Lege Artis Medicinae

Mastoiditis képében jelentkező Wegener-granulomatosis Diagnosztikus kihívás

NAGY Pál1, Z.SZABÓ László2, DOMJÁN Gyula3, GADÓ Klára3, BALOGH Károly4

2006. JÚLIUS 20.

Lege Artis Medicinae - 2006;16(07)

Klinikopatológia

BEVEZETÉS - A Wegener-granulomatosis bizonytalan patomechanizmusú, valószínűleg autoimmun megbetegedés. A célszervek típusos esetben az orr, a melléküregek és az alsó légutak nyálkahártyája, a tüdő és a vesék. A beteg pansinusitis, visszatérő pneumonia vagy microhaematuriával, pyuriával és azotaemiával járó vesebetegség tüneteivel fordul orvoshoz. Láz, polyarthralgia, polyarthritis szintén jelentkezhetnek. Patológiai szubsztrátuma: nekrotizáló vasculitis, granulomák, parenchymanecrosis. A diagnózis a klinikai képen, kórszövettani leleten és a cANCA-immunfluoreszcens vizsgálaton alapul. ESETISMERTETÉS - Egyoldali mastoiditis tünetei miatt kezelték a 27 éves nőbeteget. Hét hónap alatt a kérdéses etiológiájú, helyileg progresszív, destruktív, szeptikus állapotba torkolló kórkép miatt négy intézetben hétszer operálták. A klinikum nem volt típusos, a szövettani képet kezdetben aspecifikus gyulladásként értékelték, a cANCAteszt nem volt bizonyító erejű. Ismételt mintavételek, a kórszövettani preparátumok többszörös revíziója, konzílium, differenciáldiagnosztikai megfontolások után, majd a szteroid- és cyclophosphamidkezelés hatásossága alapján végül „forme fruste” a Wegener-granulomatosis diagnózis született. A beteg 32 hónapja remisszióban van. KÖVETKEZTETÉS - A jól kidolgozott diagnosztikai kritériumok ellenére a Wegener-granulomatosis bizonyítása - főleg lokalizált vagy limitált formában - nehéz lehet. A helyes kórisme hónapokat, akár éveket késhet. Szokatlan légúti, illetve fülészeti tünetek mellett, a konvencionális gyógyszeres és sebészi kezelés hatástalansága esetén gondolni kell rá. Nem típusos klinikai kép, bizonytalan szövettani, radiológiai és laboratóriumi leletek esetén siker csak az érintett szakorvosok szoros együttműködésétől, esetleg konziliáriusok bevonásától várható. A korszerű terápia kedvező prognózissal kecsegtet.

AFFILIÁCIÓK

  1. Országos Gyógyintézeti Központ, Patológiai Osztály
  2. Országos Gyógyintézeti Központ, Fül-orr-gégészeti Osztály
  3. Pest Megyei Szent Rókus Kórház, I. Sz. Belgyógyászati Osztály
  4. Harvard Medical School, Department of Pathology; Boston

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Újraélném az életem... Beszélgetés dr. Budai Józseffel, a hazai oltásügy doyenjével

A néhány gyereknél előforduló, gyógyítható invagináció miatt több millió gyerek marad védtelen a magas halálozású rotavírus-betegséggel szemben.

Lege Artis Medicinae

Nem invazív gépi lélegeztetés akut és krónikus légzési elégtelenséggel járó krónikus obstruktív tüdőbetegségekben

BALIKÓ Zoltán

A krónikus obstruktív tüdőbetegség (krónikus obstruktív bronchitis és emphysema) akut exacerbatiójában fellépő akut légzési elégtelenség kezelésében már elterjedt módszer a nem invazív gépi lélegeztetés, amelynek az alkalmazását bizonyítékokon alapuló ajánlások írják elő. Az obstruktív tüdőbetegséget kísérő krónikus légzési elégtelenség eseteiben az otthoni gépi lélegeztetés alkalmazásának megítélése már sokkal ellentmondásosabb. Még mindig várat magára egy nagy betegszámú, prospektív, randomizált és kontrollált vizsgálaton alapuló tanulmány, amely várhatóan kellő támpontot fog adni a megfelelő betegek kiválasztásához. Az már ma is megállapítható, hogy van a betegeknek egy jól meghatározott alcsoportja, akik az otthoni nem invazív gépi lélegeztetésből biztosan profitálnak. Ezek elsősorban az úgynevezett „blue bloater” („kék fújtató”: hypercapniás, polyglobuliás) betegek, akiknél kifejezett a hypercapnia, és idesorolandók az overlap szindróma (krónikus obstruktív tüdőbetegség alvási apnoéval) tüneteitől szenvedő betegek is. A heveny légzési elégtelenséggel járó állapotban az intubációt elutasítók számára nem marad más lehetőség, mint a nem invazív gépi lélegeztetés. A lélegeztetés módját illetően az elmúlt évek során mind az akut, mind a tartós nem invazív gépi lélegeztetés kapcsán egyértelműen bebizonyosodott a maszkon keresztül pozitív nyomástámogatást biztosító gépek előnye.

