Lege Artis Medicinae

Multifokális gócos zsírmáj Esetleírás képekben

BAJOR Judit

2008. JÚLIUS 14.

Lege Artis Medicinae - 2008;18(06-07)

Az 54 éves, elhízott, diétával egyensúlyban tartott 2-es típusú diabetesben szenvedő, hyperlipidaemiás panaszmentes nőbeteg hasi ultrahangvizsgálatánál az echogen májban több echószegény góc ábrázolódott. A multiplex májmetasztázis lehetőségének kizárására ultrahangvezérelt célzott biopszia történt. A szövettani vizsgálat steatosist igazolt A máj elzsírosodása gyakran észlelt elváltozás, ritkán jelenik meg térképszerű vagy multiplex gócos formában, s ez komoly differenciáldiagnosztikai problémát okoz.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Immunmediált neurológiai kórképek

CSÉPÁNY Tünde

A sclerosis multiplex, a myasthenia gravis és a gyulladásos neuropathiák közös jellemzője - az immunológiai patomechanizmus okozta károsodás eredményeként - a krónikus lefolyás, a potenciálisan kialakuló rokkantság. Korai felismerésük és pontos diagnosztizálásuk igen fontos, hiszen a betegek többsége jól reagál a megfelelő immunmoduláns terápiára. A diagnosztika a háziorvos által felismert klinikai tünetek mellett speciális neurofiziológiai, illetve radiológiai, valamint laboratóriumi eredmények összegzését igényli, a kórképek alapos ismeretének birtokában. Ebben az összefoglaló közleményben a szerző a főbb immunmediált neurológiai kórképek átfogó ismertetése mellett a célzott immunológiai kezelés lehetőségét tekinti át.

Lege Artis Medicinae

Az utcagyerekségtől a Nobel-díjig

KÖVES Péter

2007-ben három tudós kapta az orvosi-élettani Nobel-díjat, akik egymástól függetlenül lényegében ugyanazért a tudományos eredményért kapták a kitüntetést. A három díjazott a következő volt: Mario Capecchi, Sir Martin Evans, Oliver Smithies. Mario Capecchi rendkívüli életútját mutatjuk be egy vele készült interjú alapján, amely a Medscape of Diabetology and Endocrinology 2007. októberi számában jelent meg.

Lege Artis Medicinae

Robot által végzett felső végtagi gyógytorna spasticus hemipareticus betegeken

FAZEKAS Gábor

A spasticus hemiparesishez vezető betegségek esetében az izomtónus-fokozódás csökkentésére előnyösek lehetnek a lassan, egyenletesen végzett gyakorlatok, amelyek elvégzésében - különösen nagy ismétlésszámmal. A gyógytornász munkáját segítheti egy tornáztató robot. Ebből a célból hozták létre a Reharob gyógytornáztató berendezést. A rendszer a váll és a könyök komplex tornáztatására képes, azok teljes mozgástartományában. A robotos terápia célja nem a gyógytornász helyettesítése, hanem a rendelkezésére álló terápiás lehetőségek szélesítése.

Lege Artis Medicinae

Megoldatlan terápia - komplex kezelés Buerger-kór esetén

SZOMJÁK Edit, DÉR Henrietta, KEREKES György, VERES Katalin, DEZSŐ Balázs, TAKÁCS István, TÓTH Judit, MÓZES Péter, SOLTÉSZ Pál

BEVEZETÉS - A Buerger-kór nem atheroscleroticus eredetű, szegmentális, gyulladásos, progresszív obliteratív érbetegség. Dominálóan az alsó végtag kis- és középnagy artériáit, valamint a vénákat is érinti. Szoros összefüggést mutat a dohányzással. ESETISMERTETÉS - A 37 éves erdei munkás, erős dohányos betegnél a Buerger-kór felső végtagi manifesztációjaként a kéz ujjain súlyos, acralis amputációt igénylő gangraenosus elváltozások jelentek meg. Komplex gyógyszeres, valamint bal oldali kémiai, jobb oldali sebészi sympathectomia és mindkét oldali takarékos necrectomia, a dohányzás elhagyása és két ciklus cyclophosphamid adása után a beteg állapota jelentősen javult, fájdalmai szűntek, és - bár korlátozott mértékben - mindkét kezét használni tudta. KÖVETKEZTETÉSEK - A Buerger-kór tisztázatlan etiológiájú betegség, nem könnyű diagnosztizálni. A jó prognózis ellenére az oki terápia napjainkban sem megoldott, így kezelésében bevetésre kerül minden olyan antithromboticum, haemorrheologiai, vasodilatator és immunszuppresszív szer, amelyekkel az eddigiekben kedvező eredményeket értek el.

