Ideggyógyászati Szemle

Szelektív dorsalis rhizotomia a spasticitas kezelésében - magyarországi tapasztalatok

FEKETE Gábor, NOVÁK László, VEKERDY-NAGY Zsuzsanna, BOGNÁR László

2016. MÁJUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2016;69(05-06)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.69.E042

Célkitűzés - A cerebralis paresis kórismével kezelt betegek spasticitasának csökkentésére a Magyarországon újonnan bevezetett szelektív dorsalis rhizotomia kezdeti tapasztalatainak összefoglalása. Betegek és módszerek - Vizsgálatunkba 30 spasticus beteget vontunk be, akiknél szelektív dorsalis rhizotomiát végeztünk elektrofiziológiai kontroll mellett 2014. július és 2015 júniusa között. Minden esetben egyszintű feltárást végeztünk a conus magasságában elektrofiziológiai vizsgálattal kiegészítve. Eredmények - Az alkalmazott műtéti eljárás során minden betegnél biztonsággal kivitelezhető volt a szelektív dorsalis rhizotomia. Sem az idegrendszeri károsodással, sem a sebészi beavatkozással összefüggő szövődményt nem észleltünk. A műtéteket megelőzően és azt követően az előre tervezett rehabilitációs programok folyamatosan zajlanak. Következtetések - A szelektív dorsalis rhizotomia a spasticitas kezelésére szolgáló irreverzibilis műtéti eljárás. Megfelelő felkészültséggel és elektrofiziológiai kontroll mellett a műtét biztonságos, és a korai eredmények biztatóak.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Duchenne-féle izomdisztrófiával élő betegek és gondozóik betegségterhei

PÉNTEK Márta, HERCZEGFALVI Ágnes, MOLNÁR Mária Judit, SZŐNYI László Pál, KOSZTOLÁNYI György, PFLIEGLER György, MELEGH Béla, BONCZ Imre, BRODSZKY Valentin, BAJI Petra, SZEGEDI Márta, POGÁNY Gábor, GULÁCSI László

Háttér és célkitűzés - Magyarországon kevéssé ismertek a Duchenne-féle izomdisztrófiával összefüggő betegségterhek. A kutatás célja a betegek és gondozóik életminőségének és az egészségügyi ellátások felmérése volt. Módszer - A BURQOL-RD európai kutatási program keretében keresztmetszeti vizsgálatot végeztünk. Az életminőséget az EQ-5D-5L és Barthel Index kérdőívekkel vizsgáltuk. Felmértük az igénybe vett egészségügyi szolgáltatásokat és a nem hivatásos gondozók tevékenységeit. Eredmények - Egy szimptomatikus hordozó nő, 50 gyerek (fiú 94%) és hat felnőtt (öt férfi) beteg vett részt, ez utóbbi két csoport adatait elemeztük. Az átlagos életkor 9,7 (SD=4,6), illetve 24,3 (SD=9,8) év volt. A diagnózist medián hároméves korban állították fel. Az EQ-5D index átlaga gyermekeknél 0,198 (SD=0,417), felnőtteknél 0,244 (SD=0,322) volt, a Barthel Index 57,6 (SD=29,9), illetve 53,0 (SD=36,5). Az egészségügyi ellátással való elégedettség az 1-10-es Likert-skálán átlag 5,3 (SD=2,1), illetve 5,3 (SD=2,9) volt. Tizenöt gyermek feküdt kórházban az elmúlt 12 hónapban átlag 12,9 (SD=24,5) napot. Két beteget segített hivatásos gondozó az otthonában. Huszonöt gyermek (életkorátlag 11,1, SD=4,4 év) szülője töltötte ki az elsőszámú nem hivatásos gondozói kérdőívet, ők átlag heti 90,1 (SD=44,4) órában segítették, felügyelték a gyermeket. Közülük 21 gyermeknél további családtag is részt vett az ellátásban. Az EQ-5D index szignifikáns erős korrelációt mutatott a Barthel Indexszel (0,731; p<0,01) és a család nyújtotta gondozási idővel (-0,770; p<0,01). E mércék és az egészségügyi ellátással való elégedettség kapcsolata nem szignifikáns (EQ-5D: 0,241; Barthel Index: 0,219; gondozás óra/hét: -0,142). Következtetés - A Duchenne-féle izomdisztrófia-betegség jelentősen rontja a betegek életminőségét, a szülők szerepe az otthoni gondozásban meghatározó. A kutatás elsőként nyújt alapadatokat a közép-kelet-európai régióból a betegek és gondozóik életminőségéről további klinikai és egészség-gazdaságtani kutatásokhoz.

