy és Zala megyékben volt kiemelkedően magas. A stroke incidenciája a legtöbb korcsoportban 1,5-2-szerese volt a fejlett államokban észleltnek. A 64 évnél idősebbek körében, különösen férfiak esetében, az incidencia csökkenését észleltük. A 64 évnél idősebb férfiak körülbelül 10%-a, a nők 7%-a szenvedett el már stroke-ot. E betegek több mint 10%-a csak segítséggel tudott az ágyból felkelni, öltözni, étkezni. A kórházak 2005-ben több mint 60 000 strokeesetet jelentettek. KÖVETKEZTETÉS - A mortalitásban és immár az incidenciában is érzékelhető kedvező változások ellenére igen jelentős a magyarországi stroke halandósági és megbetegedési többlet Európa fejlett államaihoz képest. A lakosság elöregedésével párhuzamosan, a viszonylag kedvező epidemiológiai változások ellenére, a betegség okozta teher további növekedése várható.

Lege Artis Medicinae

A Lam-díj története és nyertesei

A Lege Artis Medicinae 1994. évi szerkesztőbizottsági ülésén határozat született arról, hogy a folyóirat alapításának ötödik évfordulója alkalmából léterhozzuk és évente kiadjuk a "LAM-díjat"...

Lege Artis Medicinae

A pajzsmirigyrákok korszerű komplex kezelése

LUKÁCS Géza

A follicularis epithelsejtekből származó pajzsmirigyrákok szövettani szerkezetük szerint lehetnek papillarisak, follicularisak vagy anaplasticusak. A parafollicularis, más néven C-sejtekből keletkező rosszindulatú daganatok a medullaris carcinomák. A pajzsmirigyrákok éves előfordulása nem túl gyakori, három-hét beteg jut 100 000 lakosra, a csernobili katasztrófát követően azonban az érdeklődés előterébe kerültek. Előfordulásuk fiatalkorban sem ritka, gyakran és korán adnak metasztázisokat. További jellegzetességük a lassú növekedés, a jó prognózis, még a metasztatizáló stádiumban is. Az életkor, a tumornagyság és a tumor kiterjedése, a komplett sebészi eltávolítás, a távoli áttétek és a grading a főbb prognosztikai tényezők. Ezen paraméterek alapján magas és alacsony rizikójú csoportokba sorolhatók. A különböző típusú pajzsmirigy-carcinomák optimális kezelésére nincsenek prospektív, randomizált tanulmányok. Az amerikai, az ausztrál és az európai földrészen a pajzsmirigyrákok biológiai agresszivitása különbözik egymástól, ez az oka, hogy a pajzsmirigyrákok kezelése nem standardizált nemzetközileg. Európában - szemben Amerikával és Ausztráliával - számos jódhiányos vidék van, más a háttérsugárzás is. Általánosan elfogadott, hogy standard terápiának a teljes thyreoidectomiát kell tekintenünk adekvát nyirokcsomó-dissectióval, posztoperatív radiojód- ablatióval. Elvárható követelmény a radikális műtétekkel együtt járó magasabb morbiditás (nervus laryngeus recurrens paresis, posztoperatív hypoparathyreosis) minimálisra - 1% alá - csökkentése. Ajánlatos, hogy ezeket a műtéteket tapasztalt pajzsmirigysebészek végezzék olyan centrumokban, ahol multidiszciplináris endokrin team szerveződött.

Lege Artis Medicinae

Őssejtkezelés akut myocardialis infarctust követően

NYOLCZAS Noémi, GYÖNGYÖSI Mariann

Az infarktus egyre korszerűbb kezelési lehetőségei ellenére igen komoly problémát jelent a myocardialis infarctust követően kialakuló bal kamrai remodellizáció és krónikus szívelégtelenség. Az ezeknek a megakadályozására rendelkezésünkre álló terápiás eszközök meglehetősen korlátozottak. A myocardium regenerálása őssejtkezeléssel ígéretes kezelési alternatívának tűnik. S bár az eredmények megerősítésére még feltétlenül szükség van nagy, randomizált, multicentrikus, kontrollált vizsgálatokra, számos állatkísérlet és kis esetszámú humán vizsgálat azt mutatta, hogy az akut myocardialis infarctust követő őssejtkezelés biztonságosan alkalmazható, képes csökkenteni az infarktus nagyságát, javíthatja a balkamrafunkciót és a myocardium perfúzióját. Az összefoglalóban áttekintést kívánunk nyújtani az őssejtkezelés során alkalmazható sejttípusokról, a kezelési lehetőségekről és a rendelkezésünkre álló klinikai vizsgálatok eredményeiről.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Immunmediált neurológiai kórképek

