Ideggyógyászati Szemle

Vascularis vagy „lower body parkinsonizmus”. Egy diagnózis tündöklése és bukása

SZIRMAI Imre

2011. NOVEMBER 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2011;64(11-12)

Az arterioscleroticus parkinsonizmust Critchley1 írta le. Jelenleg vascularis parkinsonizmusnak (VP) hívjuk, melyben gyakran észlelhető széles alapú, lassú járás, rövid léptekkel, inditási hezitáció, freezing, paratonia, amely a lower body parkinsonism (LBP) nevet kapta. Együtt járhat lassú beszéddel, executiv zavarokkal; rigor és posturalis kéztremor csak ritkán észlelhető. Vascularis parkinsonizmusban - a Parkinson-kórral ellentétben - nem mutathatók ki agytörzsi típusú Lewy-testek. A DAT-szken vizsgálatokkal normálisnak találták vascularis parkinsonizmusban a striatum dopamin tartalmát. Az elmúlt tíz évben a járászavarok új formáit írták le. A gait ignition failure- ben 1. járásindítási apraxiát, 2. egyensúlyzavarral járó apraxiát és 3. kevert járási apraxiát különítenek el. A primary progressive freesing gait feltehetően Parkinson-plus szindróma. Freesing a Parkinson-szindrómával járó betegségekben gyakoribb, mint a Parkinson-kórban. Normális nyomású hydrocephalusban a járászavar differenciáldiagnosztikai nehézséget okozhat. Vascularis parkinsonizmus valószínű, ha a vezető tünet a járászavar, a felső végtagok alig érintettek, a mágneses rezonancia vascularis laesiót, fehérállománykárosodást és/vagy agyi atrophiát mutat ki. A járási apraxia és a parkinsonizmus klinikai tünetei nehezen különíthetők el. Mindkettőre jellemző; hogy nyugalmi helyzetben alsó végtagi rigor nincs, a tónuszavart, a letapadást és a bizonytalanságot maga a járás váltja ki. Az MR-vizsgálatok szerint lower body parkinsonismusban és járási apraxiában a kamratágulat és a frontális leukoaraiosis hasonló. A járászavar magyarázható azzal, hogy a vérellátási határterületen kisérbetegségekben a paramedialis zóna fehérállománya gyakran károsodik, ahol a mozgató kéreg asszociációs pályái futnak. Az alsó végtagok reprezentációja a szupplementer motoros área hátsó részén található. Rektor2 javasolta, hogy a lower body parkinsonismust nevezzék cerebrovascularis járászavarnak. Centrális járászavar azonban nemcsak vascularis, hanem degeneratív és még sok tisztázatlan eredetű betegségben is kialakul. Mivel a járást szabályozó neuronkörök kapcsolatai kiterjedtek, számos kérgi és subcorticalis régió károsodása okozhat kóros járást, úgymint ataxiát, apraxiát, posturalis instabilitást, járásindítási zavart, akinesist stb. A centrális járászavarok nagy része tehát sem kóreredete, sem tünetei szempontjából nem „parkinsonizmus” és nem köthető kórképekhez, sokkal inkább az agykárosodások lokalizációjához.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Komplementer medicina - a bizonyítékokon alapuló orvoslás elvei alapján

ORVOSI Tudományok Osztálya

A Magyar Tudományos Akadémia (MTA) Orvosi Tudományok Osztályának „Természetgyógyászat (Komplementer Medicina)” fogalmi meghatározását és az egyes diagnosztikus és terápiás eljárásaival kapcsolatos, 2004-ben kialakított tudományos és szakmai állásfoglalását széleskörűen elfogadták és azt iránymutatónak ítélték.