Ideggyógyászati Szemle

A hypothalamushamartoma műtéti ellátása során szerzett tapasztalataink

NOVÁK László, KISS Máté Tamás, KLEKNER Álmos, NAGY Andrea, FEDORCSÁK Imre, BOGNÁR László

Háttér és célkitűzés - A hypothalamushamartomák fokálisan megjelenő, benignus fejlődési rendellenességek, amelyek az esetek többségében gelasztikus epilepsziás rohamokkal járnak. Viselkedészavarokat, intelligenciacsökkenést, valamint pubertas praecox megjelenését is megfigyelhetjük. A kialakult tünetek mérséklésének leghatékonyabb módja a hamartoma és hypothalamus közötti kapcsolat megszüntetése direkt műtéti beavatkozással. Retrospektív klinikai vizsgálatunk során elemeztük az egyes műtéti kezelési eljárások indikációit, valamint eredményességét. Betegek és módszerek - 1996 és 2014 között 10 hypo-thalamushamartoma ellátását végeztük el. Három betegen endoszkópasszisztált reszekciót hajtottunk végre, hat betegnél direkt műtéti eltávolítás történt különböző feltárásokból, illetve egy beteget kezeltünk gamma-késsel. Eredmények - A különböző epilepsziatípusokkal megjelenő betegek mindegyikénél jelentős rohamszámcsökkenést értünk el. A műtéti eltávolítás hatékonyan állítja meg az extrém korán kezdődő pubertást is, de az elváltozás speciális lokalizációja magában hordozza az endokrinológiai nóvumok kialakulásának veszélyét. Megfigyeléseink alapján a pszichiátriai tünetek javulását a műtét kevésbé hatékonyan befolyásolja. Konklúzió - A műtéti beavatkozás hatékony a kezdeti tünetek mérséklésében és nem járt mortalitással. Elemzéseink alapján egészségnyereség várható, de tünetmentesség nem érhető el minden esetben. Első beavatkozásként a műtéti megoldás ajánlott, melynek típusát egyedi elbírálás alapján kell meghatározni.

Ideggyógyászati Szemle

Genetikailag meghatározott, agyi vasfelhalmozódással és neurodegenerációval járó kórképek

ÁCS Péter, MOLNÁR Mária Judit, KLIVÉNYI Péter, KÁLMÁN Bernadette

A kóros központi idegrendszeri vasfelhalmozódással, progresszív, jellemzően bazális ganglion károsodásra utaló tünetekkel járó, ritka, genetikailag meghatározott betegségcsoportot összefoglaló néven NBIA-nak (neurodegeneration with brain iron accumulation, neurodegeneráció agyi vasfelhalmozódással) nevezik. A molekuláris genetika ugrásszerű fejlődésével nyilvánvalóvá vált, hogy számos gén különböző mutációja vezethet a patológiás agyi vasakkumulációhoz. Ezzel párhuzamosan ismerték fel azt is, hogy az NBIAspektrumhoz tartozó betegségek életkori megjelenése, tünettana és prognózisa lényegesen változatosabb, mint azt korábban gondolták. Tudomásunk szerint a legújabb klinikai ismereteket összegző magyar nyelvű közlemény az utóbbi időben nem született. Összefoglaló cikkünk első felében áttekintjük az NBIA-betegségcsoport általános klinikai jellegzetességeit, a diagnosztika főbb lépéseit és kitérünk a differenciáldiagnosztika kérdésére is. A közlemény második felében az egyes betegségek kerülnek részletes bemutatásra. Cikkünk célja egy olyan áttekintő klinikai kép adása, mely segítségül szolgálhat neurológusoknak, gyermekgyógyászoknak, illetve gyakorló orvosoknak a szakma bármelyik területén.

