Ideggyógyászati Szemle

Szignálfelismerőrészecske-ellenes autoantitest-pozitív myopathia

BODOKI Levente, VINCZE Melinda, HORTOBÁGYI Tibor, GRIGER Zoltán, CSONKA Tamás, DANKÓ Katalin

2014. SZEPTEMBER 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2014;67(09-10)

Az idiopathiás gyulladásos myopathiák szisztémás, a proximális végtagizmok szimmetrikus gyengeségével jellemezhető autoimmun betegségek. Összeállításunk tárgya az idiopathiás inflammatorikus myopathiákban jelentkező myositisasszociált és myositisspecifikus autoantitestek, azok közül is az anti-SRP antitestek. Az antitesthez kapcsolt autoimmun myopathiás esetek között anti-SRP autoantitestpozitív myositiseket is igazolni tudunk. Cikkünkben leírjuk a szignálfelismerő részecske szerepét, utalunk szerkezetére és a fehérjeszintézisben betöltött funkciójára. Áttekintjük, hogyan azonosították a nekrotizáló autoimmun myopathiát, milyen különbségeket írtak le a klasszikus polymyositises esetekkel összevetve. Mint látni fogjuk, az anti-SRP titere korrelál a betegség aktivitásával. Irodalmi példákkal szolgálunk a betegség gyermekkori megjelenésére, és további ritka esetekre is. Közleményünk végén egy saját esetünket is leírjuk, ezzel is szeretnénk a figyelmet felhívni a betegség fontosságára.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Nagyobb betekintés kis lyukakon át: 40 éves az agyi micropunch technika

AGOSTON V. Denes

Forty years ago, a two page long article (without references) was published in Brain Research by Palkovits. The article’s single figure show two coronal sections of the rat diencephalon with three tiny holes of thousand μm in diameter each; the first hole represented the removed paraventricular nucleus at the right side of the brain while the other two were of the habenular nuclei. The procedure - later named and officially known as brain micropunch method - helped to open a new chapter in neuroscience

Ideggyógyászati Szemle

Szürkeállományi atrophia sclerosis multiplexben szenvedő betegek esetében

KINCSES Tamás Zsigmond, TÓTH Eszter, BANKÓ Nóra, VERÉB Dániel, SZABÓ Nikoletta, CSETE Gergő, FARAGÓ Péter, KIRÁLY András, BENCSIK Krisztina, VÉCSEI László

A fehérállományi laesiók a sclerosis multiplex (SM) meghatározó jellemzői, a szürkeállomány elváltozásai kevésbé ismertek. A megfelelő agyi képalkotó eljárásokkal végzett újabb vizsgálatokban láthatóvá tudták tenni a kérgi elváltozásokat. Emellett különféle módszerekkel felmérhető a szürkeállományi atrophia. Számos vizsgálat eredményei szerint a szürkeállomány atrophiája szorosan korrelál a klinikai rokkantsággal. Összefoglaljuk az SM-ben megfigyelhető szürkeállományi atrophiával kapcsolatos információkat és a betegségmódosító terápiák hatását az agyi atrophiára.

Ideggyógyászati Szemle

A traumatikus életesemények jelentősége a szkizofrénia spektrum zavarokban

KOCSIS-BOGÁR Krisztina, PERCZEL FORINTOS Dóra

Tanulmányunk célja az volt, hogy áttekintsük az elmúlt 15 évben megjelent, a traumatikus életesemények és a szkizofrénia tüneteinek összefüggéseit tárgyaló szakirodalmat. Először a stressz-diatézis modellt és a traumatogén idegfej - lődési modellt mutatjuk be röviden. Ezt követően a traumatikus események pszichés hatásait tárgyaljuk, illetve az egyes pszichotikus tünetek traumatikus életeseményekkel való összefüggéseit tekintjük át. Kitekintünk arra, hogyan befolyásolják a megelőző traumák a betegség lefolyását, és elemezzük a lehetséges közvetítő tényezőket. Tanulmányunk célja volt továbbá a szkizofrénia és a súlyos traumatizáció hátterében feltárható neurobiológiai és neurokognitív folyamatokat bemutató szakirodalom áttekintése is. Tárgyaljuk a prefrontális és a mediotemporalis területek érintettségét, különös tekintettel a hippocampus működésére és a kontextuális emlékezetre. Tanulmányunkat annak a kérdésnek a megfontolásával zárjuk, hogy mennyiben járulhat hozzá a traumatikus életesemények feltárása a szkizofrénia kezelésének sikerességéhez.

