Lege Artis Medicinae

A myloidlerakódás okozta cerebralis angiopathia Halált okozó, ismétlődő, többgócú agyvérzés

POGÁNY Péter, HERMANN Zsuzsa

2003. DECEMBER 20.

Lege Artis Medicinae - 2003;13(08)

A vérzéses stroke etiopatogenezisében elsődleges szerepet játszik az atherosclerosis, illetve a hypertonia okozta érfalkárosodás. Időskorban azonban gyakran más etiológiai faktorok is megjelennek; ezek közül kiemelt jelentőségű a cerebralis amyloidangiopathia. Ebben a kórképben a leptomeningealis erekben, illetve az agykéreg kis és közepes méretű artériáinak falában β-amyloid rakódik le. Az elváltozás nem szisztémás amyloidosis részjelensége, csak az agyra lokalizált. E kóros fehérje az életkor előrehaladtával egyre gyakrabban látható az egyébként egészséges idős emberek agyi ereiben is; emellett megjelenhet más kórképek részjelenségeként, például Alzheimer-kór, Down-szindróma, vascularis malformatiók, spongiform encephalopathia és dementia pugilistica esetén. A betegség gyakran tünetmentesen zajlik, azonban koponyaűri vérzést, dementiát vagy különböző, átmeneti neurológiai tüneteket okozhat. Bár az esetek nagy része sporadikus, több familiáris altípust is ismerünk.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Orvosi Nobel-díj az MR-képalkotás úttörőinek

MARTOS János

A stockholmi Karolinska Intézet nemrég jelentette be, hogy Paul C. Lauterbur amerikai és sir Peter Mansfield brit tudós nyerte a 2003. évi orvostudományi Nobel-díjat a mágneses rezonancia elvén alapuló tomográfia (angolul: magnetic resonance imaging, MRI) terén tett felfedezéséért.

Lege Artis Medicinae

EUROPA (The EURopean trial On reduction of cardiac events with Perindopril in stable coronary Artery disease)

NAGY Viktor

Acardiovascularis betegségek manapság a teljes halálozás több mint 50%-áért felelnek. Megérezhettek ebbõl valamit az elõdök, hiszen a szív idõtlen idõk óta nemcsak az érzelmi élet - szerelem - „központja”, hanem a legkorábbi orvosi dokumentum, az egyiptomi Ebers-féle papirusztekercsek a test központi szerveként, az intelligencia és az emóciók irányítójaként említi.

Lege Artis Medicinae

Tudományos tallózó

Új baktériumtörzsek és a krónikus obstruktív tüdõbetegség exacerbatiója N Engl J Med 2002;347(7])465-71. A krónikus obstruktív tüdõbetegség exacerbatiójában vitatott a baktériumok szerepe; korábban többször is kimutatták, hogy a baktériumok kimutathatók a köpetbõl akkor is, ha a betegek jól vannak és akkor is, ha exacerbatió lép föl.

Lege Artis Medicinae

A kardiológiai rehabilitáció aktuális kérdései

VERESS Gábor, BERÉNYI István, SIMON Attila

A kardiológiai rehabilitáció célja, hogy csökkentse a szívbetegség tüneteit és a betegséggel járó pszichológiai hatásokat, stabilizálja az arterioscleroticus betegség folyamatát, és javítsa a szívbetegek pszichoszociális státusát. A multifaktoriális kardiológiai rehabilitációs programoknak integrálódniuk kell egy átfogó, többtényezős, hosszú távú követési folyamatba, amely magába foglalja a kórházi kezelést, a tünetek megszüntetésére irányuló gyógyszeres és intervencionális lehetőségek alkalmazását, a rizikófelmérést, a fizikai tréninget, az életmódváltoztatást és a rizikócsökkentést elősegítő oktatást, tanácsadást, viselkedési tréninget, valamint foglalkoztatási tanácsadást. Az akut esemény utáni intézeti vagy ambuláns rehabilitációt egy hosszú távú otthoni szekunder prevenciós programnak kell követnie, amelynek kivitelezésében a háziorvosoké a fő szerep. Az európai ajánlások és a rehabilitáció helyzetelemzése mellett a szerzők tárgyalják a kardiológiai rehabilitáció hazai helyzetét és aktuális kérdéseit.

