Lege Artis Medicinae

Súlyos nekrotizáló primer vasculitis

GRIGER Zoltán1, SZÁNTÓ Antónia1, SZABÓ Nóra Anna1, SOLTÉSZ Pál1, ZEHER Margit1

2009. MÁRCIUS 21.

Lege Artis Medicinae - 2009;19(klsz)

BEVEZETÉS - A vasculitis az erek valamilyen immunológiai mechanizmus következtében primer (idiopathiás) vagy szekunder okok (infekció, daganat, gyógyszerek, szisztémás autoimmun kórképek) következtében létrejött, gyakran nekrózissal társuló, gyulladásos elváltozása. ESETISMERTETÉS - Az 57 éves dohányos nőbeteg kórelőzményében bal oldali bokatörésen kívül más betegség nem szerepelt. Négynapos felső légúti hurutot követően lázas, legyengült általános állapotban, kifejezett alsó végtagi fájdalommal érkezett első alkalommal intézményünkbe. Fizikális státusából mindkét alsó végtag számos livid elváltozása, több lábujj praegangraenás állapota, hypertensio emelendő ki. Az emelkedett transzaminázszintek, gravis thrombopenia, anaemia, leukocytosis alapján thromboticus thrombocytopeniás purpura, illetve vasculitis lehetősége merült fel. Szeptikus embólia lehetőségét a vizsgálatok alapján elvetettük; nagy dózisú szteroidterápia mellett plazmaferézis- kezelést alkalmaztunk. Időközben elkészült leletei alapján a polyarteritis nodosa klaszszifikációs kritériumait állapítottuk meg (vasculitis, livedo reticularis, friss diasztolés hypertonia, polyneuropathia), így az eddigi terápiát frakcionált cyclophosphamiddal szinkronizáltuk. A kezelés hatására a folyamat megállt, a nekrotikus területek eltávolítása után sem alakult ki lényegi funkciókiesés. KÖVETKEZTETÉSEK - Vasculitis esetén a diagnózis gyors és korai megállapítása alapvető jelentőségű, és igen fontos az ennek megfelelő, hatékony kezelés.

AFFILIÁCIÓK

  1. Debreceni Egyetem, Orvos- és Egészségtudományi Centrum, Belgyógyászati Intézet, III. Sz. Belgyógyászati Klinika

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Újabb viták az eutanáziáról és a palliatív terápiáról

HEGEDÛS Katalin

Az élet végével kapcsolatos etikai és jogi döntések mind a szakmai, mind a nagyközönség érdeklődésére számot tarthatnak. Azokban az országokban is, ahol az eutanázia nem engedélyezett, időről időre vannak szenvedő betegek, akik a nyilvánosság bevonásával próbálják keresztülvinni akaratukat, hogy részesítsék őket kegyes halálban.

Lege Artis Medicinae

A Lam-díj története és nyertesei

A Lege Artis Medicinae 1994. évi szerkesztőbizottsági ülésén határozat született arról, hogy a folyóirat alapításának ötödik évfordulója alkalmából léterhozzuk és évente kiadjuk a "LAM-díjat"...

Lege Artis Medicinae

Őssejtkezelés akut myocardialis infarctust követően

NYOLCZAS Noémi, GYÖNGYÖSI Mariann

Az infarktus egyre korszerűbb kezelési lehetőségei ellenére igen komoly problémát jelent a myocardialis infarctust követően kialakuló bal kamrai remodellizáció és krónikus szívelégtelenség. Az ezeknek a megakadályozására rendelkezésünkre álló terápiás eszközök meglehetősen korlátozottak. A myocardium regenerálása őssejtkezeléssel ígéretes kezelési alternatívának tűnik. S bár az eredmények megerősítésére még feltétlenül szükség van nagy, randomizált, multicentrikus, kontrollált vizsgálatokra, számos állatkísérlet és kis esetszámú humán vizsgálat azt mutatta, hogy az akut myocardialis infarctust követő őssejtkezelés biztonságosan alkalmazható, képes csökkenteni az infarktus nagyságát, javíthatja a balkamrafunkciót és a myocardium perfúzióját. Az összefoglalóban áttekintést kívánunk nyújtani az őssejtkezelés során alkalmazható sejttípusokról, a kezelési lehetőségekről és a rendelkezésünkre álló klinikai vizsgálatok eredményeiről.