Ideggyógyászati Szemle

Aritmetikai feladat elektrofiziológiai elemzése a „minimális feszítő fák” módszerével

BOHA Roland, TÓTH Brigitta, KARDOS Zsófia, FILE Bálint, GAÁL Zsófia Anna, MOLNÁR Márk

Célkitűzés - A jelen tanulmányban elemi aritmetikai műveletekhez kötődő idegrendszeri funkcionális kapcsolatok átrendeződését vizsgáltuk, melyhez az elméleti idegtudományokban és a klinikai gyakorlatban is egyre nagyobb teret nyerő gráfelméleti elemzést használtuk. Kérdésfelvetés - A számolási képességek kapcsán közismert a munkamemória fontos szerepe, azonban ez idáig kevés olyan vizsgálat ismert, melyben kísérletet tesznek arra, hogy az emlékezeti folyamatokat elkülönítsék azoktól, melyek közvetlenül a számolási műveletben szerepelnek. Tanulmányunkban megkíséreltük elkülöníteni az egyes részfunkciók mögött álló idegrendszeri hálózatokat. A vizsgálat módszere és alanyai - Erre a célra a gráfelmélet részeként ismert „minimális feszítő fák” (MFF) módszerét használtuk feladatvégzés közben elvezetett EEG elemzésére. Összeadási, passzív megtekintés, valamint számfelismerési feladatok végzése során egészséges fiatal felnőttek (összeadás: 17 fő; passzív megtekintés és számfelismerés: 16 fő) funkcionális kapcsolati hálózatának vizsgálatát végeztük az EEG θ (4-8 Hz) frekvenciasávjában és elemeztük a fázisszinkronizáció (PLI) mérésén alapuló minimális feszítő fák mutatóit. Eredmények - Az összeadási művelettel összefüggésben több mutató is a feladatvégzéssel kapcsolatos emelkedett occipitalis szinkronizációra utalt, mely a vizuális ingerlés következménye lehet. Az átmérőt, az excentricitást és a levelek arányát tekintve az egyes feladatokban különböző mértékű változásokat találtunk. Következtetések - Megfigyeléseink arra utalnak, hogy a fenti változások lehetőséget adnak a feladatvégzésben domináns funkciók mögött álló hálózatok elkülönítésére. Ebből arra következtettünk, hogy a minimális feszítő fák módszere alkalmas az agy feladatfüggő átszerveződésének vizsgálatára.

Ideggyógyászati Szemle

[A szérumkoleszterin-szint és a verbális memória kapcsolatának vizsgálata a testtömegindex tükrében]

DARNAI Gergely, PLÓZER Enikõ, ALTBACKER Anna, PERLAKI Gábor, ORSI Gergely, KŐSZEGI Tamás, NAGY Szilvia Anett, LUCZA Tivadar, KOVÁCS Norbert, JANSZKY József, CLEMENS Zsófia

[Tanulmányunk célja annak a feltárása volt, hogy a teljes szérumkoleszterin-szint és verbális memória között kimutatható kapcsolatot befolyásolja-e a testtömegindex (BMI) egészséges fiatal nőkben. A verbális emlékezet mérésére a Rey Auditoros Verbális Tanulási tesztet (RAVLT), a vérkoleszterinszint becsléséhez enzimatikus-kolometrikus tesztet használtunk. A BMI hatásának becslése miatt a mintánkat három csoportra bontottuk a BMI-értékek alapján. A teljes mintát elemezve nem találtunk szignifikáns korrelációt a szérumkoleszterin és a verbális memória között. A csoportbontás után azonban egy figyelemreméltó mintázat rajzolódott ki: közel szignifikáns pozitív tendenciát találtunk a koleszterinszint és verbális memória között az „alacsony BMI” csoportban, nem találtunk korrelációt a „közepes BMI csoportban” és erőteljes negatív korrelációt találtunk a „magas BMI csoportban”. Eredményeink azt jelzik, hogy a koleszterinszint és a verbális memória kapcsolatát a testtömegindex is befolyásolja.]

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Szimpatikus bőrreakció csuklótáji alagútszindróma műtéti kezelése után]

ONDER Burcu, KELES Yavuz Betul

[Csuklótáji alagútszindróma műtéti kezelése után egyes betegek oedemát, fájdalmat, zsibbadást panaszolnak. A tanulmány célja az volt, hogy szimpatikus bőrreakció (SSR) kiváltásával megvizsgáljuk, milyen az autonóm idegrendszer működése csuklótáji alagútszindróma miatt operált betegek esetében. A vizsgálatba 33 olyan (55 ± 10 éves) beteget vontunk be, akik csuklótáji alagútszindróma miatt egyoldali operáción mentek keresztül. Az SSR-tesztet mindkét kézen elvégeztük. Mindkét felső végtag nervus medialis és ulnaris kondukciós eredményeit rögzítettük. A nem operált oldallal összehasonlítva, az SSR-teszt az operált felső végtagon csökkent amplitúdót (p = 0,006) és késleltetett latenciát (p < 0,0001) mértünk. Az SSR és a csuklótáji alagútszindróma súlyossága között nem találtunk összefüggést. Habár csuklótáji alagútszindróma műtéti kezelése után nem alakul ki komplex regionális fájdalomszindróma, a panaszok egy részét okozhatja az autonóm idegrendszerre gyakorolt hatás.]

