SZIRMAI Imre
2011. NOVEMBER 30.
Ideggyógyászati Szemle - 2011;64(11-12)
Az arterioscleroticus parkinsonizmust Critchley1 írta le. Jelenleg vascularis parkinsonizmusnak (VP) hívjuk, melyben gyakran észlelhető széles alapú, lassú járás, rövid léptekkel, inditási hezitáció, freezing, paratonia, amely a lower body parkinsonism (LBP) nevet kapta. Együtt járhat lassú beszéddel, executiv zavarokkal; rigor és posturalis kéztremor csak ritkán észlelhető. Vascularis parkinsonizmusban - a Parkinson-kórral ellentétben - nem mutathatók ki agytörzsi típusú Lewy-testek. A DAT-szken vizsgálatokkal normálisnak találták vascularis parkinsonizmusban a striatum dopamin tartalmát. Az elmúlt tíz évben a járászavarok új formáit írták le. A gait ignition failure- ben 1. járásindítási apraxiát, 2. egyensúlyzavarral járó apraxiát és 3. kevert járási apraxiát különítenek el. A primary progressive freesing gait feltehetően Parkinson-plus szindróma. Freesing a Parkinson-szindrómával járó betegségekben gyakoribb, mint a Parkinson-kórban. Normális nyomású hydrocephalusban a járászavar differenciáldiagnosztikai nehézséget okozhat. Vascularis parkinsonizmus valószínű, ha a vezető tünet a járászavar, a felső végtagok alig érintettek, a mágneses rezonancia vascularis laesiót, fehérállománykárosodást és/vagy agyi atrophiát mutat ki. A járási apraxia és a parkinsonizmus klinikai tünetei nehezen különíthetők el. Mindkettőre jellemző; hogy nyugalmi helyzetben alsó végtagi rigor nincs, a tónuszavart, a letapadást és a bizonytalanságot maga a járás váltja ki. Az MR-vizsgálatok szerint lower body parkinsonismusban és járási apraxiában a kamratágulat és a frontális leukoaraiosis hasonló. A járászavar magyarázható azzal, hogy a vérellátási határterületen kisérbetegségekben a paramedialis zóna fehérállománya gyakran károsodik, ahol a mozgató kéreg asszociációs pályái futnak. Az alsó végtagok reprezentációja a szupplementer motoros área hátsó részén található. Rektor2 javasolta, hogy a lower body parkinsonismust nevezzék cerebrovascularis járászavarnak. Centrális járászavar azonban nemcsak vascularis, hanem degeneratív és még sok tisztázatlan eredetű betegségben is kialakul. Mivel a járást szabályozó neuronkörök kapcsolatai kiterjedtek, számos kérgi és subcorticalis régió károsodása okozhat kóros járást, úgymint ataxiát, apraxiát, posturalis instabilitást, járásindítási zavart, akinesist stb. A centrális járászavarok nagy része tehát sem kóreredete, sem tünetei szempontjából nem „parkinsonizmus” és nem köthető kórképekhez, sokkal inkább az agykárosodások lokalizációjához.
Ideggyógyászati Szemle
A Magyar Tudományos Akadémia (MTA) Orvosi Tudományok Osztályának „Természetgyógyászat (Komplementer Medicina)” fogalmi meghatározását és az egyes diagnosztikus és terápiás eljárásaival kapcsolatos, 2004-ben kialakított tudományos és szakmai állásfoglalását széleskörűen elfogadták és azt iránymutatónak ítélték.
Ideggyógyászati Szemle
A szerző az epilepszia racionális politerápiájának lehetőségeit elemzi. Az elvi megfontolások között felveti a különböző rohamgátló szereknek az epilepsziamodellekben kifejtett hatásának figyelembevételét, azonban nem talált olyan adatot, amely előnyös gyógyszer-kombináció alapját képezhetné. Sokkal ígéretesebb a különböző hatásmódú szerek együttadása. A mindennapi gyakorlatban a racionális politerápia a testre szabott gyógyszerelést is szolgálhatja. A gyógyszerkölcsönhatások szempontjából kiemeli az igazolt szinergizmusokat. A rohamgátló molekulák mellékhatásainak részletes elemzésével elvileg lehetővé válik egyes kedvezőtlen hatások közömbösítése ellentétes tulajdonságú szerek együttadásával. A gyógyszerválasztásban a betegek alkati adottságainak figyelembevételével a szóba jövő szerek között a mellékhatások szerinti további rangsort is felállíthatunk. Az epilepsziás betegek társbetegségei és azok kezelése a racionális kombinációk összeállításában jelentős szerepet kapnak. A gyógyszerkölcsönhatásokba nem lépő gyógyszerek kombinációja növelheti az önmagában esetleg gyengébb rohamgátlást. Végül előnyös kombinációk tagjai lehetnek azok a készítmények, amelyek nem csak epilepsziában alkalmazhatóak. A szerző az elvi és gyakorlati megfontolások alapján ajánlást tesz a racionális politerápia tervezésének tíz előzetes lépésére. Spekulatív alapon az előnyös rohamgátló kombinációk nyolc lehetséges változatát írja körül.
