Ideggyógyászati Szemle

Sclerosis multiplex biologiai-kémiai kutatásának problematikái

HUSZÁK István1

1969. OKTÓBER 01.

Ideggyógyászati Szemle - 1969;22(10)

Rendelkezésemre álló rövid publikáció keretében kell megkísérelnem, hogy mai neurobiologiai koncepciók alapján rövid, áttekintő képet nyújtsak azokról a problémákról, melyeket az SM pathomechanismusának chemiai kutatásánál ismernünk kell ahhoz, hogy a kutatásainkat célszerűen megtervezzük és a kapott eredményeket hasznosan értékelni tudjuk.

AFFILIÁCIÓK

  1. Szegedi Orvostudományi Egyetem, Ideg-Elmeklinika és Agykutató Intézet

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A feltárás módjának megválasztása ágyéki korongsérv műtéteiben, négy év — 1965–1968 — 373 esete alapján

ANDRÁSOFSZKY T., MÁTHÉ Á., NAGY P., ROTH Gy., KOMJÁTSZEGI S., SZABÓ Á., KISGYÖRGY Á.

A szerzők felfogása az, hogy az ágyéki korongsérvek eredményes sebészi kezelésének feltételei között a legfontosabbak a műtét javallatának helyes felállítása és időpontjának jó megválasztása, a myelographia mellőzése, a minél kisebb csontcsonkolással járó feltárás, de mindig teljes gyökér-decompressió. Ezeknek a szempontoknak az érvényesítésével 1965-1968 között 373 műtétet végeztek, az esetek 87,64%-ban ívközi feltárással. Elemzik azokat a helyzeteket, amelyek az egyes feltárási módokat lehetővé, illetve szükségessé teszik. Hangsúlyozzák, hogy ívközi feltárással adott esetben cauda-tünetcsoportot okozó sérvek is eltávolíthatók és hogy ez a feltárási mód reoperációk során is alkalmazható.

Ideggyógyászati Szemle

A gerincvelő hátsó gyökidegeiben előforduló granulomákról

BALÓ József

A spinalis ganglionok cystáinak vizsgálatával kapcsolatban kísértük figyelemmel azokat a granulomákat, amelyek a gerincvelő hátsó gyökeiben fordulnak elő. Bár ezekben a granulomákban idült gyulladásos komponensek is találhatók, bennük az arachnoidea endothelialis, vagy újabban meningothelialisnak nevezett sejtjei is felszaporodnak. Verga, valamint Rexed és Wennström szerint a spinalis ganglionok cystáinak keletkezésében ezek a granulomák, mint oki tényezők jelentőséggel bírnak. Veith a gyökidegekben egyéb szervek chronicus fertőző betegségeivel (chronikus polyarthritis, chronikus cholecystitis, továbbá malignus daganatok) kapcsolatban granulomákat észlelt, amelyeket nem specifikus eredetűeknek tart. Ő felvetette a kérdést, vajon a Richter-féle tabeses granulomák specifikus, vagy nem specifikus jellegűek. Pemphigus esetekben a gerincvelő hátsó gyökeiben hasonló granulomák fordulnak elő, mint amilyeneket Veith különböző chronikus fertőző betegségekben a gerincvelő gyökidegeiben leírt. Az a kérdés, hogy a Richter-féle specifikus syphilitikus granulomák azonosak-e a Veith-féle, chronikus fertőző betegségek következtében előforduló nem specifikus granulomákkal, további vizsgálatra szorul. A felvetett témával kapcsolatban sor került egy hasonló észlelés ismertetésére, amely arról szól, hogy idült gyulladással (tuboovarialis tályog) kezdődő megbetegedéshez a gyökidegekben granulomák csatlakoztak és a klinikai lefolyás a bőrnek multiplex neurotikus gangraenája képében vezetett halálhoz.