CSÉPÁNY Tünde

A sclerosis multiplex, a myasthenia gravis és a gyulladásos neuropathiák közös jellemzője - az immunológiai patomechanizmus okozta károsodás eredményeként - a krónikus lefolyás, a potenciálisan kialakuló rokkantság. Korai felismerésük és pontos diagnosztizálásuk igen fontos, hiszen a betegek többsége jól reagál a megfelelő immunmoduláns terápiára. A diagnosztika a háziorvos által felismert klinikai tünetek mellett speciális neurofiziológiai, illetve radiológiai, valamint laboratóriumi eredmények összegzését igényli, a kórképek alapos ismeretének birtokában. Ebben az összefoglaló közleményben a szerző a főbb immunmediált neurológiai kórképek átfogó ismertetése mellett a célzott immunológiai kezelés lehetőségét tekinti át.

Ideggyógyászati Szemle

[Hogyan kezeljük a terhesség alatt jelentkező MuSK-antitest-pozitív myastheniás krízist?]

ÇETİNER Mustafa , AKDAĞ Gönül , AKKOYUN ARIKAN Fatma, CANBAZ KABAY Sibel

[A myasthenia gravis (MG) a neuromuscularis junctio postsinapticus membránjában lévő acetilkolin-receptorok ellen létrejövő antitestekkel jellemezhető autoimmun betegség. A terhesség alatti betegséglefolyás nem jósolható meg. Az izomspecifikus tirozinkináz-receptor antitestekkel (anti-MuSK) jellemezhető MG-altípus lokalizáltabb klinikai karakterisztikummal bír és rosszabbul reagál a kezelésre, mint az acetilkolin-receptorok elleni antitestekkel jellemezhető altípus. Az anti-MuSK-pozitív myastheniás betegalcsoportban gyakoribb a myastheniás krízis (MC). Az anti-MuSK-pozitív MC kockázatos állapotot jelent terhesség alatt, és kezelése nagyon nehéz. A bemutatott esetben egy 30 éves, 9 hetes terhes, anti-MuSK-po­zitív nőbeteg kezelését ismertetjük. A beteg a kórházunkba kerülését megelőző 6 hónapban, mivel terhességet tervezett, orvosa megkérdezése nélkül abbahagyta MG-ellenes kezelését. Az intenzív osztályon a beteget MC miatt hosszú ideig intubálták, és a kezelésre alig reagált. Terhességét magzati anomália miatt ez alatt az időszak alatt terminálták. Terápiája plazmaferézis, IVIg és immunszuppresszáns kezelés volt. 10 hetes kezelés után bocsátottuk otthonába. Esetbemutatásunkban részletesen ismertetjük kezelését.]

Lege Artis Medicinae

Súlyos nekrotizáló primer vasculitis

GRIGER Zoltán, SZÁNTÓ Antónia, SZABÓ Nóra Anna, SOLTÉSZ Pál, ZEHER Margit

BEVEZETÉS - A vasculitis az erek valamilyen immunológiai mechanizmus következtében primer (idiopathiás) vagy szekunder okok (infekció, daganat, gyógyszerek, szisztémás autoimmun kórképek) következtében létrejött, gyakran nekrózissal társuló, gyulladásos elváltozása. ESETISMERTETÉS - Az 57 éves dohányos nőbeteg kórelőzményében bal oldali bokatörésen kívül más betegség nem szerepelt. Négynapos felső légúti hurutot követően lázas, legyengült általános állapotban, kifejezett alsó végtagi fájdalommal érkezett első alkalommal intézményünkbe. Fizikális státusából mindkét alsó végtag számos livid elváltozása, több lábujj praegangraenás állapota, hypertensio emelendő ki. Az emelkedett transzaminázszintek, gravis thrombopenia, anaemia, leukocytosis alapján thromboticus thrombocytopeniás purpura, illetve vasculitis lehetősége merült fel. Szeptikus embólia lehetőségét a vizsgálatok alapján elvetettük; nagy dózisú szteroidterápia mellett plazmaferézis- kezelést alkalmaztunk. Időközben elkészült leletei alapján a polyarteritis nodosa klaszszifikációs kritériumait állapítottuk meg (vasculitis, livedo reticularis, friss diasztolés hypertonia, polyneuropathia), így az eddigi terápiát frakcionált cyclophosphamiddal szinkronizáltuk. A kezelés hatására a folyamat megállt, a nekrotikus területek eltávolítása után sem alakult ki lényegi funkciókiesés. KÖVETKEZTETÉSEK - Vasculitis esetén a diagnózis gyors és korai megállapítása alapvető jelentőségű, és igen fontos az ennek megfelelő, hatékony kezelés.

