Lege Artis Medicinae

A rejtett hepaticus encephalopathia felismerésének és kezelésének lehetőségei

WERLING Klára

2009. NOVEMBER 20.

Lege Artis Medicinae - 2009;19(11)

Rejtett hepaticus encephalopathia fordulhat elő a kompenzált májcirrhosisos betegek 60-70%-ában. Első tünete lehet a koncentrálóképesség csökkenése, az ingerlékenység, a figyelmetlenség.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

A kettős ballonos endoszkópia szerepe a vékonybélbetegségek diagnózisában és kezelésében összehasonlítva a kapszulás endoszkópiával

LAKATOS Péter László, HORVÁTH Henrik Csaba, ZUBEK László, PÁK Gábor, NÉMETH Artúr, RÁCZ István, PÁK Péter, FUSZEK Péter, NAGYPÁL Anna, GEMELA Orsolya, PAPP János

BEVEZETÉS - A legutóbbi évekig csak a vékonybél kezdeti szakasza volt megközelíthető a diagnosztikus vagy terápiás endoszkópos beavatkozások számára. Egy új, kettős ballonos (DBE) endoszkópos eljárás, amely nagy felbontású képet szolgáltat, mindkettőre lehetőséget nyújt a gastrointestinalis traktus bármely területén. A tanulmány célja az volt, hogy beszámoljunk a Fujinon EN-T5 terápiás kettős ballonos enteroszkóppal szerzett tapasztalatainkról, illetve összevessük az eredményeket a korábbi kapszulás endoszkópia eredményével, akinél ez rendelkezésre állt. BETEGEK ÉS MÓDSZER - 2005 augusztusa és 2009 augusztusa között 150 DBE-vizsgálatot végeztünk 139 betegen (férfi/nő: 62/72, életkor: 51,1±18,6 év) a Semmelweis Egyetem I. Sz. Belgyógyászati Klinikáján. Felső megközelítésből végeztük a vizsgálatot 112 esetben, 16 esetben alulról és 11 betegen mindkét irányból. A DBE indikációja leggyakrabban ismeretlen eredetű gastrointestinalis vérzés volt (83 eset), de végeztünk vizsgálatot gyulladásos bélbetegség diagnózisa vagy komplikációja (29), polyposisszindróma, illetve malignitásának gyanúja (25) miatt is. Egy esetben az eszközzel endoszkópos retrográd kolangiopankreatográfiát végeztünk. A beavatkozásokra ambuláns vizsgálatként iv. anaesthesiában került sor. A vizsgálat után a betegeket az ébredőhelyiségben négy óráig figyeltük meg. Kapszulás endoszkópia eredménye 27 beteg esetében volt ismert. EREDMÉNYEK - Ismeretlen eredetű gastrointestinalis vérzés esetén a vizsgálat során a betegek 60,2%-ában találtunk valamilyen szignifikáns vékonybéleltérést, az esetek többségében angiodysplasiát, kis eróziókat vagy fekélyt. A vérzés indikációjával vizsgált betegek 7,2%-ában (6/83) találtunk malignus alapbetegséget (három gastrointestinalis stromatumor, egy non-Hodgkinlymphoma, egy korábban nem ismert melanomametasztázis és egy duodenumra terjedő pancreasadenocarcinoma). Beavatkozást 24 betegnél végeztünk. Gyulladásos bélbetegség gyanúja esetén a diagnózis felállítása a vizsgálat során öt esetben volt lehetséges (38,5%). Ismert Crohn-betegség esetén a betegség kiterjedésének, viselkedésének és aktivitásának a megítélése volt az indikáció. Nyolc Peutz-Jeghers- és familiaris adenomatosus polyposis szindrómás betegnél történt polypectomia, míg négy vékonybél- adenocarcinoma került felismerésre. A kapszulás endoszkópia és a DBE eredménye 51,8%-ban egyezett (14/27), a DBE során felismerésre került egy kapszulás endoszkóppal nem diagnosztizált malignitás is. Átlagosan 213 cm (50-480 cm, SD: 111) vékonybélszakaszt tekintettünk át egy vizsgálat során. KÖVETKEZTETÉSEK - Eredményeink alapján a kettős ballonos enteroszkópia biztonságos módszer, amely jelentős segítséget nyújt a vékonybél betegségeinek a kivizsgálásában és kezelésében olyan betegek esetében is, akiknél feltételezett szűkület miatt a kapszulás endoszkópia kontraindikált.