Ideggyógyászati Szemle

[Melanoblasztózis és neurofibromatózis]

LUDO Van Bogaert

[A közölt klinikai és genetikai megfigyelések azt mutatják, hogy a meningeális és cutano-meningeális blastomatosis – amennyiben isolalható és súlyos blastomatosis formájában jelentkezik – megőrzi kapcsolatát, megjelenésében és főleg familiaris jellegében, a központi idegrendszer geneticus dysplasiáival. A melanin ontogenesisének mesoectodermalis conceptioja magyarázza nemcsak a neurinomak, gliomak és meningeomak megjelenését, hanem annak lehetőségét is, hogy melanin folyamatokat figyeljünk meg phacomatosisokban, mint a neurofibromatosis, sclerosis tuberosa és angiomatosis.]

Ideggyógyászati Szemle

Encephalodystrophia progressiva paranatalis

CSERMELY Hubert

Szerző a paranatalis asphyxia subacut és idült stadiumának histopathologiai képét elemzi 3 észlelése alapján. Idült stadiumban a kéreg és kéregalja szivacsos fellazulására a „status mikrocysticus” elnevezést ajánlja, mely elkülönítendő a van Bogaert és Leigh typus ,,status spongiosus”-ától. A status mikro cysticus functionalis vagy organikus vascularis laesio következménye. Végül az Alpers kórral foglalkozik és véleménye szerint az eddigi észlelések nagyrésze nem felel meg Alpers kórnak.

Ideggyógyászati Szemle

[Oro-lingual dyskinesia: a neurological enigma]

MACDONALD Critchley

[Szerző felhívja a figyelmet egy specialis dystoniás syndromára, mely főleg a száj, ajak és nyelv izomzatát vonja be. A spasmusok olyan kiterjedtté válhatnak, hogy a beteget az írásban, járásban és az állásban is akadályozhatják. Különösen az arc és a nyelv izmaiban jelentkezhet a mozgászavar. A kóreredet és a pathogenesis nem egységes. Korábban a legtöbb megbetegedés encephalitis utáni késői szövődményként jelentkezett. Manapság ez a kórok nem valószínű. Néhány esetben erősen felmerül a psychogen eredet valószínűsége, mások viszont inkább degeneratív vagy ischaemiás eredetűek. Különösen idős betegeknél van ez így. Végül az esetek egy részénél valószínű egy olyan organicus syndroma, mely phenothiazidok vagy más medicatio tartós alkalmazásával szemben meglevő szokatlan érzékenység hatására alakul ki. ]

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Családtervezés sclerosis multiplexben: fogantatás, terhesség, szoptatás

RÓZSA Csilla

A sclerosis multiplex leggyakrabban fogamzó­képes korú nőket érint, így a családtervezés kiemelkedően fontos kérdés ebben a betegségben. Napjainkra egyértelműen bebizonyosodott, hogy a terhesség nem rontja a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex hosszú távú prognózisát, ennek ellenére sok beteg még manapság is bizonytalan a gyermekvállalást illetően. A kérdést bonyolítja, hogy az egyre növekvő számú beteg­ségmódosító terápia terhességre gyakorolt hatásával nin­csenek eléggé tisztában a betegek, és sokszor az orvosok sem. Még kevésbé tisztázottak és ismertek a szoptatással kapcsolatos kérdések. A betegek ezekről a témákról elsősorban gondozó neurológusukkal konzultálnak. A neu­ro­ló­gus feladata a fogamzásgátlással, terhességgel, asszisz­tált reprodukcióval, szüléssel, szoptatással, betegségmódosító kezelésekkel járó kockázatokat és előnyöket reá­lisan értékelni, a beteget ezekről tájékoztatni, majd a b­e­teggel közösen a családtervezési tervekkel összhangban a megfelelő betegségmódosító gyógyszert megválasztani. A jelen közlemény célja a klinikusok eligazodását segíteni ezekben a kérdésekben.A releváns szakirodalom áttekintése alapján, a nemzetközi irányelvekkel összhangban a közleményben áttekintjük a fogantatás, terhesség és szoptatás témakörét, különös tekintettel a törzskönyvezett betegségmódosító terápiák terhesség és szoptatás alatti alkalmazhatóságára.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex diagnosztikája: Összefoglaló a McDonald-kritériumok 2017-es felülvizsgálatáról

