Lege Artis Medicinae

Recidív polychondritis

FENYVESI András1, JÁKÓ János1, SCHOPPER János1, IRSY Gábor1

1993. JÚLIUS 28.

Lege Artis Medicinae - 1993;3(07)

Rövid közlemény

A recidív polychondritis ismeretlen etiológiájú, autoimmun patogenezisű kórkép, mely az irodalmi adatok szerint elsősorban a porcszövet gyulladásos elváltozását okozza, de számos más szervet is érinthet, sokszor szövődményekkel jár. Prognózisa rossz, az ötéves túlélés 74 százalékos. Kezelésében kortikoszteroidok, immunszuppresszív szerek és az utóbbi időben tért hódító cyclos porin A használhatóak. A szerzők az irodalom áttekintése után két beteg esetét ismertetik, majd arra hívják fel a figyelmet, hogy eseteikben a kórlefolyás nem volt olyan súlyos, mint az az irodalmi adatok alapján várható lett volna.

AFFILIÁCIÓK

  1. Orvostovábbképző Egyetem I. sz. Belgyógyászati Klinika Budapest

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Az alkohol hatására kialakuló krónikus máj- és hasnyálmirigy-megbetegedések jellemzői

NEMESÁNSZKY Elemér, DÖNGÖLŐ László

Az alkoholabúzus által előidézett szervkárosodások közül leggyakrabban a krónikus máj betegségek és pancreatitisek fordulnak elő. Bár incidenciájuk pontosan nem ismert, elő fordulásuk gyakorisága miatt Magyarországon népbetegségnek tekinthetők. Felismerésük különösen a megbetegedések korai stádiumában nehéz, gyakoriak a klinikai tünetekkel nem kísért (aszimptomatikus) formák. A megbetegedések felismerésében az anamnézis gondos felvételének, a fizikális vizsgálattal megállapítható jeleknek, valamint a laboratóriumi szűrővizsgálatoknak van alapvető szerepe. A pontos diagnózis érdekében részletes kivizsgálást, laboratóriumi vizsgálatokat, és funkcionális teszteket kell elvégezni. Az alkohol hatására kialakuló szöveti destrukció mértéke és az érintett szerv morfológiájának megítélése a biopsziával nyert minta patológiai analízisével lehetséges. A megbetegedések progressziója révén klinikai entitások (szindrómák) alakulnak ki. Az előre haladott, irreverzibilis stádiumot a károsodott szerv parenchymájának kötőszövetes átépülése és ennek következtében elégtelen működése jellemzi, melyre a kóros laboratóriumi paraméterek, és klinikai jelek utalnak.

Lege Artis Medicinae

Az orvosi beavatkozásokba való "tájékozott beleegyezés" elve a modern orvosi etikában II.rész

KOVÁCS József

Nagykorú, cselekvőképes betegnek joga van bármely orvosi beavatkozást, kezelést visszautasítani. Ez alól Magyarországon azonban kivételnek számít a közvetlen életveszély elhárításához szükséges beavatkozás, melyhez a beteg hozzájárulása nem szükséges. Ezt a kivételt az angolszász jogrendszer általánosan nem ismeri el.

Lege Artis Medicinae

Nagylégúti szűkületek kezelésének bronchoscopos lehetőségei

STRAUSZ János, BÖLCSKEI Pál

A szerzők irodalmi áttekintést adnak azon bronchoszkópos módszerekről (lézer-, after loading kezelés, stent-beültetés), amelyek segítségével az elzáródott nagylégutak lumene ismét átjárhatóvá tehető. Valamennyi kezelésnek szigorú indikációs területei vannak. A malignus folyamatok esetén e módszerek palliatív jelentőségűek, és elsődleges céljuk az élet minőségének javítása. Mindegyik eljárás hazánkban bevezetésre került.