Lege Artis Medicinae

A juvenilis polyposis szindróma igazi arca

TAM Beatrix, SALAMON Ágnes, BAJTAI Attila, NÉMETH Annamária, KISS János, SIMON László

BEVEZETÉS - A colorectalis tumorok javarészt sporadikusan fordulnak elő, de számolni kell a familiáris halmozódású, illetve autoszomális domináns öröklődésű kórképekkel is. A juvenilis polyposis szindróma autoszomális, domináns öröklődésű kórkép, amelynek hátterében az SMAD4 vagy a BMPR1A gén mutációja állhat. A kórképre a hamartomatosus polipok nagy száma jellemző, amelyek megtalálhatók mind a felső gastrointestinumban, mind pedig a colorectum területén. A korábbi vélelmek ellenére a polipok egy része, átlagosan a 34-35. életév táján malignus átalakuláson mehet keresztül, ahogy az általunk követett család esete is mutatja. ESETISMERTETÉS - A juvenilis polyposis miatt kezelt fiatalember 18 éven át tartó, folyamatos gondozása során több mint száz polip került eltávolításra a gastrointestinumból. Nyolcéves gondozási szünet után (elégtelen compliance) betegünk 31 éves korában, súlyos klinikai állapotban érkezett vizsgálatra, amelynek során metasztatizáló colorectalis carcinomát észleltünk. A beteg rövid palliatív terápia után elhunyt. A beteg családfája alapján vizsgáltuk élő, nagykorú, elsőfokú rokonait, akik közül testvérbátyjánál szintén igazolódott a juvenilis polyposis szindróma. Az elvégzett genetikai vizsgálatok a BMPR1A mutációját igazolták a klinikailag is beteg testvérnél, annak egyik gyermekénél és az elhunyt gyermekénél is. KÖVETKEZTETÉS - A genetikai vizsgálatokkal a mutációt nem hordozókat mentesíthettük a betegségtudat nyomasztó terhe és nem utolsósorban a felesleges klinikai, főleg invazív vizsgálatok alól, míg a mutációt hordozókat a lehető legnagyobb klinikai gondossággal tudjuk ellenőrizni.

Lege Artis Medicinae

Halál és a lányka A másiknak adott válasz

FERENCZI Andrea

A megtorlás és bosszú csak a gonoszt konzerválja. Amikor valaki gonosz tettet követ el, azt csak a másik válasza győzheti le; ha a sértett fél „feloldja”, átvállalja, s nem engedi, hogy a gonosz tovább pusztítson. Roman Polanski, az Oscar-díjas rendező filmje kapcsán a bűnről, az igazságos igazságtételről és az áldozat méltányosságáról ejtünk szót.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Súlyos nekrotizáló primer vasculitis

GRIGER Zoltán, SZÁNTÓ Antónia, SZABÓ Nóra Anna, SOLTÉSZ Pál, ZEHER Margit

BEVEZETÉS - A vasculitis az erek valamilyen immunológiai mechanizmus következtében primer (idiopathiás) vagy szekunder okok (infekció, daganat, gyógyszerek, szisztémás autoimmun kórképek) következtében létrejött, gyakran nekrózissal társuló, gyulladásos elváltozása. ESETISMERTETÉS - Az 57 éves dohányos nőbeteg kórelőzményében bal oldali bokatörésen kívül más betegség nem szerepelt. Négynapos felső légúti hurutot követően lázas, legyengült általános állapotban, kifejezett alsó végtagi fájdalommal érkezett első alkalommal intézményünkbe. Fizikális státusából mindkét alsó végtag számos livid elváltozása, több lábujj praegangraenás állapota, hypertensio emelendő ki. Az emelkedett transzaminázszintek, gravis thrombopenia, anaemia, leukocytosis alapján thromboticus thrombocytopeniás purpura, illetve vasculitis lehetősége merült fel. Szeptikus embólia lehetőségét a vizsgálatok alapján elvetettük; nagy dózisú szteroidterápia mellett plazmaferézis- kezelést alkalmaztunk. Időközben elkészült leletei alapján a polyarteritis nodosa klaszszifikációs kritériumait állapítottuk meg (vasculitis, livedo reticularis, friss diasztolés hypertonia, polyneuropathia), így az eddigi terápiát frakcionált cyclophosphamiddal szinkronizáltuk. A kezelés hatására a folyamat megállt, a nekrotikus területek eltávolítása után sem alakult ki lényegi funkciókiesés. KÖVETKEZTETÉSEK - Vasculitis esetén a diagnózis gyors és korai megállapítása alapvető jelentőségű, és igen fontos az ennek megfelelő, hatékony kezelés.

Lege Artis Medicinae

A plazmaferézis szerepe extrém hypertrigliceridaemia talaján kialakult akut pancreatitis kezelésében

BELOPOTOCZKY Gábor, ORENTSÁK Áron, PÁRTOS Gergely, ARÁNYI József, HARIS Ágnes, PENYIGE József, SIKE Róbert, DEMETER Pál

A szerzők egy 43 éves, számos rizikófaktorral rendelkező nőbeteg esetét mutatják be, akinél szekunder, extrém fokú - 100 mmol/l feletti - hypertriglyceridaemia kö­vetkeztében kialakult pancreatitis zajlott. A pancreatitis adekvát kezelése, a diabeteses anyagcserezavar rendezése, a mikrocirkuláció javítása és a hypertrigliceridaemia plazmaferézissel történő korrekciója a klinikum gyors javulását és a pancreatitis gyors regresszióját eredményezte. A szerzők felhívják a figyelmet arra, hogy a hy­pertriglyceridaemia okozta pancreatitis esetében a kezelés komplex szemlélete, a korai plazmaferézis megelőzheti a nekrózis kialakulását és a kórkép súlyos vagy fatális klinikai kimenetelét.

