Ideggyógyászati Szemle

Szelektív dorsalis rhizotomia a spasticitas kezelésében - magyarországi tapasztalatok

FEKETE Gábor, NOVÁK László, VEKERDY-NAGY Zsuzsanna, BOGNÁR László

2016. MÁJUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2016;69(05-06)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.69.E042

Célkitűzés - A cerebralis paresis kórismével kezelt betegek spasticitasának csökkentésére a Magyarországon újonnan bevezetett szelektív dorsalis rhizotomia kezdeti tapasztalatainak összefoglalása. Betegek és módszerek - Vizsgálatunkba 30 spasticus beteget vontunk be, akiknél szelektív dorsalis rhizotomiát végeztünk elektrofiziológiai kontroll mellett 2014. július és 2015 júniusa között. Minden esetben egyszintű feltárást végeztünk a conus magasságában elektrofiziológiai vizsgálattal kiegészítve. Eredmények - Az alkalmazott műtéti eljárás során minden betegnél biztonsággal kivitelezhető volt a szelektív dorsalis rhizotomia. Sem az idegrendszeri károsodással, sem a sebészi beavatkozással összefüggő szövődményt nem észleltünk. A műtéteket megelőzően és azt követően az előre tervezett rehabilitációs programok folyamatosan zajlanak. Következtetések - A szelektív dorsalis rhizotomia a spasticitas kezelésére szolgáló irreverzibilis műtéti eljárás. Megfelelő felkészültséggel és elektrofiziológiai kontroll mellett a műtét biztonságos, és a korai eredmények biztatóak.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A neurorehabilitáció újabb lehetőségei: terápiás robotok alkalmazása központi idegrendszeri károsodás utáni állapotokban

FAZEKAS Gábor, TAVASZI Ibolya, TÓTH András

A központi idegrendszeri károsodás következtében kialakuló, rendszerint többszörös fogyatékosság miatti rehabilitáció eredményesebbé tétele a rehabilitáció eszköztárának bővítését teszi szükségessé. Ennek egyik ígéretes lehetősége a gyógytornáztató robotok alkalmazása. Fejlesztésük negyedszázados múltra tekint vissza és ma már kereskedelmi forgalomban elérhető robotok is vannak, mind az alsó, mind a felső végtagi gyógytorna támogatására. A robotalkalmazás célja sohasem a terapeuta helyettesítése, hanem munkájának megkönnyítése, illetve kiegészítése. Elsősorban a célorientált, a nagy ismétlésszám vagy erőkifejtés miatt a gyógytornász számára megterhelő feladatok esetén, illetve a funkcionális mozgások hibájának változatos stratégiák mentén történő korrekciójára érdemes robotokat alkalmazni, de hasznosak a beteg motiválására, a rehabilitációs program érdekesebbé tételére is. Neurorehabilitációs állapotfelmérésre is használhatók. Számos klinikai vizsgálat történt világszerte ezen a területen. A randomizált, kontrollált vizsgálatok alapján készült metaanalízisek azt mutatják, hogy előnyt jelent a betegek számára a hagyományos gyógytorna robot által végzett terápiával történő kiegészítése. További vizsgálatok szükségesek annak tisztázására, hogy mely betegcsoportban, milyen stádiumban, milyen intenzitással és üzemmóddal érdemes a feladatokat végeztetni.

Ideggyógyászati Szemle

Duchenne-féle izomdisztrófiával élő betegek és gondozóik betegségterhei

PÉNTEK Márta, HERCZEGFALVI Ágnes, MOLNÁR Mária Judit, SZŐNYI László Pál, KOSZTOLÁNYI György, PFLIEGLER György, MELEGH Béla, BONCZ Imre, BRODSZKY Valentin, BAJI Petra, SZEGEDI Márta, POGÁNY Gábor, GULÁCSI László