Lege Artis Medicinae

A cukorbetegség és a daganatos kockázat

BECHER Péter, PATAI Árpád, MÁJER Katalin

Az elmúlt évtizedekben a diabetes mellitus micro- és macrovascularis szövődményeinek megelőzése állt a betegség kezelésének célpontjában. Az idei év nagy vihart kavart publikációi alapján azonban fel kell hívnunk a figyelmet a cukorbetegség, különböző kezelési formái, valamint a daganatok összefüggéseire. A sokszor ellentmondásos humán eredményeket elemezve, megfelelő prospektív vizsgálatok hiányában, a biztonságos kezelési mód kiválasztásakor a preklinikai eredményeket is figyelembe kell vennünk.

Lege Artis Medicinae

A májcirrhosis és szövődményei: a diagnózis és a kezelés lehetőségei

PÁR Alajos

Az utolsó két évtizedben drámai változás következett be a cirrhosis szövődményeinek a kezelésében, és ennek köszönhetően jelentősen javult a betegek túlélése. A közlemény áttekintést ad a cirrhosis és szövődményeinek diagnosztikájáról, terápiájáról és a prevenció lehetőségeiről, tárgyalja a portalis hipertenzió, a varixvérzés, az ascites, a hepatorenalis és hepatopulmonalis szindrómák, az encephalopathia és a bakteriális infekció kérdéskörét. A nem invazív diagnosztikai eljárások mellett a farmakológiai és endoszkópos kezelési módok között jelentős hangsúlyt kap a nem szelektív béta-blokkolók, a vazoaktív terápia, az antibiotikum- és albuminkezelés fontossága. A cirrhosis megelőzése és korai felismerése, valamint a kifejlesztés alatt álló újabb gyógyszerek a jövőben várhatóan további haladást hoznak az előrehaladott stádiumú krónikus májbetegek gyógyításában.

Lege Artis Medicinae

A statinok pleiotrop hatásainak jelentősége

KOLOSSVÁRY Endre

A statinok gyógyszercsoportjának alkalmazása az atherosclerosis primer és szekunder prevenciójában kiemelkedő jelentőségű. A statinok cardiovascularis kockázatot csökkentő hatása elsősorban a szérumkoleszterin-szint csökkentésével függ össze. Az elmúlt években ismertté vált tudományos eredmények felvetik a statinok koleszterinszint- csökkentő hatásától elkülöníthető előnyös hatásainak a jelentőségét. Ezeket nevezzük pleiotrop hatásoknak. Az összefoglaló közlemény a pleiotrop hatások jelenleg aktuális szemléletét kíséreli meg bemutatni.

Lege Artis Medicinae

A remisszió kultúrája - Az alkoholpolitika tartaléka

KELEMEN Gábor

„Minden beteg elmondja a maga történetét, ha hagyjuk” - hangzott el gyakorta ez a szállóigévé vált mondat Hámori Artúr, a pécsi orvosegyetem egykori karizmatikus belgyógyászprofesszorának szájából.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen mûködése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késôi forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késôi forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késôi kezdetû formában szen­vedô beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idô 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követôen az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvô helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelôdô antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentôsen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedôen fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Lege Artis Medicinae

