Lege Artis Medicinae

A myloidlerakódás okozta cerebralis angiopathia Halált okozó, ismétlődő, többgócú agyvérzés

POGÁNY Péter, HERMANN Zsuzsa

2003. DECEMBER 20.

Lege Artis Medicinae - 2003;13(08)

A vérzéses stroke etiopatogenezisében elsődleges szerepet játszik az atherosclerosis, illetve a hypertonia okozta érfalkárosodás. Időskorban azonban gyakran más etiológiai faktorok is megjelennek; ezek közül kiemelt jelentőségű a cerebralis amyloidangiopathia. Ebben a kórképben a leptomeningealis erekben, illetve az agykéreg kis és közepes méretű artériáinak falában β-amyloid rakódik le. Az elváltozás nem szisztémás amyloidosis részjelensége, csak az agyra lokalizált. E kóros fehérje az életkor előrehaladtával egyre gyakrabban látható az egyébként egészséges idős emberek agyi ereiben is; emellett megjelenhet más kórképek részjelenségeként, például Alzheimer-kór, Down-szindróma, vascularis malformatiók, spongiform encephalopathia és dementia pugilistica esetén. A betegség gyakran tünetmentesen zajlik, azonban koponyaűri vérzést, dementiát vagy különböző, átmeneti neurológiai tüneteket okozhat. Bár az esetek nagy része sporadikus, több familiáris altípust is ismerünk.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Az evés- és a testképzavarok újabb megnyilvánulásai

TÚRY Ferenc, LUKÁCS Liza, RÁCZ Olimpia, HORVÁTH Krisztina

Az evészavarok gyakoriságában, klinikai megnyilvánulási formájában az utóbbi néhány évtizedben jelentős változás észlelhető. A két évtizede leírt bulimia nervosa mellett egy évtizede jelent meg az izomdysmorphia, a férfiak speciális testképzavara, ezt a női anorexia nervosa fordítottjának tartják. 2000-ben írták le a testépítők evészavarát: a test összetételével és izomtömegével való túlzott foglalkozást és speciális étrend követését. Szintén új klinikai forma a nem hagyományos női nemi szerep; ez a férfias vonások hangsúlyos meglétét jelenti anélkül, hogy a hermafroditizmus jellemzői fennállnának. A dolgozat az új keletű zavarok tervezett diagnosztikai kritériumait, megjelenésük szociokulturális okait tárgyalja.

Lege Artis Medicinae

Orvosi Nobel-díj az MR-képalkotás úttörőinek

MARTOS János

A stockholmi Karolinska Intézet nemrég jelentette be, hogy Paul C. Lauterbur amerikai és sir Peter Mansfield brit tudós nyerte a 2003. évi orvostudományi Nobel-díjat a mágneses rezonancia elvén alapuló tomográfia (angolul: magnetic resonance imaging, MRI) terén tett felfedezéséért.

Lege Artis Medicinae

Új megoldás a dekompresszív craniectomiára szoruló betegek agyoedemájának kezelésében Vascularis csatorna képzése a dekompresszív craniectomiára szoruló, trauma utáni és ischaemiás stroke-os betegek agy

CSÓKAY András, EGYÜD László, PATAKI Gergely

Atraumás agyoedema dekompresszív craniectomiával végzett kezelésének igen nagy az irodalma. Ennek ellenére a kezelés módjával kapcsolatban nem alakult ki egységes álláspont. Az elérendõ cél mindenütt az intracranialis nyomásnak és a következményes agyi károsodásnak a csökkentése.