Lege Artis Medicinae

„Én varázslatot akarok!” Beszélgetés Elek Dórával, a Baltazár társulat rendezőjével

GYIMESI Ágnes

Elek Dóra, a Baltazár Színház rendezője számos megrendítő és a színháztörténetben egyedülálló előadás megalkotója avat be abba, miként lehet igazi művészetet létrehozni e különös társulattal.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Longitudinális extenzív transzverzális myelitisként jelentkező idegrendszeri lymphoma]

TOLVAJ Balázs, HAHN Katalin, NAGY Zsuzsanna, VADVÁRI Árpád, CSOMOR Judit, GELPI Ellen, ILLÉS Zsolt, GARZULY Ferenc

[Célkitűzés – Két, kifejezetten ritka, longitudinális extenzív transzverzális myelitisként (LETM) jelentkező, szubakut lefolyású, post mortem kórismézett, intravascularis, nagy B-sejtes, valamint szekunder T-sejtes idegrendszeri lymphoma bemutatása. A diagnosztikus problémák, a meg - tévesztő radiológiai és szövettani vizsgálatok okainak keresése, és a tennivalóink megfogalmazása ezekben a nehezen diagnosztizálható betegségekben, eseteink és másutt közölt esetek alapján. Módszer, esetismertetések – Neurológiai osztályra való felvételekor a 48 éves nő parapareticus volt, az MR-vizsgálat LETM-re utalt, de a kezelés hatástalan maradt. Pneumonia és befolyásolhatatlan polyserositis miatt ápolásának negyedik hetében meghalt. A patológiai vizsgálat intravascularis diffúz nagy B-sejtes lymphomát (IVL) derített fel. Második esetünkben, egy 61 éves férfinél fejfájás és paraparesis miatt végzett MR-vizsgálat gyulladás látszatát keltő, bitemporalis elváltozást és LETM-et állapított meg. A vizsgálatok eredménytelenek maradtak, az IVL gyanúja miatt végzett áramlásos citometria és az izombiopszia is. Mellkasi, hasi CT-vizsgálat a bal tüdőben, kis területen, gyulladásos gócos elváltozást, a jobb mellékvesében adenomát talált. Az érintett temporalis területből neuronavigációval vett minta T-sejt mediálta meningoencephalitisre utalt, diffúz nagy B-sejtes lymphoma lehetőségét kizárta. A beteg állapota fokozatosan romlott, a kórházi felvételt követő hatodik héten meghalt. A patológiai vizsgálat során a mellékvesével összefüggő, adeno - má nak vélt daganat, valamint a pancreasfarokban és a tüdőben talált elváltozás perifériás T-sejtes lymphomának bizonyult, ugyanúgy, mint az agyban és a gerincvelőben talált elváltozások. A lymphoma megtévesztően gyulladás látszatát keltette a szövettani mintákban, ugyanúgy, mint az MR-vizsgálatoknál. Következtetések – Lymphoma manifesztálódhat LETMként. Etiológiailag bizonytalan, atípusos LETM esetén, 40 évesnél idősebbeknél, eseteinkre és előzőleg közölt ese - tekre is hivatkozva, a rutinkivizsgálás részeként, hangsú - lyozottan minél hamarabb random bőrbiopszia javasolt (sub cutan zsírszövettel együtt), a comb és a has bőréből. A lelet, kiderítve az intravascularis lymphomát, megteremti az agresszív kemoterápia feltételeit. Ezzel egyidejűleg a liquoráramlási citometriás vizsgálata is javasolt. A bőrbiopszia negativitása esetén, ha lymphoma gyanúja továbbra is fennáll, mintavétel javasolt esetleges szisz té - más primer gócból (csontvelőből, nyirokcsomóból vagy mellékveséből), ha ez eredménytelen, a spinalis elváltozással rendszerint egyidejű cerebralis gócok egyikéből, az IVL, a diffúz nagy B-sejtes lymphoma, de a ritka Tsejtes lymphoma kizárására is, vagy bizonyítására.]