Ideggyógyászati Szemle

Nem növekszik a P-hullám-diszperzió epilepsziás betegek esetében

SENOL Güney Mehmet, ÖZMEN Namik, YASAR Halit, TEKELI Hakan, ÖZDAG Fatih, SARACOGLU Mehmet

Célkitűzés - Az epilepsziás rohamok időnként cardialis eltérésekkel, például atrioventricularis blokkokkal, hosszú QT szindrómával stb. járnak együtt. A P-hullám diszperziója (PWD), ami a leghosszabb (Pmax) és a legrövidebb (Pmin) időtartamú P-hullám közötti különbséget jelenti, a pitvarfibrilláció előfutárának tekinthető. A P-hullám diszperzióját vizsgáltuk epilepsziás betegek esetében arra a feltételezésre alapozva, hogy pitvarfibrillációban előfordulhatnak microthromboemboliák. Módszerek - Összesen 75, kevert típusú epilepsziában szenvedő beteget és 50, életkor és nem szerint illesztett egészséges kontrollt vontunk be a vizsgálatba. Minden esetben kiszámoltuk a Pmax, Pmin és PWD értékét az EKG-ból. Eredmények - Az epilepsziás és a kontrollcsoportban hasonló volt a betegek átlagéletkora (p>0,05). Az epilepsziás betegcsoportban a Pmax 125,1±0,7 ms, a Pmin 67,3±10,3 ms, a PWD 57,6±8.3 ms, míg a kontrollcsoportban 116,8±11,0 ms, 66±5,5 ms, illetve 46,8±7,1 ms volt. A két csoport között nem állt fenn statisztikailag szignifikáns különbség (p>0,05). Következtetések - Kevert típusú epilepsziás betegek esetében nem nőtt a PWD. Ezért úgy véljük, hogy a pitvarfibrilláció miatti micro-thromboemboliák nem okoznak epilepsziás rohamokat, ha nem áll fent strukturális szívbetegség.

Ideggyógyászati Szemle

Retinalis idegrostréteg és látásfunkciók az mtDNS common deléciója által okozott progresszív ophthalmoplegia externa esetében

FARZANEH Naghizadeh, VARGA Edina Tímea, MOLNÁR Mária Judit, HOLLÓ Gábor

Célkitűzés - A mitochondrialis betegségek olyan multiszisztémás kórképek, amelyek gyakran eredményeznek neuroooftalmológiai tüneteket is. Azt vizsgáltuk, hogy a prog - resszív externalis ophthalmoplegia (PEO), a látórendszer érintettsége és a mitochondrialis DNS (mtDNS) gyakori mutációi között fennáll-e kapcsolat 55 évesnél fiatalabb betegek esetében. Módszer - Öt 35 és 53 év közötti, mitochondrialis betegségben szenvedő nőbeteget vizsgáltunk. Automata küszöbperimetriával (Octopus G2 teszt), szkenning lézer polarimetriával (GDx-VCC és GDx-ECC) és Fourier-domén optikai koherenciavizsgálattal (RTvue-100 OCT) kiegészített, részletes szemészeti vizsgálatot végeztünk, és elemeztük a vizuális kiváltott válasz (VEP) jellemzőit. A betegektől vett vérés izommintában az mtDNS gyakori mutációit vizsgáltuk. Eredmények - Fizikális vizsgálattal minden betegen PEO igazolódott, aminek súlyossága változó volt. A genetikai analízis minden esetben az mtDNS common delécióját igazolta. A szemészeti funkcionális és képalkotó vizsgálatok négy beteg mindkét szemén normális eredménnyel zárultak. Egy betegen ép papilla és látótér mellett csökkent látó - élességet, csökkent idegrostréteg-vastagságot és bal oldalon megnyúlt L3 VEP-latenciát észleltünk. Következtetés - Az mtDNS common deléciója következtében kialakult PEO esetén öt vizsgált betegből négy betegen ép látásfunkciók voltak észlelhetők, és a retinalis ganglionsejtek sokáig épek maradtak.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkezô késôi meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitûzés – Bár a szédülés a leggyakrabban elôforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetû betegséget utánzó malignus koponyaûri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkezô, késôi, temporalis csontot is beszûrô, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyûrûsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követôen jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tûztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyûjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szûrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követô hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejezôdése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az elôrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követô felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyészô számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az elôzményben szereplô malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erôsen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Lege Artis Medicinae