Háttér és célkitűzés - Magyarországon kevéssé ismertek a Duchenne-féle izomdisztrófiával összefüggő betegségterhek. A kutatás célja a betegek és gondozóik életminőségének és az egészségügyi ellátások felmérése volt. Módszer - A BURQOL-RD európai kutatási program keretében keresztmetszeti vizsgálatot végeztünk. Az életminőséget az EQ-5D-5L és Barthel Index kérdőívekkel vizsgáltuk. Felmértük az igénybe vett egészségügyi szolgáltatásokat és a nem hivatásos gondozók tevékenységeit. Eredmények - Egy szimptomatikus hordozó nő, 50 gyerek (fiú 94%) és hat felnőtt (öt férfi) beteg vett részt, ez utóbbi két csoport adatait elemeztük. Az átlagos életkor 9,7 (SD=4,6), illetve 24,3 (SD=9,8) év volt. A diagnózist medián hároméves korban állították fel. Az EQ-5D index átlaga gyermekeknél 0,198 (SD=0,417), felnőtteknél 0,244 (SD=0,322) volt, a Barthel Index 57,6 (SD=29,9), illetve 53,0 (SD=36,5). Az egészségügyi ellátással való elégedettség az 1-10-es Likert-skálán átlag 5,3 (SD=2,1), illetve 5,3 (SD=2,9) volt. Tizenöt gyermek feküdt kórházban az elmúlt 12 hónapban átlag 12,9 (SD=24,5) napot. Két beteget segített hivatásos gondozó az otthonában. Huszonöt gyermek (életkorátlag 11,1, SD=4,4 év) szülője töltötte ki az elsőszámú nem hivatásos gondozói kérdőívet, ők átlag heti 90,1 (SD=44,4) órában segítették, felügyelték a gyermeket. Közülük 21 gyermeknél további családtag is részt vett az ellátásban. Az EQ-5D index szignifikáns erős korrelációt mutatott a Barthel Indexszel (0,731; p<0,01) és a család nyújtotta gondozási idővel (-0,770; p<0,01). E mércék és az egészségügyi ellátással való elégedettség kapcsolata nem szignifikáns (EQ-5D: 0,241; Barthel Index: 0,219; gondozás óra/hét: -0,142). Következtetés - A Duchenne-féle izomdisztrófia-betegség jelentősen rontja a betegek életminőségét, a szülők szerepe az otthoni gondozásban meghatározó. A kutatás elsőként nyújt alapadatokat a közép-kelet-európai régióból a betegek és gondozóik életminőségéről további klinikai és egészség-gazdaságtani kutatásokhoz.

Ideggyógyászati Szemle

A hypothalamushamartoma műtéti ellátása során szerzett tapasztalataink

NOVÁK László, KISS Máté Tamás, KLEKNER Álmos, NAGY Andrea, FEDORCSÁK Imre, BOGNÁR László

Háttér és célkitűzés - A hypothalamushamartomák fokálisan megjelenő, benignus fejlődési rendellenességek, amelyek az esetek többségében gelasztikus epilepsziás rohamokkal járnak. Viselkedészavarokat, intelligenciacsökkenést, valamint pubertas praecox megjelenését is megfigyelhetjük. A kialakult tünetek mérséklésének leghatékonyabb módja a hamartoma és hypothalamus közötti kapcsolat megszüntetése direkt műtéti beavatkozással. Retrospektív klinikai vizsgálatunk során elemeztük az egyes műtéti kezelési eljárások indikációit, valamint eredményességét. Betegek és módszerek - 1996 és 2014 között 10 hypo-thalamushamartoma ellátását végeztük el. Három betegen endoszkópasszisztált reszekciót hajtottunk végre, hat betegnél direkt műtéti eltávolítás történt különböző feltárásokból, illetve egy beteget kezeltünk gamma-késsel. Eredmények - A különböző epilepsziatípusokkal megjelenő betegek mindegyikénél jelentős rohamszámcsökkenést értünk el. A műtéti eltávolítás hatékonyan állítja meg az extrém korán kezdődő pubertást is, de az elváltozás speciális lokalizációja magában hordozza az endokrinológiai nóvumok kialakulásának veszélyét. Megfigyeléseink alapján a pszichiátriai tünetek javulását a műtét kevésbé hatékonyan befolyásolja. Konklúzió - A műtéti beavatkozás hatékony a kezdeti tünetek mérséklésében és nem járt mortalitással. Elemzéseink alapján egészségnyereség várható, de tünetmentesség nem érhető el minden esetben. Első beavatkozásként a műtéti megoldás ajánlott, melynek típusát egyedi elbírálás alapján kell meghatározni.

