Lege Artis Medicinae

Az inhibitoros haemophilia A és a szerzett, gátlótest-haemophilia kezelése

PFLIEGLER György1, RÁK Kálmán1, KRÁLL Géza2, SAS Géza2, HAYNAL Imre2

1994. FEBRUÁR 28.

Lege Artis Medicinae - 1994;4(02)

Összefoglaló közlemények

A VIII. faktor (antihaemophiliás globulin) ellenes antitest haemophiliásokban (alloantitest) és nem haemophiliásokban (autoantitest) való előfordulásának, a reakciókinetikai és klinikai különbségeknek, valamint az antitesttiter meghatározásának áttekintése után a szerzők részletesen ismertetik a korszerű kezelés lehetőségeit. Útmutatót igyekeznek adni a vérzés meg előzése, a heveny vérzés ellátása és a VIII. faktor-ellenes antitest termelésének gátlását, az immuntolerancia kialakítását illetően mind inhibitoros haemophilia A-ban, mind szerzett (gátlótest-) haemophiliában.

AFFILIÁCIÓK

  1. Debreceni Orvostudományi Egyetem II. Belklinika
  2. Egészségtudományi Egyetem Hematológiai Tanszék Budapest

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Derékfájás

ANDREW Frank

Az ismertetésre kerülő tanulmányok szerint a derék fájásos epizódok tartama és súlyossága mérsékelhető, így az ismétlődés veszélye, továbbá a betegállományból és munkakiesésből adódó költségek mértéke is csökkenthető. Frank áttekinti a differenciáldiagnosztikát; az akut, a krónikus és a makacs fájdalmat; a szükséges egészségügyi szolgáltatásokat. A modern kezelési elvek az otthoni önápolást hangsúlyozzák, általában 48 órát meg nem haladó ágynyugalommal. A fizikai kondíció visszanyerésének fontosságát, az egyéb tevékenységek – köztük a munkahelyi aktivitás – folytatását ugyancsak hangsúlyozzák. A gyógyszeres kezelés segíti a fenti célok elérését. Két kérdés kap különös hangsúlyt: a derékfájás kezelésének stratégiája legyen hosszú távú és preventív; a kondíció meg őrzése, a rendszeres testedzés, a lazító gyakorlatok végzése csakúgy, mint a gerincet károsító hatások elkerülése a beteg, és nem az orvosok felelőssége.

Lege Artis Medicinae

Holland Ibopamin multicentrikus vizsgálat

MATOS Lajos

A perosis hatásos dopaminagonista ibopamin hatékonyságának és biztonságosságának vizsgálata enyhe-középsúlyos keringési elégtelenségben szenvedőkön digoxin és placebo kezeléssel összehasonlítva.

Lege Artis Medicinae

Táplálkozási attitűdök és evészavarok tánctagozatos középiskolások között

TÚRY Ferenc, WILDMANN Márta, LÁSZLÓ Zsuzsa, JOÓ Mária Nóra

A szerzők két középiskolás populációban vizsgálták az anorexia és bulimia nervosa morbiditását és a patológiás táplálkozási attitűdök gyakoriságát, kétlépcsős vizsgálatban. Az egyik csoport két tánc tagozatos osztályból (n=54), a kontrollcsoport általános tantervű két társosztályból állt (n=61). Mindkét csoportban 1-1 diáklány teljesítette a bulimia nervosa kritériumait, s ez az összpopuláció 2%-a. Anorexia nervosában szenvedő diák nem volt, míg a patológiás táplálkozási attitűdök a fokozott karcsúságideállal jellemezhető tánctagozatosok között szignifikánsan gyakoribbak voltak. A vizsgálat alapján e speciális populációban az evészavarok kockázata nagyobb. Ez a különbség azonban nem a klinikailag súlyos szindrómák, hanem a szubklinikus, attitűdbeli zavarok gyakoriságában mutatható ki.

Lege Artis Medicinae

Szívroham elsődleges megelőzése magas vérnyomás vizsgálatban

MATOS Lajos

Enyhe-középsúlyos hypertoniaban szenvedő férfiakon a diuretikus-, illetve béta-blokkoló antihipertenzív kezelés összehasonlítása a nem halálos infarctus, a coronaria mortalitás és az összmortalitás szempontjából.

Lege Artis Medicinae

Levelezés

SELMECZY Kamill

Gondolatok a háziorvosi (családorvosi) reformról, továbbképzésről és egyebekről

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Hypertonia és Nephrologia

Az LCP-takrolimusz biztonságossága és hatásossága a vesetranszplantáció fenntartó kezelésében

CSEPREKÁL Orsolya, KEGLEVICH András, REMPORT Ádám

Jelen közlemény az immunszuppresszív fenntartó kezelés egyik sarokkövének tekinthető takrolimusz hatóanyag egy újabb, innovatív gyógyszerformájáról (LifeCycle Pharma Tac, LCP-Tac, LCPT) ad átfogó képet. A teljesség igénye nélkül, összefoglaló jelleggel ismertetésre kerül az LCP-Tac-hoz kapcsolódó irodalmi háttér, amiből kiderül, hogy a klinikai használatban is elérhető LCP-Tac képes napi egyszeri adagolással hatásos és biztonságos vérszintet biztosítani a vesetranszplantált betegek számára. Bemutatásra kerül az is, hogy a MeltDose®-technológia révén megnövekedett biohasznosulás következményeként az LCP-Tac esetében kisebb takrolimuszdózisokra lehet szükség.

