Lege Artis Medicinae

Polyneuropathiaként jelentkező mikroszkópos polyangiitis esete

ZÖLD Éva1, HORVÁTH Ildikó Fanny1, TARJÁN Péter2, BARTA Zsolt3, ZEHER Margit1

2014. SZEPTEMBER 21.

Lege Artis Medicinae - 2014;24(08-09)

A mikroszkópos polyangiitis (MPA) a kis-ereket érintő, nekrotizáló gyulladással jellemzett szisztémás kórkép, mely az ANCA-asszociált vasculitisek csoportjába tartozik. A betegség általános tünetek mellett leggyakrabban a vese, bőr, idegrendszer, tüdő vagy más szervek megbetegedését okozza. ESETISMERTETÉS - 2013. januárban az 56 éves nőbetegnél felső légúti hurutos tüneteket követően, fogyás, alsó végtagi zsibbadás, járásnehezítettség, majd alsó végtagi petechiák jelentkeztek. Egy hónappal később laboratóriumi leleteiben romló vesefunkciós paraméterek, fokozódó anaemia és gyulladásos markerek voltak észlelhetőek. Részletes bakteriális infekció és tumor irányú vizsgálatai történtek, negatív eredménnyel. A tünetek hátterében szisztémás vasculitis merült fel, melyet a vesebiopszia szövettana és az ENG-vizsgálat is támogatott, glomerulonephritissel és szenzoromotoros polyneuropathiával járó mikroszkópos polyangiitis volt véleményezhető. Provokáló tényezőként hepatitis B-vírus (HBV) -hordozásra derült fény. Kortiko­szteroid- és ciklikus ciklofoszfamidkezeléssel remisszió volt indukálható, vesefunkció­ja javult, tünetei regrediáltak. Aktiválódott HBV-fertőzése miatt 2013 októberében antivirális kezelése indult. Újonnan jelentkező pulmonalis manifesztáció miatt 2013 novemberében ciklofoszfamiddal szinkronizált plazmaferézis-kezelése történt jó effektivitással. Bázisterápiaként jelenleg methotrexatot kap, remisszióban van, veseműködése tartósan rendezett. KÖVETKEZTETÉS - Az eset részben ritkasága miatt érdemes közlésre, részben a késlekedő diagnózis veszélyeire hívja fel a figyelmet. A polyneuropathiás tünetek és kórlefolyás alapján felmerülő szisztémás vasculitisnél a mihamarabbi diagnózisra, A mikroszkópos polyangiitis (MPA) a kis-ereket érintő, nekrotizáló gyulladással jellemzett szisztémás kórkép, mely az ANCA-asszociált vasculitisek csoportjába tartozik. A betegség általános tünetek mellett leggyakrabban a vese, bőr, idegrendszer, tüdő vagy más szervek megbetegedését okozza. ESETISMERTETÉS - 2013. januárban az 56 éves nőbetegnél felső légúti hurutos tüneteket követően, fogyás, alsó végtagi zsibbadás, járásnehezítettség, majd alsó végtagi petechiák jelentkeztek. Egy hónappal később laboratóriumi leleteiben romló vesefunkciós paraméterek, fokozódó anaemia és gyulladásos markerek voltak észlelhetőek. Részletes bakteriális infekció és tumor irányú vizsgálatai történtek, negatív eredménnyel. A tünetek hátterében szisztémás vasculitis merült fel, melyet a vesebiopszia szövettana és az ENG-vizsgálat is támogatott, glomerulonephritissel és szenzoromotoros polyneuropathiával járó mikroszkópos polyangiitis volt véleményezhető. Provokáló tényezőként hepatitis B-vírus (HBV) -hordozásra derült fény. Kortiko­szteroid- és ciklikus ciklofoszfamidkezeléssel remisszió volt indukálható, vesefunkció­ja javult, tünetei regrediáltak. Aktiválódott HBV-fertőzése miatt 2013 októberében antivirális kezelése indult. Újonnan jelentkező pulmonalis manifesztáció miatt 2013 novemberében ciklofoszfamiddal szinkronizált plazmaferézis-kezelése történt jó effektivitással. Bázisterápiaként jelenleg methotrexatot kap, remisszióban van, veseműködése tartósan rendezett. KÖVETKEZTETÉS - Az eset részben ritkasága miatt érdemes közlésre, részben a késlekedő diagnózis veszélyeire hívja fel a figyelmet. A polyneuropathiás tünetek és kórlefolyás alapján felmerülő szisztémás vasculitisnél a mihamarabbi diagnózisra, majd korai, hatékony immunszuppresszív kezelésre kell törekedni. A provokáló tényezők feltárása és szanálása a kezelés része. Rendszeres követéssel a betegségre jellemző relapszusok idejében felismerhetőek, ezáltal a maradandó szervkárosodások elkerülhetőek.