Ideggyógyászati Szemle
A 2009-es magyarországi neurológiai kapacitások és a szakorvos-utánpótlás helyzetének korábbi felmérésére alapozva javaslatot teszünk a neurológiai ellátások szerkezetének jövőbeli alakítására. Kitérünk a neurológusok által ellátandó diagnóziscsoportokra, a neurológiai ellátásokra és azok progresszív szervezésére. A jelenlegi kapacitásokból kiindulva teszünk javaslatot a jövőben ellátandó betegcsoportokra, és az ellátás szintjeire. Az elmúlt évek tendenciájából kiindulva megfontolásra javasoljuk a teljes akut stroke-ellátás neurológiai osztályokra szervezését, és azonosítunk néhány olyan betegcsoportot, melyek ellátásában a jelenleginél nagyobb szerepet szánunk a neurológiának. A fekvőbeteg-ellátásban három szintet jelölünk meg: egyetemi klinikák, térségi/megyei kórházak, városi kórházak. Az egységekhez a minimumfeltételek helyett gazdaságilag is működőképes rendelői és osztályszabványokat rendelünk. Az egyetemi klinikák a neurológiai ellátás minden területét lefedik, egyetemi oktatási funkciókat is ellátnak, valamint területi alapon részt vesznek a megyei és városi ellátás szakmai minőségének biztosításában, és a jelenleginél önállóbb szerepük lenne a szakképzésben. A betegellátás vonatkozásában a térségi/megyei feladatkör azonos lenne az egyetemi klinikákéval - a kizárólagosan egyetemi funkciók nélkül. Városi szinten általános neurológiai ellátás történne, itt nem feladat a neurológia minden részterületének művelése. A neurorehabilitáció a városi kórházak neurológiai osztályainak részlegeiben, önálló térségi/megyei neurorehabilitációs osztályokon, valamint házhoz járó ambuláns formában történne. A jelenlegi rendszerhez képest legnagyobb szervezeti változás a neurológiai járóbeteg-ellátást érinti. Az egyetemi klinikai és térségi/megyei speciális szakambulanciák mellett a neurológiai szakrendelések a háziorvosi rendszerhez hasonló magánrendelésként működnének, az egyes praxisok önállóan szerződnének az egészségbiztosítási pénztárral. Feladatkörük lenne a heti 30 órás általános neurológiai ellátás mellett az alapszintű, szűrő jellegű neurofiziológiai és neuroszonológiai vizsgálatok végzése, megfelelő műszerezettséggel, szakasszisztenciával. A terv megvalósításához a szakképzés és a finanszírozás átalakítása is szükséges.
Ideggyógyászati Szemle
Célkitűzés - A subarachnoidealis vérzés (SAV) statisztikai jellemzőit vizsgáltuk hazánkban 2009-ben. Módszer - Az Országos Egészségbiztosítási Pénztár felé a kórházak által a BNO-10 I60-as kódjával jelentett aktív fekvőbeteg-osztályos adatokat elemeztük. Eredmény - 2009-ben a magyarországi kórházak 1028 érintett személynél 1403 SAV-esetet jelentettek. Ez jóval magasabb a korábban közölt adatok alapján vártnál. A betegek 63,6%-a nő. Bennfekvése során az érintettek 12,2%-a halt meg. Az átlagos ápolási nap 6,47 nap volt. CT 763 személynél történt (74,2%). Hypertoniát a betegek 61,3%-ában jelentettek kísérőbetegségként. Az esetszám az életkorral nőtt az 51-60 éves korcsoportig, onnantól csökkent. A vérzésforrást 531 esetben jelölték meg. A leggyakoribb az arteria cerebri media (ACM) aneurysmája volt. Férfiakban gyakoribb az arteria communicans anterior, nőkben az ACM és az arteria carotis interna aneurysmája. A betegek 7,6%-ában fordult elő a SAV hátterében arteriovenosus malformatio. Az esetszám januárban és februárban volt a legnagyobb, áprilisban és augusztusban a legkisebb. Következtetés - A SAV gyakoribb Magyarországon, mint korábban gondoltuk.