Ideggyógyászati Szemle

Adatok a magyarországi subarachnoidealis vérzésekről. A kórházak 2009. évi jelentései alapján készült elemzés

KOZÁK Norbert, SZABÓ Sándor, AJTAY András, BERECZKI Dániel

Célkitűzés - A subarachnoidealis vérzés (SAV) statisztikai jellemzőit vizsgáltuk hazánkban 2009-ben. Módszer - Az Országos Egészségbiztosítási Pénztár felé a kórházak által a BNO-10 I60-as kódjával jelentett aktív fekvőbeteg-osztályos adatokat elemeztük. Eredmény - 2009-ben a magyarországi kórházak 1028 érintett személynél 1403 SAV-esetet jelentettek. Ez jóval magasabb a korábban közölt adatok alapján vártnál. A betegek 63,6%-a nő. Bennfekvése során az érintettek 12,2%-a halt meg. Az átlagos ápolási nap 6,47 nap volt. CT 763 személynél történt (74,2%). Hypertoniát a betegek 61,3%-ában jelentettek kísérőbetegségként. Az esetszám az életkorral nőtt az 51-60 éves korcsoportig, onnantól csökkent. A vérzésforrást 531 esetben jelölték meg. A leggyakoribb az arteria cerebri media (ACM) aneurysmája volt. Férfiakban gyakoribb az arteria communicans anterior, nőkben az ACM és az arteria carotis interna aneurysmája. A betegek 7,6%-ában fordult elő a SAV hátterében arteriovenosus malformatio. Az esetszám januárban és februárban volt a legnagyobb, áprilisban és augusztusban a legkisebb. Következtetés - A SAV gyakoribb Magyarországon, mint korábban gondoltuk.

Ideggyógyászati Szemle

Közönséges variábilis immundeficientia egyidejű központi idegrendszeri sarcoidosissal. Esetismertetés és az irodalom áttekintése a diagnózis és a patogenezis vonatkozásában

MAGDALENA Dziadzio, HORTOBÁGYI Tibor, DESMOND Kidd, RONNIE Chee

Betegünk esetét ismertetjük, akinek az anamnézisében hosszú ideje fennálló, primer generalizált epilepszia szerepelt. Az antikonvulzív kezelésben részesülő beteg láz, fejfájás, súlyosbodó rohamok és hallucinációk miatt került kórházba. A vizsgálati eredményei közül kiemelendő a liquor magas fehérje- és ACE-szintje, az MR-felvételen a leptomeningealis nodularis jelfokozás, a nem elsajtosodó granulomák az agyból és az agyhártáykból vett biopsziás mintákban. Neurosarcoidosist diagnosztizáltunk. Később panhypogammaglobulinaemiát találtunk és közönséges variábilis immundeficientiát (CVID) valószínűsítettünk. A CVID és a sarcoidosis együttes előfordulása ritka. Tipikusan CVID-ben a nem elsajtosodó granulomák a nyirokszövetben és a szo-lid szervekben jelennek meg. Ismereteink szerint eddig mindössze öt esetben számoltak be CVID-ben központi idegrendszeri granulomákról. Kitérünk az eset kapcsán a diagnosztikai nehézségekre és áttekintjük az irodalmat.

Ideggyógyászati Szemle

Beszámoló a Környey Társaság 2011. évi tudományos üléséről - 1. rész

A Pécsi Környey Társaság 2011. április 1-jén tartotta Pécsett a szokásos évi tudományos emlékülését az iskolaalapító, dr. Környey István tiszteletére. A tudományos ülés kezdete előtt ugyancsak a szokásnak megfelelően Pécsett, a Rét u. 2. alatti klinikai tömb épületében gyülekeztek az ünnepségre megjelentek.

Ideggyógyászati Szemle

A Schaffer Díj nyertesei 2010.

