A cardiovascularis betegségek a krónikus vesebeteg (CKD) gyermekek leggyakoribb halálokai közé tartoznak. A felnőttekhez hasonlóan a CKDvel rendelkező gyermekeknél rendkívül magas a hagyományos és az uraemiával összefüggő cardiovascularis rizikófaktorok előfordulása. Az elmúlt években sorra jelentek meg tanulmányok, amelyek a cardiovascularis kockázatot, a betegség mechanizmusait és a cardiovascularis betegségek korai markereit vizsgálták ebben a populációban. A cardiomyopathiára jellemző elváltozások, mint például a balkamra-hypertrophia és -diszfunkció, az atherosclerosis markerei, úgymint a carotisartériák intima-media rétegének kiszélesedése vagy az aorta fokozott érfalmerevsége, gyakori elváltozások CKD-s gyermekeknél, amelyek már a betegség kezdetén jelen lehetnek. Gyermekkorban a prevenció kiemelt fontosságú, a tünet nélküli eltérések kimutatása lehetőséget ad az időben elkezdett kezelésekre, ami a gyermekek hosszú távú túlélésére és életminőségére is hatással van. A közelmúltban új noninvazív képalkotó technikák váltak elérhetővé lehetőséget adva a szubklinikai szervkárosodás korai felismerésére ebben a speciális betegpopulációban. Az össze foglalóban a krónikus vesebeteg gyermekeknél alkalmazható szubklinikai szervkárosodás diagnosztikai lehetőségeit tekintjük át.

BEVEZETÉS - A szerzők egy 21 éves nőbeteg magas ileust okozó, nem típusos lokalizációjú rekeszsérvének esetét ismertetik. ESETISMERTETÉS - A beteg anamnézisében korábbi trauma nem szerepelt, azonban bal oldali subphrenicus abscessus miatt kétszer történt feltárás, illetve drenázs. A natív és kontrasztanyagos röntgenvizsgálattal jelentős gyomorürülési zavart okozó rekeszsérvet diagnosztizáltak. A műtéti lelet alátámasztotta a felvetett diagnózist. KÖVETKEZTETÉS - Az anamnézis ismeretében nagy valószínűséggel feltételezhetjük, hogy az atípusos helyen lévő, anatómiailag gyenge pontokat nem érintő sérv a rekesz pyogen folyamat okozta részleges elhalásának következménye vagy iatrogen eredetű volt.

