Lege Artis Medicinae

A haemophilia napjainkban

KARDOS Mária

2010. MÁJUS 20.

Lege Artis Medicinae - 2010;20(05)

A haemophilia a legismertebb veleszületett vérzési rendellenesség, amely X-kromoszómához kötötten öröklődik, és a férfiakat érinti. Súlyosságát a keringő funkcionális faktoraktivitás alapján csoportosítjuk: súlyos (faktoraktivitás <1%), középsúlyos (faktoraktivitás: 1-5%) és enyhe (faktoraktivitás >5%). A súlyos haemophiliát a gyakori spontán vérzések jellemzik, míg a középsúlyos vagy enyhe formában csak trauma vagy műtét idéz elő vérzést. Bár vérzések mindenütt kialakulhatnak, a leggyakoribb klinikai manifesztáció az ízületbe történő vérzés. Az ismételt ízületi vérzések eredményeként kialakuló haemophiliás arthropathia a legnagyobb morbiditási tényező. A vérzések kezelése és megelőzése a hiányzó véralvadási faktor intravénás adásával lehetséges. A kontrollált otthoni kezelés optimális korai kezelést jelent azonnali faktorpótlás révén. A profilaxis a véralvadási faktorok vérzésmegelőzést célzó rendszeres bevitele, amely az ellátás legfontosabb alapja mindaddig, amíg a betegséget nem lehet gyógyítani. A faktorpótlás során kialakuló inhibitorok a kezeléssel összefüggésbe hozható szövődmények közül a legjelentősebb, és az ilyen betegek esetében a vérzéses állapotok ellátása nehéz.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

A gyermekkór etiológiája és kezelése

SMOLLER W. Jordan

A szerző korunk tudományos/kodó gondolkodása és terminológiája elé tart tükröt, hogy bemutassa annak torzulásait, jellemzőit.

Lege Artis Medicinae

A ciclesonid és a fluticason proprionat kis légúti funkcióra kifejtett hatásának összehasonlítása enyhe asthmában

BÖSZÖRMÉNYI NAGY György

Asthma bronchialéban a légúti gyulladás, a következményes hörgőszűkület (obstrukció) és szerkezeti átépülés (remodelling) az egész hörgőrendszert érinti a betegség összes súlyossági fokozatában.

Lege Artis Medicinae

Az anyagcsere-semleges hatású antihipertenzív kezelés jelentősége a mindennapi orvosi gyakorlatban

FI Zsolt, DÉZSI Csaba András

Közismert, hogy a magasvérnyomás-betegség a cardiovascularis betegségek egyik legfontosabb kockázati tényezője.

Lege Artis Medicinae

A diabetes hatékony kezelése metformin-szitagliptin fix kombinációs terápiával

LIPPAI József

Acukorbetegség „jó” kezelése ma is kihívás mind az orvos, mind a beteg számára. A 2-es típusú cukorbetegség a diagnózis pillanatában már a legtöbbször évek óta fennáll, a betegek többségében több társbetegség és kockázati tényező is jelen van: alma típusú hasi elhízás, magas vérnyomás, emelkedett koleszterin- és trigliceridszint, dohányzás, mozgásszegény életvitel.

Lege Artis Medicinae

A minőség elismerési lehetőségei a finanszírozási szerződésekben

BELICZA Éva, EVETOVITS Tamás

Egyre növekszik az érdeklődés az egészségpolitikai döntéshozók és a finanszírozók részéről, hogy olyan ösztönző mechanizmusokat vezessenek be, amelyek az ellátókat a minõség fejlesztése irányába motiválják. A nemzetközi gyakorlatot áttekintve azt látjuk, hogy ugyan néhány országban már bevezettek ún. „pay for performance” (P4P - szó szerinti fordításban teljesítmény alapján történő fizetés) programokat, de a hatástanulmányok száma is kevés. Nem ismert ezért, hogy mely eszközök, módszerek képesek a leginkább eredményes és hatékony módon hozzájárulni a minőség javításához. Az eddig megvalósult programokban a P4P értékelési és elismerési rendszere az alapellátás és az ellátásszervezési programok esetében főleg indikátorokra támaszkodik, amely indikátorok túlnyomórészt folyamat, kisebb részben eredmény indikátorok. A kívánt minőségfejlesztési hatást elsõsorban a jelentős bónuszt adó, a szolgáltató plusz költségeit is fedező programok érhetik el. A program irányítását világos módszerekkel, mindenki számára közérthetõ módon kell végezni, megfelelő szakmai megalapozással és kelő források rendelkezésre állása esetén. A próba tanulmányok készítése elengedhetetlen feltétel.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Mi történik a szédülô beteggel a sürgôsségi osztály elhagyása után?