Ideggyógyászati Szemle

Új fejezet a látókérgi kiváltott válasz vizsgálatok történetében: A multifokális módszer klinikai alkalmazása

JANÁKY Márta, PÁLFFY Andrea, BENEDEK Krisztina, BENEDEK György

A multifokális látókérgi kiváltott válasz a retina centrális 30 fokos területén belüli, kis, körülírt területeinek ingerlésére keletkezõ, a látókéreg felõl elvezethetõ kiváltott válaszok sorozata. A multifokális módszer alapját Sutter 1991-ben kidolgozott számítógépes technikája adta. A hasonló elméleti alapokon nyugvó multifokális elektroretinográfia ma már szinte rutin klinikai vizsgálómódszer a retina centrális részében fennálló funkciókárosodások topográfiai analízisére és neurooftalmológiai kérdések differenciáldiagnosztikájára. A multifokális látókérgi kiváltott válasz gyakorlati haszna annak ellenére nem kristályosodott még ki, hogy a módszer objektíven és részletesebben tükrözi a retina egy adott területén fekvõ ganglionsejtek funkcióját, valamint a látópálya funkciókárosodását, mint a látótérvizsgálat során az érzékenységi küszöb meghatározása. Klinikánkon 2002 óta van lehetõség a multifokális látókérgi kiváltott válasz vizsgálatra. Dolgozatunkban a módszer lényegérõl és az alkalmazásával kapcsolatos problémákról számolunk be a látókérgi kiváltott válasz vizsgálatok történetének tükrében.

Ideggyógyászati Szemle

Intravénás immunglobulin-kezelés neuroimmunológiai betegségekben

KOMOLY Sámuel

Az intravénás immunglobulin-kezelés (IVIG) hatékonysága véletlen besorolásos, kontrollcsoportos vizsgálatok eredményei alapján bizonyított a neuroimmunológiai betegségek közül myas - thenia gravisban, demyelinisatióval járó dysimmun neuropathiákban [akut inflammatiós demyelinisatiós neuropathia (Guillain-Barré-szindróma), krónikus demyelinisatiós inflammatiós polyneuropathia (CIDP)], multifokális motoros neuropathiában (MMN), „stiff-person” szindrómában.

Ideggyógyászati Szemle

Natalizumabkezeléssel szerzett tapasztalataink a Semmelweis Egyetem Neurológiai Klinikáján

GOMBOS Barbara, ILJICSOV Anna, BARSI Péter, HEGEDÛS Katalin, SIMÓ Magdolna

A sclerosis multiplex autoimmun demyelinisatióval járó neurodegeneratív betegség, relapszáló-remittáló kórformájának kezelésére az elmúlt két évtizedben több parenteralis, illetve a legutóbbi években per os gyógyszer került bevezetésre. A natalizumabkezelést (NTZ) Magyarországon 2010 óta második vonalban, kifejezetten aktív betegséglefolyás esetén alkalmazhatjuk. Mindezen hatásait nem a klasszikus immunmodulánsokra jellemző hatásmechanizmus alapján fejti ki, hanem specifikusabban hat azáltal, hogy az immunsejtek központi idegrendszerbe való belépését akadályozza meg, így a szisztémás immunaktivitást nem gátolja. Több klinikai vizsgálat alátámasztotta hatékonyságát és biztonságosságát. Az NTZ-kezelés mellett kialakuló szövődmények közül a progresszív multifokális leukoencephalopathiát (PML) kell kiemelnünk, amelynek előfordulását a John Cunningham-vírus (JCV) -pozitivitás, két évnél hosszabb alkalmazás és a terápiát megelőző immunszuppresszív kezelés befolyásolja. Közleményünkben az SE Neurológiai Klinikáján az elmúlt hat évben natalizumabbal kezelt betegek gondozása során nyert tapasztalatainkat ismertetjük. A betegségaktivitás jelentős csökkenését figyeltük meg betegeinknél, igen nagy hányaduknál mind klinikailag (36/37), mind radiológiailag (34/37) inaktívvá vált a betegség. A betegek életminősége jelentősen javult a kezelés során. A nemzetközi szakirodalomban leírtakkal egyezően megállapíthatjuk, hogy a natalizumabkezelés a megfelelően kiválasztott betegcsoportban igen hatékony, és a beteg számára kevés kényelmetlenséggel adható készítmény.