Hypertonia és Nephrologia

A membranosus nephropathia korszerű diagnosztikája és kezelése

STUDINGER Péter, CSEPREKÁL Orsolya, FINTHA Attila, KARDOS Magdolna, TISLÉR András

A primer membranosus nephropathia subepithelialis immunkomplexek lerakódásával jellemezhető glomerularis kórkép. A betegség immunpatomechanizmusára a közelmúltban derült fény: a leggyakoribb autoantigénként az Mtípusú foszfolipáz A2-receptort (PLA2R) azonosították. A PLA2R elleni, jellemzően IgG4-típusú autoantitest a felnőtt idiopathiás membranosus nephropathiás betegek mintegy 70-80%-ában mutatható ki. Az antitest szintje jól korrelál a betegség sú-lyosságával, és együtt változik a betegség kezelés melletti aktivitásával. Míg a betegség enyhe formájában spontán remisszióra hajlamos, és kiváló prognózisú, a súlyos forma gyakran végstádiumú veseelégtelenségig progrediál, és immunszuppresszív kezelést tesz szükségessé. A korszerű ajánlások első vonalbeli kezelésként kortikoszteroid és alkilálószer vagy kalcineurininhibitor együttes adását javasolják. A membranosus nephropathia kezelésében a rituximab, a mikofenolát-mofetil és az adrenokortikotrop hormon új terápiás lehetőséget jelenthet.

Lege Artis Medicinae

A mikofenolát-nátrium-terápia hatása a vesetranszplantáltak életminőségére

LÁZÁR György, SZENOHRADSZKY Pál, SZEDERKÉNYI Edit, SURMANN Ágnes, TORONYI Éva, TÖRÖK Szilárd, FÖLDES Katalin, KALMÁR-NAGY Károly, SZAKÁLY Péter

A gyomornedv-ellenálló bevonatú mikofenolát-nátrium (EC-MPS; Myfortic®, Novar­tis Pharma AG, Basel, Svájc) olyan, gyomornedvvel szemben ellenálló gyógyszerkészítmény, amelyből mikofenolsav (MPA) szabadul fel. A gyomornedv-ellenálló MPS-t azzal a céllal fejlesztették ki, hogy javítsák az MPA tolerálhatóságát a felső gastrointestinalis traktusban úgy, hogy eközben megőrizze terápiás egyenértékű­ségét. A vizsgálat elsődleges célkitűzése az volt, hogy felmérjék a vesetranszplantált betegek életminőségét, különös tekintettel a mikofenolát-nátrium-terápia során ta­pasztalható gastrointestinalis tünetekre. A másodlagos célkitűzés a rutinterápia során alkalmazott mikofenolát-nátrium átlagos napi dózisának meghatározása volt. Ez a két paraméter jelentősen befolyásolhatja a graft hosszú távú túlélését a betegek esetében. A vizsgálat multicentrikus, beavatkozással nem járó, 12 hetes, egykaros, ko­horsz típusú, megfigyeléses volt, amelybe négy vizsgálati centrumban 251 felnőtt, vesetranszplantált beteget vontak be. A vizsgálat részeként, a gastrointestinalis státus megítélésére a betegek a Gastroin­testinalis tüneteket értékelő skála (Gastro­intestinal Symptom Rating Scale, GSRS) című kérdőívet töltötték ki. A betegek átlag­­életkora a bevonáskor 51 (18-80) év volt, 61%-uk férfi, 39%-uk pedig nő. A vese­transzplantáció a szűrővizit előtt átlagosan 6,3 évvel (SD: 4,3 év) történt. Az első vizit során a gastrointestinalis mellékhatások átlagos intenzitása 0,87 volt, míg az utolsó vizit alkalmával 0,28-nak adódott. A gastrointestinalis mellékhatások átlagos számának az első és utolsó vizit között észlelt változását Wilcoxon-próbával vizsgálták és a különbséget szignifikánsnak találták (p<0,0001). A betegek által kitöltött GSRS kérdőív öt gastrointestinalis tünetcsoportra (hasmenés, emésztési zavarok, székrekedés, hasi fájdalom és reflux) kérdezett rá. Mind az öt tünetcsoportban szignifikáns (p<0,0001) javulást észleltek a vizitek között. Eredményeink alátámasztják, hogy az MPA miatt gastrointestinalis nemkívánatos hatásokat tapasztaló, vesetranszplantált betegeknél a gyomornedv-ellenálló mikofenolát-nátrium növelheti az MPA maximális tolerált dózisát és csökkenti a gastrointestinalis rendellenességek előfordulását.