Dr. Kincses Zsigmond Tamás - SZTE, ÁOK, Neurológiai Klinika 6725 Szeged, Semmelweis u. 6. Dr. Simon Viktória - Semmelweis Egyetem, Pszichiátriai Klinika 1083 Budapest, Balassa u. 6.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Alacsony malignitású fibromyxoid sarcoma a temporalis izomban

KOVÁCS S. Krisztián, FAN Rong, MICHALS Edward A., DÓSA Sándor, VILLANO John L., VÁLYI-NAGY Tibor

BEVEZETÉS - Az alacsony malignitású (low grade) fibromyxoid sarcoma (LGFMS) leginkább a vázizomból indul ki, fiatal-középkorú felnőtteknél; férfiak körében gyakoribb, mint nők között. Elsősorban az alsó végtagok érintettek, főleg a comb területe. Az LGFMS egyik variánsa a hialinos orsósejtes tumor óriásrozettákkal. A tumor klasszikus és orsósejtes variánsa között számos átfedés van elsősorban az életkort, a lokalizációt, a szövettani képet és az áttétképzést figyelembe véve. ESETISMERTETÉS - Egy 76 éves, afroamerikai férfi egy fájdalmatlan, a bal halántéktájon elhelyezkedő, az elmúlt 10 év során lassan növekvő daganattal jelentkezett egyetemünkön. A radiológiai differenciáldiagnózisban liposarcoma, malignus fibrosus histiocytoma és rhabdomyosarcoma szerepelt. Sebészi kimetszést követően a szövettani és immunhisztokémiai vizsgálatok alacsony malignitású fibromyxoid sarcomát igazoltak. A tumort kis sejtsűrűség és kollagénben gazdag stroma jellemezte, néhol myxoid területekkel és örvényszerű mintázattal. A tumorsejtek pozitív immunhisztokémiai reakciót mutattak vimentinnel, negatív reakciót láttunk S100-zal, CD34-gyel, izomspecifikus aktinnal, dezminnel és citokeratinnal (AE1/AE3). KÖVETKEZTETÉSEK - Tekintettel arra, hogy ebben a lokalizációban alacsony malignitású fibromyxoid sarcoma még nem került leírásra, esetünket érdemesnek tartjuk közlésre.

Lege Artis Medicinae

A duáldiagnózis addiktológiai vetülete

SZEMELYÁCZ János

Az addiktológiai nehézségekkel küzdő személyek körében - a normál populációhoz képest - nagyságrendekkel gyakoribb a pszichopatológiai problémák előfordulása. Ezek természetét, dinamikáját járjuk körül a közleményben, utalva speciális kezelési igényeikre, illetve az e területen dolgozó szakemberek védelme érdekében tett lé­pé­sekre. A teljesség igénye nélkül mutatunk be néhány jellemző addiktológiai és pszichopatológiai összekapcsolódást, mely alapján képet formálhatunk a duáldiagnózis okozta nehézségekről, ezek jelentőségé­ről.

Ideggyógyászati Szemle

Perifériás facialis paresis klinikánk betegei között

ILNICZKY Sándor

Az arcizomzat bénulásához vezető perifériás facialisidegkárosodás oka az esetek több mint kétharmadában ismeretlen (úgynevezett idiopathiás vagy Bell-féle facialis paresis), ritkábban más betegség okozza. A Bell-paresis tünetei és lefolyása jellegzetesek, ennek ellenére gyakran félreismerik. Tanulmányoztuk a Semmelweis Egyetem Neurológiai Klinikáján a 2000-2004 közötti ötéves időszakban perifériás facialis paresis miatt kezelt 110 beteg kórtörténetét. Vizsgáltuk az életkor és nem szerinti megoszlást, a betegség szezonalitását, az alapbetegségeket, a tünettant, az oldaliságot, a beutaló diagnózisokat és a gyógyszeres kezelést. Elemeztük a diagnosztikai tévedések lehetséges okait és következményeit. A férfi:nő arány 50% volt, a betegek életkorában nem volt jelentős különbség a nemek szerint. Száztíz betegből 106 bizonyult idiopathiás Bell-paresisnek, három esetben a bénulást herpes zoster oticus, egy esetben Lyme-kór okozta. A betegség a nyárhoz viszonyítva szignifikánsan gyakrabban fordult elő az őszi-téli-kora tavaszi hideg hónapokban. A betegek között a populációban észlelt átlaghoz képest gyakoribb volt a diabetes mellitus és a hypertonia. A betegek 74%-a két napon belül került felvételre, 37%-uknak nem volt beutalója vagy beutaló diagnózisa. A téves kórisme 15%-ban agyi vascularis betegség volt. Mindössze 16%-ban állították fel Bellparesis előzetes diagnózisát. A tévedéseket a tájékozatlanság a környéki és centrális bénulás elkülönítésében, és a félrevezető kísérő betegségek okozhatták. Áttekintettük a terápia irodalmát. Ennek alapján az időben alkalmazott parenteralis kortikoszteroidkezelés mellett foglalunk állást.