MAIHOUB Stefani, MOLNÁR András, CSIKÓS András, KANIZSAI Péter, TAMÁS László, SZIRMAI Ágnes

Bevezetés – A szédülés a fájdalom mellett az egyik leggyakoribb panasz, amellyel a beteg felkeresi az orvosi ellátást. A modern diagnosztika ellenére a szédülés okának diagnosztizálása napjainkban is nehéz feladat, számos buktatót rejt magában. Célkitûzés – Kérdôíves felmérésünk célja annak vizsgálata, hogy mi történik a szédülést panaszoló beteggel a sürgôsségi ellátást követôen. Kérdésfelvetés – A sürgôsségi osztályon felállított diagnózis és a késôbbi kivizsgálás eredménye között mennyire volt összefüggés? Hogyan alakult a betegek életminôsége az idô függvényében? A vizsgálat módszere – A Semmelweis Egyetem Sürgôsségi Betegellátó osztályán megjelent 879, szédülést panaszoló beteghez juttattuk el kérdôívünket. A vizsgálat alanyai – A kitöltött kérdôíveket 308 betegtôl (110 férfi, 198 nô, átlagéletkor 61,8 ± 12,31 SD) kaptuk vissza, ezeket elemzésnek vetettük alá. Eredmények – A sürgôsségi diagnózisok megoszlása a következôképpen alakult: centrális eredetû (n = 71), szédülékenység (n = 64) és BPPV (n = 51) voltak a leggyakoribb diagnózisok. A végleges diagnózis tisztázásáig eltelt idô leggyakrabban napokat (28,8%), illetve heteket (24,2%) igényelt, kiemelendô azonban, hogy 24,02%-ban végleges diagnózis sosem született. A sürgôsségi és a végleges diagnózis között csupán 80 beteg esetén (25,8%) volt egyezés, amelyet alátámaszt a kvalitatív statisztikai elemzés (Cohen-féle Kappa-teszt) eredménye (κ = 0,560), moderált összefüggést indikálva. Megbeszélés – A sürgôsségi osztályon felállított diagnózis és a késôbbi kivizsgálás eredménye közötti korreláció alacsony, de az eredmények a nemzetközi irodalomban is hasonlónak mondhatók. Emiatt fontos a betegek követése, beleértve az otoneurológiai, illetve esetlegesen neurológiai kivizsgálás fontosságát. Következtetések – A szédüléssel jelentkezô betegek sürgôsségi diagnosztikája nagy kihívás. A pontos anamnézis és a gyors, célzott vizsgálat a nehézségek ellenére tisztázhatja a szédülés centrális vagy perifériás eredetét.

Klinikai Onkológia

A mesothelioma korszerű kezelése

MOLDVAY Judit, HEGEDŰS Balázs, KOVÁCS Ildikó, DÖME Balázs

A pleura malignus mesotheliomája a mellhártya rosszindulatú daganata, amelynek kifejlődése szoros összefüggést mutat az azbeszttel való érintkezéssel. Előfordulási gyakorisága mind Európában, mind pedig hazánkban növekvő tendenciát mutat. Erre a betegségre gyakran a gyors és végzetes lefolyás jellemző, a kezelési lehetőségek pedig mind a mai napig igen korlátozottak. Minden erővel azon kell lenni tehát, hogy ennek a rosszindulatú daganatos betegségnek a patológiai és molekuláris jellemzőit jobban megismerhessük, elősegítve ezáltal új kezelési stratégiák kidolgozását. Jelen összefoglalóban áttekintjük a napjainkban rendelkezésre álló terápiás lehetőségeket, illetve a kísérleti- és klinikai vizsgálati fázisban lévő új terápiás megközelítéseket.

