Lege Artis Medicinae

Eosinophil granulomatosus polyangitis

WITTMANN Zsófia, KARDOS Magdolna, FINTHA Attila, KERKOVITS Lóránt, AMBRUS Csaba

2017. JÚLIUS 20.

Lege Artis Medicinae - 2017;27(06-07)

Nefrológiai centrumokban a veséket érintő jellegzetességük miatt gyakrabban találkozhatunk szisztémás autoimmun betegségekkel, melyeknek egy részét kisérvasculitisek teszik ki. A szisztémás vasculitisek definíció szerint olyan, elsősorban az ereket érintő autoimmun betegségek, melyek közös jellemzője, hogy az erek falában leukocyták mutathatók ki, melyek érfalkárosodást okoznak. Az érfalkárosodás következtében vérzés, az erek elzáródása, emiatt pedig az ellátott területek ischaemiája, nekrózisa alakulhat ki. Utóbbi miatt nevezik őket nekrotizáló vasculitiseknek is. Jelen közleményben a kisereket érintő vasculitisek közül az ANCA-vasculitisek legritkább formáját, a korábban Churg-Strauss-szindrómaként ismert eosinophil granulomatosus polyangitis (EGPA) egy esetét mutatjuk be. Esetünk érdekessége, hogy az általános tünetek miatt felvett beteg vasculitisre utaló tünetei kivizsgálása során fokozatosan, lényegében a szemünk előtt alakultak ki, így segítettek a mielőbbi helyes diagnózisalkotásban. Az immunszerológiai és szövettani vizsgálat alapján idejében megkezdett immunszuppresszív terápia mellett a beteg tüneteinek nagy része visszafordítható volt.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Egy csodálatos elme A John Nash életéről készült film, dokumentumfilm és életrajz összevetése, valamint tanulságok a hanghalló módszer számára

MÉREY Zsolt, CSONTOS Erika

A hanghalló módszer egy újfajta szemlélet, amely nem orvosi keretben értelmezi a kliensek által hallott hangokat, látott víziókat, és a pszichiátriai diagnózisok adását károsnak ítéli.

Lege Artis Medicinae

Az alkoholbetegség és a dohányzás interdiszciplináris vonatkozásai az alapellátás szemszögéből

DARVAI László, RIHMER Zoltán, BALCZÁR Lajos, CSERHÁTI Zoltán, TÚRI Gergő, BÉLTECZKI Zsuzsa, KALABAY László, TORZSA Péter

Az alkoholbetegség, a dohányzás, a depresszió, a szorongás, a cardiovascularis betegségek és a 2-es típusú diabetes egymással komplex és többirányú összefüggésben vannak. Nemcsak egymásnak, hanem - nagyrészt a depresszióval való kapcsolatuk miatt - az öngyilkosságnak is rizikófaktorai. A depressziós és szorongásos betegségek sikeres terápiájának hatása nemcsak az öngyilkosság, hanem az alkoholbetegség, a cardiovascularis morbiditás, mortalitás és a dohányzás csökkentésében is szerepet játszik, ezért a megfelelő specifikus kezeléseknek az adott szakterületen érvényesülő eredményén túl a hatás (ha kisebb mértékben is) egy másik orvosi diszciplína területén is jelentkezik. Másrészről viszont a dohányzás visszaszorítása a krónikus obstruktív tüdőbetegség, a tüdőrák, az ischaemiás szívbetegségek stb. csökkenő mortalitása és morbiditása mellett a csökkenő suicid morbiditásban (suicid kísérletek), illetve mortalitásban, valamint a depresszió csökkenő morbiditásában is oki tényező lehet. Közleményünk célja, hogy tudatosítsuk ezen rejtett (egy másik szakterületen megbúvó) előnyöket az érintett szakmák és az egészségügyi finanszírozók, illetve döntéshozók számára is. A bemutatott adatok a pszichiátriai szakellátás finanszírozásának növelése mellett az alapellátás kompetenciájának az enyhe és középsúlyos (nem pszichotikus és nem suicidalis) depresszióra és szorongásos zavarokra való kiterjesztését is indokolják.

