Lege Artis Medicinae

Gastrointestinalis stroma tumor

GONDA Gábor

2001. FEBRUÁR 20.

Lege Artis Medicinae - 2001;11(02)

A leiomyoma-leiomyosarcoma csoportból elkülönült gastrointestinalis stroma tumorok (GIST) sok vitát váltottak ki az elmúlt évtizedekben. Morfológiai képük változatos, több irányban (a simaizom, illetve az idegrost felé) is képesek differenciálódni, ezt elektronmikroszkópos és immunhisztokémiai vizsgálatok bizonyítják. E daganatok relatíve jó prognózisúak, körülbelül 10-30%-uk malignus. A tumorok viselkedése egyes esetekben nehezen jósolható meg. A malignitásra utaló legfontosabb jellegzetességek általánosan elfogadottak (celluláris atípia, nagy mitotikus aktivitás, 10% feletti proliferációs index, aneuploid DNStartalom). A terápia sebészi; az enucleatio nem elégséges, a megfelelő eljárás a széles excízió. Radikális műtétet nem szükséges végezni, mert a regionális nyirokcsomókban igen ritka az áttét. Az eletronmikroszkópos és immunhisztokémiai (CD34, CD117) vizsgálatok során kiderült, hogy a gastrointestinalis stroma tumorok sejtjei a bélfal Cajal-féle interstitialis sejtjeihez (ICC) hasonlók. Ez vezetett ahhoz az elképzeléshez, hogy a gastrointestinalis stroma tumorok és a Cajal-sejtek azonos bélfali őssejtekből származnak. A legújabb molekuláris patológiai módszerek a differenciáldiagnosztikában és a prognosztikában egyaránt hasznos információt nyújtanak. A c-kit gén mutációja leiomyomákban nem található meg, így lehetővé teszi az elkülönítést tőlük; a 4. kromoszóma 11. exonjában talált mutációk pedig kizárólag a malignus gastrointestinalis stroma tumorokra jellemzők.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

„Kellene, aki megfogná a haldokló kezét!”

BOGNÁR Tamás, KOLOSAI Nedda, HEGEDÛS Katalin, PILLING János

Az orvoslás mostoha területe a haldoklógondozás. Elsősorban a gyakorlatban az, de Magyarországon szisztematikus kutatások sem foglalkoztak ezzel a területtel. Ezt a hiányt szeretnénk részben betölteni másfél éve folyó munkánkkal, amelynek fontos állomásaként mélyinterjúkat készítettünk orvosokkal arról, hogyan látják gyakorlati munkájuk során a haldoklógondozást, milyennek ítélik azt ma Magyarországon.

Lege Artis Medicinae

Expedíció az õshaza tájaira

MOHOS Márta

Írásunk a Zichy-expedíció egészségügyi vonatkozásait tárja fel Szádeczky-Kardoss Lajos útinaplója alapján, amely 1895-ben íródott a Kaukázust, Közép-Ázsiát járva. Az expedíció megtervezője, szervezője, vezetője és finanszírozója gróf Zichy Jenő (1837-1906), aki Németországban végzett jogász, jómódú földbirtokos, majd Fejér vármegyében főszolgabíró volt.

Lege Artis Medicinae

Egy orvos, akire emlékezni fognak Gustav Rau

NÉMETH István

Nem tudom, mennyire ismert a német származású orvos, dr. Gustav Rau szakmai körökben, a művészettörténészek és a művészetek rajongói mindenesetre valószínűleg igen hamar meg fogják jegyezni a nevét. A nyolcvanadik évéhez közeledő stuttgarti orvos ugyanis a világ egyik legjelentősebbnek mondható magángyűjteményével rendelkezik.

Lege Artis Medicinae

A HER2-status klinikai jelentősége emlőrákban

KAHÁN Zsuzsanna

A HER2 (HER2/neu, c-erbB-2) az EGF-receptorcsalád olyan tagja, amely (akár hozzákötődő, „aktiváló” ligand nélkül is) daganatos átalakuláshoz és daganatprogresszióhoz vezet. A humán emlőrákok hozzávetőleg egynegyedében a HER2 fokozott kifejeződése figyelhető meg. A HER2-expresszió, a HER2-status meghatározására a gyakorlatban az immunhisztokémiai és a fluoreszcens in situ hibridizációs (FISH) módszerek tűnnek a legalkalmasabbnak. A „HER2-pozitivitás” kedvezőtlen prognosztikus tényezőnek bizonyult nyirokcsomó-pozitív emlőrákban, és mind több vizsgálat szerint nyirokcsomónegatív esetekben is rossz prognózist jelez. Egyre több adat szól amellett, hogy a HER2-status olyan prediktív tényező, amely különösen nagy segítséget nyújthat a hatékony terápia megtervezéséhez. A HER2-pozitív, korai emlőrákos betegeknél alkalmazott adjuváns ciklofoszfamid-metotrexát-5-fluorouracil kombinációjú (CMF) kemoterápia - ellentétben a HER2-negatív esetekkel - nem javítja a túlélést. Ugyanakkor a HER2-pozitív tumoroknál szignifikánsan jobb terápiás eredményt ad a megfelelő dózisintenzitással végzett doxorubicintartalmú kemoterápia, mint a HER2-negatív daganatoknál. Előrehaladott emlőrákban a taxánok hatékonyabbnak tűnnek HER2-pozitív, mint HER2- negatív tumoroknál. A HER2-meghatározás igen nagy jelentőségű a HER2 gátlására kifejlesztett, humanizált ellenanyag-készítmény terápiás alkalmazása előtt is. A trastuzumab (Herceptin) hatásossága (akár monoterápiában, akár kombinációban adva) arányos a HER2-kifejeződés mértékével. A HER2 fokozott expressziója többnyire ösztrogén- és progeszteronreceptor- negativitással és hormonrezisztenciával jár együtt, így ezeknél a betegeknél a hormonterápia sem adjuváns céllal, sem előrehaladott emlőrákban nem hatásos. Egyes kísérletes és klinikai adatok szerint a ritkán előforduló, egyidejű HER2- és ösztrogénreceptor-pozitivitás esetén a tamoxifen kifejezetten rontja a kezelési eredményeket, ezt a tamoxifennel együtt adott trastuzumab kivédheti. A HER2-vel kapcsolatos új kísérletes és klinikai tapasztalatok az emlőrákos beteg individuális kezelésének új állomásához vezettek. A HER2-status ismeretében molekuláris alapon végzett daganatterápiára nyílik mód. Ehhez elengedhetetlen, hogy a terápiás döntést csakis megbízható HER2- vizsgálati eredményre alapozzuk.