AFFILIÁCIÓK

  1. Debreceni Egyetem, Orvos- és Egészségtudományi Centrum, Klinikai Immunológiai Tanszék, Belgyógyászati Intézet
  2. MÁV Kórház
  3. Debreceni Egyetem, Orvos- és Egészségtudományi Centrum, Gasztroenterológiai Tanszék, Belgyógyászati Intézet

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Hazai egészségügyi szakdolgozók véradással kapcsolatos attitűdje, véradási szokásai az egyes szakmacsoportokban

RAJKI Veronika, HIRDI Henriett Éva, BALOGH Zoltán, MÉSZÁROS Judit

BEVEZETÉS - Egészségügyi szakdolgozók körében vizsgálatot végeztünk, felmértük véradási szokásaikat és a véradással kapcsolatos ismereteiket. MÓDSZEREK - A keresztmetszeti vizsgálat 2012. július 15. és 2012. szeptember 15. között történt a Felnőttápolás és -gondo­-zás-, Sürgősségi ellátás-, Műtéti ellátás-, és Szülészeti ellátás szakmacsoportokban dolgozó egészségügyi szakdolgozók körében, kényelmi mintavételi technikával (n=312). Az adatgyűjtés webalapú anonim, önkitöltős kérdőív alkalmazásával történt. A saját szerkesztésű elektronikus kérdőív összeállításához az „Eurobarometer 41.0 (1995): Az európaiak és a vér” felmérés egyes kérdései kerültek felhasználásra. A szerzők az összegyűjtött adatokat IBM SPSS Statistics 20 szoftver és a Kingsoft Office Spread­sheet (2012) program segítségével, leíró statisztikai módszerrel elemezték. EREDMÉNYEK - A felmérés 312 fő egészségügyi szakdolgozó részvételével történt. A vizsgálatban részt vevő mind a négy szakmacsoportba tartozó egészségügyi szakdolgozóink véradási aktivitása magasabb, mint az EU-s felmérés során 2009-ben megállapított országos átlag. Az egészségügyi szakembereink 61,86%-a legalább kétszer ad vért évente különböző helyszíneken. A véradástól való távolmaradás leggyakoribb okai az „egyéb okok”, a „korábbi véradásnál kizárták a véradásból”, valamint az „időhiány” voltak. Találtunk kü­lönb­ségeket az egyes szakmacsoport tag-jainak megítélése között az esetleges szükséges vérátömlesztés elutasítására/engedélyezésére vonatkozóan, de ezek nagy jelentőséggel nem bírnak. KONKLÚZIÓ - A kapott eredményeink alapján javasoljuk felhívni a figyelmet a közös, összehangolt együttműködés szükségességére, esetlegesen a véradás/transzfúziós terápia jelenlegi kompetenciaköreinek módosítására, alakítására, a szakdolgozók továbbképzéseken való részvételi lehetőségeinek javítására a véradási szokások és attitűd további növelése érdekében.

