Lege Artis Medicinae

A haemophilia napjainkban

KARDOS Mária

2010. MÁJUS 20.

Lege Artis Medicinae - 2010;20(05)

A haemophilia a legismertebb veleszületett vérzési rendellenesség, amely X-kromoszómához kötötten öröklődik, és a férfiakat érinti. Súlyosságát a keringő funkcionális faktoraktivitás alapján csoportosítjuk: súlyos (faktoraktivitás <1%), középsúlyos (faktoraktivitás: 1-5%) és enyhe (faktoraktivitás >5%). A súlyos haemophiliát a gyakori spontán vérzések jellemzik, míg a középsúlyos vagy enyhe formában csak trauma vagy műtét idéz elő vérzést. Bár vérzések mindenütt kialakulhatnak, a leggyakoribb klinikai manifesztáció az ízületbe történő vérzés. Az ismételt ízületi vérzések eredményeként kialakuló haemophiliás arthropathia a legnagyobb morbiditási tényező. A vérzések kezelése és megelőzése a hiányzó véralvadási faktor intravénás adásával lehetséges. A kontrollált otthoni kezelés optimális korai kezelést jelent azonnali faktorpótlás révén. A profilaxis a véralvadási faktorok vérzésmegelőzést célzó rendszeres bevitele, amely az ellátás legfontosabb alapja mindaddig, amíg a betegséget nem lehet gyógyítani. A faktorpótlás során kialakuló inhibitorok a kezeléssel összefüggésbe hozható szövődmények közül a legjelentősebb, és az ilyen betegek esetében a vérzéses állapotok ellátása nehéz.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

A gyermekkór etiológiája és kezelése

SMOLLER W. Jordan

A szerző korunk tudományos/kodó gondolkodása és terminológiája elé tart tükröt, hogy bemutassa annak torzulásait, jellemzőit.

Lege Artis Medicinae

A ciclesonid és a fluticason proprionat kis légúti funkcióra kifejtett hatásának összehasonlítása enyhe asthmában

BÖSZÖRMÉNYI NAGY György

Asthma bronchialéban a légúti gyulladás, a következményes hörgőszűkület (obstrukció) és szerkezeti átépülés (remodelling) az egész hörgőrendszert érinti a betegség összes súlyossági fokozatában.

Lege Artis Medicinae

A krónikus stressz és a depresszió, az evészavarok pszichoendokrin vonatkozásai

MOLNÁR Ildikó, MOLNÁR Gábor

Az agy nemcsak központi szerve, hanem célszerve is a stresszfolyamatoknak. Krónikus stresszben a meggyengülő allostasis, vagyis az egyén adaptációs képessége számos szomatikus és pszichés betegség elindítója lehet. Az agy hormonok, neuropeptidek, monoaminok és citokinek hatásain keresztül vesz részt a stresszfolyamatok szabályozásában. Számos endokrin betegségben vagy hormonális változásokban kimutathatók a viselkedési, vegetatív és emocionális zavarok, ami bizonyos esetekben pszichés zavarokhoz, például depresszióhoz vezethet. A pszichiátriai betegek gyógyszeres kezelésében is megmutatkozik az endokrin háttér szerepe, gondoljunk például a szelektív szerotoninreuptakegátlókra, az ösztrogén- vagy levotiroxinszubsztitúcióra. A bemutatott pszichoendokrin kórképeket, az eltérő depresszióformákat és az evészavarokat (anorexia és bulimia nervosa) gyakoriságuk és az életet veszélyeztető tulajdonságuk miatt emeltük ki. Ismertetésük e betegségek korai felismerését és kezelését kívánja segíteni, ezáltal elősegítve, hogy részét képezzék a mindennapi orvosi gyakorlatnak.

Lege Artis Medicinae

Az anyagcsere-semleges hatású antihipertenzív kezelés jelentősége a mindennapi orvosi gyakorlatban

FI Zsolt, DÉZSI Csaba András

Közismert, hogy a magasvérnyomás-betegség a cardiovascularis betegségek egyik legfontosabb kockázati tényezője.

Lege Artis Medicinae

Festészet és örökkévalóság - Az idő Magritte művészetében

TÚRY Ferenc

A szürrealizmus egyik legismertebb festőjének lenyűgöző, erőteljes képei sajátos időkezelésről tanúskodnak.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Mi történik a szédülő beteggel a sürgősségi osztály elhagyása után?