Lege Artis Medicinae

TUDOMÁNYOS TALLÓZÓ

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Magyar Radiológia

Gyulladásos myofibroblastos tumor ritka hasüregi lokalizációban

NAGY Tamás, GÁBOR Valéria, NAGY Csaba Balázs, PUSKÁS Tamás

BEVEZETÉS - A gyulladásos myofibroblastos tumor ritkán előforduló daganat. Pontos etiológiája, illetve patomechanizmusa a mai napig ismeretlen a kutatók számára. Az esetek jelentős részében benignus viselkedést mutat, távoli metasztázisokat nem ad. Lokálisan azonban agresszív növekedésű lehet, ezért gyakran malignus folyamatnak véleményezik. A pontos kórisme felállításában nélkülözhetetlen a képalkotó diagnosztika, az invazív - legtöbbször sebészi - beavatkozás, valamint a patológiai vizsgálatok. ESETISMERTETÉS - Egy 19 éves nőbeteg esetét ismertetjük. Hosszas kivizsgálást követően CT-vizsgálatot végeztünk, amely a hasüreg felső harmadában a középvonalban egy 4 cm átmérőjű térfoglalást mutatott. A műtéti eltávolítást követően a patológiai vizsgálatok során igazolódott a gyulladásos myofibroblastos tumor diagnózisa. KÖVETKEZTETÉS - Annak ellenére, hogy a gyulladásos myofibroblastos tumor ritka, a klinikai kép és a képalkotó diagnosztika alapján gondolnunk kell rá. A malignitás téves diagnózisa felesleges radikális beavatkozásokhoz, a beteg nagyfokú pszichés megterheléséhez vezethet, amelyek elkerülhetővé válnak az alapos vizsgálatok és a társszakmák korrekt együttműködése révén.

Klinikai Onkológia

A gastrointestinalis stromatumor korszerű kezelése

LAKATOS Gábor, BODOKY György

A gastrointestinalis stromatumor (GIST) a tápcsatorna leggyakoribb mesenchymalis eredetű daganata, amely rezisztens a hagyományos kemoterápiára és sugárkezelésre. Molekuláris onkológiai hátterének mélyebb megértése megteremtette a hatékony kezelés lehetőségét. A GIST patogenezisében a KIT és PDGFRA gének mutációja kiemelt jelentőségű. A korszerű tirozinkináz-gátlók bevezetése jelentősen javította az előrehaladt stádiumú betegek életkilátását. A mutációanalízis fontos prediktív és prognosztikus tényező, amelyet az ajánlások alapján a kivizsgálás részének kell tekinteni. A közleményben a GIST kórisméjével, kezelésével, a betegek gondozásával kapcsolatos újabb eredményeket foglaljuk össze.

Ideggyógyászati Szemle

A herpesencephalitis diagnosztikájáról egy esetismertetés kapcsán

CSONKA Tamás, SZEPESI Rita, BIDIGA László, MÓZES Péter, KLEKNER Álmos, HUTÓCZKY Gábor, CSIBA László, MÉHES Gábor, HORTOBÁGYI Tibor

A herpes simplex-vírus okozta agyvelőgyulladás (HSVE) ritka, életveszélyes betegség. A klinikai tünetek változatosak és gyakran félrevezetőek az etiológiát illetően. Azonban fokális epilepsziás roham és láz esetén, jellegzetes CT/MRI kép mellett mindig gondolni kell HSVE-re. A korai diagnózis és a mielőbbi antivirális kezelés fontos. A molekuláris diagnosztikai lehetőségek és képalkotó vizsgálatok előtt gyakran többször is szükség volt agybiopszia végzésére és szövettani azonosításra. Manapság a polimeráz láncreakciós (PCR-) vizsgálat végleges diagnózist adhat, némely esetben még mindig szükség van neuropatológiai megerősítésre. Mivel a lakosság nagy aránya szeropozitív, emiatt az aktuális IgG-titer nem diagnosztikus és az emelkedés kimutatásához több hétre van szükség. Közleményünkben egy 25 éves férfi esetét mutatjuk be, akinek betegsége fokális epilepsziás tünetekkel kezdődött. Az elsődleges ellátóintézményben a végleges diagnózist nem tudták megállapítani, nem tudtak terápiát kezdeni. Komatózus állapotban került klinikánkra a tünetek jelentkezése utáni 9. napon, ahol a megkezdett diagnosztikai és terápiás beavatkozások sem segítettek és másnap meghalt. A kórboncolás és az azt követő neuropatológiai vizsgálat HSVE-t diagnosztizált. A cikkünkben bemutatott diagnosztikai lehetőségek és algoritmus segítséget nyújthatnak a vírusos agyvelőgyulladások kórismézéséhez, valamint a lehetséges kiegészítő vizsgálatokra is ráirányítják a figyelmet.