Ideggyógyászati Szemle

Az intrathecalis baclofenkezelés tapasztalatai agykárosodást szenvedett, spasticus felnőtt betegek esetében

DÉNES Zoltán, KLAUBER András, BOTH Béla, ERÕSS Loránd

Célkitűzések - Az agykárosodást követően kialakult spasticitas miatt intrathecalis baclofen (ITB-) kezelésben részesült betegek kezelési tapasztalatainak összefoglalása. Módszer - Retrospektív vizsgálat az Országos Orvosi Rehabilitációs Intézet Agysérültek Rehabilitációs Osztályán 2001 és 2010 között. Eredmények - Az elmúlt tíz év során osztályunkon 13 beteg részesült ITB-kezelésben agykárosodást követően kialakult súlyos spasticitas miatt, míg Magyarországon - a Multidiszciplináris Munkacsoport által koordináltan - több mint 100 beültetés történt. Az ITB-kezelést indokoló súlyos spasticitas kialakulásához hét esetben traumás agysérülés, öt esetben stroke (három aneurysmaruptura, egy arteriovenosus malformatio, egy agyi infarktus), egy alkalommal pedig anoxiás agykárosodás vezetett. A négy nő és kilenc férfi beteg átlagéletkora 26 (18-52) év volt. Az ITBkezelés megkezdése három beteg esetében történt vegetatív állapotban. Az agykárosodás kialakulása és a gyógyszeradagoló eszköz műtéti beültetése között eltelt legrövidebb idő három hónap, míg a leghosszabb kilenc év, átlagosan 15 hónap volt. Hat esetben a gyógyszeradagoló eszköz cseréje megtörtént hat év után, három esetben viszont eltávolításra került sor, mert a spasticitas csökkenése miatt már nem volt szükség az ITB-kezelés fenntartására. Katéterrevízióra két esetben volt szükség vezetési zavar miatt. Az ITB-kezeléssel kapcsolatos szövődményünk nem volt. Következtetések - Az agykárosodást követően kialakult súlyos spasticitas kezelésére az ITB-kezelést alkalmasnak és biztonságosnak tartjuk. Az ITB-kezelést a spasticitas komplex kezelésével foglalkozó központban történő teamdöntés után, a gondozást a rehabilitáció keretében javasoljuk. Az agykárosodást követően kialakult spasticitas súlyossága az évek során változhat, a gyógyszer mennyiségének és az adagolás dinamikájának változtatásával ezt követni kell. Ha az ITBkezelés fenntartása már nem indokolt, a gyógyszeradagoló eszköz eltávolítását javasoljuk.

Ideggyógyászati Szemle

Tenziós típusú fejfájás és colitis ulcerosa

TAJTI Jr. János, LÁTOS Melinda, ÁBRAHÁM Szabolcs, SIMONKA Zsolt, PASZT Attila, LÁZÁR György

Célkitűzés - A tenziós típusú fejfájás igen gyakori, az átlagpopulációban az élettartam-prevalenciája 30-78%, így meglehetősen magas a társadalmi-gazdasági hatása. A gyulladásos bélbetegségek incidenciája folyamatosan emelkedik. Magyarországon colitis ulcerosa miatt műtéttel kapcsolatos életminőségi adatokkal eddig limitált számban rendelkeztünk. Jelen tanulmányunkban a colitis ulcerosa miatt műtéten átesett betegpopuláció életminőségét vizsgáltuk a fejfájás vonatkozásában. Módszerek - 2005. január 1. és 2016. március 1. között 75 betegnél végeztünk colitis ulcerosa miatt műtétet. Retrospektív módszerrel végzett utánkövetésünk átlagosan 46 (1-124) hónapig tartott, mely során a Rövid Betegségpercepció Kérdőívet és a Fejfájás Kérdőívet felhasználva regisztráltuk a fejfájás megjelenését. Eredmények - Az elsődleges fejfájásbetegségek (n=27) közül 19 (70,4%) beteg tenziós típusú fejfájásban, 8 (29,6%) beteg migrénben (aura nélküli) szenvedett. A ten-ziós típusú fejfájásos betegek közül 17 (89,5%) epizodikus, 2 (10,5%) krónikus formába tartozott. A fejfájástól szenvedő betegek szignifikánsan magasabb pontszámot értek el a Rövid Betegségpercepció Kérdőíven. Következtetések - Felmérésünk szerint a tenziós típusú fejfájás a colitis ulcerosában szenvedő betegek között gyakori. Ez felveti a két kórforma között a stressznek mint kóroki tényezőnek a szerepét, mely nagymértékben befolyásolja és rontja a betegek életminőségét. A fentiek alapján megfontolandó a colitis ulcerosában szenvedő populáció neurológiai kivizsgálása, szükség szerint pszichiátriai, pszichológiai gondozása.