MAIHOUB Stefani, MOLNÁR András, CSIKÓS András, KANIZSAI Péter, TAMÁS László, SZIRMAI Ágnes

Bevezetés – A szédülés a fájdalom mellett az egyik leggyakoribb panasz, amellyel a beteg felkeresi az orvosi ellátást. A modern diagnosztika ellenére a szédülés okának diagnosztizálása napjainkban is nehéz feladat, számos buktatót rejt magában. Célkitűzés – Kérdőíves felmérésünk célja annak vizsgálata, hogy mi történik a szédülést panaszoló beteggel a sürgősségi ellátást követően. Kérdésfelvetés – A sürgősségi osztályon felállított diagnózis és a későbbi kivizsgálás eredménye között mennyire volt összefüggés? Hogyan alakult a betegek életminősége az idő függvényében? A vizsgálat módszere – A Semmelweis Egyetem Sürgősségi Betegellátó osztályán megjelent 879, szédülést panaszoló beteghez juttattuk el kérdőívünket. A vizsgálat alanyai – A kitöltött kérdőíveket 308 betegtől (110 férfi, 198 nő, átlagéletkor 61,8 ± 12,31 SD) kaptuk vissza, ezeket elemzésnek vetettük alá. Eredmények – A sürgősségi diagnózisok megoszlása a következőképpen alakult: centrális eredetű (n = 71), szédülékenység (n = 64) és BPPV (n = 51) voltak a leggyakoribb diagnózisok. A végleges diagnózis tisztázásáig eltelt idő leggyakrabban napokat (28,8%), illetve heteket (24,2%) igényelt, kiemelendő azonban, hogy 24,02%-ban végleges diagnózis sosem született. A sürgősségi és a végleges diagnózis között csupán 80 beteg esetén (25,8%) volt egyezés, amelyet alátámaszt a kvalitatív statisztikai elemzés (Cohen-féle Kappa-teszt) eredménye (κ = 0,560), moderált összefüggést indikálva. Megbeszélés – A sürgősségi osztályon felállított diagnózis és a későbbi kivizsgálás eredménye közötti korreláció alacsony, de az eredmények a nemzetközi irodalomban is hasonlónak mondhatók. Emiatt fontos a betegek követése, beleértve az otoneurológiai, illetve esetlegesen neurológiai kivizsgálás fontosságát. Következtetések – A szédüléssel jelentkező betegek sürgősségi diagnosztikája nagy kihívás. A pontos anamnézis és a gyors, célzott vizsgálat a nehézségek ellenére tisztázhatja a szédülés centrális vagy perifériás eredetét.

Nővér

Általános labordiagnosztikai alapismeretek ápolóknak 1. rész

PÁPAI Tibor

A betegellátás valamennyi területén mindennapos beavatkozásként végzünk laboratóriumi vizsgálatokat. A megkezdett diagnosztikát kibővítjük az élő szervezetből nyerhető minták (vér, vizelet, köpet, széklet, sebváladék, punktátum, stb.) in vitro analízisével. A laboratóriumi vizsgálatok célja, hogy segítse az ellátókat korai és lehető legpontosabb diagnózis felállításában, gyors döntéshozatalban és az alkalmazott terápia, valamint a beteg állapotának követésében. A betegellátásban kiemelt jelentőségű lehet a gyors eredményszolgáltatás, ezért bizonyos laboreredmények vonatkozásában törekedni kell a turn-around-time (TAT), a minta laborba érkezése és a leletkiadás közötti idő minimalizálására. A TAT szerint a laboratóriumban végzett vizsgálatok alapján elkülönítünk életveszélyes vizsgálatot (TAT: max. 30 perc), sürgős vizsgálatot (TAT: max. 60 perc), soron kívüli vizsgálatot (TAT: max. 180 perc) és rutin vizsgálatot (TAT: általában 6-8 óra). Napjainkban a technika fejlődésének köszönhetően bizonyos laborvizsgálatok (pl. kardiológiai markerek, vérgázok, vércukor, ionok, haemostasis, haematológiai és toxicológiai tesztek) az ellátó osztályokon rendszeresített POCT (Point Of Care Testing) labordiagnosztikai eszközökön elvégezve akár 1-15 percre csökkentheti a TAT időt.