Az antidepresszívumok és a cukorbetegség közti kapcsolat

HARGITTAY Csenge, GONDA Xénia, MÁRKUS Bernadett, VÖRÖS Krisztián, TABÁK Gy. Ádám, KALABAY László, RIHMER Zoltán, TORZSA Péter

A cukorbetegség és a depresszió gyakran komorbid krónikus betegségek. Önmagukban is nagy betegségterhet jelentenek, azonban együttes elôfordulásuk tovább növeli a cukorbetegség szövôdményeinek számát, a morbiditást és a mortalitást. A két betegség közti kapcsolat kétirányú, amelynek hátterében már ismert és még csak feltételezett mechanizmusok állnak. A szerzôk összefoglaló közleményének célja az antidepresszívumok és a cukorbetegség közti kapcsolat bemutatása, illetve a gyógyszerek szénhidrát-anyagcserére gyakorolt hatásának elemzése. Az antidepresszívum-kezelés egyrészt javíthatja a betegek hangulatát, kognitív funkcióit és adherenciáját, amely pozitív hatással lehet a glükózháztartásra, másrészt a gyógyszerek metabolikus mellékhatásai ronthatják is a szénhidrát-anyagcserét. A metabolikus mellékhatások szempontjából a szelektív szerotoninvisszavétel-gátlók a legelônyösebbek, a triciklikus antidepresszívumok és a monoaminoxidáz-gátlók szoros kontroll mellett alkalmazhatók. A szerotonin- és noradrenalinvisszavétel-gátlók a noradrenerg aktiválási úton keresztül ronthatják a glykaemiás kontrollt. Az újabb típusú antidepresszívumok hatása pedig pozitív vagy semleges. A depresszió szû­ré­sével és idôben elkezdett kezelésével csökkenthetôk a két betegség komorbiditásából származó komplikációk. A cukorbetegek dep­ressziójának kezelése során pedig fontos az antidepresszívumok metabolikus mellékhatásainak a figyelembevétele, és a szénhidrátháztartás szorosabb ellenôrzése.

Ideggyógyászati Szemle

[Mi a pregabalin valódi hatása diabeteses neuropathiás fájdalom esetén? (Kevesebb fájdalommal küzdenek a betegek vagy kevésbé zavarja őket a fájdalom?)]

CAGDAS Erdogan, NEDIM Ongun, SELIM Tümkaya, HAKAN Alkan, NEŞE Öztürk

[Célkitűzés - A krónikus betegségben, így például diabeteses neuropathiás fájdalomban szenvedők esetén gyakori a depresszió és a szorongás. A fájdalom erősebbnek tűnik azoknál a betegeknél, akiknél a fájdalomhoz depresszív tünetek csatlakoznak. Vizsgálatok szerint a pregabalin enyhíti a szorongást és a depressziót. Mindez felveti a kérdést: a pregabalin fájdalomcsillapító hatását analgetikus vagy hangulatjavító hatása eredményezi? A vizsgálat azt a célt tűzte ki, hogy kiderítse, a pregabalin diabeteses neuropathiás fájdalomban kifejtett pozitív hatása egyedül fájdalomcsillapító hatásának köszönhető-e, azaz kevesebb fájdalommal küzdenek a betegek vagy kevésbé zavarja őket a fájdalom? Módszerek - A retrospektív vizsgálatban 46, olyan diabeteses neuropathiás fájdalomban szenvedő beteg pregabalinkezelés előtti és utáni NRS-pontszámait hasonlítottuk össze, akik HADS-pontszámai nem változtak a kezelés alatt. Eredmények - A pregabalinkezelés csökkentette az NRS-pontszámokat. Következtetés - A pregabalinkezelés során bekövetkező fájdalomcsökkenés független a pregabalin depresszióra és szorongásra gyakorolt hatásától.]