Ideggyógyászati Szemle
Juvenilis ischaemiás stroke szindróma ritka esetét mutatjuk be, amelyben a mitochondrialis DNS A8344G mutációja igazolódott a tRNSLys génben. A beteg klinikai fenotípusa jellegzetes MELAS szindróma (mitochondrialis encephalomyopathia laktátacidózissal és stroke-szerű tünetekkel) volt. MELAS-ban leggyakrabban A3243G-mutáció fordul elő, de ritkán más mitochondrialis DNS-mutáció is kimutatható a hátterében. Esetünkben egy 22 éves férfit és a családját vizsgáltuk. Részletes klinikai, neuroszonológiai, neuroradiológiai, kardiológiai és immunszerológiai vizsgálatok történtek, majd a molekuláris genetikai vizsgálatokat (Leidenmutáció, protrombin G20210A és a leggyakoribb mitochondrialis DNS-mutációk) végeztük el. Az analízis során a mitochondrialis DNS-ben, a T-hurokban a tRNSLys génben heteroplazmikus formában A8344G-cserét detektáltunk, melyet nem lehetett kimutatni az anya vérmintájában. Esetünk kapcsán szemléltetjük, hogy a mitochondrialis DNS A8344G-mutációja ritka esetben juvenilis ischaemiás stroke szindrómát okozhat. Szeretnénk felhívni a figyelmet arra, hogy tisztázatlan etiológiájú, fiatal életkorban előforduló stoke-szerű epizódok esetén mitochondrialis betegségre is gondolni kell.
Lege Artis Medicinae
Az addiktológiai nehézségekkel küzdő személyek körében - a normál populációhoz képest - nagyságrendekkel gyakoribb a pszichopatológiai problémák előfordulása. Ezek természetét, dinamikáját járjuk körül a közleményben, utalva speciális kezelési igényeikre, illetve az e területen dolgozó szakemberek védelme érdekében tett lépésekre. A teljesség igénye nélkül mutatunk be néhány jellemző addiktológiai és pszichopatológiai összekapcsolódást, mely alapján képet formálhatunk a duáldiagnózis okozta nehézségekről, ezek jelentőségéről.
Lege Artis Medicinae
Napjainkban egyre gyakoribb a depressziós hangulatzavarok előfordulása, így mind több depressziós beteggel találkozunk a mindennapi orvosi gyakorlatban. Sajnos ezt sok esetben nem ismerik fel, így elmarad a depresszió adekvát kezelése. A kezeletlen depresszió nemcsak a beteg és környezete gyötrelmeit növeli, hanem még súlyos és veszélyes pszichés és szomatikus szövődményekhez is vezethet. Pedig a modern és komplex pszichofarmakológiai, pszicho- és szocioterápiás módszerek segítségével a depressziós hangulatzavar eredményesen gyógyítható. Írásomban áttekintem a depressziós hangulatzavarok etiológiai hátterét, tünettani jellemzőit, a felismerés és a diagnózis megállapításának legfontosabb lépéseit, valamint ismertetem a korszerű terápiás lehetőségeket is. A depressziós tünetek gyors felismerésének és hatékony kezelésének terápiás és prevenciós jelentősége nagyon fontos, ezért ebben ma már - a pszichiáterek mellett - egyre nagyobb szerephez kell jutniuk a családorvosoknak és más szakorvosoknak (belgyógyászok, neurológusok stb.) is.
Lege Artis Medicinae
BEVEZETÉS - Az alacsony malignitású (low grade) fibromyxoid sarcoma (LGFMS) leginkább a vázizomból indul ki, fiatal-középkorú felnőtteknél; férfiak körében gyakoribb, mint nők között. Elsősorban az alsó végtagok érintettek, főleg a comb területe. Az LGFMS egyik variánsa a hialinos orsósejtes tumor óriásrozettákkal. A tumor klasszikus és orsósejtes variánsa között számos átfedés van elsősorban az életkort, a lokalizációt, a szövettani képet és az áttétképzést figyelembe véve. ESETISMERTETÉS - Egy 76 éves, afroamerikai férfi egy fájdalmatlan, a bal halántéktájon elhelyezkedő, az elmúlt 10 év során lassan növekvő daganattal jelentkezett egyetemünkön. A radiológiai differenciáldiagnózisban liposarcoma, malignus fibrosus histiocytoma és rhabdomyosarcoma szerepelt. Sebészi kimetszést követően a szövettani és immunhisztokémiai vizsgálatok alacsony malignitású fibromyxoid sarcomát igazoltak. A tumort kis sejtsűrűség és kollagénben gazdag stroma jellemezte, néhol myxoid területekkel és örvényszerű mintázattal. A tumorsejtek pozitív immunhisztokémiai reakciót mutattak vimentinnel, negatív reakciót láttunk S100-zal, CD34-gyel, izomspecifikus aktinnal, dezminnel és citokeratinnal (AE1/AE3). KÖVETKEZTETÉSEK - Tekintettel arra, hogy ebben a lokalizációban alacsony malignitású fibromyxoid sarcoma még nem került leírásra, esetünket érdemesnek tartjuk közlésre.