Ideggyógyászati Szemle

Intracranialis EEG-monitorozási eljárások

TÓTH Márton, JANSZKY József

Gyógyszerrezisztens epilepsziabetegség esetén a reszektív sebészeti beavatkozás nyújtja a legjobb esélyt a rohammentességre. Elokvens kérgi área mellett elhelyezkedő rohamindító zóna, vagy extratemporalis betegek MR-ne­gativitása, vagy diszkordáns preoperatív vizsgálati eredmények esetén intracranialis EEG-vizsgálat elvégzése szükséges. Jelenleg háromfajta elektróda használata a legelterjedtebb: 1. foramen ovale (FO) elektróda, 2. subduralis strip vagy grid elektróda (SDG), 3. mélyelektróda (sztereo-elektroencefalográfia, SEEG). Az FO elektróda használata napjainkban a bitemporalis esetekre korlátozódik. Az SDG és az SEEG, különálló filozófiai megközelítéssel, különböző előnyökkel és hátrányokkal rendelkezik. Az SDG alkalmas a hemisphaerialis és interhemisphaerialis felszín közeli rohamindító zónák meghatározására az MR-negatív és MR-pozitív epilepsziás betegekben egyaránt; elsőként választandó módszer elokvens kérgi áreák közelében elhelyezkedő rohamindító zóna esetében. Az SEEG a mélyebb corticalis struktúrák (sulcus alatti dysplasiák, amygdala, hippocampus) feltérképezésére kiválóan alkal­mas, azonban a kis felbontás miatt nagyon pontos tervezést igényel. Mindkét módszer magas posztoperatív rohammentességet kínál (SDG: 55%, SEEG: 64%), tolerálható szövődményráta mellett.

Klinikai Onkológia

A mesothelioma korszerű kezelése

MOLDVAY Judit, HEGEDŰS Balázs, KOVÁCS Ildikó, DÖME Balázs

A pleura malignus mesotheliomája a mellhártya rosszindulatú daganata, amelynek kifejlődése szoros összefüggést mutat az azbeszttel való érintkezéssel. Előfordulási gyakorisága mind Európában, mind pedig hazánkban növekvő tendenciát mutat. Erre a betegségre gyakran a gyors és végzetes lefolyás jellemző, a kezelési lehetőségek pedig mind a mai napig igen korlátozottak. Minden erővel azon kell lenni tehát, hogy ennek a rosszindulatú daganatos betegségnek a patológiai és molekuláris jellemzőit jobban megismerhessük, elősegítve ezáltal új kezelési stratégiák kidolgozását. Jelen összefoglalóban áttekintjük a napjainkban rendelkezésre álló terápiás lehetőségeket, illetve a kísérleti- és klinikai vizsgálati fázisban lévő új terápiás megközelítéseket.

Klinikai Onkológia

Fémek és daganatok

VETLÉNYI Enikő, RÁCZ Gergely

A betegségek eredetének felkutatása során gyakran hajlamosak vagyunk megfeledkezni a környezetünkről. A belélegzett levegő, az elfogyasztott ivóvíz és élelmiszer, a bőrrel érintkező anyagok mindmind hatást gyakorolnak az emberi szervezetre. A fémek mindennapjaink nélkülözhetetlen részét képezik. Bányászatuk, feldolgozásuk és felhasználásuk folyamatos fémterhelést okoz és sokféleképpen fejtik ki hatásukat a szervezetre. Számos fém nélkülözhetetlen a homeosztázis fenntartásához, azonban a túlzott, illetve a káros fémek bevitele egészségkárosodáshoz, többek között daganat kialakulásához is vezethet. A fémek tumorkeltő hatásaikat több támadásponton keresztül fejtik ki. Helyettesítik egymást például a különböző transzportfolyamatok során és a fehérjék szerkezetében, oxidatív stresszt alakítanak ki, továbbá hajlamosak kötődni a DNS-hez, károsítva azt. Megfelelő alkalmazásuk esetén a fémvegyületek proapoptotikus hatása kerül előtérbe, így a daganatterápia eszközévé váltak. Napjainkban is széles körben alkalmazzák a platina(II)- vegyületeket kemoterápiás szerként, valamint számos kutatás irányul újabb, ideális terápiás és mellékhatásprofi llal rendelkező fémvegyületek felderítésére. Az összefoglaló közlemény célja felhívni a figyelmet a fémekben rejlő veszélyforrásokra, továbbá bemutatni változatos felhasználási lehetőségeiket a daganatterápia és a diagnosztika területén napjainkban és a jövőben.