Klinikai Onkológia

Fémek és daganatok

VETLÉNYI Enikő, RÁCZ Gergely

A betegségek eredetének felkutatása során gyakran hajlamosak vagyunk megfeledkezni a környezetünkről. A belélegzett levegő, az elfogyasztott ivóvíz és élelmiszer, a bőrrel érintkező anyagok mindmind hatást gyakorolnak az emberi szervezetre. A fémek mindennapjaink nélkülözhetetlen részét képezik. Bányászatuk, feldolgozásuk és felhasználásuk folyamatos fémterhelést okoz és sokféleképpen fejtik ki hatásukat a szervezetre. Számos fém nélkülözhetetlen a homeosztázis fenntartásához, azonban a túlzott, illetve a káros fémek bevitele egészségkárosodáshoz, többek között daganat kialakulásához is vezethet. A fémek tumorkeltő hatásaikat több támadásponton keresztül fejtik ki. Helyettesítik egymást például a különböző transzportfolyamatok során és a fehérjék szerkezetében, oxidatív stresszt alakítanak ki, továbbá hajlamosak kötődni a DNS-hez, károsítva azt. Megfelelő alkalmazásuk esetén a fémvegyületek proapoptotikus hatása kerül előtérbe, így a daganatterápia eszközévé váltak. Napjainkban is széles körben alkalmazzák a platina(II)- vegyületeket kemoterápiás szerként, valamint számos kutatás irányul újabb, ideális terápiás és mellékhatásprofi llal rendelkező fémvegyületek felderítésére. Az összefoglaló közlemény célja felhívni a figyelmet a fémekben rejlő veszélyforrásokra, továbbá bemutatni változatos felhasználási lehetőségeiket a daganatterápia és a diagnosztika területén napjainkban és a jövőben.

Ideggyógyászati Szemle

[A neutrophil-lymphocyta és a thrombocyta-lymphocyta arány értékelése esszenciális tremorban]

TAK Zeynal Abidin Ali, SENGUL Yildizhan

[Bevezetés - Habár az esszenciális tremor (ET) a tremor leggyakoribb oka, jelenleg nem teljesen ismert, hogy milyen kórélettani folyamatok állnak a hátterében. A tünetek között a kinetikus tremor mellett számos egyéb típusú tremor, járási ataxia, hallászavar és szemmozgási rendellenesség is megjelenik. A nem motoros tünetek és jelek is bekerültek az ET definíciójába. Szignifikáns bizonyíték támasztja alá a kórkép neurodegeneratív természetét. A legújabb vizsgálatok arra utalnak, hogy az etio­lógiában a gyulladás is közreműködik. A közelmúltban a neutrophil-lymphocyta arányt (NLR) és a thrombocyta-lymphocyta arányt (PLR) a szisztémás gyulladás markereként kezdték alkalmazni. A tanulmány célja annak vizsgálata, hogy megjelenik-e a szisztémás gyulladás ET-ben. Módszerek - A vizsgálatban 67 ET-beteg és 40 egészséges kontrollszemély vett részt. Mértük az összfehérvérsejt- (WBC), az abszolút neutrophil-, a lymphocyta- és a thrombocytaszámot. Az NLR-t a neutrophil- és a lymphocytaszám hányadosaként, a PLR-t a thrombocyta- és a lymphocytaszám hányadosaként állapítottuk meg. Eredmények - A beteg- és a kontrollcsoport megegyezett életkor és nem tekintetében. A betegek átlagos életkora 25,29 ± 8,24 év, a kontrollok átlagos életkora 26,77 ± 6,73 év volt. Az NLR a betegcsoportban 1,85 ± 0,58, a kontrollcsoportban 1,96 ± 0,53 volt. A PLR a betegcsoportban 103,52 ± 32,80, a kontrollcsoportban 91,26 ± 31,57 volt. Sem az NLR, sem a PLR nem mutatott szignifikáns különbséget a két csoport között. Következtetés - Az esszenciális tremor patofiziológiai mechanizmusa továbbra is tisztázatlan. Mindazonáltal napjainkban egyre több kutatás foglalkozik a kérdéssel. Továbbra is elképzelhető, hogy az ET neurodegeneratív természetű kórkép. Habár korábbi tanulmányok eredményei arra utalnak, hogy az idegrendszeri gyulladás része lehet a betegség etiológiájának, a jelen vizsgálatnak nem sikerült kimutatnia, hogy szisztémás gyulladás állna fenn ET esetén. ]

