A myelodysplasia-szindróma heterogén betegségcsoport, közös jellemzője a csontvelői ineffektív haemopoesis, a perifériás vérben cytopenia jelenléte. A háttérben a haemopoeticus őssejt szerzett klonális megbetegedése áll, jelentős a heveny leukaemia kialakulásának a kockázata. Gyakori hematológiai malignitás, előfordulása az életkorral nő. A betegség csoportokra történő felosztása jelenleg is a WHO 1999-ben bevezetett ajánlása alapján történik, amelyben a morfológiai tényezőkön túl a citogenetikai és klinikai jellegzetességeket is figyelembe veszik. Az IPSS - International Prognostic Scoring System (1997) - alkalmazásával együtt a korábbiakhoz képest hasznosabbnak bizonyult, alkalmas a prognózis és a várható terápiás válasz megítélésére. A klinikai képre az anaemia okozta tünetek, infekciók, vérzések kialakulása jellemző. A diagnózis felállításában meghatározó a perifériás cytopenia, a dysplasiás eltérések jelenléte, másfelől a normális vagy fokozott cellularitású csontvelő, több mint 10% dysplasiás sejt jelenlétével. A citogenetikai eltérések igazolása a diagnózis alátámasztása és a prognózis megítélése szempontjából egyaránt fontos. A terápiás stratégia kialakításában alapvető az akut leukaemia kialakulási kockázatának megítélése. Ugyanakkor figyelembe kell venni a beteg általános állapota, társbetegségei által meghatározott lehetőségeket is. A terápiás cél a sejtszám növekedésének, a transzfúziós igény csökkentésének, az életminőség javulásának elérése. A kezelésben jelentős szerepe van a szupportív terápiának. Ezen túlmenően növekedési faktorok, immunszuppresszív, immunmoduláns szerek, kis dózisú kemoterápia alkalmazása jön szóba. A betegség, mai tudásunk szerint, csak allogén őssejtátültetéssel gyógyítható. Az epigenetikus intracelluláris szabályozás molekuláris biológiai történéseinek megismerése terén elért eredmények lehetőséget nyújtottak új támadásponton ható vegyületek kialakítására, ilyenek például DNS-metiltranszferáz-gátló hipometiláló szerek és a hiszton-deacetiláz-gátlók.

BEVEZETÉS - A liposarcoma malignus lágy szöveti daganat, amely a tumorok kevesebb mint 0,1%-át teszi ki. A liposarcomák körülbelül 20%-a indul ki a retroperitoneumból. Kezelésük során az elsőként választandó eljárás a radikális sebészi eltávolítás, ami potenciálisan kuratív beavatkozás. A retroperitonealis tumor lokális növekedésének kontrolljára palliatív kemo- és/vagy radioterápia adható. ESETISMERTETÉS - Huszonnyolc éves férfi betegünknél fogyás, gyengeség és hasi feszülés hátterében hatalmas dedifferenciált retroperitonealis liposarcoma igazolódott. A tumor agresszíven növekedett és recidivált. Többször került sor sebészi reszekcióra, az első két alkalommal kuratív, majd palliatív célzattal. A retroperitonealis tumortömeg mérséklésére többféle kemoterápiás protokollt alkalmaztunk sugárkezeléssel kiegészítve. A kombinált kezelés hatására a retroperitonealis tumor növekedése átmenetileg megállt, a beteg nyomási fájdalmai csökkentek, életminősége kielégítő volt. Végül a jobb csípőízület csontjaiban, a tüdőben és a serosus hártyákon multiplex áttétek jelentek meg, amelyek következtében a beteg a diagnózis felállítását követően 44 hónappal elhunyt. KÖVETKEZTETÉS - Tekintettel a lokális recidívák és a távoli áttétek jelentős arányára, a nagy malignitású, retroperitonealis liposarcomák esetében az ifosfamid-doxorubicin alapú kombinált kemoterápia a komplett sebészi reszekciót követően is ajánlott, a metasztázisok és a recidívák megjelenésének megelőzése, illetve késleltetése céljából.

„A szimbólumok vigasztalják a szellemet, hogy beláthassa: számára nem a földi lét az egyetlen lehetőség" (Paul Klee)

Az őssejtek orvosi alkalmazása új csodákat ígér a helyreállító (regeneratív) gyógyítás területén, de - különösen, ha a génállomány módosítása is része a beavatkozásnak - félelmet, gyanakvást, ellenérzést is kelt az emberekben.

A foetalis máj és a felnőtt vese által termelt eritropoetin a vörösvérsejtek képzésének legfőbb stimulátora. Az eritropoetin keletkezését az eritropoetingén hypoxia okozta aktivációja szabályozza. Újabban megfigyelték, hogy eritropoetin máshol is termelődhet, például a centrális idegrendszerben és a cardiovascularis rendszerben, amelyekben egy parakrin vagy autokrin, vagy mindkétfajta eritropoetinrendszer működik. Ezeken a helyeken az eritropoetin fő feladata a szövetek-sejtek védelme; gátolja az apoptózist, csökkenti az ischaemia és a reperfúzió okozta károsodást, gyulladáscsökkentő és antioxidáns hatású. Ezek mellett helyreállítja az érrendszer szerkezetét és fokozza az érújdonképződést. In vitro és in vivo vizsgálatok igazolták, hogy a szisztémásan alkalmazott eritropoetinkezelés is nyújthat szöveti védelmet. Az eritropoetinkezelés mellékhatásai azonban - így a hypertonia, a fokozott vérviszkozitás és a thrombosis - veszélyeztethetik az előnyös hatásokat. Előzetes adatok szerint az eritropoetinanalógok, például a sziálsavmentes vagy a karbamilált eritropoetin, szöveti védelmet nyújthatnak a vörösvérsejt-képződés serkentése nélkül.