CSÉPÁNY Tünde

A neuroimmunológiai kutatások robbanásszerű fejlődése a sclerosis multiplex kórlefolyását módosító kezelések bevezetéséhez vezetett a múlt század végén, ami maga után vonta a minél korábbi diagnózis szükségességét. A Sclerosis Multiplex Nemzetközi Diagnosztikai Munkacsoportja 2001-ben megalkotta az első demyelinisatióra gyanús klinikai tünet(ek) és az MR-, illetve egyéb paraklinikai vizsgálatok eredményeit kombináló McDonald diagnosztikus kritériumrendszert. Bevezette a multiplex fehérállományi demyelinisatiós patológiára utaló térbeli disszemináció és a krónikus gyulladást tükröző időbeli disszemináció fogalmát, amelyeken a betegség korai diagnózisa alapul. Az idők folyamán egyre precízebb rendszer fejlesztésére törekedve 2005-ben, 2010-ben módosításokat végeztek, hogy iránymutatást nyújtsanak a mindennapi gyakorlatban és kutatásokban. Az elmúlt évek során szerzett bizonyítékok alapján az utolsó módosítást 2017-ben végezték, törekedve a hibás diagnózis elkerülésére. A 2017-es McDonald-kritériumok továbbra is elsősorban azoknál a betegeknél érvényesek, akiknél típusos klinikailag izolált szindróma áll fenn. Az összefoglalóban részletezzük a központi idegrendszeren belüli laesiók időbeli és térbeli terjedésének bizonyítási feltételeit, a liquorban kimutatható oligoclonalis gammopathia diagnosztikus jelentőségét, szem előtt tartva, hogy a kórképnek nem lehet jobb magyarázata. A jövőben a kritériumok változatos populációkon belüli validálása szükséges, további kutatás szolgáltathat bizonyítékot a látóideg-károsodás, kiváltott válaszok, optikai koherencia tomográfia, fejlett képalkotó eljárások, szérummarkerek beépítésének szükségességéről a diagnosztikus kritériumokba.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex néhány aktuális kérdése: a szekunder progresszív forma

VÉCSEI László

A sclerosis multiplexben szenvedő betegek klinikai statusának hosszú távú romlása sok esetben független a relapsusoktól és az MRI-n igazolt új laesióktól. A szekunder prog­resszív sclerosis multiplex esetén az állapotrosszabbodás - megközelítően hat hónapos intervallum alatt - függetlenül halad előre a relapsus(ok)tól. Ugyanakkor a korai gyulladásos aktivitás és a gerincvelő-laesio mértéke hosszú időre előre jelzi a relapsussal kezdődő kórforma lefolyását. A PET-vizsgálatokkal igazolt „rejtett gyulladás” követése pedig sok segítséget nyújthat a betegség progressziójának követéséhez. Ezért a PET-képalkotás reménykeltő eljárássá válhat a jövőben a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexből a szekunder progresszív sclerosis multiplexbe történő átmenet monitorozásakor. A legkülönbözőbb neurológiai betegségeknél - beleértve a sclerosis multiplext is - a „neuroaxonalis károsodás” az alapja a permanens rokkantság létrejöttének. Ezzel összefüggően a neurofilamentum-protein agyfolyadékban és vérben mért koncentrációja megemelkedik az idegrendszert ért laesiók esetén. Beigazolódott, hogy a magasabb neurofilamentum-szintet mutató betegek - függetlenül a klinikai és MRI-paramé­te­rektől - 2 és 5 év múltán lényegesen komolyabb agyi és gerincvelői károsodást szenvednek. A kinurenin-anyagcsere metabolikus termékeinek változásai pedig korrelálnak e betegség kezdeti-középsúlyos eseteiből a progresszív állapotba történő átmenettel. Remélhetőleg a kinureninek szérumból történő analízise a jövőben a kórkép egyik molekuláris biomarkere lehet. A szabad gyökök keletkezése a sclerosis multiplex progressziójának fontos faktora. Korábbi vizsgálataink során növekedett szabad­gyök-kelet­kezést igazoltunk és ezzel párhuzamosan a redu­káló komponensek koncentrációja is jelentősen megváltozott. Fontos előrelépés volt, hogy az EXPAND klinikai vizsgálat eredményeinek, valamint a sclerosis multiplex patomechanizmusával kapcsolatos újabb adatoknak az ismeretében a US Food and Drug Administration a közelmúltban engedélyezte a siponimod alkalmazását a sclerosis multiplex relapsus-remisszióval járó kórformáiban (aktivitással járó szekunder progresszív és relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben, valamint a klinikailag izolált szindrómában).