Lege Artis Medicinae

Egészség-magatartás és szűrővizsgálat

DÖBRŐSSY Lajos, KOVÁCS Attila, CORNIDES Ágnes, BUDAI András

A dolgozat arra keres választ: mi befolyásolja a népesség részvételét a szűrővizsgálaton? A választ az egészség, egészségtudatosság, egészségkultúra, egészségmagatartás fogalmi rendszerén keresztül kö­zelíti meg, és azt igyekszik feltárni, milyen tényezők befolyásolják az egyének egész­ségtudatosságát. A szűrővizsgálaton való részvétel az egészségmagatartásnak részét képezi, amelynek befolyásolásában az egészségnevelésnek lehetőségei és felada­tai vannak.

Lege Artis Medicinae

Fulvesztrant és hosszú progressziómentes túlélés: áttétes emlőrákos betegünk esete

BÁNHEGYI Róbert János, LACZÓ Ibolya, FÜLÖP Ferenc, MELLÁR Erzsébet, CSIFFÁRI Margit, PIKÓ Béla

A Békés Megyei Pándy Kálmán Kórház Megyei Onkológiai Központjában az elmúlt 10 évben számos előrehaladott emlőrákban szenvedő betegünket kezeltük sikeresen fulvesztranttal. Közleményünkben közülük egy idős, hypertonia miatt évek óta gondozott, menopauzális hormonális státusú, metasztatikus emlőrákos betegünk esetét mutatjuk be részletesen.

Lege Artis Medicinae

Inkretinhatáson alapuló kezelés racionalitása 1-es típusú cukorbetegségben

KIS János Tibor, GROSZ Andrea, SCHANDL László

Az inkretinhatáson alapuló készítmények terápiás helye a 2-es típusú cukorbetegek betegségkarrierjének elején van. Ezeknek a gyógyszereknek a hatásmechanizmusa részben azonban független a működő β-sejtektől, ezért terápiás hatás várható a 2-es típusú cukorbetegek betegségének későbbi fázisában, sőt 1-es típusú cukorbetegségben is. Ez utóbbi kiváló modellként szolgálhat az inzulinszekréción túli mechanizmusok vizsgálatára. Dolgozatunkban ösz - szefoglaljuk az inkretintengelyen ható készítményekkel történt 1-es típusú diabeteses vizsgálatokat.

Lege Artis Medicinae

Dr. Tompa Anna: Globalizáció és egészség

BALÁZS Péter

A globalizáció nem az egészségügy saját szakkifejezése. Minden társadalmi-gazdaságikulturális folyamatra érvényes a 20. század második felétől kezdődően.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[A D-vitamin-szint, az elektrofiziológiai tünetek és a fájdalom közötti összefüggés carpalis alagút szindróma esetén]

DEMIRYÜREK Enes Bekir, SENTÜRK Asli

[Cél - A tanulmány célja a carpalis alagút szindrómában (CTS) szenvedő betegek fájdalomszintje, elektrofiziológiai tüneteik és a D-vitamin-hiány közötti összefüggés vizsgálata. Betegek és módszerek - A vizsgálatba összesen 131, CTS-tünetektől szenvedő beteg került bevonásra, közülük 70 esetében volt kimutatható, míg 61 esetében nem állt fenn D-vitamin-hiány. A betegeket a demográfiai adatok és az elektrofiziológiai tünetek felhasználásával a D-vitamin-szintjük alapján két csoportra osztották (1-es csoport: D-vitamin-szint <20 ng/ml; 2-es csoport: D-vitamin-szint ≥20 ng/ml). A CTS-sel összefüggő fájdalom mértékének megállapításához a Boston carpalis alagút szindróma kérdőívet (Boston Carpal Tunnel Syndrome Questionnaire) használták. Eredmények - Habár az alacsony D-vitamin-szintű betegek esetében magas volt a CTS előfordulási aránya, nem lehetett statisztikailag szignifikáns mértékű összefüggést kimutatni az alacsony D-vitamin-szint, valamint a CTS frekvenciája és súlyossága között. Azonban a normális D-vitamin-szintű betegekkel összehasonlítva, a CTS által kiváltott fájdalom és funkcióvesztés aránya magasabb volt az alacsony D-vitamin-szintű betegek körében. Következtetés - Az alacsony D-vitamin-szint növelheti a CTS tüneteinek súlyosságát. A CTS-ben szenvedő betegek D-vitamin-hiányának kezelése hozzájárulhat a fájdalom és a mozgáskorlátozottság csökkentéséhez.]