Ideggyógyászati Szemle

[A szérumkoleszterin-szint és a verbális memória kapcsolatának vizsgálata a testtömegindex tükrében]

DARNAI Gergely, PLÓZER Enikõ, ALTBACKER Anna, PERLAKI Gábor, ORSI Gergely, KŐSZEGI Tamás, NAGY Szilvia Anett, LUCZA Tivadar, KOVÁCS Norbert, JANSZKY József, CLEMENS Zsófia

[Tanulmányunk célja annak a feltárása volt, hogy a teljes szérumkoleszterin-szint és verbális memória között kimutatható kapcsolatot befolyásolja-e a testtömegindex (BMI) egészséges fiatal nőkben. A verbális emlékezet mérésére a Rey Auditoros Verbális Tanulási tesztet (RAVLT), a vérkoleszterinszint becsléséhez enzimatikus-kolometrikus tesztet használtunk. A BMI hatásának becslése miatt a mintánkat három csoportra bontottuk a BMI-értékek alapján. A teljes mintát elemezve nem találtunk szignifikáns korrelációt a szérumkoleszterin és a verbális memória között. A csoportbontás után azonban egy figyelemreméltó mintázat rajzolódott ki: közel szignifikáns pozitív tendenciát találtunk a koleszterinszint és verbális memória között az „alacsony BMI” csoportban, nem találtunk korrelációt a „közepes BMI csoportban” és erőteljes negatív korrelációt találtunk a „magas BMI csoportban”. Eredményeink azt jelzik, hogy a koleszterinszint és a verbális memória kapcsolatát a testtömegindex is befolyásolja.]

Ideggyógyászati Szemle

Genetikailag meghatározott, agyi vasfelhalmozódással és neurodegenerációval járó kórképek

ÁCS Péter, MOLNÁR Mária Judit, KLIVÉNYI Péter, KÁLMÁN Bernadette

A kóros központi idegrendszeri vasfelhalmozódással, progresszív, jellemzően bazális ganglion károsodásra utaló tünetekkel járó, ritka, genetikailag meghatározott betegségcsoportot összefoglaló néven NBIA-nak (neurodegeneration with brain iron accumulation, neurodegeneráció agyi vasfelhalmozódással) nevezik. A molekuláris genetika ugrásszerű fejlődésével nyilvánvalóvá vált, hogy számos gén különböző mutációja vezethet a patológiás agyi vasakkumulációhoz. Ezzel párhuzamosan ismerték fel azt is, hogy az NBIAspektrumhoz tartozó betegségek életkori megjelenése, tünettana és prognózisa lényegesen változatosabb, mint azt korábban gondolták. Tudomásunk szerint a legújabb klinikai ismereteket összegző magyar nyelvű közlemény az utóbbi időben nem született. Összefoglaló cikkünk első felében áttekintjük az NBIA-betegségcsoport általános klinikai jellegzetességeit, a diagnosztika főbb lépéseit és kitérünk a differenciáldiagnosztika kérdésére is. A közlemény második felében az egyes betegségek kerülnek részletes bemutatásra. Cikkünk célja egy olyan áttekintő klinikai kép adása, mely segítségül szolgálhat neurológusoknak, gyermekgyógyászoknak, illetve gyakorló orvosoknak a szakma bármelyik területén.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Nővér

A műtői hatékonyság vizsgálata perioperatív APN szemszögből

MADARÁSZ Ildikó, VÁRADYNÉ HORVÁTH Ágnes, PUSZTAI Dorina, ROZMANN Nóra, BERTA Gábor, HARANGOZÓ Csilla, KOZMANN Krisztina

Az egészségügyi ellátórendszeren belül a műtőknek is folyamatosan nagy hangsúlyt kell fektetni a biztonságos, hatékony, minőségi munkavégzésre. A hazai és nemzetközi szakirodalomban a műtők optimális kihasználtságát feltáró kutatások eredménye számos tényezőre hívja fel a figyelmet. A perioperatív időszakok hatékonyabb kihasználásának következtében több operációt lehetne végrehajtani és ezáltal csökkenteni a várólisták idejét. A folyamatok hatékonyságának növelése érdekében több ponton is kiemelkedő szerepet kaphatnak az APN-ek. A tapasztalatok szerint jelentősen növekszik az egészségügyi szolgáltatást igénybe vevő emberek száma, illetve a műtétre várakozók száma is egyre emelkedik, amit tovább növel a jelenleg is tartó SARS-CoV-2 (Covid-19-) járvány kialakulása. Mindezek következménye, hogy csökken a betegek elégedettsége. A műtéti ellátás során a perioperatív APN munkája nagymértékben képes hozzájárulni a betegelégedettség pozitív irányú változásához, tudásából és képzettségéből adódó többfunkciós szerepét kamatoztatva aktívan részt vesz a műtői munkában, az előjegyzett napi műtéti program zavartalan lebonyolításában, és hozzájárul az elmaradt, tervezett műtétek számának csökkenéséhez.