Lege Artis Medicinae
BEVEZETÉS - A choriocarcinoma két, etiológiailag eltérő formája - a gesztációs és nem gesztációs choriocarcinoma - sem hagyományos szövettani vizsgálattal, sem immunhisztokémiai módszerekkel nem különíthető el egymástól. Bizonyos esetekben szükség lehet a tumor eredetének tisztázásához a molekuláris biológiai vizsgálatra, ami prognosztikai és terápiás szempontból egyaránt jelentős. ESETISMERTETÉS - A 22 éves nőbeteg akut hasi panaszok miatt került kivizsgálásra, majd műtétre. A műtét során ovariumtumort találtak, a szövettani vizsgálat eredménye „tiszta” choriocarcinoma volt. A jellegzetes klinikum és szövettani kép alapján gesztációs eredetet feltételeztünk, amelyet később a molekuláris biológiai vizsgálat igazolt. A perifériás vérből és tumorszövetből izolált DNS-mintákból párhuzamos VNTR (variable number of tandem repeats) vizsgálatot végeztek polimeráz láncreakción alapuló módszerrel. A mintázat a feltételezett apai allél jelenlétére utalt (apai vérminta nem állt rendelkezésre). A beteg egyszeri vepesid-, cisplatin- és bleomycinkezelésben részesült. Több mint három év után panasz- és tünetmentes. KÖVETKEZTETÉS - A pontos diagnózis felállításához és a sikeres kezeléshez több intézmény szoros együttműködésére volt szükség. Az időben megkezdett, megfelelő kemoterápia - radikális műtéti beavatkozás nélkül, a fogamzóképesség megtartása mellett - kiváló eredménnyel járt.
Ideggyógyászati Szemle
Az arcizomzat bénulásához vezető perifériás facialisidegkárosodás oka az esetek több mint kétharmadában ismeretlen (úgynevezett idiopathiás vagy Bell-féle facialis paresis), ritkábban más betegség okozza. A Bell-paresis tünetei és lefolyása jellegzetesek, ennek ellenére gyakran félreismerik. Tanulmányoztuk a Semmelweis Egyetem Neurológiai Klinikáján a 2000-2004 közötti ötéves időszakban perifériás facialis paresis miatt kezelt 110 beteg kórtörténetét. Vizsgáltuk az életkor és nem szerinti megoszlást, a betegség szezonalitását, az alapbetegségeket, a tünettant, az oldaliságot, a beutaló diagnózisokat és a gyógyszeres kezelést. Elemeztük a diagnosztikai tévedések lehetséges okait és következményeit. A férfi:nő arány 50% volt, a betegek életkorában nem volt jelentős különbség a nemek szerint. Száztíz betegből 106 bizonyult idiopathiás Bell-paresisnek, három esetben a bénulást herpes zoster oticus, egy esetben Lyme-kór okozta. A betegség a nyárhoz viszonyítva szignifikánsan gyakrabban fordult elő az őszi-téli-kora tavaszi hideg hónapokban. A betegek között a populációban észlelt átlaghoz képest gyakoribb volt a diabetes mellitus és a hypertonia. A betegek 74%-a két napon belül került felvételre, 37%-uknak nem volt beutalója vagy beutaló diagnózisa. A téves kórisme 15%-ban agyi vascularis betegség volt. Mindössze 16%-ban állították fel Bellparesis előzetes diagnózisát. A tévedéseket a tájékozatlanság a környéki és centrális bénulás elkülönítésében, és a félrevezető kísérő betegségek okozhatták. Áttekintettük a terápia irodalmát. Ennek alapján az időben alkalmazott parenteralis kortikoszteroidkezelés mellett foglalunk állást.
1.
2.
3.
4.
5.
1.
2.
3.
4.
5.
HOZZÁSZÓLÁSOK
0 hozzászólás