Nővér

A nonreszponder betegek HBV vakcinációjának gyakorlata centrumunkban

GÓZ Lászlóné, KÖRTVÉLYESINÉ Bari Krisztina, BECS Gergely, SZABÓ P. Réka, BALLA József, KÁRPÁTI István, MÁTYUS János, UJHELYI László, BEN Thomas

Bevezetés: A dializált betegek csökkent immunitásuk miatt hajlamosabbak számos fertőző betegségre, ideértve a védőoltással megelőzhető fertőzéseket (pl: hepatitisz B-vírus fertőzést). Mind az egészségügyi személyzetnél, mind betegeinknél törekedni kell a megfelelő védettség elérésére. Azon betegekben, akiknél az ellenanyagszint (anti-HBs) nem éri el a protektív 10 IU/ml szintet két oltási sorozat után, nonreszpondernek (kezelésre nem reagálónak) kell tartani. Ennek a hátterében technikai, immungenetikai okok állnak, de gyakran társul krónikus betegségekhez is. A vizsgálat célja: Nonreszponder betegeink megfelelő védettségének elérése intrakután oltással. Vizsgálati módszer és minta: Munkánk során ismertetjük centrumunkban a hepatitisz B vakcináció során nonreszpondernek véleményezett betegeink (n=22) oltási gyakorlatát. Eredmények: 22 hemodializált betegnél alkalmaztuk az intrakután oltási sorozatot (dózisa 0,3 ml=6 μg). Anti-HBs titer emelkedést (21-100

Lege Artis Medicinae

Neuropathiás fájdalom: fókuszban az amitriptylin

FEHÉR Gergely, POHL Marietta, KAPUS Krisztián, GOMBOS Katalin, PUSCH Gabriella, MÁK Kornél, KOLTAI Katalin, BANK Gyula, KÓSA Gábor, VARJASI Gábor, TIBOLD Antal

A neuropathiás fájdalom kezelése nagy kihívás elé állítja mind a gyógyítót, mind a beteget. A kórkép kezelésében új szemléletmód szükséges az utóbbi évek neurobiológiai kutatási eredményei alapján. Min­denképpen többszakmás konszenzusokra, munkacsoportokra van szükség (multidisciplinary team) a kórképek sokszínűsége és a konkomittáns pszichopatológia okán. Az eddigi szemléletmód megváltoztatásra szorul, elkerülvén a felesleges diagnosztikus és műtéti beavatkozásokat, melyek a beteg ál­lapotát nem feltétlenül rontják, de pszichés megterhelését mindenképpen fokozzák. A legtöbb bizonyíték a kórkép(ek) gyógy­sze­res kezelésére vonatkozik, az elsőként vá­lasztandó szerek között a triciklusos antidepresszánsok, a szelektív szerotonin-noradrenalin visszavételt gátló szerek és bizonyos antikonvulzív szerek állnak (ga­ba­pentin, pregabalin). Összefoglaló cikkünk célja az egyik legolcsóbb és legszélesebb körben elérhető triciklusos antidepresszáns, az amitriptylin hatékonyságának áttekintése különböző kórképekben.