Ideggyógyászati Szemle

A nagy felbontású ideg-ultrahangvizsgálatok jelentõsége a perifériás idegek betegségeinek diagnosztikájában

SCHEIDL Erika, JOSEF Böhm, FARBAKY Zsófia, DEBRECZENI Róbert, BERECZKI Dániel, ARÁNYI Zsuzsanna

A perifériás idegek nagy felbontású ultrahang (UH) -vizsgálatát egyre szélesebb körben használják világszerte, hazánkban azonban még nem terjedt el a rutin neurológiai diagnosztikában. Az eddigi irodalmi közlések alapján elsősorban alagút szindrómákban, a perifériás idegek traumás károsodásának és daganatainak vizsgálatában bizonyult hasznosnak a neuroszonográfia, emellett egyes UH-vezérelt beavatkozások is lehetővé váltak a segítségével. A módszer lehetővé teszi az idegek paramétereinek pontos morfológiai és kvantitatív elemzését és ezzel hasznos kiegészítő információval szolgál az elektrofiziológiai vizsgálatok mellett. Az alagútszindrómák ultrahang-diagnózisának alapja az ideg keresztmetszetének a kompresszió helyétől főként proximálisan kialakuló fokális megvastagodása és ugyanitt az ideg fiziológiás szerkezetének megváltozása. Hosszmetszeti ábrázolás során a kompresszió helyén kimutatható az ideg kóros kaliberingadozása. Ultrahangvizsgálattal lehetőség nyílik az anatómiai háttér feltérképezésére, a posztoperatív és poszttraumás állapotok felmérésére, nagymértékben elősegítve ezzel a terápia megtervezését. Segítségével a károsodás pontos helye akkor is kimutatható, amikor az elektrofiziológiai lokalizáció bizonytalan, például axonalis idegkárosodás és az ENG-EMG vizsgálat számára nehezen hozzáférhető idegszakaszok esetében, illetve láthatunk kóros eltérést olyan esetekben is, amikor az ENG-vizsgálat negatív. A traumás idegkárosodások esetében az akut fázisban eldönthető, hogy neurotmesis vagy axonotmesis történt-e, meghatározva ezzel a műtéti beavatkozás szükségességét, míg elektrofiziológiai vizsgálattal ennek elkülönítése korai stádiumban nem lehetséges. A szerzők áttekintést kívántak nyújtani a perifériás ideg-UH-vizsgálat jelen alkalmazási területeiről és további lehetőségeiről.

Ideggyógyászati Szemle

[Szimpatikus bőrreakció csuklótáji alagútszindróma műtéti kezelése után]

ONDER Burcu, KELES Yavuz Betul

[Csuklótáji alagútszindróma műtéti kezelése után egyes betegek oedemát, fájdalmat, zsibbadást panaszolnak. A tanulmány célja az volt, hogy szimpatikus bőrreakció (SSR) kiváltásával megvizsgáljuk, milyen az autonóm idegrendszer működése csuklótáji alagútszindróma miatt operált betegek esetében. A vizsgálatba 33 olyan (55 ± 10 éves) beteget vontunk be, akik csuklótáji alagútszindróma miatt egyoldali operáción mentek keresztül. Az SSR-tesztet mindkét kézen elvégeztük. Mindkét felső végtag nervus medialis és ulnaris kondukciós eredményeit rögzítettük. A nem operált oldallal összehasonlítva, az SSR-teszt az operált felső végtagon csökkent amplitúdót (p = 0,006) és késleltetett latenciát (p < 0,0001) mértünk. Az SSR és a csuklótáji alagútszindróma súlyossága között nem találtunk összefüggést. Habár csuklótáji alagútszindróma műtéti kezelése után nem alakul ki komplex regionális fájdalomszindróma, a panaszok egy részét okozhatja az autonóm idegrendszerre gyakorolt hatás.]