Lege Artis Medicinae

A bőr- és lágyrész-infekciók antibiotikum-kezelése A légúti fluorokinolonok helye a terápiában

MAGYAR Tamás

A szerző ismerteti a bőr- és lágyrész-infekciók felosztását, besorolását, a súlyossági fokozatokat, valamint a leggyakoribb kórokozókat. Figyelembe véve az antibakteriális, farmakokinetikai tulajdonságokat és a mellékhatásokat is, sorra veszi a javasolható antibiotikumokat. Egy - eddig szinte kizárólag csak légúti infekciókban alkalmazott - antibiotikum (levofloxacin) alkalmazásának lehetőségére hívja fel a figyelmet. Amennyiben az infekció a megszokottnál súlyosabb, és a beteg hospitalizációja levofloxacin adásával elkerülhető, az alapellátásban dolgozó orvosok is rendelhetik ebben az indikációban ezt a szert. Az irodalmi adatok és a szerző saját tapasztalatai szerint a levofloxacinnak kiemelt szerepe lehet az alap- és a szakellátásban a bőrés lágyrész-infekciók kezelésében.

Lege Artis Medicinae

A tartós orális antikoaguláns terápiáról

LENGYEL Mária

Lege Artis Medicinae

Tüdőtumort utánzó actinomycosis

CSERNI Gábor, BORI Rita, BOROSS Gábor, FRANK Emil, LÓRÁND Katalin, SERÉNYI Péter, LENGYEL Mária, KOVÁCS Károly, HALÁSZ Mátyás

BEVEZETÉS - A tüdőrák nagy mortalitású, de korai felismerés esetén mégis sikeres kezeléssel kecsegtető betegség; elkülönítő diagnosztikája szerteágazó. ESETISMERTETÉS - Az 53 éves, tüdőgyulladás szövődményeként mellkasi empyemával sikeresen kezelt férfinál CT-vizsgálattal és bronchoszkópiával tüdőtumor gyanúját vetették fel. A hörgőkefével vett citológiai minta bizonytalan eredményt adott, malignitás gyanúját vetette fel, de azt nem erősítette meg; a szövettani minta gyulladást igazolt. Jobb alsó lobectomiát követően a kórszövettani diagnózis actinomycosis lett. Az esetismertetés kapcsán a mellkasi actinomycosis pseudotumorosus megjelenésével foglalkozunk. KÖVETKEZTETÉS - Az irodalom tanúsága szerint a tüdő- és a mellkasi actinomycosis ritka, de tumort utánzó volta miatt differenciáldiagnosztikai szempontból is lényeges betegség.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Központi idegrendszeri vérzéssel szövődött Wegener-granulomatosis