Lege Artis Medicinae

Az antineutrofil citoplazmatikus antitestek jellemzői és klinikai jelentőségük

SZŰCS Gabriella, SZEGEDI Gyula

Antineutrofil citoplazmatikus antitestek első sorban szisztémás vasculitisben szenvedő betegek szérumában mutathatók ki (Wegener granulomatosis, polyarteriitis nodosa, Churg Strauss szindróma), de megfigyelhetők egyéb autoimmun kórképekben is. Az antineutrofil citoplazmatikus antitest típusú ellenanyagok a neutrofil granulocyták granulumaiban található fehérjék ellen termelődnek. Indirekt immunfluorescens módszerrel citoplazmatikus és perinukleáris antineutrofil citoplazmatikus antitest mutatható ki, osztályozásuk ennek alapján történik: C-antineutrofil citoplazmatikus antitest és P-antineutrofil citoplazmatikus antitest. In vitro kísérletekben bizonyították, hogy az antineutrofil citoplazmatikus ellen anyagoknak közvetlen szerepe van az anti neutrofil citoplazmatikus antitest-asszociált vasculitisek patogenezisében. Az antineutrofil citoplazmatikus antitestek titere változik a betegség aktivitásának függvényében és ezáltal a gyógyítás hatékonyságának követésére is alkalmas.

Lege Artis Medicinae

Bőrtünetek és reaktív arthritis Giardia lamblia fertőzésben

RIESZ Tamás, VÁLYI-NAGY István, TEMESVÁRI Erzsébet, WINKLER Valéria, KASZÁS Ilona

Szerzők a giardiasis két ritkábban előforduló szövődményével, a bőrtünetek, valamint a reaktív arthritis jelentőségével foglalkoznak közleményükben. Nyolcéves beteganyagukban 569 Giardia lamblia fertőzésben szenvedő betegben vizsgálták az epe- és gastrointestinalis panaszok mellett jelentkező reaktív arthritis és bőrtünetek előfordulását. A parazitát direkt módon, friss (meleg) epéből, illetve az esetek egy részében friss székletből mutatták ki. Anyagukban reaktív arthritist 9, krónikus urticariát 59, rosaceat 17, prurigo nodularist 8 esetben észleltek, két betegüknél erythema nodosum jelentkezett. A giardiasis gyógykezelése első lépésben mindig metronidazol (Klion) adásával történt, napi 0,75–1,5 gramm mennyiségben, általában 10, legfeljebb 15 napon keresztül. Gyógyultnak azokat tekintették, akik panaszaik megszűntéről, vagy azok jelentős javulásáról számoltak be, és az egy hónap múlva elvégzett duodenalis nedv és székletvizsgálat során a kórokozó már nem volt kimutatható. 67 beteg a megismételt metronidazol kezelést követően is Giardia ürítő maradt. Közülük hatvannégyen gyógyszerkombinációk hatására gyógyultak meg. Három beteg giardiasisa a többszöri kezelés hatására sem gyógyult meg. Gastrointestinalis panaszokkal párhuzamosan, vagy néha csak önmagukban fellépő allergiás bőrtünetek, vagy reaktív arthritis jelentkezésekor, sőt erythemanodosum észlelésekor is gondolni kell az esetleges Giardia lamblia fertőzés talaján létrejött epe, vagy intestinalis góc lehetőségére.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Az inzulin: alfa és ómega

KIS János Tibor, BALOGH Bernadett, KISS Zsófia, SCHANDL László

Az 1-es típusú cukorbetegséget az inzulint termelő β-sejtek autoimmun pusztulása okoz­za. A folyamat hátterében az elsődleges antigén (ha az elsődleges antigén teóriája helytálló) nagy valószínűséggel maga az in­zulin vagy a proinzulin. Ugyanakkor az 1-es típusú cukorbetegség kezelése gyakorlatilag egyet jelent az inzulinkezeléssel. Minél korábban ismerjük fel és kezdjük kezelni az 1-es típusú cukorbetegséget, és minél jobb glykaemiás eredményeket érünk el, annál na­­gyobb a valószínűsége annak, hogy a β-sejt-állomány tovább marad műkö­dő­képes. Az inzulin az 1-es típusú cukorbetegség kialakulásának immunpatogenezisében és kezelésében is alapvető szerepet játszik, tehát az alfa és ómega ebben a betegségben.

