Lege Artis Medicinae

Eosinophil granulomatosus polyangitis

WITTMANN Zsófia, KARDOS Magdolna, FINTHA Attila, KERKOVITS Lóránt, AMBRUS Csaba

2017. JÚLIUS 20.

Lege Artis Medicinae - 2017;27(06-07)

Nefrológiai centrumokban a veséket érintő jellegzetességük miatt gyakrabban találkozhatunk szisztémás autoimmun betegségekkel, melyeknek egy részét kisérvasculitisek teszik ki. A szisztémás vasculitisek definíció szerint olyan, elsősorban az ereket érintő autoimmun betegségek, melyek közös jellemzője, hogy az erek falában leukocyták mutathatók ki, melyek érfalkárosodást okoznak. Az érfalkárosodás következtében vérzés, az erek elzáródása, emiatt pedig az ellátott területek ischaemiája, nekrózisa alakulhat ki. Utóbbi miatt nevezik őket nekrotizáló vasculitiseknek is. Jelen közleményben a kisereket érintő vasculitisek közül az ANCA-vasculitisek legritkább formáját, a korábban Churg-Strauss-szindrómaként ismert eosinophil granulomatosus polyangitis (EGPA) egy esetét mutatjuk be. Esetünk érdekessége, hogy az általános tünetek miatt felvett beteg vasculitisre utaló tünetei kivizsgálása során fokozatosan, lényegében a szemünk előtt alakultak ki, így segítettek a mielőbbi helyes diagnózisalkotásban. Az immunszerológiai és szövettani vizsgálat alapján idejében megkezdett immunszuppresszív terápia mellett a beteg tüneteinek nagy része visszafordítható volt.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Paradigmaváltások korát éljük a 2-es típusú cukorbetegség kezelésében. Hol helyezkednek el ebben az SGLT2-gátlók?

KIS János Tibor

A 2-es típusú cukorbetegség gondozásában paradigmaváltásnak vagyunk tanúi. A szénhidrátháztartás paramétereinek korrigálása helyett a cardiovascularis szövődmények megelőzésére kell koncentrálnunk. A nem inzulin készítmények előretörése szintén váltást jelent a korábbi gyakorlathoz ké­pest. A szerző az SGLT2-gátlók pozícióját vizsgálja meg a megváltozott terápiás gyakorlatban.

Lege Artis Medicinae

Idegenség és idegen nyelv az Érkezés című filmben

HORVÁTH Lajos, GÁSPÁR László Ervin, HORVÁTH Henrietta

A dolgozat az Érkezés című tudományos-fantasztikus film integratív jellegű elemzését célozza meg. Az alkotást megelőző sci-fik és azok értelmezési lehetőségei keretében is nehéz meghatározni a film pontos műfaját. Talán a Csillagok között című film tekinthető szemléletében a legközelebbi alkotásnak. A hirtelen megjelenő idegenekkel történő kommunikáció a film központi problémája. A kontextusfüggetlen nyelvtan és a kozmológiai időfelfogás segítségével vizsgáljuk a filmben felvetett helyzetet. Emberi nyelvek nyelvelsajátítási mechanizmusai, nyelvteoretika használható-e idegenek kapcsolatfelvétele során? Fizikai konstansok ismeretének használata csökkentené az alapvető félreértések elkerülésének esélyét?

Lege Artis Medicinae

A magyar betegség: a csömör

MAGYAR László András

A betegségek többféle okból tűnhetnek el a világ színpadáról. Megesik, hogy az orvostudománynak sikerül legyőznie őket, mint ahogy a fekete himlővel történt. Máskor a társadalmi környezet átalakulása tünteti el a kórt, mint az a bubópestis vagy a kolera esetében történt, legalábbis Európában. Ám megeshet az is, hogy a kór beleolvad egy másik betegségkategóriába, vagy éppen terminológiai okokból szűnik meg, azaz többé nem tekintik önálló névre jogosult tünetcsoportnak. Utóbbi módon enyészett el például a hisztéria, a melankólia, a nosztalgia, a szerelembetegség (hiereos) vagy az a csömör is, amelynek történetét alább próbálom bemutatni.

Lege Artis Medicinae

Psychart - Művészet és pszichiátria Kiállítás a szegedi Fekete Házban 2017. május 5. - szeptember 1.