Hypertonia és Nephrologia

A Magyarországi Vasculitis Regiszter első öt évének eredményei

HARIS Ágnes, TISLÉR András, ONDRIK Zoltán, FILE Ibolya, MÁTYUS János, ZSARGÓ Eszter, DEÁK György, AMBRUS Csaba

A Magyarországi Vasculitis Regiszter online adatgyűjtésének célja az ANCA-asszociált vasculitis alaposabb megismerése, a betegség hazai előfordulásának, kezelésének és kimenetelének meghatározása volt. A regiszteres adatgyűjtés az indulástól eltelt öt év óta dinamikusan fejlődik, jelenleg 278 beteg eredménye áll rendelkezésre. Betegeink 62%-a nő, átlagéletkoruk 58,2±14,5 év, 51%-uk c-ANCA-, 49%-uk p-ANCA pozitív vasculitis miatt került ellátásra. A diagnóziskor becsült vesefunkció 24,6±21,6 ml/min/1,73 m2, ekkor 29%-uk, a követési idő alatt összesen 39%-uk szorult dialízis - kezelésre, a művesekezelés 23%-uknál elhagyható volt. Fokális szövettani elváltozás, valamint felső légúti és bőrtünetek jelenléte esetén statisztikailag is jelentősen ritkábban volt szükség vesepótló kezelésre, amely a kórképek korai felismerésének fon tosságát jelzi. Az indukciós kezelés során a betegek 94%-a kapott szteroidot és 85%-a cyclophosphamidot, 59%-a részesült plazmaferézis-, 11%-uk rituximabterápiában. A fenn tartó kezelés a betegek 80%-ában szteroidot, 23%-ban per os és 22%-ban parenteralis cyclophosphamidot tartalmazott, illetve ennek részeként a betegek 40%-a kapott azathioprint, nyolc beteg mycofenolátot, hat beteg methotrexatot. A medián követési idő 30 hónap (IQR 6-78) volt, ez idő alatt a betegek 20%-a halt meg, 5%-uk részesült vesetranszplantációban, 5%-uk maradt el a gondozásból. A medián túlélési idő 14,8 év, az ötéves túlélés 85%, a tízéves 70% volt. C-ANCA-vasculitis esetén a hosszú távú túlélés valamivel jobbnak tűnt, mint a p-ANCA-pozitív esetekben, de az életkorra való korrekció után ez a különbség nem volt igazolható. A halálozás fő prediktora az életkor és a dialízist igénylő vesekárosodás volt. Relapsus a betegek 27%-ában jelentkezett, ezek 28%-a egy éven belül, 21%-uk öt év után következett be. A Magyarországi Vasculitis Regiszter adatbázisa nefrológiai közösségünk eredményes szakmai tevékenységét igazolja. Bár eredményeink nemzetközi összehasonlításban is sikeresnek mondhatók, ugyanakkor betegeink ellátása kapcsán számos olyan terület található, amelyek javítása előnyösen befolyásolhatja életminőségüket és túlélésüket.

Hypertonia és Nephrologia

A szisztémás ANCA-asszociált vasculitis. Indukciós immunszuppresszív terápia, szövődmények, kimenetel. 2. rész

HARIS Ágnes, POLNER Kálmán

A két részből álló tanulmány első fejezete az ANCA-asszociált vasculitisek (AAV) indukciós immunszuppresszív terápiáját foglalja össze, a második fejezet a betegség várható kimenetelét, továbbá a beteget fenyegető szövődményeket ismerteti. Az ANCA-asszociált vasculitis gyors progressziójú glomerulonephritisszel és súlyos, sokszor életveszélyes extrarenalis komplikációkkal járó szisztémás megbetegedés. A kórkép korai felismerésével és immunszuppresszív kezeléssel a betegek túlélése jelentős mértékben javíthatóvá, a vesekárosodás mérsékelhetővé vált. A modern terápiás elvek alkalmazásának elsődleges célja a túlélési eredmények javítása mellett a gyógyszertoxicitás mérséklése, az infekciók gyakoriságának a csökkentése. A terápiában a kombinált immunszuppresszió alapját a nagy dózisú kortikoszteroid és a ciklofoszfamid képezik, amit plazmaferézis-kezeléssel célszerű kiegészíteni. A B-sejt-depletáló anti-CD20 monoklonális antitest rituximab, mely napjainkban már hazánkban is elérhető, a frissen felfedezett ANCA-vasculitisben a ciklofoszfamiddal azonos hatékonyságú, relapszussal járó esetekben a ciklofoszfamidnál hatékonyabb. Alkalmazásának indikációját képezi továbbá a fiatal nők fogamzóképességének megőrzése és egyéb speciális esetek is. Az ANCA-asszociált vasculitis korai felismerés és terápia esetén napjainkra megfelelően kezelhető betegséggé vált, de mind a kórkép mind az immun szuppresszió gyakori komplikációk okozója, melyek kivédésére a nefrológusoknak fel kell készülnie.