Lege Artis Medicinae

Idegenség és idegen nyelv az Érkezés című filmben

HORVÁTH Lajos, GÁSPÁR László Ervin, HORVÁTH Henrietta

A dolgozat az Érkezés című tudományos-fantasztikus film integratív jellegű elemzését célozza meg. Az alkotást megelőző sci-fik és azok értelmezési lehetőségei keretében is nehéz meghatározni a film pontos műfaját. Talán a Csillagok között című film tekinthető szemléletében a legközelebbi alkotásnak. A hirtelen megjelenő idegenekkel történő kommunikáció a film központi problémája. A kontextusfüggetlen nyelvtan és a kozmológiai időfelfogás segítségével vizsgáljuk a filmben felvetett helyzetet. Emberi nyelvek nyelvelsajátítási mechanizmusai, nyelvteoretika használható-e idegenek kapcsolatfelvétele során? Fizikai konstansok ismeretének használata csökkentené az alapvető félreértések elkerülésének esélyét?

Lege Artis Medicinae

Paradigmaváltások korát éljük a 2-es típusú cukorbetegség kezelésében. Hol helyezkednek el ebben az SGLT2-gátlók?

KIS János Tibor

A 2-es típusú cukorbetegség gondozásában paradigmaváltásnak vagyunk tanúi. A szénhidrátháztartás paramétereinek korrigálása helyett a cardiovascularis szövődmények megelőzésére kell koncentrálnunk. A nem inzulin készítmények előretörése szintén váltást jelent a korábbi gyakorlathoz ké­pest. A szerző az SGLT2-gátlók pozícióját vizsgálja meg a megváltozott terápiás gyakorlatban.

Lege Artis Medicinae

Fulvesztrant: hosszú távú túlélés jó életminőséggel előrehaladott, endokrinérzékeny emlőrákban

PINTÉR Tamás

BEVEZETÉS - A HER2-negatív, hormonreceptor-pozitív, előrehaladott, metasztatikus emlőrák kezelésében a fulvesztrant számos vizsgálat alapján hatékony. ESETISMERTETÉS - A 75 éves nőbeteg mintegy harminc évvel korábban mastectomián esett át, majd azt követően adjuváns kemoterápiában és radioterápiában részesült. Később, több ízben cutan metasztázisok eltávolítása történt, ami után hormonterápiát kezdtek, ezt azonban intolerancia miatt elhagyták. Utoljára hét évvel ezelőtt fedeztek fel és távolítottak el cutan meta-sztázist, amely ER-, illetve PR-pozitívnak, HER-negatívnak bizonyult. Öt évvel ezelőtt képalkotó vizsgálatokkal csontmetasztázisokat, szoliter tüdőgócot, PET-CT-vizsgálattal multiplex nyirokcsomóáttéteket találtak. Ekkor fulvesztrant- és biszfoszfonátkezelést kezdtünk meg. A képalkotó eljárásokkal végzett folyamatos kontroll alapján a ma-lignus folyamatok stabilizálódtak, a nyirok-csomó-metasztázisok eltűntek, a beteg ál-talános állapota jó, jelen mozgásszervi pa-naszai degeneratív eredetűek lehetnek. MEGBESZÉLÉS - A bemutatott eset alátámasztja, hogy hormonérzékeny, kedvező prognosztikai faktorokkal rendelkező em-lőrákban, lágyrész- és csontáttétek mellett a fulvesztrant- és ibandronatkezelés eredményes lehet, illetve hogy a parenteralis biszfoszfonát adagolása nem progrediáló csontmetasztázisok esetén háromhavonkénti gyakoriságra csökkenthető. Megfele-lően megválasztott esetekben az előrehaladott, áttétes emlőrák hormonterápiával krónikus betegséggé tehető, ami jó életminőségben eltöltött, hosszú távú túlélést jelenthet.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Benignus kezdetű akut disszeminált encephalomyelitis: két eset ismertetése