Ideggyógyászati Szemle

[Szorongás, depresszió és a házastársi kapcsolat minősége migrénbetegek körében]

DEMIR Fıgen Ulku, BOZKURT Oya

[Cél - A vizsgálat célja a migrénes betegek rohamfrekvenciájának és rohamkarakterisztikájának, továbbá a szoron­gásos vagy depresszív tünetek hatásának az értékelése, valamint a migrén és a házastársi kapcsolat minősége közötti kapcsolat feltárása volt. Módszer - Keresztmetszeti vizsgálatunkba harminc olyan migrénbeteget vontunk be, akiket 2018 júliusa és októ­bere között láttunk el kórházunk neurológiai ambulanciáján; a migrén diagnózist a Nemzetközi Fejfájástársaság 2013-as diagnosztikai kritériumai alapján állítottuk fel. Rögzítettük a betegek életkorát, nemét, fejfájásuk gyakoriságát és súlyosságát, depresszív jellegzetességeiket, szorongásos státuszukat és házasságukkal való elé­ge­dett­ségüket. A releváns paramétereket Beck-féle Depresszió Kérdőívvel (BDI), Spielberger-féle Szorongás Kérdőívvel (STAI), Maudsley-féle Házassági Kérdőívvel (MMQ) és vizuális analóg skálával (VAS) mértük fel. Eredmények - A migrénsúlyosság VAS szerinti közép­értéke 6,93 ± 1,41 volt, a migrénrohamok átlagos száma pedig 4,50 ± 4,24. BDI: 12,66 ± 8,98; MMQ-M-pont­szám: 19,80 ± 12,52; MMQ-S-pontszám: 13,20 ± 9,53; STAI-S: 39,93 ± 10,87; STAI-T: 45,73 ± 8,96 (valamennyi középérték). Nem találtunk szignifikáns összefüggést az életkor, a migrénes rohamok száma, a rohamok időtar­tama, a fejfájás intenzitása, valamint a BDI-, STAI- és MMQ-pontszámok között (p > 0,05). Pozitív összefüggést találtunk az MMQ-S-, valamint a BDI- és STAI-S-pont­számok között (p < 0,05). Következtetés - A vizsgálatunkban szereplő migrénbetegek több mint fele szenvedett enyhe, közepes vagy súlyos fokú depressziótól. Pozitív összefüggést találtunk a szexuális élettel való elégedetlenség, valamint a dep­ressziót és szorongást mérő skálák pontszámai között.]

Ideggyógyászati Szemle

[A szomatoszenzoros amplifikáció és a szubjektív ételérzékenység közötti kapcsolatot az egészségszorongás mediálja]

ELIESON M. Linn, DÖMÖTÖR Zsuzsanna, KÖTELES Ferenc

[Célkitűzés - A szubjektív (öndiagnózison alapuló) ételérzékenység prevalenciája folyamatosan nő, az állapot negatív hatással van az érintettek jóllétére és mindennapi működésére egyaránt. Az esetek jelentős része klinikailag nem diagnosztizálható, ami további stressz forrása. Kérdésfelvetés - A vizsgálat célja a szubjektív ételérzékenység pszichológiai hátterének jobb megismerése. A vizsgálat módszere - Online kérdőíves vizsgálat. A vizsgálat alanyai - Egy nem reprezentatív közösségi minta tagjai (335 fő; életkor: 35,1±13,18 év; 75,8% nő) töltöttek ki egy angol nyelvű kérdőívcsomagot, ami a szomatoszenzoros amplifikációs tendenciát, az egészségszorongást, a modernkori egészségféltést, a természetgyógyászati módszerekkel kapcsolatos attitűdöt, valamint az egészséggel és betegséggel kapcsolatos holisztikus hiedelmeket mérte. Eredmények - Többszörös bináris logisztikus regressziós elemzésekben a szubjektív ételérzékenység a nem és az életkor kontrollját követően is kapcsolódott a természetgyógyászattal kapcsolatos pozitívabb attitűdökhöz, valamint a szomatoszenzoros amplifikáció és az egészségszorongás magasabb szintjéhez. A szomatoszenzoros amplifikáció és a szubjektív ételérzékenység közötti kapcsolatot az egészségszorongás teljes mértékben mediálta. Nem találtunk kapcsolatot ugyanakkor a modernkori egészségféltés, az ételekben található mesterséges anyagokkal kapcsolatos aggodalmak, valamint a holisztikus egészségszemlélet vonatkozásában. Következtetések - A természetgyógyászattal kapcsolatos pozitív attitűdök mögött elsősorban a konvencionális kezelés hiánya állhat. Az eredmények támogatják azt az elképzelést, miszerint mind a szomatoszenzoros amplifikáció, mind az egészségszorongás szerepet játszhat a szubjektív ételérzékenység kialakulásában és fennmaradásában.]