SZABOLCSI Orsolya, SZÁNTÓ Antónia, ZEHER Margit

Egy 41 éves férfi beteg esetét ismertetjük, akinél improduktív köhögés, láz, légzési nehezítettség, fogyás miatt indultak vizsgálatok 2007. februárban. Mellkasröntgen, CT és bronchoszkópia alapján daganat vagy tbc lehetősége merült fel. Az alkalmazott kezelés (szteroid, kombinált antibiotikum, gátlószeres kezelés) után a tünetek progrediáltak, haematuria és epistaxis jelentkezett. Bronchoszkópia során mintavétel történt, amelyben granulomatosus reakciót észleltek, c-ANCA-pozitivitás is igazolódott, amely alapján Wegener-granulomatosis diagnózisát állították fel. 2007. márciusban ictalis jelleggel jelentkező somnolentia, bal oldali hemiplegia miatt CT történt, amely nagy kiterjedésű jobb oldali frontotemporalis vérzést igazolt, így idegsebészeti műtétre került sor. 2007. áprilisban kezeltük első alkalommal, ekkor kezdtük meg az alapbetegség célzott terápiáját: intravénás szteroid mellett 600 mg cyclophosphamidot kapott, a beteg járókerettel járóképessé vált. 2007. októberben a cyclophosphamidkezelés befejeződött, a beteg mozgásképességét teljesen visszanyerte, majd fenntartó terápiaként methotrexatot alkalmaztunk. 2008. márciusi kontrollja során a klinikum, a mellkasröntgen alapján felmerült a Wegener-granulomatosis recidívája, amelyet a CT-vizsgálat, az emelkedett anti-PR3- és c-ANCA-pozitivitás is megerősített, így 2008. áprilisban cyclophosphamiddal szinkronizált plazmaferézis mellett döntöttünk, majd azathioprint állítottunk be, emellett a betegnek nincsenek aktivitási tünetei. Elmondhatjuk, hogy a kórképben az időben megadott diagnózis és az elkezdett adekvát terápia, valamint rendszeres ellenőrzés mellett jó eredmények érhetők el, még ilyen súlyos szövődménnyel társuló kórforma esetén is.

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkező késői meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitűzés – Bár a szédülés a leggyakrabban előforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetű betegséget utánzó malignus koponyaűri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkező, késői, temporalis csontot is beszűrő, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyűrűsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követően jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tűztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyűjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szűrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követő hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejeződése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az előrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követő felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyésző számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az előzményben szereplő malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erősen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Ideggyógyászati Szemle

[Veleszületett metabolikus rendellenességgel diagnosztizált autista gyermekek]

CAKAR Emel Nafiye, YILMAZBAS Pınar

[Az autizmus spektrum zavar heterogén tünetekkel jelentkező idegrendszeri fejlődési zavar, aminek az etiológiája nem kellően tisztázott. A közelmúltban, az autizmus gyakoriságának növekedése és a veleszületett metabolikus rendellenességek diagnosztikai lehető­ségei­nek bővülése miatt egyre több komorbiditásra is fény derült. A vizsgálatban olyan autizmus spektrum zavar diagnózissal rendelkező betegek vettek részt, akik 2018. szeptember 1. és 2020. február 29. között a Gyer­mekbetegek Metabolizmusambulanciáján részesültek ellátásban (n = 179 fő). A betegek személyes adatait, rutin és speciális metabolikus teszteredményeit retrospektív módon elemeztük. Az ambulanciánkon ezen idő alatt meg­jelent 3261 beteg közül 179-en (5,48%) rendelkeztek autizmus spektrum zavar diagnózissal, ők képezik vizsgálatunk be­teg­populációját. A speciális metabolikus kivizsgálás eredményeképpen 6 beteg (3,3%) esetében állítottunk fel veleszületett metabolikus rendellenesség diagnó­zist. Két betegünk klasszikus phenylketonuria, két betegünk klasszi­kus homocystinuria, egy betegünk 3D típusú muco­poly­saccharidosis (Sanfilippo-szindróma) és egy 3-metil­krotonil-CoA-karboxiláz-hiány diagnózist kapott. A veleszületett metabolikus rendelle­nes­ség ritkán autizmus spektrum zavarhoz társulhat. A kór­-tör­ténet pontos felvétele, az alapos fizikális vizsgálat és a tünetek gondos mérlegelése az autizmus spektrum zavarban szenvedő betegek esetében segítheti a klinikust a döntéshozatali folyamatban, és elvezethet a megfelelő metabolikus kivizsgáláshoz. Ha az autizmus hátterében veleszületett metabolikus rendellenességet találunk, az hatékony kezelést eredményezhet.]

Lege Artis Medicinae

Pajzsmirigybetegségek – amit a mindennapi gyakorlatban tudni kell

BAKOS Bence, TAKÁCS István

A pajzsmirigy betegségei nemcsak az endokrin kórképek között, de általában véve is igen gyakoriak. Minden klinikus, szakterületétől és érdeklődésétől függetlenül, óhatatlanul találkozik pajzsmirigybetegekkel a mindennapokban. Bár a pajzsmirigybetegségek diagnosztikus és terápiás palettája az elmúlt évtizedben nem sokat változott, a betegek ellátásában több olyan intenzíven kutatott terület van, melyek újdonságaival fontos tisztában lennünk. Összefoglalónkban a forrongó témák közül tekintünk át hármat.