DEGIRMENCI Eylem, ERDOGAN Cagdas, OGUZHANOGLU Attila, BIR Sinan Levent

Az akut disszeminált encephalomyelitis jelei és tünetei heterogének, a gyulladásos folyamat helyétől és súlyosságától függenek. A meningoencephalitis megjelenésekor jelen lehet meningismus, tudati károsodás (néha kómáig súlyosbodhat), rohamok és zavartság vagy viselkedészavarok. A többgócos neurológiai jellemzők közé tartozik az opticus neuritis, a látótérdefektusok, a cranialis neuropathia, a szenzomotoros károsodás, az ataxia, az aphasia és az akaratlan mozdulatok kombinációja. Az akut disszeminált encephalomyelitis egyik meghatározása szerint „kezdődő klinikai esemény feltételezett gyulladásos és demielinizációs okkal, akut vagy szubakut kezdettel, amely a központi idegrendszer több gócát érinti”. Akut disszeminált encephalomyelitis esetén a betegek gyakran szenvednek rohamoktól, tudatzavaroktól, jelen van láz és fejfájás, illetve esetenként gócjelek és -tünetek. Két esetet ismertetünk, akik különböző tünetekkel jelentkeztek, de a klinikai eredmények benignus betegséget mutattak.

Ideggyógyászati Szemle

[Határterületi infarktus hypereosinophil szindrómában: a diagnosztika dilemmái FIP1L1-asszociált myeloid neoplazmában]

IMELDA Marton, PÓSFAI Éva, ANNUS János Kristóf, BORBÉNYI Zita, NEMES Attila, VÉCSEI László, VÖRÖS Erika

[A FIP1L1-PDGFR-α-pozitív myeloid neoplazma, hyper - eosinophil szindróma új hematológiai entitás/kategória. Változatos klinikai tünetekkel járhat, és mivel sem a klinikai kép, sem a neuroradiológiai eltérések nem specifikusak, a diagnózis felállítása komoly kihívást jelent. A neuropszichiát - riai tünetekkel jelentkező, hosszú követési idejű periódusú HES-eset különlegesnek számít. A cikk, a diagnosztikus folyamat összetettsége mellett, a sikeres kezelést is tárgyalja. Esetismertetés - A 33 éves férfi betegnél központi ideg - rendszeri és myocardiumérintettséggel járó HES-t diag - nosztizáltak. A kezdeti klinikai tünetek után készült koponya- MR-vizsgálat kétoldali cerebralis és cerebellaris határterületi corticosubcorticalis laesiókat igazolt, főként a parietooccipitalis régióban. Nagy dózisú intravénás szteroid néhány héten belül mérsékelte a neurológiai tüneteket, majd az imatinib adása hat héten belül látványosan csökkentette a hypereosinophiliát és a lépmegnagyobbodást. A követési időszak alatt a beteg folyamatosan imatinibkezelésben részesült. A molekuláris remisszió tartósan fennállt, új tünetek nem jelentkeztek, a beteg állapota stabil maradt. Következtetés - A HES korai felismerése, az imatinib bevezetését lehetővé tevő betegségaltípus azonosítása lehet a sikeres kezelés kulcsa. A hosszú stabil követési időszak új dilemmát vet fel az ilyen speciális HES-esetek kezelésében: meddig szükséges a tirozinkináz-inhibitor adása és felfüggeszthető-e a kezelés?]