Amit (nemcsak) a kardiológusnak érdemes tudni a Covid-19-ről

HEPP Tamás, CSÉKE Balázs, BENCZÚR Béla

A 2019 végén a Kínából, Hubei tartomány fővárosából, Wuhanból kiindult SARS-CoV-2 vírusfertőzés világméretű járványt robbantott ki, mely április elejéig 1,5 millió igazolt fertőzést és közel 100 000 halálesetet okozott. Az első kínai betegek kezelésének tapasztalatai alapján a diabetes, a hy­pertonia és a szív-ér rendszeri betegségek na­gyon gyakoriak Covid-fertőzött betegekben, és ezek a kísérő állapotok sokkal rosszabb életkilátásokkal jártak. Ahogyan a korábbi SARS-CoV-1, a mostani SARS-CoV-2 vírus is az ACE2 sejtfelszíni enzimet használja receptorként az alveolaris sejtekbe való bejutáshoz. Felmerült a gyanú, hogy a széles körben használt ACE-gátló vagy ARB-terápia veszélyeztetheti a Covid-19-fertőzött betegeket, mivel ezek a szerek növelik az ACE2 enzim expresszióját. Más szempontból viszont akár előnyös is lehet a RAAS- (renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer) gátlás, mivel az ACE2 má­sik hatása, hogy ellensúlyozza az angiotenzin II kedvezőtlen hatásait. Az összefoglaló közleményben a szerzők arra vállalkoztak, hogy áttekintik az elérhető legfrissebb szakirodalmat, és összegzik a Covid-19 és a cardiovascularis betegségek összefüggéseit. Kihangsúlyozzák, hogy je­len­leg nincsenek egyértelmű humán bizonyítékok arra vonatkozóan, vajon ve­szé­lyes vagy kedvező-e a RAAS-gátló kezelés a Covid-fertőzöttekben.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex néhány aktuális kérdése: a szekunder progresszív forma

VÉCSEI László

A sclerosis multiplexben szenvedő betegek klinikai statusának hosszú távú romlása sok esetben független a relapsusoktól és az MRI-n igazolt új laesióktól. A szekunder prog­resszív sclerosis multiplex esetén az állapotrosszabbodás - megközelítően hat hónapos intervallum alatt - függetlenül halad előre a relapsus(ok)tól. Ugyanakkor a korai gyulladásos aktivitás és a gerincvelő-laesio mértéke hosszú időre előre jelzi a relapsussal kezdődő kórforma lefolyását. A PET-vizsgálatokkal igazolt „rejtett gyulladás” követése pedig sok segítséget nyújthat a betegség progressziójának követéséhez. Ezért a PET-képalkotás reménykeltő eljárássá válhat a jövőben a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexből a szekunder progresszív sclerosis multiplexbe történő átmenet monitorozásakor. A legkülönbözőbb neurológiai betegségeknél - beleértve a sclerosis multiplext is - a „neuroaxonalis károsodás” az alapja a permanens rokkantság létrejöttének. Ezzel összefüggően a neurofilamentum-protein agyfolyadékban és vérben mért koncentrációja megemelkedik az idegrendszert ért laesiók esetén. Beigazolódott, hogy a magasabb neurofilamentum-szintet mutató betegek - függetlenül a klinikai és MRI-paramé­te­rektől - 2 és 5 év múltán lényegesen komolyabb agyi és gerincvelői károsodást szenvednek. A kinurenin-anyagcsere metabolikus termékeinek változásai pedig korrelálnak e betegség kezdeti-középsúlyos eseteiből a progresszív állapotba történő átmenettel. Remélhetőleg a kinureninek szérumból történő analízise a jövőben a kórkép egyik molekuláris biomarkere lehet. A szabad gyökök keletkezése a sclerosis multiplex progressziójának fontos faktora. Korábbi vizsgálataink során növekedett szabad­gyök-kelet­kezést igazoltunk és ezzel párhuzamosan a redu­káló komponensek koncentrációja is jelentősen megváltozott. Fontos előrelépés volt, hogy az EXPAND klinikai vizsgálat eredményeinek, valamint a sclerosis multiplex patomechanizmusával kapcsolatos újabb adatoknak az ismeretében a US Food and Drug Administration a közelmúltban engedélyezte a siponimod alkalmazását a sclerosis multiplex relapsus-remisszióval járó kórformáiban (aktivitással járó szekunder progresszív és relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben, valamint a klinikailag izolált szindrómában).