Lege Artis Medicinae

A végtaghosszabbítás lehetőségei

VÍZKELETY Tibor, KISS Sándor

A végtagok hosszkülönbségének kiegyenlítésében, a törpék magasításában, a rövidüléshez társult tengelyeltérések, deformitások korrekciójában a fokozatos végtaghosszabbításé a legfontosabb szerep. Két alapvető módszerét használjuk: a Wagner-féle, unilaterálisan felhelyezett disztrakciós készülékkel végzett diaphysealis nyújtást és a körkörös gyűrűk segítségével, keresztezett Kirschner-drótokkal való metaphysealis nyújtást. A különböző módszerekkel végzett fokozatos végtaghosszabbítás napjainkban aranykorát éli. 1977 és 2002 között 302 végtaghosszabbító műtétet végeztünk, 164 esetben Wagner-, 137 esetben Ilizarov-módszerrel, egy esetben disztrakciós epiphyseolysist. Átlagosan 4,1 cm hosszabbítást értünk el, ez a csont eredeti hosszának 18,4%-a. A komplikációk nagy száma a csavarok, illetve a K-drótok bemeneti nyílásánál fellépő felületi infekcióból adódott, de a műtét eredményét csak ritkán rontotta. A műtéti végtaghosszabbítás jó indikációval és technikával hálás területe az ortopédiának.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

A Covid-19-kardiológiáról – 2020 tavaszán

VÁLYI Péter

A 2019 decemberében kitört, a SARS-CoV-2 (Se­vere Acute Respiratory Syndrome Co­ro­navirus-2) vírus okozta világjárványban 2020. áp­rilis 30-ig 3 247 648 ember betegedett meg, akik közül 230 615 halt meg (1). Ma­gyar­or­szágon az igazoltan új koronavírussal fertôzöttek száma 2775, az új koronavírus okozta betegségben (Co­ronavirus Disease 2019 – Covid-19) 312 személy halt meg (2). A Covid-19 kardiológiai vonatkozásairól egyre nagyobb számban jelennek meg közlemények. Pél­dául a renin-angiotenzin rendszer gátlóinak és a Covid-19-nek az összefüggéseit Kékes és szerzôtársai tárgyalják (3). A LAM jelenlegi számában pedig Hepp és szerzôtársai foglalják össze azokat az ismereteket a Covid-19 kapcsán, amelyekrôl nemcsak a kardiológusoknak kell tudniuk (4).

Hypertonia és Nephrologia

Táplálkozási javaslatok Covid-19-járvány idején

VÁLYI Péter

Az új koronavírus (SARS-CoV-2) okozta, 2019 késô ôszén Kínában kirobbant, 2020. márciusban már világjárványnyá vált betegség (Coronavirus disease 2019 – Covid-19) alapvetôen megváltoztatta az emberek életét.

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen mûködése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késôi forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késôi forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késôi kezdetû formában szen­vedô beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idô 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követôen az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvô helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelôdô antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentôsen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedôen fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Lege Artis Medicinae

Hozzászólás Szabadka Hajnalka „Allergiaellenes szerek és az ICAM-1-antitestek lehetséges alkalmazása a felső légúti infekciók kontrollálásában” című közleményéhez

JAKAB Lajos

A LAM 29. évfolyam 8-9. számában jelent meg „Allergiaellenes szerek és az ICAM-1-antitestek lehetséges alkalmazása a felső légúti in­fekciók kontrollálásában” című dolgozat Sza­bad­ka Haj­nalka tollából (1). A közlemény alap­vető fon­tos­ságú, nagy elterjedtségű, jelentős egész­ségügyi, klinikai jelentőségű problémára irányítja rá a figyelmet. A rhinovirusok és a Hae­mo­philus influenzae okozta infekciók kialakulását és terápiás lehetőségeit feszegeti, ami alapvető feladat mindennapjainkban. Az ICAM-1 szerepét érinti a patológiás folyamatok létrejöttében és az esetleges terápiás lehetőségek alkalmazhatóságában.

Ideggyógyászati Szemle

[Extraskeletalis, intraduralis, nem metasztatikus Ewing-sarcoma]

OTTÓFFY Gábor, KOMÁROMY Hedvig

[Intracranialis lokalizációjú Ewing-sarcoma nagyon ritkán fordul elô. Egy négyéves fiúgyermek klinikai és képalkotó vizsgálatainak jellegzetességeit ismertetjük. Koraszülött volt, intraventricularis vérzés szövôdményeként kialakult posthaemorrhagiás hydrocephalus miatt ventriculoperitonealis sönt beültetésen esett át újszülöttkorában. Rendszeres gondozás során nem észleltük söntvezetési zavar vagy emelkedett intracranialis nyomás tüneteit. Nyolc hónapos korában készült utolsó képalkotó vizsgálata. Négyéves korában ismétlôdô hányás, fokális epilepsziás rohamok kezdôdtek. Koponya-MR-vizsgálata bal oldali frontoparietalis, a sinus sagittalis superiorba betörô térfoglaló folyamatot mutatott. Cranio­tomia során a tumor teljes eltávolításra került. A tumor­szövet hisztológiai vizsgálata igazolta a kis, kék, kerek sejtes daganatot. A Ewing-sarcoma diagnózisát az EWSR1-gén­­transzlokáció kimutatása FISH-módszerrel megerôsítette. A staging vizsgálatokkal metasztázis nem volt kimutatható. A beteg az EuroEwing99 protokoll szerint kapta meg kezelését. 10 év telt el a diagnózis és a mûtét óta, jelenleg is tumor- és rohammentes, életminôsége jó.]