Ideggyógyászati Szemle

A nagy felbontású ideg-ultrahangvizsgálatok jelentõsége a perifériás idegek betegségeinek diagnosztikájában

SCHEIDL Erika, JOSEF Böhm, FARBAKY Zsófia, DEBRECZENI Róbert, BERECZKI Dániel, ARÁNYI Zsuzsanna

A perifériás idegek nagy felbontású ultrahang (UH) -vizsgálatát egyre szélesebb körben használják világszerte, hazánkban azonban még nem terjedt el a rutin neurológiai diagnosztikában. Az eddigi irodalmi közlések alapján elsősorban alagút szindrómákban, a perifériás idegek traumás károsodásának és daganatainak vizsgálatában bizonyult hasznosnak a neuroszonográfia, emellett egyes UH-vezérelt beavatkozások is lehetővé váltak a segítségével. A módszer lehetővé teszi az idegek paramétereinek pontos morfológiai és kvantitatív elemzését és ezzel hasznos kiegészítő információval szolgál az elektrofiziológiai vizsgálatok mellett. Az alagútszindrómák ultrahang-diagnózisának alapja az ideg keresztmetszetének a kompresszió helyétől főként proximálisan kialakuló fokális megvastagodása és ugyanitt az ideg fiziológiás szerkezetének megváltozása. Hosszmetszeti ábrázolás során a kompresszió helyén kimutatható az ideg kóros kaliberingadozása. Ultrahangvizsgálattal lehetőség nyílik az anatómiai háttér feltérképezésére, a posztoperatív és poszttraumás állapotok felmérésére, nagymértékben elősegítve ezzel a terápia megtervezését. Segítségével a károsodás pontos helye akkor is kimutatható, amikor az elektrofiziológiai lokalizáció bizonytalan, például axonalis idegkárosodás és az ENG-EMG vizsgálat számára nehezen hozzáférhető idegszakaszok esetében, illetve láthatunk kóros eltérést olyan esetekben is, amikor az ENG-vizsgálat negatív. A traumás idegkárosodások esetében az akut fázisban eldönthető, hogy neurotmesis vagy axonotmesis történt-e, meghatározva ezzel a műtéti beavatkozás szükségességét, míg elektrofiziológiai vizsgálattal ennek elkülönítése korai stádiumban nem lehetséges. A szerzők áttekintést kívántak nyújtani a perifériás ideg-UH-vizsgálat jelen alkalmazási területeiről és további lehetőségeiről.

Ideggyógyászati Szemle

A felső végtagi spasticitas kezelése botulinustoxinnal

DÉNES Zoltán, FEHÉR Miklós, VÁRKONYI Andrea

Célkitűzések - Különböző eredetű agykárosodás következtében létrejövő spasticus hemiparesisben szenvedő betegek felső végtagján a spasticitas csökkentése lokális botulinustoxin-kezeléssel, a kezdeti tapasztalatok ismertetése. Betegek és módszer - Prospektív vizsgálatban az Országos Orvosi Rehabilitációs Intézet Koponyaagysérültek Rehabilitációs Osztályán 2003-2004-ben nyolc, stroke-ot elszenvedett beteg és öt traumás agysérült spasticus felső végtagját kezelték lokálisan botulinus A toxinnal, alkalmanként 100 egységgel. Eredmények - A kezelések eredményeként a spasticitas a módosított Ashworth-skálán egy-két szinttel csökkent, és ez a jó hatás a három hónapos kontroll idején is észlelhető volt kilenc esetben. A kezelés során sem lokális, sem egyéb szövődményt nem észleltek. Következtetések - A lokális botulinus A toxin kezelés hatásos fegyver a különböző eredetű spasticus felső végtag kezelésében, a spasticitas csökkentése érdekében.