BEVEZETÉS - Kevert kötőszöveti betegséghez (mixed connective tissue disease, MCTD) társuló pulmonalis artériás hipertenzióban szenvedő betegek kórlefolyását, a túlélés valószínűségét, és az immunszerológiai eltéréseket vizsgáltuk. Az eredményeket összevetettük a pulmonalis artériás hipertenzió nélküli MCTD-s betegek értékeivel. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Huszonöt pulmonalis artériás hipertenzióval szövődött kevert kötõszöveti betegségben szenvedõ beteg (11, jobbszívfél-katéterezéssel bizonyított és 14, Doppler-echokardiográfiával igazolt) és 154, pulmonalis hipertenzió nélküli MCTD-s beteg szérumában mértük az U1RNP elleni autoantitestek, az endothelsejt elleni antitestek és az anti-kardiolipin antitestek mennyiségét, a szérumtrombomodulin (TM) és a von Willebrand-faktor antigén (vWFAg) koncentrációját. Echokardiográfiával követtük a pulmonalis artériás nyomás változását. EREDMÉNYEK - A 25 betegnél a pulmonalis artériás hipertenzió a kevert kötőszöveti betegség diagnosztizálását követően jelentkezett, a betegség fennállásának átlagosan 11,6±4,5. évében. A pulmonalis artériás hipertenzióval szövődött kevert kötőszöveti betegségben a túlélés valószínűsége alacsonyabb volt, mint a 154, pulmonalis artériás hipertenzió nélküli, kevert kötőszöveti betegségben szenvedő csoportban (ötéves túlélés MCTD pulmonalis artériás hipertenzióval: 73,39%, szemben a 96,43%- kal, p<0,01; 10 éves túlélés: 86,74%, szemben a 93,25%-kal, p<0,01). A pulmonalis artériás hipertenzióval szövődött, kevert kötőszöveti betegségben szenvedő betegek szérumában gyakoribb volt az endothelsejt elleni antitestek jelenléte, mint a pulmonalis artériás hipertenzió nélküli csoportban (p<0,001). A szérum trombomodulinszintje és a von WFAg-szint a pulmonalis artériás hipertenzióval szövődött kevert kötőszöveti betegségben szenvedő betegeken magasabb volt, mint a pulmonalis artériás hipertenzió nélküli MCTD-ben (trombomodulin: 34,2±15,3 ng/ml, szemben a 11,8±6,5 ng/ml-rel, p<0,001; vWFAg: 311,1±147%, szemben a 172,6±141%-kal). Szignifikáns korrelációt észleltünk az endothelsejt elleni antitest mennyisége és a szérumtrombomodulin-szint (r=0,466), valamint az endothelsejt elleni antitest mennyisége és a von WFAg szérumszintje között (r=0,550). KÖVETKEZTETÉS - A pulmonalis artériás hipertenzióval szövődött kevert kötőszöveti betegségben szenvedő betegek túlélési valószínűsége rosszabb, mint a pulmonalis artériás hipertenzió nélküli MCTDs betegeké. Eredményeink arra utalnak, hogy kevert kötőszöveti betegségben az endothelsejt elleni antitestek jelenléte és az endothelsejt-aktiváció szerepet játszhat a pulmonalis artériás hipertenzió kialakulásában és az obliteratív érfolyamat fenntartásában. Az echokardiográfia rendkívül fontos módszer a kevert kötőszöveti betegségben jelentkező pulmonalis hipertenzió korai felismerésében.

BEVEZETÉS - A nagy rekeszsérvek esetenként cardialis térszűkítést okozhatnak. Az esetismertetés tárgyalja a cardialis térfoglalást okozó rekeszsérvek klinikumát és a diagnosztikus megközelítés lehetőségeit. ESETISMETRETÉS - A kardiológiai szempontból tünetmentes idős férfi betegnél a transthoracalis echokardiográfiás vizsgálat a bal pitvar üregét szűkítő terimét mutatott ki. A cardialis térszűkítés eredetére vonatkozó diagnózisra az echokardiográfia közben elfogyasztott szénsavas ital azzal mutatott rá, hogy hatására az inhomogén terime denzitása csökkent, és abban áramló „kontrasztbuborékok” jelentek meg. A jelenség alapján felvetett, szívet komprimáló nagy hiatushernia gyanúját a gasztroszkópia, illetve a gyomorröntgen megerősítette. KÖVETKEZTETÉS - Az intracardialis terime látszatát keltő eltérések diagnosztizálását a transthoracalis echokardiográfia alatti szénsavas ital fogyasztása segítheti.

Az infektív endocarditis kezelés nélkül halálos betegség, prognózisa a ma rendelkezésre álló diagnosztikus és terápiás lehetőségek ellenére is igen kedvezőtlen. Az első lépés a korán felmerülő klinikai gyanú, ez az új diagnosztikus kritériumok segítségével erősíthető meg. Az echokardiográfia major kritérium: módszerei közül a transoesophagealis echokardiográfia (TEE) a diagnózis és a szövődmények felismerésében egyaránt felülmúlja a transthoracalis módszert (TTE). A szövődmények valvularis (embólia, billentyűdiszfunkció) és perivalvularis (abscessus, pseudoaneurysma) típusúak, hemodinamikai következményekkel. A TEE indikált első vizsgálatként elsősorban a műbillentyű infektív endocarditisében vagy második vizsgálatként negatív TTE, vagy pozitív TTE és magas klinikai rizikó esetén, illetve az embóliaveszély meghatározására. A klasszikus műtéti indikációk mellett előtérbe kerülnek a korai, „preventív” indikációk, ezektől a jelenleg magas műtéti mortalitás csökkenése várható. A túlélést javító triász - korán felmerülő gyanú, korai TEE, korai műtét - jelenti az infektív endocarditis kezelésének agreszszív stratégiáját.