LAM Extra Háziorvosoknak

Polyneuropathiaként jelentkező mikroszkópos polyangiitis esete

ZÖLD Éva, HORVÁTH Ildikó Fanny, TARJÁN Péter, BARTA Zsolt, ZEHER Margit

A mikroszkópos polyangiitis (MPA) a kis-ereket érintő, nekrotizáló gyulladással jellemzett szisztémás kórkép, mely az ANCA-asszociált vasculitisek csoportjába tartozik. A betegség általános tünetek mellett leggyakrabban a vese, bőr, idegrendszer, tüdő vagy más szervek megbetegedését okozza. ESETISMERTETÉS - 2013. januárban az 56 éves nőbetegnél felső légúti hurutos tüneteket követően, fogyás, alsó végtagi zsibbadás, járásnehezítettség, majd alsó végtagi petechiák jelentkeztek. Egy hónappal később laboratóriumi leleteiben romló vesefunkciós paraméterek, fokozódó anaemia és gyulladásos markerek voltak észlelhetőek. Részletes bakteriális infekció és tumor irányú vizsgálatai történtek, negatív eredménnyel. A tünetek hátterében szisztémás vasculitis merült fel, melyet a vesebiopszia szövettana és az ENG-vizsgálat is támogatott, glomerulonephritissel és szenzoromotoros polyneuropathiával járó mikroszkópos polyangiitis volt véleményezhető. Provokáló tényezőként hepatitis B-vírus (HBV) -hordozásra derült fény. Kortiko­szteroid- és ciklikus ciklofoszfamidkezeléssel remisszió volt indukálható, vesefunkció­ja javult, tünetei regrediáltak. Aktiválódott HBV-fertőzése miatt 2013 októberében antivirális kezelése indult. Újonnan jelentkező pulmonalis manifesztáció miatt 2013 novemberében ciklofoszfamiddal szinkronizált plazmaferézis-kezelése történt jó effektivitással. Bázisterápiaként jelenleg methotrexatot kap, remisszióban van, veseműködése tartósan rendezett. KÖVETKEZTETÉS - Az eset részben ritkasága miatt érdemes közlésre, részben a késlekedő diagnózis veszélyeire hívja fel a figyelmet. A polyneuropathiás tünetek és kórlefolyás alapján felmerülő szisztémás vasculitisnél a mihamarabbi diagnózisra, majd korai, hatékony immunszuppresszív kezelésre kell törekedni. A provokáló tényezők feltárása és szanálása a kezelés része. Rendszeres követéssel a betegségre jellemző relapszusok idejében felismerhetőek, ezáltal a maradandó szervkárosodások elkerülhetőek.

Ideggyógyászati Szemle

Congenitalis cataracta facialis dysmorphismus neuropathia szindróma Első magyarországi közlés

SISKA Éva, NEUWIRTH Magdolna, REBECCA Gooding, MOLNÁR Mária Judit

A congenitalis cataracta facialis dysmorphia neuropathia (CCFDN) szindróma (OMIM 604168) nemrég leírt autoszomális recesszív öröklődésű betegség, amely csaknem kizárólag az európai oláh cigányok endogám közösségére, a rudari csoportra korlátozódik. A CCFDN komplex, több szervrendszert érintő fenotípus, amelyet dysmorphiás arc, congenitalis cataracta, microcornea, korai szomatomotoros és intellektuális fejlődéskésés, hypogonadotrop hypogonadismus, a perifériás idegrendszer hypomyelinisatiója és gyakran súlyos anaesthesiás komplikációk jellemeznek. A betegséget a 18q23 régióban elhelyezkedő karboxiterminális domén foszfatáz 1 (CTDP1) gén homozigóta mutációja okozza. A szerzők az egyik roma nagycsaládon belül egy genetikailag igazolt CCFDN-es esetet mutatnak be, igazolva, hogy a magyarországi cigány népességben is jelen van a CCFDNmutáció. Antropomorfológiai leírások alapján valószínűsítik, hogy a CCFDN-mutáció oláh cigányok XVIII. századi betelepülésével került hazánkba. Felhívják a figyelmet arra, hogy a molekuláris genetikai diagnosztika mellőzhetővé teszi az invazív módszereket, és lehetőséget nyújt a tünetmentes heterozigóták azonosítására. A genetikai szűrés bevezetése megteremtheti a genetikai tanácsadás, a prevenció lehetőségét a veszélyeztetett populációban.