Lege Artis Medicinae

Immunmediált neurológiai kórképek

CSÉPÁNY Tünde

A sclerosis multiplex, a myasthenia gravis és a gyulladásos neuropathiák közös jellemzője - az immunológiai patomechanizmus okozta károsodás eredményeként - a krónikus lefolyás, a potenciálisan kialakuló rokkantság. Korai felismerésük és pontos diagnosztizálásuk igen fontos, hiszen a betegek többsége jól reagál a megfelelő immunmoduláns terápiára. A diagnosztika a háziorvos által felismert klinikai tünetek mellett speciális neurofiziológiai, illetve radiológiai, valamint laboratóriumi eredmények összegzését igényli, a kórképek alapos ismeretének birtokában. Ebben az összefoglaló közleményben a szerző a főbb immunmediált neurológiai kórképek átfogó ismertetése mellett a célzott immunológiai kezelés lehetőségét tekinti át.

Lege Artis Medicinae

A szervezeti védekezés módja és eszközei atherosclerosisban

JAKAB Lajos

A szervezetet ért bármely természetű ártalom azonnali védekező, elhárító választ vált ki, ami az egész organizmus mozgásba hozását jelenti. Ha a hatás egyszeri, az események összefüggése együttesen jelölhető akutfázis-reakció szindrómának. A kórokozó vagy kóroktani összetevők artériafalat károsító hatása nem egyszeri, hanem állandó, bár összetételében, intenzitásában változó. A szervezeti védekezőreakció, amely a folyamatosan keletkező érfallaesio elhárítását, a szöveti reparációt szolgálja, maga az inflammatio. Az inflammatio beindulása magában hordozza az akut szöveti válasz jegyeit, de a kóroktani jellegnek megfelelően kényszerűen krónikus formát ölt. Az érfalban minden réteget érintő vasculitis zajlik. A HDL-partikulum szerepet játszik a vasculitis beindulásában és előrehaladásában. A koleszterint a szövetekből a májba szállítja, védi az endothelium épségét, élettani működését, antioxidáns, gátolja a citokinek elválasztását, hatását és a sejtmigrációt, valamint antithromboticus hatása van. A felsoroltak együttesen az artériafalban zajló inflammatio szabályozását, fékezését szolgálják. A HDL-részecske összetétele egyedüli módon komplex. Az azonosítható, legalább 48 komponens csaknem fele akutfázis-reaktánsnak tartható, majdnem ugyanannyi kapcsolódik a koleszterin- és lipoprotein-anyagcseréhez. A funkció vonatkozásában nagyon lényeges a proteinázgátlók, valamint a komplementrendszer-komponensek és -regulátorok jelenléte. Több olyan alkotórész identifikálható, amelyet glükózaminoglikánkötő képesség jellemez. Egyes akutfázisreaktánsok funkciójának feltárása ma még nem teljes, ez érinti az egész HDL-molekula szerepének megismerését. Az eddigi vizsgálati adatok birtokában is bizonyos, hogy a HDL akutfázisreaktáns, a szervezeti naturális, veleszületett immunrendszer inherens alkotórésze. Az antiinflammatiós hatású mechanizmusok, tényezők családjának azonban csak egyik képviselője.

Lege Artis Medicinae

A vasculitisek immunpatogenezise

ZEHER Margit

A vasculitisek olyan klinikopatológiai entitások, amelyekben a gyulladás az erek károsodásához vezet. A legtöbb vasculitisszindróma immunpatológiai mechanizmusok útján alakul ki. Az „immunvasculitisek” idiopathiásak (primer forma) és szisztémásan jelentkeznek. Az „immunvasculitiseket” a hiperszenzitivitási reakció alapján osztályozzuk: allergiás angitis, antineutrophyl cytoplasmaticus antitest (ANCA-) asszociált vasculitis, immunkomplex-vasculitis és T-sejt mediálta hiperszenzitivitási reakcióhoz asszociált vasculitis. Immunológiai jellegzetességeik: hypereosinophilia és emelkedett IgE-szint jellemzi az allergiás angitist és granulomatosist (ez a Churg- Strauss-szindróma). ANCA-asszociált vasculitis in situ immundepozitumok nélkül a pauci-immun (immunszegény) vasculitis. Az immunkomplex- vasculitist immunkomplex-lerakódás jellemzi, gyakran alacsony komplementszinttel. Th1-sejt mediálta vasculitis a granulomatosus arteritis. A közlemény a vasculitisek kialakulásában szerepet játszó immunológiai mechanizmusokat tárgyalja.