Hypertonia és Nephrologia

A membranosus nephropathia korszerű diagnosztikája és kezelése

STUDINGER Péter, CSEPREKÁL Orsolya, FINTHA Attila, KARDOS Magdolna, TISLÉR András

A primer membranosus nephropathia subepithelialis immunkomplexek lerakódásával jellemezhető glomerularis kórkép. A betegség immunpatomechanizmusára a közelmúltban derült fény: a leggyakoribb autoantigénként az Mtípusú foszfolipáz A2-receptort (PLA2R) azonosították. A PLA2R elleni, jellemzően IgG4-típusú autoantitest a felnőtt idiopathiás membranosus nephropathiás betegek mintegy 70-80%-ában mutatható ki. Az antitest szintje jól korrelál a betegség sú-lyosságával, és együtt változik a betegség kezelés melletti aktivitásával. Míg a betegség enyhe formájában spontán remisszióra hajlamos, és kiváló prognózisú, a súlyos forma gyakran végstádiumú veseelégtelenségig progrediál, és immunszuppresszív kezelést tesz szükségessé. A korszerű ajánlások első vonalbeli kezelésként kortikoszteroid és alkilálószer vagy kalcineurininhibitor együttes adását javasolják. A membranosus nephropathia kezelésében a rituximab, a mikofenolát-mofetil és az adrenokortikotrop hormon új terápiás lehetőséget jelenthet.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Genetikai eltéréssel járó ALS-betegek szérumának egérbe oltása hasonló akut immunmediált károsodásokat okoz, mint a sporadikus ALS-szérum

ENGELHARDT József, MESZLÉNYI Valéria, PATAI Roland, POLGÁR F. Tamás, NÓGRÁDI Bernát, KÖRMÖCZY Laura, KRISTÓF Rebeka, SPISÁK Krisztina, TRIPOLSZKI Kornélia, SZÉLL Márta, OBÁL Izabella, ENGELHARDT József István, SIKÓS László

Megelőzően kimutattuk, hogy sporadikus ALS-ben az alsó motoneuronokban IgG és kalcium halmozódik fel a mitochondriumok degenerációjával. A sporadikus ALSbetegek IgG-jének vagy szérumának egérbe oltásával hasonló eltérések válthatók ki. Jelen kísérletben azt vizsgáltuk, hogy genetikai eltéréssel járó ALS-ben szenvedők szérumának egérbe oltásával létrejönnek-e hasonló elváltozások. Tizenegy, genetikai eltéréssel detektált [SOD1 (4), SQSM1 (1), CCNF (1), C9ORF72 (3) beteg, NEK1 és TBK1 (1), UBQLN2 (1)] ALS-betegből származó szérummal oltottunk egereket intraperitonealisan (1 ml/nap) 2 napig. Pozitív kontrollnak 3 sporadikus ALS-szérum, negatív kontrollnak 3 egészséges ember széruma szolgált, illetve 3 kezeletlen állat. Az állatokat Ca-oxaláttal és glutár-aldehiddel perfundáltuk, a posztfixálás K-pyroantimonát tartalmú ozmiummal történt, ami vizualizálja a kicsapódott kalciumot az elektronmikroszkópos metszeteken. Mind a vesiculákat, mind a feketén ábrázolódott kalciumprecipitátumokat volumendenzitásban adtuk meg. Minden állatból 15 axonterminált, illetve 15 spinalis motoneuront vizsgáltunk. A multiplex volumendenzitás átlagait az ANOVA (one way) statisztikai módszerrel hasonlítottuk össze. Eredmények: A genetikai eltéréssel járó ALS-betegek széruma a neuromuscularis végkészülék axontermináljában, a citoplazmában, a mitochondriumokban és a szinaptikus vesiculákban intracelluláris kalciumnövekedést és kezdődő mikroorganellum-degenerációt okozott. Az alábbi dokumentumot magáncélra töltötték le az eLitMed.hu webportálról. A dokumentum felhasználása a szerzői jog szabályozása alá esik. 78 Clinical Neuroscience Proceedings A vesiculák száma is megnőtt az axonterminálokban. Az intracelluláris kalcium a pericaryonban is emelkedett. A különféle mutációk tendenciájukban azonos mértékű extracelluláris kalciumemelkedést okoztak. A C9orf72 repeat expanziós betegek széruma viszont kiemelkedően magas kalciumnövekedést mutatott. A gerincvelőben csökkent a motoneuronok száma. Az ALS genetikai eltéréssel járó formái esetén a szérum – feltehetően a benne található anti-motoneuronalis IgG közvetítésével – a motoneuronok pusztulásának végső közös kiváltója, útja. Ha a mutáns gén autoimmun reakciókra hajlamosít, a károsodás jelentősebb (C9orf72). Az adatok arra utalnak, hogy a genetikai károsodás mellett olyan destruktív autoimmun folyamat zajlik, ami szérummal egészséges szervezetbe átvihető.