Lege Artis Medicinae

A vesebiopszia indikációja cukorbetegségben

NAGY Judit, DEGRELL Péter, EKNOYAN Garabed, WITTMANN István

Világszerte folyamatosan nő a veseelégtelenségben szenvedő, vesepótló kezelést igénylő betegek száma. Amerikában és Nyugat-Európában - valamint előrejelzések szerint hamarosan Magyarországon is - elsősorban a diabeteses veseelváltozások felelősek jelenleg a végstádiumú veseelégtelenség kialakulásáért. A leggyakoribb veseelváltozás 1-es és 2-es típusú diabetes mellitusban is a diabeteses nephropathia. Az elmúlt néhány évben azonban számos vizsgálatból kiderült, hogy a veseelváltozások fajtái és azok gyakorisága különböznek 1-es és 2-es típusú diabetes mellitus esetén. 1-es típusú diabetesben hisztológiai vizsgálat csak a nem diabeteses nephropathiák felismeréséhez szükséges, a vesebiopszia indikációi jól ismertek. Ugyanakkor 2-es típusú diabetes mellitus esetén nincs megegyezés a vesebiopsziák indikációit illetően. A szerzők összefoglalják a diabeteses nephropathia és az egyéb diabeteses veseelváltozások jellegzetességeit. Egyben felvetik annak a kérdésnek a fontosságát, hogy 2-es típusú diabetes mellitus esetén is meg kellene határozni a vesebiopszia indikációit, illetve a vesebiopsziás vizsgálat gyakoribb alkalmazására lenne szükség az effektívebb megelőzési és kezelési stratégiák kidolgozásához.

Lege Artis Medicinae

EUROPA (The EURopean trial On reduction of cardiac events with Perindopril in stable coronary Artery disease)

NAGY Viktor

Acardiovascularis betegségek manapság a teljes halálozás több mint 50%-áért felelnek. Megérezhettek ebbõl valamit az elõdök, hiszen a szív idõtlen idõk óta nemcsak az érzelmi élet - szerelem - „központja”, hanem a legkorábbi orvosi dokumentum, az egyiptomi Ebers-féle papirusztekercsek a test központi szerveként, az intelligencia és az emóciók irányítójaként említi.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

A Covid-19-kardiológiáról – 2020 tavaszán

VÁLYI Péter

A 2019 decemberében kitört, a SARS-CoV-2 (Se­vere Acute Respiratory Syndrome Co­ro­navirus-2) vírus okozta világjárványban 2020. áp­rilis 30-ig 3 247 648 ember betegedett meg, akik közül 230 615 halt meg (1). Ma­gyar­or­szágon az igazoltan új koronavírussal fertôzöttek száma 2775, az új koronavírus okozta betegségben (Co­ronavirus Disease 2019 – Covid-19) 312 személy halt meg (2). A Covid-19 kardiológiai vonatkozásairól egyre nagyobb számban jelennek meg közlemények. Pél­dául a renin-angiotenzin rendszer gátlóinak és a Covid-19-nek az összefüggéseit Kékes és szerzôtársai tárgyalják (3). A LAM jelenlegi számában pedig Hepp és szerzôtársai foglalják össze azokat az ismereteket a Covid-19 kapcsán, amelyekrôl nemcsak a kardiológusoknak kell tudniuk (4).

Hypertonia és Nephrologia

Táplálkozási javaslatok Covid-19-járvány idején

VÁLYI Péter

Az új koronavírus (SARS-CoV-2) okozta, 2019 késô ôszén Kínában kirobbant, 2020. márciusban már világjárványnyá vált betegség (Coronavirus disease 2019 – Covid-19) alapvetôen megváltoztatta az emberek életét.

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen mûködése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késôi forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késôi forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késôi kezdetû formában szen­vedô beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idô 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követôen az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvô helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelôdô antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentôsen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedôen fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Lege Artis Medicinae

Esettanulmány a koronavírus-járvány kezelési lehetôségeirôl 2020 tavaszán a budapesti Olajág Idôsek Otthonában

PETRÓ Kata, PETKE Zsolt, RADNAI Zoltán, SZIRMAI Viktor

A SARS-CoV-2 okozta Covid-19-világjárványban az idôsotthonokban élôk különösen veszélyeztetettek voltak. Jelen tanulmányban a szerzôk Budapesten, az Olajág Otthonok Vezér utcai telephelyén kialakult lokális járvány okait és a fertôzés megfékezésének lehetôségeit elemzik. Összefoglalják azokat az intézkedéseket, amelyek a betegek elkülönítése és kezelése során hatékonynak bizonyultak. A fertôzésben megbetegedettek számát, valamint a betegség lefolyását statisztikai adatokkal demonstrálják. A szerzôk kiemelten fontosnak tartják a tünetmentes, de fertôzött lakók felkutatását, a szûrôvizsgálatok gyors bevezetését, a protokollok szigorú betartását, a betegutak szabályozását és a fokozott, segítô kommunikáció alkalmazását.