Lege Artis Medicinae

Wegener-granulomatosis Diagnosztikai kérdések 15 beteg kapcsán

CSISZÉR Eszter, SOLTÉSZ Ibolya, FÜZESI Katalin

BEVEZETÉS - A Wegener-granulomatosis az immunvasculitisek közé sorolt, ismeretlen eredetű megbetegedés. Patológiailag nekrotizáló, granulomatosus kisérgyulladás. Klinikailag leggyakrabban a felső és/vagy alsó légutakat érinti, generalizált formában a veséket is. A patológiai és klinikai jellemzők mellett a diagnózis felállításában a magas specificitású antineutrofil citoplazmatikus autoantitestek kimutatásának van jelentősége. BETEGEK ÉS MÓDSZER - Az elmúlt 25 év alatt intézetünkben diagnosztizált 15 beteg kórtörténetét vizsgáltuk, elsősorban klinikai, diagnosztikai szempontból. Valamennyiüknél pulmonalis tünetek álltak fenn. Elemeztük a szervi érintettségeket, a diagnózis gyanúját felvető klinikai jeleket, a mellkasfelvételen észlelt eltéréseket, a bizonyító erejű szövettani mintavétel lehetőségeit, az elkülönítő diagnosztikai nehézségeket. EREDMÉNYEK - A diagnózist három esetben a felső légutakból, hat esetben az alsó légutakból (négy esetben bronchológiai vizsgálattal nyert hörgőexcindatumból, két esetben thoracotomiás biopsziával nyert anyagból), szövettani vizsgálatra alapozva állítottuk fel. Hat esetben azonban a klinikai tünetekre, a jellemző szervi manifesztációkra alapoztuk a diagnózist. Két-két esetben mindkét betegcsoportban a cANCA-pozitivitás jelentett komoly segítséget a diagnózis felállításában. KÖVETKEZTETÉS - Az igen ritkán előforduló, nehezen felismerhető megbetegedés a tüdőmanifesztáció révén pulmonológiai kivizsgálást tesz szükségessé. A pulmonológusnak - ha a többnyire bilateralis, multiplex, üreges kerek árnyékok alapján gondol a megbetegedésre - keresnie kell a vasculitis okozta egyéb szervi tüneteket is, s ebbe társszakmákat is be kell vonnia. Szövettani vizsgálattal vagy a magas specificitású cANCA-vizsgálattal törekedni kell a diagnózis alátámasztására.

Lege Artis Medicinae

Purpurás beteg hirtelen halála - post mortem felismert polyangiitisszel járó eosinophil granulomatosis

DOBREAN Noémi, HAJNAL-PAPP Rozália, TUSA Magdolna, OROJÁN Iván, CSERNI Gábor

BEVEZETÉS - A rendszerbetegségek diagnosztikai nehézsége olykor abban áll, hogy a részeket nem tudjuk egésszé összetenni. ESETISMERTETÉS - Szegényesen doku-mentált anamnézisű, 49 éves, asthmás nőbetegünk vasculitis bőrtüneteivel, diffúz ízületi panaszokkal került kórházi felvételre kivizsgálás céljából. Mellkasröntgene tüdőgyulladás és tumor lehetőségét is felvetette. Mellkasi fájdalma nem szteroid gyulladásgátlóra csökkent, majd röviddel ezt követően hirtelen meghalt. Távolabbi anamnézisében restriktív cardiomyopathia, kétoldali atrioventricularis billentyűelégte-lenség is szerepelt, a vérében eosinophilia régebben fennállt. A kórboncolás szöveti eosinophiliával járó, részben granulomatosus gyulladást, azon belül vasculitist igazolt több szervben, így a szívben, tüdőben, vastagbélben, vesében, hypophysisben. Az anamnézis részben utólagos megismerésével a Churg-Strauss-szindróma (eosinophil granulomatosis polyangiitisszel) elemei összeálltak egységes kórképpé. KÖVETKEZTETÉSEK - Az asthma bronchiale, amely némelykor Churg-Strauss-szindróma részeként is manifesztálódhat, ritkán vezet halálhoz. Ennek megnyilvánulásában a betegünknél is alkalmazott leukotriénantagonista-kezelésnek is lehet szerepe, amennyiben a szindróma kezelésében is hatásos szisztémás szteroidkezelés leépítését teheti lehetővé.