Lege Artis Medicinae

Prostatacarcinomával társult akut dermatomyositis

TÁLLAI Béla, MORSHED Ali Salah, FLASKÓ Tibor, PONYI Andrea, DANKÓ Katalin, TÓTH Csaba

BEVEZETÉS - Az autoimmun betegségek közé tartozó polymyositis-dermatomyositis (PM/DM) egy részében különböző malignus tumorok indíthatják el az izmok elgyengüléséhez vezető bonyolult, sejtszinten zajló folyamatok láncolatát. A nemzetközi irodalomban eddig mindössze négy esetet közöltek, amelyekben a polymyositis- dermatomyositis hátterében kóroki tényezőként prostatacarcinomát fedeztek fel. ESETISMERTETÉS - A szerzők 57 éves betegük esetét ismertetik. Gyorsan kialakuló mozgásgyengesége három hónap alatt teljes mozgásképtelenségig fokozódott. A kezén, arcán livid elszíneződés jelent meg. Laborleletei magas kreatinkináz- (CK-) szintet, gyorsult vörösvérsejt-süllyedést, mérsékelt anaemiát mutattak. Étvágytalanná vált, nyelési nehezítettség jelentkezett, több mint 10 kg-ot fogyott. A klinikai és laboratóriumi tünetek, a pozitív elektromiográfia, az izombiopszia akut dermatomyositist igazolt. A tumorkutatás során a prostata jobb lebenyében tömött göböt tapintottak. A biopszia adenocarcinomát mutatott. Lokális propagációra, távoli áttétre utaló jelet nem találtak. Radikális prostatectomia során a daganatos prostatát és az ondóhólyagokat eltávolították. A szövettani vizsgálat carcinomát igazolt. A műtét után a beteg fokozatosan erősödött, a kortikoszteroid-kezelést elhagyták. A beteg eredeti izomereje, mozgása visszatért, testsúlyát visszanyerte. A rendszeres kontrollvizsgálatok során kóros eltérés nem igazolódott, laborleletei normális tartományban mozognak. KÖVETKEZTETÉS - Az autoimmun betegségek egy részének hátterében malignus urológiai daganat ritkán szerepel oki tényezőként. Férfiaknál 50 év feletti életkorban kialakuló polymyositisdermatomyositis kialakulásakor gondolni kell prostatacarcinomára is, amely idejében végzett radikális műtéttel meggyógyítható.

Magyar Immunológia

Az öregedés szerepe az autoimmunitás etiológiájában

SEMSEI Imre, ZEHER Margit, BAKÓ Gyula

A betegségek több típusa - köztük néhány autoimmun betegség is - kapcsolható az általános öregedési folyamatokkal, hiszen ezek a betegségek jól meghatározható, idõsebb életkortartományban jelentkeznek a legfrekventáltabban. A szervezet immunvédekezése egyrészt a külsõ ágensek ellen irányul, másrészt pedig belsõ, egyes nemkívánatos változások gátlását segíti elõ. Ezen belül azonban különbséget kell tennünk a normális (fiziológiás) folyamatok és az autoimmun betegségek között, jóllehet mindkettõre hatnak az öregedés általános folyamatai. Az autoimmun betegségek etiológiája egyik kulcselemének tűnik a thymus és annak öregkori változásai, bár más sejttípusok és ezek öregedése is jelentõs szerepet játszhat. Mind a fiziológiás autoimmunitásnak, mind pedig az autoimmun betegségeknek fontos tényezõi a spontán genetikai instabilitás, az öregedés során szerzett genetikai változások, valamint a szervezet információs szintjében bekövetkezett öregedéssel kapcsolt változások együttese. Azonban míg a fiziológiás autoimmunitást többnyire természetes faktorok irányítják - mint az általános öregedés és az apoptosis -, addig a primer autoimmun betegségeket viszont fõleg az öregedés által felerõsített genetikai instabilitás segítheti elõ.