Ideggyógyászati Szemle

Intraoperatív elektrofiziológia elokvens idegrendszeri struktúrákat érintő idegsebészeti beavatkozások során

FEKETE Gábor, NOVÁK László, ERÕSS Loránd, FABÓ Dániel, BOGNÁR László

Célkitűzés - Elokvens idegrendszeri struktúrák környezetében végzett idegsebészeti műtétek során használt intraoperatív elektrofiziológiai monitorozással kapcsolatban szerzett tapasztalataink összefoglalása. Betegek és módszerek - Retrospektív vizsgálatunkba 60 beteget vontunk be, akik esetében elokvens idegrendszeri struktúrákat érintő betegségek idegsebészeti ellátását végeztük 2011. május és 2012. március között. Minden esetben a műtétek során intraoperatív elektrofiziológiai diagnosztikát végeztünk. Preoperatívan a betegek az elsődleges kórképnek megfelelő kivizsgáláson estek át. A műtéteket a Debreceni Egyetem Idegsebészeti Klinikáján, illetve az Országos Idegtudományi Intézetben végeztük. Huszonkét esetben történt agyideg-monitorozás, 10 esetben caudamonitorozás, 16 esetben motoros rendszer monitorozás, hat esetben komplex gerincvelő-monitorozás, három esetben gerincstabilizálás során alkalmaztuk, illetve három éber műtétet végeztünk. Eredmények - Az intraoperatív elektrofiziológia alkal-mazásával biztonságosabbá tudtuk tenni az elokvens ideg­rendszeri struktúrákat érintő idegsebészeti műtéteket, illetve optimalizálni tudtuk a daganatos betegségek esetében a reszekció mértékét. Következtetések - Tapasztalataink, illetve a nemzetközi irodalom szerint is az idegsebészetben előforduló nagy koc­kázatú műtétek során az intraoperatív elektrofiziológia elengedhetetlen feltétel a biztonságos és optimálisan kiterjesztett műtét végzéséhez.

Ideggyógyászati Szemle

Talliummérgezés okozta polyneuropathia - klinikai és elektrofiziológiai adatok

LUKÁCS Miklós

Bevezetés - A szerző munkájában a talliummérgezés következtében kialakult polyneuropathia elektrofiziológiai feltérképezését tűzte ki célul, a kórkép ritkaságán túl vizsgálatainak a neurotoxikus folyamat követésének lehetősége is alapot adott. A tallium kifejezetten toxikus nehézfém; használatának terjedése krónikus vagy véletlenszerű akut mérgezésekre ad alkalmat. Az enterohepaticus körforgás lehetővé teszi a szervezetbe bejutott tallium felhalmozódását, többek között a neuronokban, a tápcsatorna hámsejtjeiben, a bőr és a here csírázó sejtjeiben. Az emésztőrendszeri tünetek és a hajhullás mellett a talliummérgezés klinikai képét a neurológiai tünetek uralják. Szinte minden esetben súlyos axonalis polyneuropathia alakul ki; nem ritka a retina érintettsége, valamint a kognitív funkciók károsodása sem. A diagnózist a testnedvek, főleg a vizelet és nyál nagy talliumtartalma bizonyítja. Esetismertetés - A közleményben bemutatott, akut talliummérgezést szenvedett betegnél az elektrofiziológiai vizsgálatok súlyos, szenzomotoros, motoros túlsúlyú axonalis polyneuropathiát igazoltak, és a tallium neurotoxikus hatásának néhány sajátosságára mutattak rá: distalis kezdet, dying-back típusú lefolyás, a gyógyulási szakaszban regenerációs képesség. Mivel a tallium főként a káliummal közös célmolekulákra hat, és ezúton károsítja az idegsejt energiaháztartását, a mérgezés leghatékonyabb kezelése a kálium alkalmazása parenteralisan. Következtetés - Mint a beteg esete is bizonyítja, az időben felismert és kezelt talliummérgezés okozta polyneuropathiának jók a gyógyulási esélyei.