Lege Artis Medicinae

A plazmaferézis szerepe extrém hypertrigliceridaemia talaján kialakult akut pancreatitis kezelésében

BELOPOTOCZKY Gábor, ORENTSÁK Áron, PÁRTOS Gergely, ARÁNYI József, HARIS Ágnes, PENYIGE József, SIKE Róbert, DEMETER Pál

A szerzők egy 43 éves, számos rizikófaktorral rendelkező nőbeteg esetét mutatják be, akinél szekunder, extrém fokú - 100 mmol/l feletti - hypertriglyceridaemia kö­vetkeztében kialakult pancreatitis zajlott. A pancreatitis adekvát kezelése, a diabeteses anyagcserezavar rendezése, a mikrocirkuláció javítása és a hypertrigliceridaemia plazmaferézissel történő korrekciója a klinikum gyors javulását és a pancreatitis gyors regresszióját eredményezte. A szerzők felhívják a figyelmet arra, hogy a hy­pertriglyceridaemia okozta pancreatitis esetében a kezelés komplex szemlélete, a korai plazmaferézis megelőzheti a nekrózis kialakulását és a kórkép súlyos vagy fatális klinikai kimenetelét.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Központi idegrendszeri vasculitis gyanújával vizsgált betegek vizsgálati eredményeinek retrospektív feldolgozása (OMIII, 2016–2021)

SZIRMAI Danuta, FUTÓ Claudia, FRENDL Anita, KIS Balázs, KONDOR Máté, KOVÁCS Andrea, PAPP Anikó, POZSÁR Kinga, KAMONDI Anita

Bevezetés: A központi idegrendszeri (KIR) közép- és nagyérvasculitisek az intracranialis és nyaki artériák gyulladásával járó betegségek, melyek az érfal megvastagodása miatt az artériák szűkületét vagy elzáródását okozhatják. Ezen vasculitisek leggyakoribb tünete az agyi infarktus, az átmeneti agyi keringési zavar és a fejfájás. A primer KIR-vasculitis kizárólag az intracranialis ereket érinti, eredete ismeretlen. A szekunder KIR-vasculitisben az intracranialis erek gyulladása szisztémás kórkép (például SLE, HSV-fertőzés) részeként alakul ki. Célkitűzés: Az OMIII (korábban OKITI) Neurológiai Osztályán KIR-vasculitis iránydiagnózissal kezelt betegek vizsgálati eredményeinek feldolgozása a differenciáldiagnosztikai algoritmus pontosítása céljából. Módszerek: Az intézetünkben 2016. január és 2021. július között KIR-vasculitis gyanújával vizsgált 46 beteg vizsgálati eredményeinek statisztikai feldolgozása. Eredmények: Az akut stroke-ellátás során végzett CTA- és DSA-vizsgálat számos esetben felhívja a figyelmet KIR-i vasculitis lehetőségére. A pontos diagnózis felállításában segít a vasculitisprotokollal végzett koponya- MR- és MRA-vizsgálat. A megadott időszakban összesen 46 betegnél készült vasculitisprotokoll szerint MR- és MRA-vizsgálat. Az UH-val kimutatható halo-jel hasznos noninvazív kiegészítője a képalkotó vizsgálatoknak, ugyanakkor hiánya nem zárja ki a vasculitis lehetőségét. Pozitív halo-jel esetén végzett a. temporalis biopszia az esetek nagy részében alátámasztja a diagnózist. Hat betegnél (13%) láttunk egy vagy két oldali pozitív halo-jelet, ezek közül 3 betegnél lett pozitív a temporalis biopszia. Szérum- és liquorszerológiai vizsgálatok (szérum: HIV, HCV, HBV, VZV, HSV, Treponema pallidum, Borellia burgdorferi, liquor: HSV, VZV, Borellia) szükségesek a szekunder vasculitis kizárásához. A radiológiai vizsgálatok, a rutin labor- és a szerológiai vizsgálatok eredménye alapján 17 betegnél (37%) igazoltunk KIR-vasculitist; minden diagnosztizált beteg szteroid- vagy speciális immunterápiában (rituximab, MTX, cyclophosphamid) részesült. Összefoglalás: A központi idegrendszeri vasculitis lehetséges tünetei a stroke és a TIA-események. A betegség diagnosztizálása fontos, mert ezen betegek esetében a szekunder prevenciós módszerek (thrombocytaaggregáció- gátlás, antikoaguláció, lipidcsökkentés) nem elégségesek, a sikeres kezeléshez immunmoduláns terápia szükséges. A központi idegrendszeri vasculitisek diagnózisához körültekintő klinikai szemlélet szükséges, speciális eszközös vizsgálati módszerek és protokollok alkalmazásával.