FÜRY Anna, GEREVICH József

A pszichiátria és művészet viszonyában három megközelítést ismerünk. Az első esetben alkotó művészek életútja, élettörténete, személyisége, betegsége és alkotásai között keressük az összefüggéseket. Ez a pszichobiográfiai vagy patográfiai megközelítés. Első megnyilvánulásai kapcsolódnak a pszichoanalízis kezdetéhez, Sigmund Freud Leonardo da Vinci-tanulmányához.

Lege Artis Medicinae

Fulvesztrant: hosszú távú túlélés jó életminőséggel előrehaladott, endokrinérzékeny emlőrákban

PINTÉR Tamás

BEVEZETÉS - A HER2-negatív, hormonreceptor-pozitív, előrehaladott, metasztatikus emlőrák kezelésében a fulvesztrant számos vizsgálat alapján hatékony. ESETISMERTETÉS - A 75 éves nőbeteg mintegy harminc évvel korábban mastectomián esett át, majd azt követően adjuváns kemoterápiában és radioterápiában részesült. Később, több ízben cutan metasztázisok eltávolítása történt, ami után hormonterápiát kezdtek, ezt azonban intolerancia miatt elhagyták. Utoljára hét évvel ezelőtt fedeztek fel és távolítottak el cutan meta-sztázist, amely ER-, illetve PR-pozitívnak, HER-negatívnak bizonyult. Öt évvel ezelőtt képalkotó vizsgálatokkal csontmetasztázisokat, szoliter tüdőgócot, PET-CT-vizsgálattal multiplex nyirokcsomóáttéteket találtak. Ekkor fulvesztrant- és biszfoszfonátkezelést kezdtünk meg. A képalkotó eljárásokkal végzett folyamatos kontroll alapján a ma-lignus folyamatok stabilizálódtak, a nyirok-csomó-metasztázisok eltűntek, a beteg ál-talános állapota jó, jelen mozgásszervi pa-naszai degeneratív eredetűek lehetnek. MEGBESZÉLÉS - A bemutatott eset alátámasztja, hogy hormonérzékeny, kedvező prognosztikai faktorokkal rendelkező em-lőrákban, lágyrész- és csontáttétek mellett a fulvesztrant- és ibandronatkezelés eredményes lehet, illetve hogy a parenteralis biszfoszfonát adagolása nem progrediáló csontmetasztázisok esetén háromhavonkénti gyakoriságra csökkenthető. Megfele-lően megválasztott esetekben az előrehaladott, áttétes emlőrák hormonterápiával krónikus betegséggé tehető, ami jó életminőségben eltöltött, hosszú távú túlélést jelenthet.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Benignus kezdetű akut disszeminált encephalomyelitis: két eset ismertetése

EYLEM Degirmenci, CAGDAS Erdogan, OGUZHANOGLU Attila, LEVENT Sinan Bir

Az akut disszeminált encephalomyelitis jelei és tünetei heterogének, a gyulladásos folyamat helyétől és súlyosságától függenek. A meningoencephalitis megjelenésekor jelen lehet meningismus, tudati károsodás (néha kómáig súlyosbodhat), rohamok és zavartság vagy viselkedészavarok. A többgócos neurológiai jellemzők közé tartozik az opticus neuritis, a látótérdefektusok, a cranialis neuropathia, a szenzomotoros károsodás, az ataxia, az aphasia és az akaratlan mozdulatok kombinációja. Az akut disszeminált encephalomyelitis egyik meghatározása szerint „kezdődő klinikai esemény feltételezett gyulladásos és demielinizációs okkal, akut vagy szubakut kezdettel, amely a központi idegrendszer több gócát érinti”. Akut disszeminált encephalomyelitis esetén a betegek gyakran szenvednek rohamoktól, tudatzavaroktól, jelen van láz és fejfájás, illetve esetenként gócjelek és -tünetek. Két esetet ismertetünk, akik különböző tünetekkel jelentkeztek, de a klinikai eredmények benignus betegséget mutattak.