Ideggyógyászati Szemle

Angioneuroticus oedema előfordulása ischaemiás stroke miatt rt-PA-val kezelt betegekben

LOVÁSZ Rita, SAS Attila, KOLLÁR Tibor, PETERCSÁK Edina, FEKETE István, BILINSZKI Erika, VALIKOVICS Attila

Osztályunkon ischaemiás stroke miatt végzett 254 thrombolysis kezelésének anyagát tekintettük át 2011. január 1- jétől 2014. december 31-ig. A kezelés kapcsán jelentkező allergiform szövődményeket vizsgáltuk, az angioneuroticus oedemára fókuszálva, mely két esetben életet veszélyeztető légúti obstrukcióhoz vezetett. A két kórtörténetet ismertetjük. A 254 betegből hat esetben (2,3%) angioneuroticus oedemát észleltünk, mely két esetben súlyos légúti obstrukciót okozott (0,90%). A nemzetközi irodalomban ez az előfordulási gyakoriság 1,3-5,1% között van. Az angioneuroticus oedemával járó esetekben egy beteg kivételével valamennyi szedett ACE-gátlót vagy ARB-t korábban. Az ACE-gátlók szerepe a bradikinin anyagcsere mechanizmusban való szerepe miatt ismert. A plazmin, mely a thrombolysiskezelés során keletkezik, szintén precipitálja a szövődményt okozó biokémiai mechanizmus beindítását. Emiatt szöveti plazminogénaktivátor (rt-PA) adása önmagában is okozhat angiooedemát, de ACE-gátló adása mellett ez gyakoribb lehet.

Ideggyógyászati Szemle

A posterior reverzibilis encephalopathia szindróma diagnosztikai és kezelési kihívásai

KILIC COBAN Eda, GEZ Sedat, KARA Batuhan, SOYSAL Aysun

A posterior reverzibilis encephalopathia szindróma (PRES) egy klinikoradiológiai entitás, melyre epileptikus események, fejfájás, módosult mentális állapot és fokális neurológiai tünetek jellemzőek. A magas vérnyomás a második leggyakoribb állapot a PRES kapcsán. Az 50 éves férfi beteg jobb oldali hemiparesissel, beszédzavarral jelent meg klinikánkon. Vérnyomása a sürgősségi ellátáson 220/140 Hgmm volt. Bal plutaminalis haematoma volt látható a CT-jén és az MRI-jén. Agyi MRI-jén a FLAIR és a T2-súlyozott szekvenciák bilaterális szimmetrikus diffúz hiperintenzitásokat mutattak az agytörzsön, a bazális ganglionban és az occipitalis, parietalis, frontális és temporalis lebenyekben. Az intenzív antihipertenzív gyógyszeres kezelés után vérnyo-mása a normális határok közé ment egy héten belül. Hospitalizációja alatt egy alkalomal egy órán át tartó rekurrens beszédzavara volt. Elektroencefalográfiája normális volt. Az ismételt diffúziósúlyozott MRI-n egy akut lacunaris infarktus volt látható a jobb oldali centrum semiovalén. Két hónappal később a kontroll-MRI csak a korábbi lacunaris infarktust és a krónikus putaminalis haematomát mutatta. Írásunkban bemutatunk egy esetet, ahol a PRES-nek megfelelően vagy cerebralis haemorrhagia, vagy lacunaris infarktus jelenik meg. A betegség következményes szövődményeinek fő oka a megkésett diagnózis. A kontrollálatlan magas vérnyomás felelt az eseményekért.