Ca&Csont

A csontfejlõdés zavara kísérletes májcirrhosisban, növekedésben lévõ patkányokban

FERENCZ VIKTÓRIA, HORVÁTH CSABA, FOLHOFFER Anikó, KÁRI Béla, GAÁL János, MÉSZÁROS SZILVIA, WOLF Zsuzsanna, MESTER Ádám, HEGEDÛS Dalma, HORVÁTH Andrea, SZALAY Ferenc

BEVEZETÉS - A hepaticus osteopathia patomechanizmusa még nem minden részletében tisztázott. Azt vizsgáltuk, hogy a csontanyagcserére jellemzõ bizonyos paraméterek hogyan változnak a növekedésben lévõ patkányokban, kísérletesen elõidézett zsírmáj, cirrhosis és hepatocellularis carcinoma esetén. MÓDSZEREK - Szén-tetraklorid (CCl4), fenobarbitál, valamint egyszeri dietilnitrózamin-injekció adásával idéztünk elõ májbetegséget Fischer-344 patkányokban (n=55). A kísérleti állatokat két csoportra osztottuk, és egyik felüknél a kezelés nyolcadik, másik felüknél a kezelés 16. hetében távolítottuk el a femurokat, túlaltatva õket.Vizsgáltuk a femur ásványianyagtartalmát (BMC), a csont hosszát, a corticalis indexet (corticalis vastagság és a teljes átmérõ hányadosa a diaphysis területén), továbbá a maximális terhelõerõt (Fmax). A mindhárom ágenssel (dietilnitrózamin-fenobarbitál-szén-tetraklorid) kezelt DPCcsoport (n=21) eredményeit a kezeletlen kontrollcsoport (KO, n=14), és a csupán dietilnitrózamin-fenobarbitál kezelést kapó kontrollcsoport (DP, n=20) eredményeivel vetettük össze. EREDMÉNYEK - A vizsgálat nyolcadik hetén leölt DPCcsoportba tartozó állatok mindegyikénél (n=10) kialakult zsírmáj, illetve cirrhosis. A 16. hétre a DPC-kezelt állatokban hepatocellularis carcinoma is megjelent (n=11). Ebben a csoportban a nyolcadik héten a csontanyagcsere vizsgált jellemzõiben nem találtunk eltérést, azonban a 16. kezelési héten kisebb BMC-t, rövidebb csonthosszt, kisebb corticalis indexet és alacsonyabb Fmax-ot mértünk a kezeletlen és DP-kezelt kontrollcsoporthoz viszonyítva (p<0,05, minden esetben). A DP-kezelt patkányokban a nyolcadik héten sem zsírmáj, sem májcirrhosis nem alakult ki. Ezekben az állatokban a femur hossza és az Fmax nagyobb volt, mint a kezeletlen kontrollcsoportban (p<0,05, mindkét paraméter esetén). A 16. héten azonban nem találtunk eltérést a DP-kezelt és a kezeletlen kontrollcsoport között. KÖVETKEZTETÉS - A kísérletesen indukált májcirrhosisban és hepatocellularis carcinomában szenvedõ patkányokban a csontnövekedés gátolt, a csont ásványianyag-tartalma kisebb, a corticalis vastagsága csekély, valamint a csontok mechanikai teherbíró képessége csökkent.