Ideggyógyászati Szemle

[Online oktatás krónikus fájdalom esetén ]

GALAMBOS Wellingerné Krisztina, SZOK Délia, CSABAI Márta

[Kérdésfeltevés - Napjainkban az alexithymia kutatása egyre fontosabb, leginkább az orvos-beteg és a pszichológus-beteg kapcsolat mentén, emellett bizonyított tény az alexithymia és a szomatizáció összefüggése is. Célkitűzés - A kutatás célja a krónikus fájdalommal élők érzelemfelismerésének és kommunikációjának vizsgálata, valamint egy online betegedukációs oldal megismertetése volt. A vizsgálat módszere, a vizsgálat alanyai - A vizsgálatba az SZTE, ÁOK, Neurológiai Klinika Fájdalom és Fejfájás Szakambulanciáján gondozott betegek, valamint a Budapest II. kerületi háziorvosi rendelőben megjelent fájdalombetegek kerültek bevonásra 2017 márciusa és 2018 áprilisa között. Személyes interjú során egy általunk összeállított Fájdalom-kérdőív, a Torontói Alexithymia Skála, az Érzelemszabályozási Nehézségek Kérdőív, valamint a WHO Jóllét Kérdőív rövidített változata került felvételre. Emellett a vizsgálati alanyok hozzáférést kaptak a www.retrainpain.org nevű weboldal - a szerzők által - magyar nyelvre adaptált felületéhez. Eredmények - A vizsgálatban részt vevő 92 fő közül 50 főt a szegedi Neurológiai Klinika Fájdalom szakambulanciáján kezelnek (1. csoport - harmadik szintű ellátás), 42 főt pedig egy fővárosi háziorvosi rendelőben (2. csoport - alapellátás). A Torontói Alexithymia Skálán 35 esetben igazolódott patológiás pontszám (≥60 pont), közülük 10-en az alapellátásból, 25-en a szakellátásból kerültek ki, az utóbbiaknál az átlagpontszám szignifikánsan magasabb volt (p = 0,003). Az Érzelemszabályozási Nehézségek Kérdőív 19 esetben jelzett kóros értéket, ebből 16 fő a szakellátásból, három beteg az alapellátásból került ki (p = 0,009). A www.ret­rain­pain.org elnevezésű oktatócsomag megtekintéséről csak 25 esetben (a vizsgálatba bevont betegek 27%-a) kaptunk visszajelzést, közülük 20 fő az alapellátásban, öt fő pedig a szakellátásban jelent meg. Következtetések - Bár a vizsgált, krónikus fájdalom szind­rómában szenvedő betegek tünettana több évre tehető, és megítélésük szerint tüneteik legalább közepes mértékben zavarják mindennapi életüket, az online felületen adott visszajelzéseik száma elmaradt a várttól. Mindemellett a www.retrainpain.org magyar nyelvre adaptált felületének látogatói inkább az alapellátási csoportból (2. csoport) kerültek ki, annak ellenére, hogy a fájdalom-szakambulancia betegei (1. csoport) átlagosan rosszabb szubjektív állapotról számoltak be. A jövőben az esetszám bővítésén, valamint a vizsgálat hosszmetszeti kiterjesztésén túl a betegek válaszadási készségének javítását is célunknak tekintjük.]