Lege Artis Medicinae

Központi idegrendszeri vérzéssel szövődött Wegener-granulomatosis

SZABOLCSI Orsolya, SZÁNTÓ Antónia, ZEHER Margit

Egy 41 éves férfi beteg esetét ismertetjük, akinél improduktív köhögés, láz, légzési nehezítettség, fogyás miatt indultak vizsgálatok 2007. februárban. Mellkasröntgen, CT és bronchoszkópia alapján daganat vagy tbc lehetősége merült fel. Az alkalmazott kezelés (szteroid, kombinált antibiotikum, gátlószeres kezelés) után a tünetek progrediáltak, haematuria és epistaxis jelentkezett. Bronchoszkópia során mintavétel történt, amelyben granulomatosus reakciót észleltek, c-ANCA-pozitivitás is igazolódott, amely alapján Wegener-granulomatosis diagnózisát állították fel. 2007. márciusban ictalis jelleggel jelentkező somnolentia, bal oldali hemiplegia miatt CT történt, amely nagy kiterjedésű jobb oldali frontotemporalis vérzést igazolt, így idegsebészeti műtétre került sor. 2007. áprilisban kezeltük első alkalommal, ekkor kezdtük meg az alapbetegség célzott terápiáját: intravénás szteroid mellett 600 mg cyclophosphamidot kapott, a beteg járókerettel járóképessé vált. 2007. októberben a cyclophosphamidkezelés befejeződött, a beteg mozgásképességét teljesen visszanyerte, majd fenntartó terápiaként methotrexatot alkalmaztunk. 2008. márciusi kontrollja során a klinikum, a mellkasröntgen alapján felmerült a Wegener-granulomatosis recidívája, amelyet a CT-vizsgálat, az emelkedett anti-PR3- és c-ANCA-pozitivitás is megerősített, így 2008. áprilisban cyclophosphamiddal szinkronizált plazmaferézis mellett döntöttünk, majd azathioprint állítottunk be, emellett a betegnek nincsenek aktivitási tünetei. Elmondhatjuk, hogy a kórképben az időben megadott diagnózis és az elkezdett adekvát terápia, valamint rendszeres ellenőrzés mellett jó eredmények érhetők el, még ilyen súlyos szövődménnyel társuló kórforma esetén is.

Lege Artis Medicinae

Purpurás beteg hirtelen halála - post mortem felismert polyangiitisszel járó eosinophil granulomatosis

DOBREAN Noémi, HAJNAL-PAPP Rozália, TUSA Magdolna, OROJÁN Iván, CSERNI Gábor

BEVEZETÉS - A rendszerbetegségek diagnosztikai nehézsége olykor abban áll, hogy a részeket nem tudjuk egésszé összetenni. ESETISMERTETÉS - Szegényesen doku-mentált anamnézisű, 49 éves, asthmás nőbetegünk vasculitis bőrtüneteivel, diffúz ízületi panaszokkal került kórházi felvételre kivizsgálás céljából. Mellkasröntgene tüdőgyulladás és tumor lehetőségét is felvetette. Mellkasi fájdalma nem szteroid gyulladásgátlóra csökkent, majd röviddel ezt követően hirtelen meghalt. Távolabbi anamnézisében restriktív cardiomyopathia, kétoldali atrioventricularis billentyűelégte-lenség is szerepelt, a vérében eosinophilia régebben fennállt. A kórboncolás szöveti eosinophiliával járó, részben granulomatosus gyulladást, azon belül vasculitist igazolt több szervben, így a szívben, tüdőben, vastagbélben, vesében, hypophysisben. Az anamnézis részben utólagos megismerésével a Churg-Strauss-szindróma (eosinophil granulomatosis polyangiitisszel) elemei összeálltak egységes kórképpé. KÖVETKEZTETÉSEK - Az asthma bronchiale, amely némelykor Churg-Strauss-szindróma részeként is manifesztálódhat, ritkán vezet halálhoz. Ennek megnyilvánulásában a betegünknél is alkalmazott leukotriénantagonista-kezelésnek is lehet szerepe, amennyiben a szindróma kezelésében is hatásos szisztémás szteroidkezelés leépítését teheti lehetővé.

Lege Artis Medicinae

Elsődleges tubulointerstitialis nephritis

FERENCZI Sándor

Az elsődleges tubulointerstitialis nephritist a tubulointerstitialis tér sejtes infiltrációja jellemzi. Az infiltrátumot - változó számban - T- és Blymphocyták, monocyta/macrophagok, neutrophil és eosinophil granulocyták alkotják. A sejtes infiltráció oedemával és különböző fokú tubuluskárosodással társul. A betegség akut és krónikus formája ismert. A betegséget gyógyszerek, infekciók, szisztémás és malignus betegségek okozzák; az esetek egy részében a kórkép idiopathiás. A betegség patogenezisében többnyire immunfolyamatok játszanak szerepet. A másodlagos tubulointerstitialis nephritisek primer glomerularis, vascularis betegséghez társulnak, jellemzőjük a tubulointerstitialis fibrosis és a tubulusatrophia. A szövettani elváltozások a krónikus vesebetegségek progressziójának fontos meghatározói. A tubulointerstitialis nephritis mindkét formája gyakran jár veseelégtelenség kialakulásával.