Lege Artis Medicinae

Choriocarcinoma az ovariumban Molekuláris patológiai differenciáldiagnosztikai lehetőségek

ERÉNYI Éva, SZIGETVÁRI Iván, ANDRIKOVICS Hajnalka, TORDAI Attila, URBÁN Márta, SIMON Károly

BEVEZETÉS - A choriocarcinoma két, etiológiailag eltérő formája - a gesztációs és nem gesztációs choriocarcinoma - sem hagyományos szövettani vizsgálattal, sem immunhisztokémiai módszerekkel nem különíthető el egymástól. Bizonyos esetekben szükség lehet a tumor eredetének tisztázásához a molekuláris biológiai vizsgálatra, ami prognosztikai és terápiás szempontból egyaránt jelentős. ESETISMERTETÉS - A 22 éves nőbeteg akut hasi panaszok miatt került kivizsgálásra, majd műtétre. A műtét során ovariumtumort találtak, a szövettani vizsgálat eredménye „tiszta” choriocarcinoma volt. A jellegzetes klinikum és szövettani kép alapján gesztációs eredetet feltételeztünk, amelyet később a molekuláris biológiai vizsgálat igazolt. A perifériás vérből és tumorszövetből izolált DNS-mintákból párhuzamos VNTR (variable number of tandem repeats) vizsgálatot végeztek polimeráz láncreakción alapuló módszerrel. A mintázat a feltételezett apai allél jelenlétére utalt (apai vérminta nem állt rendelkezésre). A beteg egyszeri vepesid-, cisplatin- és bleomycinkezelésben részesült. Több mint három év után panasz- és tünetmentes. KÖVETKEZTETÉS - A pontos diagnózis felállításához és a sikeres kezeléshez több intézmény szoros együttműködésére volt szükség. Az időben megkezdett, megfelelő kemoterápia - radikális műtéti beavatkozás nélkül, a fogamzóképesség megtartása mellett - kiváló eredménnyel járt.

Lege Artis Medicinae

A depresszió az orvosi gyakorlatban - a felismerés és a kezelés lehetőségei

OSVÁTH Péter

Napjainkban egyre gyakoribb a depressziós hangulatzavarok előfordulása, így mind több depressziós beteggel találkozunk a mindennapi orvosi gyakorlatban. Sajnos ezt sok esetben nem ismerik fel, így elmarad a depresszió adekvát kezelése. A kezeletlen depresszió nemcsak a beteg és környezete gyötrelmeit növeli, hanem még súlyos és veszélyes pszichés és szomatikus szövődményekhez is vezethet. Pedig a modern és komplex pszichofarmakológiai, pszicho- és szocioterápiás módszerek segítségével a depressziós hangulatzavar eredményesen gyógyítható. Írásomban áttekintem a depressziós hangulatzavarok etiológiai hátterét, tünettani jellemzőit, a felismerés és a diagnózis megállapításának legfontosabb lépéseit, valamint ismertetem a korszerű terápiás lehetőségeket is. A depressziós tünetek gyors felismerésének és hatékony kezelésének terápiás és prevenciós jelentősége nagyon fontos, ezért ebben ma már - a pszichiáterek mellett - egyre nagyobb szerephez kell jutniuk a családorvosoknak és más szakorvosoknak (belgyógyászok, neurológusok stb.) is.