Hypertonia és Nephrologia

A telemedicina lehetőségei és eredményessége a hypertoniás betegek kezelésében és gondozásában a Covid-19-pandémia alatt és után

KÉKES Ede, SZEGEDI János, VÁLYI Péter

A koronavírus okozta járvány menetét, lefolyását számos tényező, mint például a fertőző vírus erőssége, dózisa, az érintett egyén immunrendszere, a fennálló alapbetegségek, a vírus terjedési gyorsasága, az életkor és környezeti tényezők, továbbá a védekezés módszerei szabják meg. Időskorban szignifikánsan nagyobb a súlyos esetek kialakulásának, illetve a halálos kimenetelnek a kockázata. Különösen nagy az életvesztés mértéke a szociális gondozókban, idősotthonokban. A hypertonia mint alapbetegség előfordulása legnagyobb a halállal végződő esetekben, azonban nem önmagában a hypertonia a döntő kockázati tényező, hanem a hozzá társult betegségek, illetve a vírusfertőzéssel járó komplikációk. A járványhelyzetben a hypertoniás betegek kezelése és gondozása speciális kihívásokat jelent az egészségügynek, illetve az aktív munkát végző alap- és szakellátási dolgozóknak és természetesen a hipertonológusoknak is. A Magyar Hypertonia Társaság kifejtette véleményét és javaslatait a Covid-19-járvány idején az otthon tartózkodó betegek, illetve a kezelést és gondozást végző orvosok számára, és összegezték a telemedicinális konzultáció során nyert adatokból származó döntéshozatali lehetőségeket. Magunk a telemedicina adta lehetőségek részleteit, a telekonzultáció különböző módszereinek gyakorlati megvalósítási lehetőségeit, előnyeit, hazai környezetben megvalósítható modelleket kívánunk bemutatni. Figyelembe vettük az eddigi nemzetközi tapasztalatokat, a krónikus, nem fertőző betegségekre vonatkozó új e-health stratégiát és a WHO koncepcióját. A telemedicina, a folyamatos telekonzultáció optimális kapcsolatot biztosít a beteg és orvos között, növeli a beteg biztonságérzetét, javítja a gyógyszer-adherenciát. Az orvos megbízható adatokat kap a beteg állapotáról, így folyamatosan tud számára utasításokat, valamint információt küldeni. A személyes kontaktus és a telekommunikáció harmonikus egyensúlyának kialakítása már a jövőt mutatja, és ezen módszerek alkalmazását a járványmentes időszakban is ki kell alakítanunk. Az eddigi nemzetközi (TASMINH-4, HOMED-BP stb.) és hazai (CONADPER-HU) vizsgálatok igazolták, hogy a hypertoniás betegek telemonitorozása sikeresen megoldható, javítja a betegek gyógyszer-adherenciáját, növeli a célvérnyomás-elérési arányt és egyúttal a beteg is aktív részese lesz a kezelésnek. Különösen hasznos a módszer vidéki, orvos nélküli településeken. Az idős és multimorbid betegek telemedicinális ellenőrzése kiemelten hasznos szociális intézményekben, idősotthonokban. Megoldja a vitális funkciók ellenőrzését, sürgős esetekben lehetővé teszi a gyors beavatkozást, biztosítja a kapcsolat folyamatosságát a felügyelő orvossal. A telemedicina a humánerőforrás-hiány miatt is óriási jelentőségű, hiszen ilyen technológiával sok mindent meg lehet oldani, nem kell annyi személyes találkozás. Ennek a járvány menetét befolyásoló hatása mellett fontos hatékonysági, létszámbeli, gazdálkodási és “kényelmi” szerepe is van az egészségügy minden szektorában. A javasolt modellek nemcsak a járványhelyzetben alkalmazhatók, hanem a továbbiakban a mindennapos egészségügyi munka részévé kell tennünk.