Ideggyógyászati Szemle

Ellentmondások a neurológiában: A sclerosis multiplex diagnózisának, követésének és terápiájának aktuális kérdései a patomechanizmus megközelítésével

VÉCSEI László

A sclerosis multiplex relapszáló-remittáló és progresszív formái közötti határvonal sokszor nehezen megállapítható. A kórkép különböző klinikai megjelenései (fenotípusai) ellenére nincs egyértelmű biológiai oka az egyes formák elkülönítésének. Mind a primer progresszív, mind pedig a szekunder eseteknél ugyanis hasonló patológiai eltérések észlelhetők a gyulladásos infiltráció, az axonalis károsodás és a corticalis demyelinisatio vonatkozásában. Felmerül a kérdés, hogy a primer progresszív sclerosis multiplexet megelőzheti egy aszimptomatikus (fel nem ismert) relapszáló-remittáló fázis. A szekunder progresszív sclerosis multiplex meghatározásához a betegnek 4-es EDSS-értéke kell, hogy legyen. Következésképpen a klinikai progresszió a korai fázisban kevéssé követett a betegeknél. Ismert továbbá a relapszusoktól függetlenül előrehaladó prog­resszió, ami észlelhető a betegség relapszáló-remittáló fázisában. A háttérben zajló lappangó, parázsló celluláris/molekuláris folyamatok meghatározzák a klinikai történést, amik a gyógyszeres terápia fontos célpontjai le­het­nek. Ugyanakkor a proinflammatorikus citokinek össze­függésbe hozhatók a rosszabbodó kognícióval. Ez a gyulladásos környezet igen komolyan közrejátszhat a relapszus alatt megfigyelt mentális állapot kialakulásában. A bete­geknél a motoros (fizikai) rosszabbodást jóval megelőzően rejtett kognitív teljesítménycsökkenés észlelhető. A relapszáló-remittáló fázisban észlelt silent progression pedig kapcsolatban lehet az agyi atrophia előrehaladásával. Levonható tehát az a következetés, hogy a szekunder progresszív fázisban észlelt folyamat jóval előbb elkezdődhet. Ezek az adatok a sclerosis multiplex egységes szemléletét erősítik, és felvetik a lehetőséget, hogy a betegség valójában egy primer progresszív kórkép, amire relapszusok rakódnak.

Lege Artis Medicinae

Az evés és a testkép zavarai a 21. század elején - mit hoz a jövő?

TÚRY Ferenc, HAYRIYE Güleç, MEZEI Ágnes

Az evészavarok a modern civilizációs betegségek közé tartoznak, az anorexia nervosa (AN) 1873 óta ismert, a bulimia nervosa (BN) pedig mindössze 1979 óta. Pszichoszomatikus zavarokról van szó, amelyek megértését a biopszichoszociális modell könnyíti: a kialakulásban szerepük van biológiai, pszichológiai és társadalmi- kulturális tényezőknek egyaránt.